1、小儿贫血总论v 一、贫血的概述一、贫血的概述 （一）贫血的定义（一）贫血的定义 贫血是周围血液中红细胞计数、血红蛋白含量低贫血是周围血液中红细胞计数、血红蛋白含量低于正常值而言。于正常值而言。（二）贫血的诊断标准（二）贫血的诊断标准 根据世界卫生组织的资料，在海拔为根据世界卫生组织的资料，在海拔为0时，时，Hb正常值如下，当海拔每升高正常值如下，当海拔每升高1000米，米，Hb上升上升4%。低于以下值为贫血。低于以下值为贫血。新生儿为新生儿为145g/L、1月月3月为月为90g/L（早产儿为（早产儿为70g/L）4月月6月为月为100g/L、6月月6岁为岁为110g/L、6岁岁14岁为岁为12
2、0g/L。（三）生理性贫血的病因（三）生理性贫血的病因v 1、肺循环使血氧饱合度升高，红细胞生成刺、肺循环使血氧饱合度升高，红细胞生成刺激减少，骨髓造红细胞功能减低。激减少，骨髓造红细胞功能减低。v 2、胎儿红细胞生存期短，生后较快破坏。、胎儿红细胞生存期短，生后较快破坏。v 3、此期婴儿体重增长快，血容量迅速扩充，、此期婴儿体重增长快，血容量迅速扩充，红细胞相对被稀释。红细胞相对被稀释。v二、贫血的病理生理二、贫血的病理生理v 贫血患者发生的一系列生理改变，有的是贫血造成低氧缺贫血患者发生的一系列生理改变，有的是贫血造成低氧缺氧的直接结果，有的则是对贫血的代偿性反应。氧的直接结果，有的则是对
3、贫血的代偿性反应。v 1、组织低氧或缺氧、组织低氧或缺氧v 红细胞是携氧的工具，每红细胞是携氧的工具，每1gHb能携氧能携氧1.34ml，Hb的主要的主要功能是将氧从肺输送至全身组织。贫血时，血的携氧能力降功能是将氧从肺输送至全身组织。贫血时，血的携氧能力降低，输至组织的氧因此减少，其直接后果是组织低氧或缺氧。低，输至组织的氧因此减少，其直接后果是组织低氧或缺氧。低氧造成身体各组织的功能障碍，可以发生各种组织与器官低氧造成身体各组织的功能障碍，可以发生各种组织与器官的症状和体征，特别是对氧需要量较高的组织，如心肌和的症状和体征，特别是对氧需要量较高的组织，如心肌和CNS。v 2、增加、增加RB
4、C在组织中氧的释放在组织中氧的释放v 这是这是RBC的代偿功能，主要通过的代偿功能，主要通过Hb对氧亲和力的减低，对氧亲和力的减低，以至组织可以同样单位的以至组织可以同样单位的Hb摄取更多的氧。摄取更多的氧。v 3、心输出量增加和血液循环加速、心输出量增加和血液循环加速v 主要依靠心脏每次收缩时，血液排出量增加，其次是心率加速。主主要依靠心脏每次收缩时，血液排出量增加，其次是心率加速。主要选择性的血管扩张和舒张期血压降低，以及贫血造成血液粘滞性减低要选择性的血管扩张和舒张期血压降低，以及贫血造成血液粘滞性减低（红细胞量减少而血浆量增多）都造成血流加速。严重贫血常引起（红细胞量减少而血浆量增多）
