1、2022-10-2常见相关疾病常见相关疾病 CHINA C-Connective tissue diseases C-Connective tissue diseases 免疫性疾病：类风湿性关节炎、嗜酸性粒细胞筋膜炎等免疫性疾病：类风湿性关节炎、嗜酸性粒细胞筋膜炎等 H-Helminthic(ie,worm)infections H-Helminthic(ie,worm)infections 寄生虫感染：蠕虫、吸虫寄生虫感染：蠕虫、吸虫 I-Idiopathic HES I-Idiopathic HES 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 N-Neoplasia N-N
2、eoplasia 肿瘤：淋巴瘤、白血病、胃或肺部肿瘤等肿瘤：淋巴瘤、白血病、胃或肺部肿瘤等 A-Allergies A-Allergies 过敏：变态反应性疾病、药物、毒素过敏：变态反应性疾病、药物、毒素高嗜酸粒细胞综合征高嗜酸粒细胞综合征（hypereosinophilic syndrome，HES）是以外周血及骨髓中是以外周血及骨髓中EOSEOS增高，多系统内有增高，多系统内有EOSEOS浸浸润为特征的全身性疾病润为特征的全身性疾病 男：女男：女9 9：1 1 常见于常见于20205050岁，儿童亦有报道岁，儿童亦有报道HES诊断标准诊断标准（1 1）血液中嗜酸粒细胞绝对计数）血液中嗜酸粒
3、细胞绝对计数1500/L1500/L，持续，持续6 6个月以上个月以上（2 2）缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因）缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因（3 3）有器官受累的症状和体征）有器官受累的症状和体征 最严重和常见的并发症是心脏病变最严重和常见的并发症是心脏病变 神经系统受累来自于心脏的栓塞和弥漫性脑病，周神经系统受累来自于心脏的栓塞和弥漫性脑病，周围性神经炎（多发性单神经炎）等。围性神经炎（多发性单神经炎）等。肝、胆道、脾和胃肠道受累肝、胆道、脾和胃肠道受累 呼吸、肾脏、皮肤等也常受累呼吸、肾脏、皮肤等也常受累 HES可累及肝脏（可累及肝脏（60），也可累及胃肠道），也可累及胃肠道（1
4、4%），因此，弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎），因此，弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎可能是以胃肠道表现为主的可能是以胃肠道表现为主的HES嗜酸粒细胞性胃肠炎嗜酸粒细胞性胃肠炎（Eosinophilic gastroenteritis，EG）典型的典型的EGEG以胃肠道的嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道以胃肠道的嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。水肿增厚为特点。通常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲通常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲肠和升结肠较多见。肠和升结肠较多见。可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠的报道。的报道。流行病学流行病学 年龄：年龄：主
5、要发生在主要发生在20205050岁，儿童和老年人也可发病。岁，儿童和老年人也可发病。性别：性别：男：女男：女2 2：1 1 发病率：发病率：每每1010万例住院患者中仅万例住院患者中仅1 1例（实用内科学例（实用内科学1212版）版）19371937年首次报道至今，已文献报道年首次报道至今，已文献报道280280多例（美国）多例（美国）病因和发病机制病因和发病机制 未明未明与过敏有关，但仅与过敏有关，但仅20205050的患者既往有过敏史的患者既往有过敏史与免疫功能障碍有关与免疫功能障碍有关 发病机制不清发病机制不清很可能是发病机制不尽相同的一组疾病很可能是发病机制不尽相同的一组疾病活化的活
6、化的T T细胞产生细胞产生IL-5IL-5，后者具有强大的嗜酸粒细胞趋化和脱颗，后者具有强大的嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒功能粒功能肥大细胞的脱颗粒与肥大细胞的脱颗粒与EGEG发病也有关系发病也有关系嗜酸粒细胞活化趋化因子嗜酸粒细胞活化趋化因子临床表现临床表现 缺乏特异性缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异根据病变部位及浸润程度不同而各异按浸润程度分类按浸润程度分类 粘膜型粘膜型病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血IgEIgE浓度，表现为浓度，表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛，病变严重时可有降
