1、咽部良恶性肿瘤临床病例临床病例（预习）病例1：男性，16岁，反复鼻出血一年。外院检查发现鼻咽红色肿块，活检后大出血，行前后鼻孔填塞一天。病例2：男性，53岁，反复回吸涕中带血半年，发现颈部肿块三月，出现头痛、复视一月。病例3：女性，48岁，咽异物感半年，加重两月，偶尔咽痛伴痰血，发现颈部肿块一周。病例4：男性，60岁，烟龄35年。咽异物感半年，吞咽困难伴颈部肿块三月，声嘶一月。临床诊疗现场临床诊疗信息临床诊疗信息 混乱混乱-?-有序有序 鼻出血、涕血、回吸涕血、痰血 咽喉不适、疼痛、异物感 时间几小时、几天、几月、几年 女性、男性、年轻、年老 吞咽功能影响有、无 呼吸功能影响有、无 颈部肿块有
2、、无、大、小 电子鼻咽镜检查是否需要 影像学检查是否需要，需要怎样的特定检查 随访还是治疗 临床思维过程临床思维过程解剖结构-生理功能-病理变化-临床症状-诊疗计划-疾病转归疾病转归咽部应用解剖学（复习）咽部应用解剖学（复习）咽：上起颅底，下至第六颈椎，成人约13cm，漏斗形。鼻咽：颅底软腭游离缘平面 口咽：软腭会厌上缘平面喉咽：会厌上缘环状软骨下缘平面鼻咽结构口咽结构喉咽结构颈部淋巴结分布区域（复习）咽部各区域前哨淋巴结淋巴结分区及淋巴结分区及经典淋巴结清扫术经典淋巴结清扫术咽的生理学（复习）咽的生理学（复习）呼吸功能 言语功能 吞咽功能 防御保护功能 调节中耳气压功能 扁桃体的免疫功能咽的
3、症状学（复习）咽的症状学（复习）咽痛 咽异常感觉 吞咽困难 构音异常 腭咽反流鼻咽肿瘤鼻咽肿瘤鼻咽毗邻结构鼻咽毗邻结构相关症状相关症状 一一侵入邻近组织侵入邻近组织 压迫咽鼓管：耳鸣、耳闭、听力下降 侵入眼眶：眼球突出、视力下降、复视 侵入翼腭窝：面颊部隆起 侵入颅内，压迫神经：头痛、颅神经瘫痪相关症状相关症状 二二神经受累及症状神经受累及症状 痛：颈痛、咽痛、耳痛 声嘶：迷走神经受累及，声带麻痹 舌半侧麻痹：舌下神经受累及 面瘫：腮腺深部恶性肿瘤累及面神经 颈交感神经麻痹综合症：Horners综合症鼻咽肿瘤鼻咽肿瘤 鼻咽良性肿瘤：少见（1561818例）鼻咽纤维血管瘤 咽部脊索瘤 颅咽管瘤
4、鼻咽恶性肿瘤：多见（16621818例）鼻咽癌 98%鼻咽恶性淋巴瘤鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤（angiofibroma nasopharynx）鼻咽部最常见的良性肿瘤 常发生于1025岁青年男性：“男性青春期出血性鼻咽纤维血管瘤”病因不明：青春期颅底不规则发育病理 起源：枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜 瘤体组成：胶原纤维与多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量血管（其特性是管壁薄、无弹性、受损后极易出血）肿瘤具有扩张生长能力 常通过裂孔侵入邻近组织：鼻腔、鼻窦、眼眶、翼腭窝及颅内（蝶腭孔翼腭窝颞下窝、眶下裂眼眶、蝶窦颅中窝）临床表现 出血：鼻腔和口腔、新鲜血