5、都造成血流加速。严重贫血常引起“高高输出状态输出状态”和运动过度的血液循环，这可使静脉压增高，加以心肌本身和运动过度的血液循环，这可使静脉压增高，加以心肌本身也受到低氧的损害，结果可造成心力衰竭。也受到低氧的损害，结果可造成心力衰竭。v 4、血流重新分布、血流重新分布v 为了保证对氧需要量的重要器官，组织（主要是心肌、脑、骨骼肌为了保证对氧需要量的重要器官，组织（主要是心肌、脑、骨骼肌肉）的氧供应，身体能自动减少对氧需要量降低的器官、组织（如皮肤、肉）的氧供应，身体能自动减少对氧需要量降低的器官、组织（如皮肤、肾脏）的血液供应。以保证心肌、脑和骨骼肌肉的血液供应。肾脏）的血液供应。以保证心肌、
6、脑和骨骼肌肉的血液供应。v 5、红细胞生成素分泌增多和造血功能增强（、红细胞生成素分泌增多和造血功能增强（EPO红细胞生成素）红细胞生成素）v 贫血患者贫血患者RBC生成素的产生和释放都增多（肾脏生成素的产生和释放都增多（肾脏v病除外）。在这种激素的刺激下，如果骨髓功能本来病除外）。在这种激素的刺激下，如果骨髓功能本来v是正常的，红髓的范围扩大，红系细胞发生代偿性增是正常的，红髓的范围扩大，红系细胞发生代偿性增v生，生，RBC的增生加速，肝脾代偿造血。的增生加速，肝脾代偿造血。v三、贫血的临床表现三、贫血的临床表现v 贫血患儿的症状和体征，部分与贫血有关，部分贫血患儿的症状和体征，部分与贫血有
7、关，部分v则与引起贫血的原发病有关。则与引起贫血的原发病有关。1、一般表现：乏力、一般表现：乏力、精神萎糜、疲倦、全身衰弱、及发热，贫血严重精神萎糜、疲倦、全身衰弱、及发热，贫血严重者可有低热，高热往往是原发病或并发症所引起。者可有低热，高热往往是原发病或并发症所引起。2、苍白：、苍白：皮肤、甲床、口腔粘膜和结膜苍白是贫血最突出的特征。皮肤、甲床、口腔粘膜和结膜苍白是贫血最突出的特征。不过皮肤特别是面色，不但与贫血有关，还与其他多种因素，例如皮肤血不过皮肤特别是面色，不但与贫血有关，还与其他多种因素，例如皮肤血管的收缩或舒张状态，皮肤的色素多少和皮下水肿等有关。甲床、口腔粘管的收缩或舒张状态，
8、皮肤的色素多少和皮下水肿等有关。甲床、口腔粘膜和结膜的苍白比皮肤苍白对贫血的察觉，更有价值膜和结膜的苍白比皮肤苍白对贫血的察觉，更有价值 3、心血管系统：体力活动增加时感到心悸、气急。贫血严重或有心力、心血管系统：体力活动增加时感到心悸、气急。贫血严重或有心力衰竭时，休息时也可出现。年老者可出现心绞痛。在心底或心尖区出现柔衰竭时，休息时也可出现。年老者可出现心绞痛。在心底或心尖区出现柔和的收缩期杂音，这是因为血流经过瓣膜孔道时速度加速所致。舒张期杂和的收缩期杂音，这是因为血流经过瓣膜孔道时速度加速所致。舒张期杂音罕见。慢性贫血患者可有心脏扩大或肥大。当贫血纠正后，杂音和心脏音罕见。慢性贫血患者
9、可有心脏扩大或肥大。当贫血纠正后，杂音和心脏扩大均可消失。舒张期血压常降低，脉压可增大。贫血严重时有不少病人扩大均可消失。舒张期血压常降低，脉压可增大。贫血严重时有不少病人出现心电图改变，常见的有出现心电图改变，常见的有ST 改变，改变，ST降低，降低，T波变平或倒置。贫血严重波变平或倒置。贫血严重时可发生充血性心力衰竭。时可发生充血性心力衰竭。4、中枢神经系统：贫血严重时常可出现头晕、头痛、中枢神经系统：贫血严重时常可出现头晕、头痛、耳鸣、眼花，眼前出现黑点或冒金星，注意力不集中等症状。耳鸣、眼花，眼前出现黑点或冒金星，注意力不集中等症状。严重者可出现嗜睡和神志模糊。手足麻木，针刺感觉以及寒
