1、第六节第六节 重症肌无力病人的护理重症肌无力病人的护理教学目标教学目标1.1.能描述重症肌无力临床表现能描述重症肌无力临床表现2.2.熟悉药物治疗熟悉药物治疗3.3.能列出常见的护理诊断或问题能列出常见的护理诊断或问题4.4.熟练掌握护理措施熟练掌握护理措施概述概述 重症肌无力（重症肌无力（myasthenia gravis）是一种神经是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，是由于患者体内出现了乙酰胆碱受体疾病，是由于患者体内出现了乙酰胆碱受体的自体抗体。的自体抗体。临床特征临床特征 主要特征：主要特征：1.局部或全身骨骼肌极易疲劳局部或全身骨骼肌极易疲劳 2
2、.短期收缩后肌力减退，经休息或服用新斯的明等短期收缩后肌力减退，经休息或服用新斯的明等药物后可暂时好转，在整个病程中缓解、复发和恶药物后可暂时好转，在整个病程中缓解、复发和恶化交替出现。化交替出现。重症肌无力的发病率为重症肌无力的发病率为0.55/10万，中国南方的万，中国南方的发病率高于北方，女性发病率明显高于男性，男女发病率高于北方，女性发病率明显高于男性，男女之比为之比为1：21:5。病因和发病机制病因和发病机制 （一）病因（一）病因 1.免疫机制的影响免疫机制的影响 由于体内产生了自身抗体由于体内产生了自身抗体乙酰胆碱受体乙酰胆碱受体(AchR)的抗体破坏了神经的抗体破坏了神经-肌肉接
3、头处突触后膜上肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的乙酰胆碱受体(AchR)使突触传递发生障碍不能引使突触传递发生障碍不能引起骨骼肌的充分收缩从而导致肌无力。起骨骼肌的充分收缩从而导致肌无力。另外上呼吸道感染、精神创伤、过度疲劳、月经、另外上呼吸道感染、精神创伤、过度疲劳、月经、分娩、手术等，这些因素也可使病情恶化甚至诱发肌分娩、手术等，这些因素也可使病情恶化甚至诱发肌无力危象。无力危象。病因和发病机制病因和发病机制 2.遗传因素遗传因素 重症肌无力患者的胸腺中残留一种重症肌无力患者的胸腺中残留一种“肌肌样细胞具有横纹和乙酰胆碱受体样细胞具有横纹和乙酰胆碱受体(AchR)。因长期受这种因长期受这
4、种“肌样细胞肌样细胞”的刺激而产的刺激而产生相应的抗体造成对骨骼肌乙酰胆碱受体生相应的抗体造成对骨骼肌乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫反应。的自身免疫反应。发病机制发病机制病理病理 主要病理表现：主要病理表现：主要发生于骨骼肌胸腺及神经主要发生于骨骼肌胸腺及神经-肌肉接头处肌肉接头处。骨骼肌本身的变化并不严重仅见肌纤维灶性坏骨骼肌本身的变化并不严重仅见肌纤维灶性坏死肌纤维间或小血管周围有时可见淋巴细胞浸润称死肌纤维间或小血管周围有时可见淋巴细胞浸润称为为“淋巴溢淋巴溢”。心肌也可见到类似改变胸腺则可见肥大淋巴滤心肌也可见到类似改变胸腺则可见肥大淋巴滤泡增生甚至胸腺瘤最突出的病理改变位于神经肌
5、肉泡增生甚至胸腺瘤最突出的病理改变位于神经肌肉接头处电子显微镜下可见突触间隙增宽突触后膜皱接头处电子显微镜下可见突触间隙增宽突触后膜皱褶减少显得较平坦而突触前膜改变不大突触囊泡数褶减少显得较平坦而突触前膜改变不大突触囊泡数目并不减少。目并不减少。临床表现临床表现1.眼外肌：重症肌无力起病隐袭约眼外肌：重症肌无力起病隐袭约80%病例的首发症状为病例的首发症状为眼外肌无力表现为上睑下垂常由一侧开始继而发展至对眼外肌无力表现为上睑下垂常由一侧开始继而发展至对侧眼球活动受限而出现视物成双但瞳孔括约肌不受影响。侧眼球活动受限而出现视物成双但瞳孔括约肌不受影响。2.咀嚼肌和咽喉肌受累：进食和咽下困难饮水呛
6、咳甚至说咀嚼肌和咽喉肌受累：进食和咽下困难饮水呛咳甚至说话无力而带鼻音话无力而带鼻音3.面肌受累则表情缺乏闭目无力面肌受累则表情缺乏闭目无力4.胸锁乳突肌和斜方肌受累则转头和耸肩无力胸锁乳突肌和斜方肌受累则转头和耸肩无力5.四肢肌肉受累常以近端较重可影响日常活动严重时被迫四肢肌肉受累常以近端较重可影响日常活动严重时被迫卧床卧床6.心肌受累时可造成猝死。心肌受累时可造成猝死。临床分型 1Osserman分型，用于临床治疗分期和预后判断。分型，用于临床治疗分期和预后判断。I型：眼肌型（型：眼肌型（1520%），仅眼肌受累。），仅眼肌受累。IIA型：轻度全身型（型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无
7、危象，可合并眼肌受），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。累，对药物敏感。IIB型：中度全身型（型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。无危象，药物敏感性欠佳。III型：重症急进型（型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。IV型：迟发重症型（型：迟发重症型（10%），症状同
