1、关节痛的鉴别诊断山东中医药大学第一临床学院风湿免疫科研究生李作强询问病史 全身性或是局限性问题?什么关节和什么结构受累？关节受累以什么形式和什么规律出现？关节炎症发展速度的快慢及严重性 自限性：每次发作时间的长短 游走性：受累关节已平稳突然有另一正常关节发作 进行性（附加性）：某一关节还在受累时另又有关节出现病理变化。（一）关节痛（1）起病特点与发展过程:RA：起病缓慢与迅速畸形的恶性进展均为少数；大部分处于亚急性状态原发性OA：隐袭起病、缓慢进展痛风（gout）：起病急骤，关节肿痛24hrs达高峰（2）持续时间与演变：RA：关节晨僵，肿痛时间至少6周，随后出现程度不同的关节损伤；轻者滑膜肥厚
2、；重者关节畸形强直。原发性OA：初期可能无症状或仅有轻微不适感；不知不觉中产生粗大骨性结节或者畸形，此时关节痛可能加重，也可能无改变。痛风（gout）：多于2周以内发作关节完全可以恢复正常；也可能在数月，数年后间歇发作，越来越频繁，症状越来越重，大多病例侵犯的关节越来越多，最终成为永久性慢性痛风性关节炎，晚期可导致关节畸形和病残。反应性关节炎（ReA）：无论症状持续长短，最终完全恢复，一般无关节和骨质破坏，不留后遗症。（3）痛的性质及与活动的关系：RA：疼痛一般尚可忍受，呈四肢关节游走性发作，有时活动后症状减轻。原发性OA：疼痛轻，多于活动（久站、走路多）后疼痛加剧。痛风（gout）：疼痛剧烈
3、难忍。（4）痛的部位：对称性或非对称性？大关节或小关节？多关节或单关节？是否牵扯到脊柱中轴？u 1）多关节受累：RA：侵犯任何动关节，最多为手腕，MCP，PIP等小关节，对称性，除颈12（寰枢椎）外很少侵犯脊柱。自身免疫性疾病：都有关节受累的表现（大小关节均可）除进行性系统性硬化症（PSS）外多为非侵蚀性，非畸形性。原发性OA：全身大小关节，更多DIP、第一腕掌关节，第一跖趾关节及一侧或双侧的膝、髋关节。u 2）单关节或少关节受累：痛风（gout）：典型的首次发作是单关节（偶尔为少关节少于四个），并有侵犯下肢关节（跗，踝，膝）的倾向，75以上患者第一跖趾关节剧痛，关节周围肿胀及红斑（拇指呈暗红
4、色）。JRA（幼年型类风湿关节炎）：Still病与少关节炎型：均以单关节或少关节受累起病。肠病性关节炎：大部分累及单关节或少关节，以膝关节最为多见。感染性关节炎：（非淋球菌关节炎，结核性、霉菌性或支原体性关节炎）：单关节或少关节。u 3）中轴脊柱受累的关节病：AS：腰痛和僵硬，并有不活动加重及活动后减轻的特点；后期呈完全性强直，一般没有跳跃领域。血清阴性脊柱关节病（瑞特综合征，牛皮癣关节炎，肠病性关节炎），单侧不对称的骶髂关节炎；少数可发展为脊柱炎；呈跳跃性区域受累，表现为不完全的非对称性强直。感染性：POTT（脊柱结核病）：胸椎下段和腰椎。（5）疼痛是否影响关节的附属结构（肌腱、韧带、滑囊）
5、RA：“腘窝囊肿（Baker囊肿）”，“假性血栓性静脉炎”AS：附着点炎（踝及跟部肌腱受累）痛风（gout）：单侧肩的腱炎 PsA：腊肠指（屈肌腱与关节同时受累）淋球菌皮肌炎综合征（淋病奈瑟菌感染），腱炎常见 结核引起腱炎（6）疼痛是否伴随全身其他部位的症状 OA：一般无全身症状 RA：除关节症状外，还有发热，乏力，肌肉等附属器官的损伤（大小鱼际、骨间肌萎缩）PM/DM：颈肌，肩带肌，髋带肌的疼痛，无力与萎缩 纤维性肌痛综合征（FS）：全身性疼痛，压痛点及压抑 SLE：皮疹，红斑，脱发和粘膜病变 SS：口干，眼干 SSc：皮肤的水肿和硬化 Bechet（BD白塞病）：口腔溃疡，阴部溃疡及下肢结