10、严重者可出现嗜睡和神志模糊。手足麻木，针刺感觉以及寒冷感觉等有时亦可出现。冷感觉等有时亦可出现。5、生殖系统：女性年长儿常有月经不规则或闭经。此外，月、生殖系统：女性年长儿常有月经不规则或闭经。此外，月经过多既可是贫血的原因，亦可是贫血的症状。经过多既可是贫血的原因，亦可是贫血的症状。v 6、泌尿系统：肾浓缩功能常有轻度或减退。尿中可出现少量蛋白。发、泌尿系统：肾浓缩功能常有轻度或减退。尿中可出现少量蛋白。发生急性血管内大量溶血时，尿色可变成暗红色或酱油样色。有时可发生少生急性血管内大量溶血时，尿色可变成暗红色或酱油样色。有时可发生少尿、无尿和急性肾衰。尿、无尿和急性肾衰。v 7、消化系统：食
11、欲不振是常见症状之一，有时有可是原发病的症状。、消化系统：食欲不振是常见症状之一，有时有可是原发病的症状。腹胀、恶心、便秘或腹泻亦可发生。腹胀、恶心、便秘或腹泻亦可发生。v 8、皮肤：皮肤干枯、面部色素沉着、下肢微肿、巩膜黄染、指甲变平。、皮肤：皮肤干枯、面部色素沉着、下肢微肿、巩膜黄染、指甲变平。皮肤干枯，毛发缺少光泽常见于较重的慢性贫血。有些病人面部出现色素皮肤干枯，毛发缺少光泽常见于较重的慢性贫血。有些病人面部出现色素沉着。有一些病人即使没有充血性心力衰竭，面部及下肢可出现微肿，这沉着。有一些病人即使没有充血性心力衰竭，面部及下肢可出现微肿，这可能与静脉和毛细血管压加增高，毛细血管渗透性
12、可能增高以及钠滞留等可能与静脉和毛细血管压加增高，毛细血管渗透性可能增高以及钠滞留等因素有关。急性溶血时，皮肤和巩膜可出现黄疸。指甲变平或反甲可出现因素有关。急性溶血时，皮肤和巩膜可出现黄疸。指甲变平或反甲可出现于缺铁性贫血。慢性下肢溃疡可出现于某几种遗传性贫血。于缺铁性贫血。慢性下肢溃疡可出现于某几种遗传性贫血。v 9、眼底：眼底苍白、火焰状或斑状出血、视力下降。一般贫血患者眼、眼底：眼底苍白、火焰状或斑状出血、视力下降。一般贫血患者眼底无明显改变，但贫血严重者，眼底苍白，可有火焰状或斑状出血。出血底无明显改变，但贫血严重者，眼底苍白，可有火焰状或斑状出血。出血如果累及黄斑部可影响视力。如果
13、累及黄斑部可影响视力。v四、贫血的实验室检查四、贫血的实验室检查v（一）红细胞（一）红细胞v 1、大小大小：小细胞低色素示缺铁性贫血（：小细胞低色素示缺铁性贫血（IDA）；大细胞示）；大细胞示 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血v 2、形态形态：球形红细胞示遗传球：球形红细胞示遗传球HS；靶形红细胞示地中海贫血；破碎红；靶形红细胞示地中海贫血；破碎红细胞示溶血尿毒症、细胞示溶血尿毒症、DIC。v 3、排列：凝集状排列为冷凝集素综合症、排列：凝集状排列为冷凝集素综合症（二）白细胞（二）白细胞 1、计数：、计数：减少：再障、非白血病性白血病；减少：再障、非白血病性白血病；增多：白血病、失血早期、雅克氏贫血增