8、），症状同III型，但从上述型，但从上述I型发展为型发展为IIA型、型、IIB型，经型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。年以上的进展期逐渐发展而来。型型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。临床分型临床分型 2重症肌无力的其他分型重症肌无力的其他分型 青少年型和成人型：常见于青少年型和成人型：常见于2040岁。岁。85%90%全身型重全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为5060%。抗体阴性患者多于青春期前出现症状，其临床表现及免疫治疗反应与阳抗体阴性患者多于青春期前出现症状，其临床表
9、现及免疫治疗反应与阳性者无不同。性者无不同。新生儿重症肌无力：约有新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。母亲、时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。母亲、患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体，症状随抗体滴度降低而消失。患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体，症状随抗体滴度降低而消失。先天性重症肌无力：少见，但症状严重。新生儿期通常无症状，婴先天性重症肌无力：少见，
10、但症状严重。新生儿期通常无症状，婴儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力，有家族史。儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力，有家族史。药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。重症肌无力相似，停药后症状消失。实验室检查实验室检查1.血液检查：血清中乙酰胆碱受体抗体增高，部血液检查：血清中乙酰胆碱受体抗体增高，部分患者血清中还可以测得抗核抗体。分患者血清中还可以测得抗核抗体。2.胸部胸
11、部X线摄片或胸腺线摄片或胸腺CT检查：常可见胸像增生检查：常可见胸像增生或伴发胸腺肿瘤。或伴发胸腺肿瘤。3.肌电图：可见反复电刺激后，肌肉活动电位振肌电图：可见反复电刺激后，肌肉活动电位振幅逐渐减小现象。幅逐渐减小现象。4.药物试验：常用新斯的明试验，以新斯的明药物试验：常用新斯的明试验，以新斯的明1mg肌内注射后肌内注射后1530分钟受累肌无力症状分钟受累肌无力症状改善者，有诊断价值。改善者，有诊断价值。治疗要点治疗要点 一药物治疗一药物治疗 一般以抗胆碱酯酶药为首选一般以抗胆碱酯酶药为首选 1.抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药-可使胆碱能神经末梢释放可使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱不被破坏而积聚的
12、乙酰胆碱不被破坏而积聚 2.皮质类固醇及免疫抑制剂皮质类固醇及免疫抑制剂-可可 抑制自身免疫反应抑制自身免疫反应 二二.放射治疗放射治疗 年龄较大有心肾等并发症而不宜手术治疗者年龄较大有心肾等并发症而不宜手术治疗者可进行深部可进行深部X射线治疗破坏胸腺组织也可取得满射线治疗破坏胸腺组织也可取得满意疗效。意疗效。治疗要点治疗要点 三三.血浆置换疗法血浆置换疗法 适用于重症患者或肌无力危象发作时适用于重症患者或肌无力危象发作时 每次抽取病人血浆每次抽取病人血浆10002000ml同时输入等量新鲜血同时输入等量新鲜血浆或代血浆浆或代血浆 每周每周12次可迅速清除血中的乙酰胆碱受体次可迅速清除血中的乙
13、酰胆碱受体(AchR)抗抗体缓解症状但此法只能暂时缓解症状不能作为常规疗法体缓解症状但此法只能暂时缓解症状不能作为常规疗法.四出现危象时应及时治疗若发生呼吸肌瘫痪应首先保持呼四出现危象时应及时治疗若发生呼吸肌瘫痪应首先保持呼吸道通畅必要时作气管切开应用人工呼吸器辅助呼吸随时吸道通畅必要时作气管切开应用人工呼吸器辅助呼吸随时吸痰清除呼吸道分泌物同时应根据危象的性质采取不同的吸痰清除呼吸道分泌物同时应根据危象的性质采取不同的治疗方案。治疗方案。护理护理护理措施护理措施 1.健康指导健康指导（1）疾病知识介绍：向病人及其亲属介绍有关知识问题：）疾病知识介绍：向病人及其亲属介绍有关知识问题：避免诱因的