5、液、出血量较大、可伴有不同程度的贫血 鼻塞：肿瘤阻塞或侵入鼻腔所致，常伴有流涕、闭塞性鼻音、嗅觉减退等。其他症状：肿瘤压迫侵入邻近组织其他症状-侵入邻近组织 压迫咽鼓管：耳鸣、耳闭、听力下降 侵入眼眶：眼球突出、视力下降、复视 侵入翼腭窝：面颊部隆起 侵入颅内，压迫神经：头痛、颅神经瘫痪检查 前鼻镜检查：鼻腔炎性改变（单、双侧）；收缩下鼻甲后，可见鼻腔后端粉红色肿瘤。间接鼻咽镜检查：圆形或分叶状，红色肿瘤，表面光滑，见微血管，覆正常粘膜。触诊：临床极少使用，易引起大出血。影像学检查：CT/MRI，了解肿瘤范围、基底部位、颅底等邻近部位骨质破坏情况。数字减影血管造影（DSA）：了解肿瘤的血供、可
6、行血管栓塞减少术中出血。鼻内镜所见影像学表现（一）影像学表现（二）诊断 病史：出血史 检查：粉红色肿瘤、影像学检查 年龄、性别：男性、青春期 禁忌采取活检：易大出血 最后诊断有赖于术后病理检查 鉴别诊断：症状不典型者鉴别诊断 后鼻孔出血性息肉 鼻咽部脊索瘤 鼻咽颅咽管瘤 鼻咽部恶性肿瘤：恶性淋巴瘤、鼻咽癌治疗 主要手术治疗：鼻内镜手术为主要方式：创伤小、恢复快 硬腭入路：肿瘤位于鼻咽部、鼻腔鼻窦 硬腭+颊侧入路：肿瘤侵入翼腭窝 颅颌联合入路：肿瘤侵入颅内 术前血管栓塞：减小瘤体，术中减少出血 术中控制性低血压：术中瘤体冷冻：术中颈外动脉结扎：咽部脊索瘤（补充补充）(pharyngeal cho
7、rdonia)脊索瘤起源于胚胎脊索残余。较少见，好发于中年男性。属于低度恶性肿瘤，生长缓慢，病程较长。病理可见空泡细胞和粘液基质，瘤细胞被纤维组织分隔成小叶状。脊索瘤可发生于颅底、脊柱，颅底脊索瘤好发于颅底斜坡的蝶枕联合处。颅咽管瘤(craniopharygioma)（补充补充）颅咽管瘤起源于颅咽管残余上皮的生长。本病好发于儿童。病理多为囊性，成单房或多房，大小不一，囊壁光滑，厚薄不等，常有多数散在钙化斑。镜下可见肿瘤由复层鳞状上皮，细胞间桥和胶层蛋白构成。鼻咽癌鼻咽癌鼻咽癌鼻咽癌（carcinoma of nasopharynx,NPC）我国高发肿瘤之一：1/10万广东、广西、湖南、福建、江
8、西等地区高发广东四会市，发病率34.1/10万（男）11.15/10万（女）男性发病率约为女性23倍 4050岁高发年龄组病因 遗传因素：有种族聚集和家族聚集现象；与人类白细胞抗原（HLA）相关。EB病毒（新型人类疱疹病毒）：血清EB病毒抗体、肿瘤组织中EBV DNA特异性病毒mRNA或基因产物表达。环境因素：诱发或改变粘膜对致癌物的敏感性 镍含量（水、米、头发）亚硝胺 维生素缺乏、性激素失调病理 多发生于咽隐窝、鼻咽顶前壁 病灶可呈结节型、溃疡型、粘膜下侵润型 细胞类型：98%鼻咽癌属于低分化磷癌 高分化鳞癌 腺癌 泡状核细胞癌临床表现 位置隐秘，早期症状不典型，易延误 鼻部症状：回吸涕血、
9、鼻塞 耳部症状：耳闷、耳鸣（卡他性中耳炎）颈部淋巴结肿大：60%首发症状、区多见 颅神经症状：视力下降、上睑下垂、复视、面麻木、头痛、反呛、声嘶、伸舌偏斜破裂孔、颈内动脉管岩尖：瘤体侵犯咽旁间隙或淋巴结压迫：远处转移：骨、肺、肝海绵窦海绵窦(cavernous sinus)检查 后鼻镜检查：注意咽隐窝、顶前壁粘膜改变 颈部触诊：颈上深部无痛质硬、活动差淋巴结 鼻内镜检查:EB病毒血清学检查：EB VCA-IgA（壳抗原）EB NA-IgA（核抗原）EB病毒DNA酶抗体（特异性）影像学检查：肿瘤范围、骨质破坏程度鼻内镜所见影像学表现（一）影像学表现PET-CT（二）诊断 病史：复杂多变，极易误诊