14、多：白血病、失血早期、雅克氏贫血 2、形态：、形态：幼稚幼稚WBC：白血病、类白血病反应；：白血病、类白血病反应；分叶过多：巨幼贫血分叶过多：巨幼贫血 中毒颗粒：急性感染、药物中毒中毒颗粒：急性感染、药物中毒 3、分类异常：、分类异常：中粒细胞增多：感染；减少：再障、白血病；中粒细胞增多：感染；减少：再障、白血病；嗜酸粒细胞多：寄生虫、慢粒嗜酸粒细胞多：寄生虫、慢粒 单核细胞增多：慢粒、单核细胞白血病；单核细胞增多：慢粒、单核细胞白血病；淋巴细胞增多：急淋、传单、再障淋巴细胞增多：急淋、传单、再障（三）血小板（三）血小板 1、计数：、计数：减少：减少：ITP或或STP、再障、白血病、脾亢；、再
15、障、白血病、脾亢；增多：慢粒、血小板增多症、川崎病增多：慢粒、血小板增多症、川崎病 2、形态异常：血小板无力症、形态异常：血小板无力症（四）网织红细胞计数（四）网织红细胞计数（RS）其反映骨髓）其反映骨髓造血功能重要指标：造血功能重要指标：RS增多示造血功能活跃：溶贫、失血性贫血、营贫治疗后增多示造血功能活跃：溶贫、失血性贫血、营贫治疗后 RS减少示造血功能减退：再障、营贫治疗前减少示造血功能减退：再障、营贫治疗前（五）血清铁蛋白（五）血清铁蛋白（SF）其反映铁的储存量：）其反映铁的储存量：SF减少：缺铁性贫血；减少：缺铁性贫血；SF增多：再障、白血病；增多：再障、白血病；SF正常：感染性贫血
16、。正常：感染性贫血。（六）骨髓象为诊断贫血最重要依据：（六）骨髓象为诊断贫血最重要依据：1、骨髓增生：、骨髓增生：极度活跃：白血病、溶贫；极度活跃：白血病、溶贫；减低：再障、骨髓纤维化减低：再障、骨髓纤维化 2、粒红比例：、粒红比例：增加：粒白血病、类白血病反应；增加：粒白血病、类白血病反应；倒置：溶贫、倒置：溶贫、IDA、粒细胞减少症、粒细胞减少症 3、红细胞系统：、红细胞系统：增加：溶血性贫血、失血性贫血、营贫治疗后；增加：溶血性贫血、失血性贫血、营贫治疗后；绝对减少：纯红再障绝对减少：纯红再障 4、粒细胞系统：、粒细胞系统：增多：白血病、感染；增多：白血病、感染；减少：再障、骨髓纤维化减
17、少：再障、骨髓纤维化 5、淋巴细胞系统：增多：再障、白血病、风湿；、淋巴细胞系统：增多：再障、白血病、风湿；减少：慢粒减少：慢粒 6、巨核细胞系统：增多：血小板增多症、巨核细胞系统：增多：血小板增多症、ITP、慢粒；、慢粒；减少：减少：STP、再障、白血病、再障、白血病 7、骨髓像与血涂片的关系、骨髓像与血涂片的关系 骨髓像相似而血涂片有显著区别骨髓像相似而血涂片有显著区别 以下三种疾病骨髓像相似都为增生性贫血，而血涂片有显著区别以下三种疾病骨髓像相似都为增生性贫血，而血涂片有显著区别 营养性贫血营养性贫血:血涂片为小细胞低色素血涂片为小细胞低色素,中空淡染或大细胞，大卵园形，中空淡染或大细胞
18、，大卵园形，RS减少减少 溶血性贫血溶血性贫血:血涂片可有球形、靶形、破碎或有核红细胞，血涂片可有球形、靶形、破碎或有核红细胞，RS增多增多 失血性贫血失血性贫血:血涂片可有有核红细胞，血涂片可有有核红细胞，RS增多，可伴白细胞、血小板增多增多，可伴白细胞、血小板增多 骨髓像有显著区别而血像相似骨髓像有显著区别而血像相似 白血病和再障及脾亢都有全血细胞减少，但骨髓有显著区别白血病和再障及脾亢都有全血细胞减少，但骨髓有显著区别.传单和白血病血像都可有较多异淋骨髓像有显著区别传单和白血病血像都可有较多异淋骨髓像有显著区别.骨髓像大致正常而血涂片显著变化骨髓像大致正常而血涂片显著变化 传单骨髓像大致