14、发生，控制和避免可能导致病情加重的避免诱因的发生，控制和避免可能导致病情加重的各种不良因素。帮助掌握本病的有关知识，防治措各种不良因素。帮助掌握本病的有关知识，防治措施和自我护理方法。教育家属应理解及关心病人，施和自我护理方法。教育家属应理解及关心病人，细心观察，及早发现病情变化和并发症，及时就医。细心观察，及早发现病情变化和并发症，及时就医。定期门诊随访。鼓励家属、亲朋好友经常探视，给定期门诊随访。鼓励家属、亲朋好友经常探视，给予情感上的支持、照顾、寻求社会的关心，共同支持予情感上的支持、照顾、寻求社会的关心，共同支持病人。病人。（2）休息指导：保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧）休息指导：
15、保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，注意劳逸结合，不做剧烈运动。避免去人较多的张，注意劳逸结合，不做剧烈运动。避免去人较多的地方，预防感冒。地方，预防感冒。护理措施护理措施（3）饮食指导：予以高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食）饮食指导：予以高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食为原则。多食新鲜蔬菜和水果，戒烟忌酒。为原则。多食新鲜蔬菜和水果，戒烟忌酒。（4）用药指导：告知病人所用药物的名称、剂量、给药时间和）用药指导：告知病人所用药物的名称、剂量、给药时间和方法，并观察药物疗效和不良反应。重症肌用力患者避免使方法，并观察药物疗效和不良反应。重症肌用力患者避免使用一切加重神经用一切加重神经-
16、肌肉传递障碍的药物，如肌肉传递障碍的药物，如 吗啡、利多卡因、链霉素、卡那霉素，庆大吗啡、利多卡因、链霉素、卡那霉素，庆大 霉素和磺胺类等。霉素和磺胺类等。（5）心理疏导：许多病人表现出焦虑，情绪激动，）心理疏导：许多病人表现出焦虑，情绪激动，甚至悲观失望，护理人员应动接触病人，给予安慰，并设法甚至悲观失望，护理人员应动接触病人，给予安慰，并设法解除病痛。对普遍存在的经济负担较重问题，尽量为他们排解除病痛。对普遍存在的经济负担较重问题，尽量为他们排忧解难建议医生在整个治疗中要考虑病人的费用问题，尽忧解难建议医生在整个治疗中要考虑病人的费用问题，尽可能节约。与家属交谈，争取得到家人的情感支持和经
17、济帮可能节约。与家属交谈，争取得到家人的情感支持和经济帮助。以优良的护理服务和舒适的环境取得病人的信任，以减助。以优良的护理服务和舒适的环境取得病人的信任，以减少紧张和恐惧，使病人对提高自己的健康水平充满信心。少紧张和恐惧，使病人对提高自己的健康水平充满信心。护理诊断护理诊断/护理问题护理问题 2.病情观察病情观察 （1）密切观察生命体征、意识、瞳孔的情况）密切观察生命体征、意识、瞳孔的情况（2）观察有无吞咽困难症状：进食呛咳、有梗咽感等）观察有无吞咽困难症状：进食呛咳、有梗咽感等（3）观察患者有无呼吸困难的症状：如胸闷、气促等）观察患者有无呼吸困难的症状：如胸闷、气促等（4）观察患者有无肌无
18、力加重的现象）观察患者有无肌无力加重的现象3.专科护理专科护理（1）保持呼吸道通畅，患者出现咳嗽无力、呼吸困难等症状，予吸痰、吸氧，并）保持呼吸道通畅，患者出现咳嗽无力、呼吸困难等症状，予吸痰、吸氧，并观察缺氧程度。备妥气管插管、气管切开用物及人工呼吸器等，必要时通知观察缺氧程度。备妥气管插管、气管切开用物及人工呼吸器等，必要时通知医生做相应处理。医生做相应处理。（2）患者出现吞咽困难等症状时，进食应抬高床头，速度宜慢，注意观察进食情）患者出现吞咽困难等症状时，进食应抬高床头，速度宜慢，注意观察进食情况。必要时遵医嘱给予留置胃管。患者进食前况。必要时遵医嘱给予留置胃管。患者进食前3060分钟应
19、先服用抗胆碱能分钟应先服用抗胆碱能药物，以防呛咳。药物，以防呛咳。（3）做好患者的安全护理。）做好患者的安全护理。4一般护理一般护理（1）急性期卧床休息，做床上被动活动，每天）急性期卧床休息，做床上被动活动，每天2次，恢复期做适量轻度活动，但动次，恢复期做适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大。根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量。作不宜过快，幅度不宜过大。根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量。（2）饮食护理）饮食护理 合理安排饮食，摄入足够的维生素和蛋白质。合理安排饮食，摄入足够的维生素和蛋白质。思考题思考题1.重症肌无力的主要临床分类及表现是什么？重症肌无力的主要临床分类及表现是什么？2.重症肌无力病人的护理要点是什么？重症肌无力病人的护理要点是什么？