10、、漏诊 检查：对于疑似病例尽早进行 EB病毒血清学检查：影像学检查：特别是粘膜下侵润型很重要 鼻咽活检：首次活检阴性并不能排除鼻咽癌 鉴别诊断：鼻咽良性肿瘤 淋巴结核：淋巴结串珠样；低热等 非霍奇金病：相应血液系统疾病的改变TNM分类（补充）国际抗癌协会（UICC）TMN分类标准1997 根据肿瘤的生长范围和扩散程度 解剖划分 后上壁：软硬腭连接水平至颅底 侧壁：包括咽隐窝 下壁：由软腭的上表面组成注：后鼻孔缘（包括鼻中隔后缘）属鼻腔部分 T原发肿瘤 Tx：原发肿瘤不能确定 T0：无原发肿瘤之证据 Tis：原位癌 T1：肿瘤局限在鼻咽部 T2：肿瘤侵犯咽部软组织和/或鼻后孔 T2a：无咽旁组织
11、侵犯 T2b：咽旁组织侵犯咽旁侵犯指肿瘤突破咽基底筋膜，浸润咽后、咽侧壁 T3：肿瘤侵犯骨质和/或鼻窦 T4：肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、颞下窝、下咽或眼眶N区域淋巴结转移 Nx：区域淋巴结不能确定 No：无区域淋巴结转移 N1：同侧淋巴结转移，淋巴结直径不超过 6CM，位于锁骨上窝以上区域 N2：双侧淋巴结转移，淋巴结直径不超过6CM，位于锁骨上窝以上区域 N3：一个或数个淋巴结转移 N3a：淋巴结直径超过6CM N3b：进入锁骨上窝注：中线淋巴结视为同侧淋巴结M远处转移 Mx：远处转移的存在不能确定 M0：无远处转移 M1：有远处转移 骨转移 肺转移 肝转移G组织病理学分级 Gx：组织病理分
12、级不能确定 G1：高分化 G2：中分化 G3：低分化临床分期（补充）0期：Tis N0 M0 期：T1 N0 M0 期 a期：T2a N0 M0 b期：T1N1M0T2aN1M0T2bN0.N1M0 期：T1N2M0T2aT2bN1M0T3N0N1N2M0 期a期：T4 N0N1N2 M0b期：任何T N3 M0c期：任何T 任何N M1治疗 放射治疗为首选治疗：低分化磷癌，常采用钴60、直线加速器高能放疗 5年生存率45%6070Gy 放疗3月后仍残留或局部复发，可采用光辐射（激光+光敏剂），或手术治疗 放疗后仍有颈部残存转移灶，可手术切除 中医中药治疗：放疗副反应 免疫治疗：基因治疗（靶向
13、治疗：泰欣生）局部复发、远处转移是主要死亡原因鼻咽癌放疗过程鼻内镜所见口咽部肿瘤口咽部肿瘤口咽毗邻结构口咽肿瘤口咽肿瘤 口咽良性肿瘤常见：乳头状瘤、纤维瘤、潴留囊肿、混合 瘤、血管瘤少见：脂肪瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤 口咽恶性肿瘤扁桃体恶性肿瘤常见临床表现 肿瘤较小时多无自觉症状 体检时偶然发现 肿瘤较大时可出现咽异物感 肿瘤巨大时可以出现吞咽困难、呼吸障碍以及发音障碍体格检查乳头状瘤：白色或粉红色，表面呈颗粒状，带蒂或基广。好发：悬雍垂、扁桃体、腭弓纤维瘤：圆形突起，大小不一，表面光滑，触之较硬。好发：同上潴留囊肿：圆形，表面光滑，色白或粉红。好发：软腭、咽后壁、咽侧壁、扁桃体混合瘤：表面光滑，