6、节红斑 PsA：特有的银屑样皮疹 Reiter（反应性关节炎）：尿道炎开始，继而虹膜炎和结膜炎等眼部表现 肠病性关节炎：常伴有溃疡性结肠炎与克隆氏病（7）关节病起病年龄，性别及过去史、遗传史 RA：3050岁的中年人，男：女1：34 AS：起病于青年人，多发于男性 颞动脉炎、假性痛风：50岁以后 痛风：35岁以上，95为男性 SLE：男：女1：9，几乎均发生在生育年龄妇女 化脓性关节炎：多为幼儿或老人，并常伴有严重疾病或用过皮质激素及免疫抑制剂，也可发生在RA或其他慢性风湿病的基础上 病史：痢疾、肠炎、银屑病、性病、尿道炎、虹膜炎、结膜炎、病毒性乙型肝炎 遗传背景：HLA-DR4(RA)HLA
7、-B27(AS)HLA-B5(Bechets)（二）晨僵 对判断关节炎、肌炎、滑囊炎价值较大，并可估量炎症的活动性，严重性，要同时注意晨僵的强度及时间的长短。晨起病变关节在静止不动后出现较长时间僵硬，如胶着样，在适当活动后逐渐减轻称为晨僵。出现晨僵是由于在睡眠或活动减少时，受累关节周围组织渗液或充血水肿，引起关节周围肌肉组织紧张，而致关节肿痛或僵硬不适。随着肌肉的收缩，渗液被淋巴管和小静脉所吸收，晨僵便随之缓解。RA：一般在1hr以上，甚至4hrs或更长OA：几分钟或几秒ReA（反应性关节炎）：微乎其微RA典型的早期症状是：近端指间关节（PIP）因肿胀（滑膜炎）产生的梭形外观（黄色箭头所示），
8、常伴有掌指关节（MCP）对称形肿胀，远端指间关节（DIP）很少受累（白色箭头所示）。典型RA手的PIP梭形肿胀（滑膜炎）晚期RA手“之”字变形 此图显示RA手的MCP的尺侧偏斜并梭形肿大PIP、MCP、腕三组关节的同时病变。晚期RA手天鹅颈畸形 远端指间关节屈曲，近端指间关节过伸（由于手指肌腱受损拉扯）。晚期RA手纽扣花畸形近端指间关节屈曲远端指间关节过伸（由于手指肌腱受损拉扯）RA足、血管炎 RA足部受损常见，甚至可早于手和腕的病变，并可单独出现，跖趾关节（MTP）的滑膜炎最常见，MTP的肿胀、半脱位造成足趾两侧挤压痛、跖骨头半脱位至拇趾外翻。RA的关节外表现之一为类风湿血管炎，由于淋巴细胞
9、浸润、内膜增生和纤维化缺血性或血栓性病变，常出现在HLA-DR4（+）、RF高滴度的病人，皮肤血管炎常表现为雷诺现象及溃疡、坏死。此图显示：RA足趾关节造成的拇趾外翻（黄色箭头所指）及足趾屈曲畸形。小腿及踝部有RA血管炎后的溃疡（白色箭头所指）。RA血管炎大多数病人有类风湿结节，以此可以与SLE的血管炎、结节性多动脉炎等相鉴别。临床表现为皮肤血管炎损害，局限性可触及紫癜，躯干非特异红斑，血管梗塞，大疱和溃疡，20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎，亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同，病情轻重不一。重者侵及中小动脉，有广泛的系统