7、和腰背痛，病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良等吸收不良等 肌层型肌层型病变主要累及肌层，表现为幽门或小肠梗阻，有时需病变主要累及肌层，表现为幽门或小肠梗阻，有时需要手术治疗，偶有胃肠道出血和瘘管形成要手术治疗，偶有胃肠道出血和瘘管形成 浆膜型浆膜型病变主要累及浆膜层，病变主要累及浆膜层，相对少见，占整个相对少见，占整个EG的的10%左右。左右。表现为腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，表现为腹痛，常伴有腹膜炎、腹水，腹水中含腹水中含大量的嗜酸性粒细胞大量的嗜酸性粒细胞 辅助检查辅助检查 血象血象EOSEOS计数升高，可随疾病病程波动，有计数升高，可随疾病病程波动，有20%
8、20%患者患者在整个过程中嗜酸粒细胞计数始终正常。因此，在整个过程中嗜酸粒细胞计数始终正常。因此，外周血嗜酸粒细胞增多并非是诊断的必要条件；外周血嗜酸粒细胞增多并非是诊断的必要条件；有有ESRESR升高者仅升高者仅2525 可有血可有血IgEIgE升高升高 放射学检查放射学检查 胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增厚、增宽和粘膜结节样增生；小肠环状皱襞及厚、增宽和粘膜结节样增生；小肠环状皱襞及增厚，但不伴溃疡和局部异常；胃肠壁增厚，增厚，但不伴溃疡和局部异常；胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻等。腔狭窄及梗阻等。特异性较差，其诊断价值远不如内镜检查特异性较差，
9、其诊断价值远不如内镜检查 内镜检查和活检病理内镜检查和活检病理受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。块。活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸粒细胞浸润，组织水肿及纤维化，但一般嗜酸粒细胞浸润，组织水肿及纤维化，但一般不伴组织坏死；不伴组织坏死；EGEG的病灶有时可呈局灶性分布，检查时常需多的病灶有时可呈局灶性分布，检查时常需多点活检。点活检。对高度怀疑肌层型或浆膜型者，超声内镜有助对高度怀疑肌层型或浆膜型者，超声内镜有助于诊断于诊断诊断诊断 TalleyTalley标准标准存在胃肠道症状存在胃肠道症状
10、病理示从食管到结肠的胃肠道有一个或一个以病理示从食管到结肠的胃肠道有一个或一个以上部位的嗜酸粒细胞浸润，或者腹水中有大量上部位的嗜酸粒细胞浸润，或者腹水中有大量嗜酸粒细胞（腹水提示有浆膜受累）嗜酸粒细胞（腹水提示有浆膜受累）除外寄生虫感染和胃肠道外其他致嗜酸粒细胞除外寄生虫感染和胃肠道外其他致嗜酸粒细胞增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性、多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性、MenetrierMenetrier病等病等 LeinbachLeinbach标准标准进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征进食特殊食物
11、后出现胃肠道症状和体征外周血嗜酸粒细胞增多外周血嗜酸粒细胞增多组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润鉴别诊断 消化不良 肠梗阻 腹水 嗜酸性粒细胞增多症（HES）预后预后 良好良好 无恶变的报告无恶变的报告 自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)临床特征临床特征中老年（多中老年（多5050岁），男性多见岁），男性多见无症状或症状轻微，通常无急性胰腺炎表现无症状或症状轻微，通常无急性胰腺炎表现胰腺外分泌功能可逆性受损胰腺外分泌功能可逆性受损继发糖尿病继发糖尿病伴发其他免疫性疾病，如干燥综合征、伴发其他免疫性
12、疾病，如干燥综合征、IBDIBD等等嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多高高球蛋白血症、血清球蛋白血症、血清IgGIgG或或IgG4IgG4水平升高水平升高B B超或超或CTCT示胰腺弥漫性肿大示胰腺弥漫性肿大ERCPERCP示主胰管不规则狭窄示主胰管不规则狭窄胰腺活检示纤维化，伴有淋巴细胞及胰腺活检示纤维化，伴有淋巴细胞及IgG4IgG4阳性的浆细胞浸润阳性的浆细胞浸润很少有胰腺囊肿和钙化很少有胰腺囊肿和钙化类固醇激素治疗有效。类固醇激素治疗有效。Sasahira N,Kawabe T,Nakamura A,et al.Inflammatory pseudotumor of the liver
13、and peripheral eosinophilia in autoimmune pancreatitis.World J Gastroenterol 2005;11:922-925Uchida K,Okazaki K,Konishi Y,et al.Clinical analysis of autoimmune-related pancreatitis.Am J Gastroenterol 2000;95:2788-2794Wang Q,Lu CM,Guo T,Qian JM.Eosinophilia associated with chronic pancreatitis.Pancreas.2009 Mar;38(2):149-53.谢谢 谢谢 大大 家家