14、软腭多见。血管瘤：紫红色，不规则肿块，易出血。好发：软腭、咽后壁、咽侧壁口咽良性肿瘤图例治疗 肿瘤较小：激光、电凝、冷冻、微波、射频 肿瘤较大：经口进路手术切除 肿瘤累及咽旁间隙或颈部：颈侧进路 颞下窝进路扁桃体恶性肿瘤扁桃体恶性肿瘤 口咽部常见恶性肿瘤 病因不清，与吸烟、饮酒等刺激因素有关 鳞癌发生率较高，恶性淋巴瘤次之，其他恶性肿瘤较少见。早期易误诊为扁桃体炎、咽溃疡临床表现 早期可有异物感、咽部不适 一侧咽痛：吞咽时明显 晚期可以同侧反射性耳痛 吞咽困难 发热、口臭 讲话含糊不清 晚期发生呼吸困难体格检查 一侧扁桃体明显肿大 表面溃烂、不光滑、结节隆起 触之较硬，易出血 扁桃体与周围组织
15、粘连不活动 淋巴结肿大：同侧下颌角下方，质硬，无痛，固定扁桃体癌图例诊断 病史：成年人，单侧扁桃体变化 肿大淋巴结：同侧、无痛、质硬 易误诊：急性扁桃体炎、扁桃体溃疡、性病（比如梅毒梅毒）黏膜病变 活检确诊，有时需要多次活检治疗 恶性淋巴瘤：放疗+化疗+免疫治疗 未分化癌：同上 早期扁桃体癌：扁桃体切除术（危险性）、经颌-胸大肌皮瓣手术修复 颈淋巴结清扫术：姑息性放化疗：病变范围广难以切除的高分化鳞癌 中医中药：喉咽肿瘤喉咽肿瘤tumors of laryngopharynx喉咽应用解剖喉咽应用解剖喉咽应用解剖喉咽应用解剖喉咽结构术中（颈部入路）喉咽区域淋巴结喉咽肿瘤喉咽肿瘤 喉咽良性肿瘤罕见
16、 喉咽（下咽）的原发恶性肿瘤较少见喉咽良性肿瘤喉咽良性肿瘤 比较罕见 偶发血管瘤、纤维瘤、脂肪瘤 常发生于梨状窝、咽侧壁和咽后壁临床表现 早期症状不典型 可有咽异感症、梗塞感 血管瘤可有出血，特别是进食坚硬食品后 肿瘤较大者可引起吞咽及呼吸困难诊断与治疗 间接喉镜检查可发现肿瘤：血管瘤表现为红色不规则隆起，易出血；纤维瘤和脂肪瘤表现为粘膜下隆起。纤维喉镜、硬管窥镜、直接喉镜等检查。咽喉部CT/MRI检查了解病变范围。血管瘤可采用Nd-YAG激光、冷冻治疗 纤维瘤、脂肪瘤需手术治疗。喉咽恶性肿瘤喉咽恶性肿瘤原发于喉咽（下咽）的恶性肿瘤较少见病因不明：过量烟酒 空气污染 病毒感染 性激素及其受体
17、体内微量元素变化 癌前期病变 放射线 癌基因激活和抗癌基因失活喉咽恶性肿瘤喉咽恶性肿瘤 根据发生部位分为：梨状窝癌：相对多见，男性多见环状软骨后区癌（环后区癌）：多为女性喉咽后壁癌：多见于男性 95%为鳞形细胞癌，大部分分化较差 极易发生颈部淋巴结转移临床表现 早期症状为咽喉部异物感，吞咽梗塞感。肿瘤增大，表面溃烂时，可引起吞咽疼痛，并可有同侧反射性耳痛。痰中带血。常伴有进行性吞咽困难、流涎。肿瘤累及喉腔时，可引起呼吸困难、声嘶。颈部扪及肿块。诊断 早期因无声嘶，易漏诊。间接喉镜：喉咽解剖区域粘膜是否水肿、有无新生物、会厌前间隙是否肿大、梨状窝是否饱满及积液。触诊：喉体是否增大、其活动度是否受