10、性损害。全身症状和体征有中度发热，乏力，肌痛，关节痛，腹痛和(或)胃肠道出血，胸膜炎或肺浸润，心包炎，轻度蛋白尿和血尿，视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。治疗一般用水杨酸盐或抗疟药如羟氯喹。氨苯砜可能有效。重症者可用皮质类固醇、硫唑嘌呤或环磷酰胺。类风湿结节 类风湿结节的形成是RA关节外表现之一，结节中心是纤维素样坏死组织和含有IGG的免疫复合物的无结构物质，周围是成纤维细胞，外周浸润着单核、淋巴及浆细胞，形成典型的肉芽组织。出现在15%25%的RA患者中，往往与高滴度的和RFHLA-DR4（+）相关。大体上类风湿结节易发生在关节隆突部及经常受压处的皮下，有的紧贴骨膜，大小约数毫米至数厘米
11、，圆或卵圆形，质地硬。幼年慢性关节炎（JCA）幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。本病临床表现差异较大，可分为不同类型，故命名众多，如Still病（1897），幼年类风湿病反复高热型，幼年慢性关节炎（JCA），幼年类风湿病及幼年型关节炎（JA）等。此图显示幼年慢性关节炎（JCA）的多关节炎型，上下肢损伤部位多于5个。骨性关节炎（OA）骨性关节炎又名退行性关节病，增生性骨关节炎，是一种以
12、关节软骨的变性、破坏及骨质增生为特征的慢性关节病。骨性关节炎属中医学“骨痹”、“膝痹”范畴。本病的发生率随年龄的增高而增多，是一个常见的老年人的关节病。关节改变主要是关节软骨面的退行性变和继发性的骨质增生。主要表现是关节疼痛和活动不利。X线可见关节间隙变窄，软骨下骨质致密，骨小梁断裂，有硬化和囊性变。关节边缘有唇样增生。后期骨端变形，关节面凹凸不平。关节内软骨剥落，骨质碎裂进入关节，形成关节内游离体。原发性OA手部的典型表现是Heberden结节，即在远端指间关节背面或内侧出现的骨性肥大，近似圆形，质地较硬。据认为与遗传有关，多见于女性。若出现在近端指间关节的相应部位称为Bouchard结节。
13、此图显示OA患者手远端指间关节（DIP）的多个Heberden结节（箭头所示）。痛风(gout)痛风（gout）是由于人体内嘌呤的物质的新陈代谢发生紊乱，尿酸的合成增加或排出减少，造成高尿酸血症，血尿酸浓度过高时，尿酸以钠盐的形式沉积在关节、软骨和肾脏中，引起的反复发作性炎性疾病。它是由于单钠尿酸盐（MSU）结晶或尿酸在细胞外液处于超饱和状态形成的。痛风的临床表现大致可分为4类：1、无症状高尿酸血症 2、急性痛风性关节炎 3、慢性痛风性关节炎及痛风石形成 4、痛风性肾病 患者可表现为其中一类，也可以同时存在或先后出现其中的几类。高尿酸血症 男性：416mol/L(7.0mg/dl)女性：357
14、mol/L(6.0mg/dl)急性痛风性关节炎 80%的急性痛风性关节炎发作有诱发因素。近三分之二的患者拇趾的跖趾关节受累，局部出现急性红肿热痛及活动受限，其次为跗跖关节、踝和足跟。症状多在午夜出现，来势较急，进展迅速，疼痛在数小时内达到高峰，患者往往因疼痛而难以入眠，甚至不能忍受被单覆盖或周围震动。体检可见关节局部肿胀潮红发亮，皮温增高及活动受限。此图显示急性痛风性关节炎的双足拇趾与足背的红肿。6070首发于拇趾跖关节，反复发作逐渐影响多个关节，大关节受累时可有关节积液。最终造成关节畸形。图为关节腔积液镜检所见的尿酸钠结晶及滑液中加肝素后，离心沉淀取沉淀物镜检。慢性痛风性关节炎 此图显示双足