18、限、颈部淋巴结是否肿大。纤维喉镜、硬管窥镜、直接喉镜进一步检查，可疑病变及时活检。CT/MRI了解肿瘤侵犯范围。喉咽癌影像学表现治疗 预后较差。手术、放疗、化疗综合治疗。累及喉部者，需同时行喉切除术。有颈部淋巴结转移者，行颈淋巴结廓清术 根据肿瘤范围，采用带蒂皮、肌皮瓣、胃上提、结肠代食道等进行修复。喉咽手术（颈部入路）喉咽手术（颈部入路）喉咽手术（颈部入路）喉咽癌常规区域淋巴结切除喉咽癌化疗方案 顺铂+紫杉醇方案：顺铂：75 mg/m2，d13 紫杉醇：175 mg/m2，d1 顺铂+吉西他滨方案：吉西他滨：1250 mg/m2，d1，d8，d15 顺铂：75 mg/m2，d1 顺铂+5Fu
19、方案：顺铂:100mg/m2,d1 5-Fu:1000mg/m2,d1-4,连续滴注化疗方案 体表面积计算公式：中国成年男性（m2）=0.00607H+0.0127W-0.0698 中国成年女性（m2）=0.00586H+0.0126W-0.0461 中国小儿 （m2）=0.0061H+0.0128W-0.1529 H为身高(cm)；W为体重(kg)可应用体表面积计算软件 以化疗上方案均每3周重复 如无恶化或禁忌，一般化疗6个疗程。放疗 放疗前准备：评估气道阻塞的程度，避免放疗后局部水肿引起喉阻塞的可能；塑料气管筒替换金属气管筒。放射剂量：根治性放射剂量一般为6070Gy；疗终仍有残留局部可加
20、量23次，使总量达到76Gy。放疗结束3月仍有残留应考虑手术切除。术后放射剂量一般为60Gy，对于切缘阳性局部可加量至70Gy。术后放疗一般在手术后24周左右，最迟不要超过6周。放疗 放疗注意事项：密切注意病人的呼吸情况 避免因疾病发展或放射造成病人喉水肿、喉阻塞等危急情况 注意气管造瘘口通畅，避免炎症。放疗并发症：急性并发症有：口干、吞咽疼痛、吞咽困难、声嘶等。放疗中对症处理，放疗后逐渐消失。远期并发症有：喉水肿、喉软骨炎、喉软骨坏死。软骨坏死只能手术切除。咽旁间隙肿瘤咽旁间隙肿瘤tumors in parapharyngeal space咽旁间隙解剖（复习）咽旁间隙的境界与毗邻 上宽下窄的
21、倒置锥体：咽外侧上颈深部的潜在筋膜间隙。左右各一。上至颅底，下至舌骨水平。境界：底：向颅底，紧靠颈静脉孔尖：向舌骨大角外侧壁：翼内肌、腮腺深部内侧壁：咽侧壁后壁：椎前筋膜咽旁间隙的境界与毗邻 茎突及茎突诸肌：将咽旁间隙分为前后两部分咽旁前间隙、咽旁后间隙。咽旁前间隙较小，上界为蝶骨大翼，借卵圆孔与颅中窝相通；下界为下颌下腺。咽旁后间隙较大，上界为颈静脉孔及其附近骨质；下界借颈动脉鞘与上纵隔相通。咽旁前间隙咽旁后间隙 咽旁间隙是个蜂窝组织间隙，内有复杂的肌肉神经血管结构走行。咽旁前间隙咽旁前间隙：腭帆张肌、腭帆提肌、下颌神经、上颌动脉、淋巴结等。咽旁后间隙咽旁后间隙：颈内静脉、颈内动脉、舌咽神经
22、、迷走神经、副神经、舌下神经、咽升动脉、腭升动脉、颈深淋巴结。咽旁间隙肿瘤 不多见，占头颈部肿瘤0.5 潜在的解剖结构，间隙深 结构复杂 肿瘤病理类型复杂 诊治困难咽旁间隙肿瘤的病理学特点 肿瘤病理类型多，良性肿瘤多（80以上）神经源性多。良性肿瘤分类：（根据肿瘤来源）上皮组织来源：乳头状瘤、腺瘤、涎腺混合瘤等 间叶组织来源：纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤、血管淋巴管瘤、血管平滑肌瘤、横纹肌瘤等。神经组织来源：神经纤维瘤、脑膜瘤、颈动脉体瘤 胚胎残余组织来源：畸胎瘤、脊索瘤 其他组织来源：腮裂囊肿、水瘤、颈内动脉体瘤等咽旁间隙肿瘤的病理学特点 咽旁间隙恶性肿瘤未分化癌鳞状细胞癌恶性淋巴瘤肉瘤恶变涎腺混
23、合瘤转移性癌 临床表现 早期无症状 临床症状与肿块性质、部位、生长速度、大小有关 邻近器官症状 神经受累症状临床表现一 压迫邻近器官症状：压迫邻近器官症状：咽部不适感、异物感 吞咽困难 发声改变：闭塞性鼻音、含物音、含糊不清 呼吸困难：喉咽阻塞 耳鸣、耳闷、耳聋：耳咽管阻塞 张口困难：翼内外肌受累 其他：颈部不适、颈动脉移位等临床表现二神经受累及症状神经受累及症状 痛：颈痛、咽痛、耳痛 声嘶：声带麻痹，迷走神经受累及 吞咽障碍：后鼻孔返流等，舌咽神经累及 舌半侧麻痹：舌下神经受累及 面瘫：腮腺深部恶性肿瘤累及面神经 颈交感神经麻痹综合症：Horners综合症体检 咽腭肿块：软腭、咽侧壁、鼻咽膨
24、隆 颈、颌肿块：相应神经受累的定位体征：（颅神经）同侧声带麻痹、面瘫、软腭下塌、伸舌偏向患侧、患侧舌萎缩、Horners征诊断与术前评估 良性还是恶性 神经源性、腮腺源性还是血管淋巴管源性 肿块大小、位置、范围、毗邻 肿块与颈动脉的关系最重要 CTMRI检查 颈部B超 DSA（digital subtraction angiography）穿刺活检（介入B超）治疗手术治疗为主：经咽腭的口内入路 经颈侧切开入路 经颈腮腺入路 经颈下颌骨联合入路 经侧颅底入路咽旁间隙肿瘤小结 咽旁间隙解剖：倒置锥形体 咽旁间隙内结构：血管、神经、肌肉 咽旁间隙肿瘤术前需要明确的问题 咽旁间隙肿瘤的治疗以手术治疗为
25、主咽部良恶性肿瘤总结咽部良恶性肿瘤总结 鼻咽纤维血管瘤：男性青春期出血性疾病 鼻咽癌：临床表现 扁桃体恶性肿瘤：易误诊 喉咽癌：易漏诊 咽旁间隙肿瘤临床特点与解剖结构相关临床诊疗的逻辑思维临床诊疗的逻辑思维 病例1：男性，16岁，反复鼻出血一年。外院检查发现鼻咽红色肿块，活检后大出血，行前后鼻孔填塞一天。（鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤）病例2：男性，53岁，反复回吸涕中带血半年，发现颈部肿块三月，头痛、复视一月。（鼻咽癌伴转移鼻咽癌伴转移）病例3：女性，48岁，咽异物感半年，加重两月，偶尔咽痛伴痰血，发现颈部肿块一周。（扁桃体癌伴扁桃体癌伴颈部淋颈部淋）病例4：男性，60岁，咽异物感半年，吞咽困难伴颈部肿块三月，声嘶一月。烟龄35年。（喉咽癌伴颈喉咽癌伴颈部淋巴结部淋巴结）解剖结构解剖结构-生理功能生理功能-病理生理病理生理-临床表现临床表现-诊疗计划诊疗计划 鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤鼻咽癌伴淋巴鼻咽癌伴淋巴结转结转移移扁桃体癌伴扁桃体癌伴颈颈部淋部淋巴巴结转结转移移喉咽癌伴喉咽癌伴颈颈部部淋巴淋巴结转结转移移