15、的痛风性关节炎拇趾的跖趾关节及足背受累（箭头所示）。在慢性痛风性关节炎期常伴有痛风石的形成。痛风石即淡黄色或白色的皮下结节，类圆形，质地或硬或软，可单个出现，也可多个同时出现或融合。第一跖趾、指、肘、膝、腕关节伸面为常见的好发部位，出现在外耳的耳轮及对耳轮的痛风石具有特征性。高尿酸血症对肾脏的损害 慢性高尿酸血症肾病：早期蛋白尿和镜下血尿，逐渐出现，夜尿增多，尿比重下降。最终由氮质血症发展为尿毒症。急性高尿酸肾病：短期内出现血尿酸浓度迅速增高，尿中有结晶、血尿、白细胞尿，最终出现少尿、无尿，急性肾功衰竭死亡。尿酸性肾结石：2025并发尿酸性尿路结石，多数患者可有肾绞痛、血尿及尿路感染症状。银屑
16、病关节炎（PsA）银屑病关节炎是一种伴银屑病（牛皮癣）的慢性、炎性关节病。它具有类风湿关节炎和血清阴性脊柱关节病两者的特点，在伴有对称性多关节炎的患者中以女性为主，而在伴有脊柱病变的患者中以男性为主。该病临床表现多样，包括单关节炎、不对称的少关节炎或多关节炎，以及与RA相似的对称性多关节炎，也可单独发生脊柱和骶髂关节病变或与周围关节合并发生。指、趾甲受累是本病的特点。关节炎可出现在银屑病之后（68%）、之前（20%）或同时出现（10%）。关节炎活动程度与皮损严重程度一致。银屑病皮损好发于头皮及四肢伸侧，尤以肘、膝伸面多见，也可发生于胸腹及背部。皮肤病变为红色丘疹，逐渐融合成片状，表面覆盖以多层
17、银白色鳞屑，去除鳞屑露出发亮的薄膜，揭去薄膜可见点状出血，即Auspits征。AS+PsA驼背（侧面观）银屑病关节炎（PsA）临床表现类似强直性脊柱炎（AS），但脊柱和骶髂关节病变常不对称，后背和胸廓的症状也可很轻。图中此患者是患有AS多年后又患PsA，雪上加霜，脊柱炎症状特别严重。PsA远端指间关节受累的少关节炎型 PsA患者关节受累最常见的类型为不对称的少关节炎或单关节炎，多发生在银屑病之后，尤以远端指间关节受累为主，具有特征性。受累关节可出现肿胀、晨僵和疼痛、手指可成腊肠样。SLE的面部红斑 双侧颊部红斑可发展至鼻梁，相连形成蝴蝶斑，对本病有诊断意义。颊部红斑愈合后可留有色素沉着斑，但不
18、留瘢痕。SLE的盘状红斑 盘状红斑位于暴露区域（面部、耳、颈部、前胸等），呈红色圆形、环形或不规则形丘疹，愈合后可留有色素沉着的瘢痕，瘢痕的中心常有萎缩。盘状红斑的出现与SLE患者的并请有关，伴有盘状红斑的SLE患者，病情常较轻，肾脏受累少见，预后较不伴有盘状红斑的患者为好。SLE手掌部十指远端及大小鱼际肌的皮肤深部血管炎 SLE双上肢斑丘疹 亚急性皮肤型SLE（ScLE），为暴露部位的鳞屑样红斑或环形红斑，非固定性，时轻时重，痊愈后可留有色素沉着或毛细血管扩张，一般不留瘢痕，50%ScLE伴SLE。猖獗龋 在干燥综合征中，50%以上患者出现猖獗龋，表现为牙齿变黑，小块或片状脱落，最终只留残根
19、。腮腺肿舌受累 在干燥综合征中，40%患者出现腮腺和（或）颌下腺一过性或慢性、复发性肿大、一侧或双侧肿大、发作时可有疼痛及压痛。左图显示口干燥征患者的腮腺肿大（箭头所示）。左下图显示口干燥征的舌受累：舌面光滑，干裂，无津，可有溃疡。干燥性角结膜炎（KCS）眼干燥征即干燥性角结膜炎：泪腺分泌减少，导致眼干症、异物感、泪少、眼红、畏光、眼易疲劳、视力下降、严重者哭时无泪。此图显示干燥性角结膜炎 Schirmer试验 检查眼干燥征的Schirmer试验（滤纸试验），5分钟滤纸湿润长度小于5mm为异常。SS的高球蛋白血症紫癜（下肢）干燥综合征（SS）是一以侵犯口、眼为主的外分泌腺体病，又是一种全身性慢
20、性炎症性自身免疫病。在皮肤黏膜表现中最具特征的是：紫癜样皮疹，也称高球蛋白血症引起的非血小板减少性紫癜，多为下肢的米粒大小的出血性皮疹，自行消退后留有色素沉着。此图显示下肢的高球蛋白血症紫癜，见于1/3的SS患者。SS颈背腰的高球蛋白血症紫癜伴脱色素 此图为干燥综合征的高球蛋白血症紫癜，有皮肤色素沉着，以颈、腰部明显，并有脱色素。晚期系统性硬化症（SSc）“玩具脸”面容 在SSc患者，尤其进入硬化期和萎缩期时面部的表现越来越明显，面部紧绷、活动受限，呈无表情状，嘴唇变薄，僵硬缩拢，口周出现放射状沟纹，张口受限、鼻翼萎缩、鼻孔狭窄、鼻端变尖。晚期SSc的口缩小 患者口不能张大，只能容下一横指。第
21、一期为水肿期（早期）第一期为水肿期（早期）：可有手指（足趾）、手（足）背或上臂、面部、躯干部等部位皮肤水肿，压之无凹陷，也可表现为红斑和瘙痒。图中手指及手臂皮肤呈蜡样有色素沉着。第二期为硬化期（纤维化期）第二期为硬化期（纤维化期）：手、足、面、躯干 等部位的皮肤增厚、变硬、发亮、绷紧，不容易捏起，这种皮肤病变可持续13年或更长。图示手指肿胀、皮肤蜡样、手指硬化，手背皮肤色素减退。第三期为萎缩期（晚期）第三期为萎缩期（晚期）：表现为皮肤萎缩、变薄、难以用手捏起，挛缩部位可出现痛性溃疡（图箭头所示）。SSc的皮肤病变分三个阶段 SSc患者的硬化期可出现末节指骨缩短 SSc患者的硬化期和萎缩期可出现
22、末节指骨的溃疡并形成干性坏疽。白塞病 白塞病多发性口腔溃疡发生率几乎为100%，多出现在其他病症发生之前，位于唇、齿龈、颊、舌的粘膜或扁桃体，直径210mm，中央渗出，边缘呈红色，疼痛明显，一般几天或几周后自行愈合，极少留疤痕，可反复发作，发作周期不等。白塞病生殖器溃疡发生率75%。男性患者的生殖器溃疡一般位于阴囊、阴茎；女性患者的生殖器溃疡位于外阴、阴道，也可在肛周、子宫颈。白塞病的皮肤表现发生率80%左右，表现为丘疹小脓疱和毛囊炎，也可见典型的结节红斑，针刺反应阳性。结节红斑多见于下肢小腿，圆形或卵圆形，边界不清，黄豆至胡桃大小，可融合成片，鲜红，淡红或紫红色，略高于皮肤表面，质地偏硬，可有疼痛及触痛，消退后有色素沉着斑，可反复发作。假性毛囊炎，多见于上肢、头面部及颈背部的毛囊处，为针尖至黄豆大小、红色、稍有压痛的丘疹，逐渐形成脓疱，继而结痂，约两周后自行消退，其特点是浸润基底大，顶端脓头小，周围红晕宽，数量多、不融合，抗生素治疗无效、反复发作。针刺反应，皮内针刺或注射生理盐水，2448小时后针刺部位出现米粒大小（直径25mm）的红色丘疹或脓疱者为针刺反应阳性，有较高的特异性并在活动期阳性率高，是诊断白塞病及判断其活动性的一个指标。谢谢！Vielen Dank.Thank you!！