19、正常，而血像都可有较多异淋传单骨髓像大致正常，而血像都可有较多异淋 骨髓像显著变化而血涂片大致正常骨髓像显著变化而血涂片大致正常 如高雪氏病、尼曼匹克氏病血像大致正常，但骨髓中有特殊细胞。如高雪氏病、尼曼匹克氏病血像大致正常，但骨髓中有特殊细胞。六六、贫血的分度、贫血的分度 1、轻度：、轻度：Hb 12090 g/L、RBC 400300109/L 2、中度：、中度：Hb 9060 g/L、RBC 300200109/L 3、重度：、重度：Hb 6030 g/L、RBC 200100109/L 4、极重度：、极重度：Hb 30 g/L、RBC 100109/L七、贫血的分类七、贫血的分类（一）
20、临床分类（一）临床分类 1、营养性贫血、营养性贫血、2、感染性贫血、感染性贫血、3、溶血性贫血、溶血性贫血、4、失血性贫血、失血性贫血、5、再生障碍性贫血、再生障碍性贫血、6、继发性贫血：、继发性贫血：恶性肿瘤引起贫血恶性肿瘤引起贫血 肝肾等肝肾等 疾病引起贫血疾病引起贫血 胶元疾病引起贫血胶元疾病引起贫血（二）形态分类（二）形态分类 1、正细胞正色素贫血：、正细胞正色素贫血：mcv 8295um3、mcH2732 pg、mcHc3036%RBC：Hb成比例下降成比例下降 2、小细胞低色素贫血：、小细胞低色素贫血：mcv80um3、mcH 27pg、mcHc3：1 以以Hb减少为主减少为主 3
21、、大细胞性贫血：、大细胞性贫血：mcv95um3、mcH 32pg、mcHc正常、正常、RBC：Hb3：1 以以RBC减少为主减少为主（三）根据病因分类（三）根据病因分类 1、红细胞生成减少为主的贫血、红细胞生成减少为主的贫血 造血物质缺乏引起的骨髓造血功能紊乱：营贫造血物质缺乏引起的骨髓造血功能紊乱：营贫 非造血物质缺乏引起的骨髓造血功能减退：再障、感染、继发贫血非造血物质缺乏引起的骨髓造血功能减退：再障、感染、继发贫血 2、红细胞破坏增多为主的贫血：溶贫、红细胞破坏增多为主的贫血：溶贫 红细胞内在缺缺陷引起的溶贫：遗传球、红细胞内在缺缺陷引起的溶贫：遗传球、G6PD缺乏、缺乏、Hb病病 红
22、细胞外在因素引起的溶贫：自免、感染红细胞外在因素引起的溶贫：自免、感染 3、失血性贫血：、失血性贫血：急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血八、贫血的诊断要点八、贫血的诊断要点（一）病史与贫血的关系（一）病史与贫血的关系 1、性别、性别:血友病见于男性血友病见于男性 2、家族史、家族史:与遗传有关如遗传球、范可尼贫血（与遗传有关如遗传球、范可尼贫血（FA）3、籍贯：两广地区多见地中海贫血、籍贯：两广地区多见地中海贫血 4、喂养史：、喂养史：1岁以内未加辅食见营贫；食蚕豆可诱发岁以内未加辅食见营贫；食蚕豆可诱发G6PD缺乏缺乏 5、服药史；氯霉素、解热镇痛剂可引起再障、服药史
23、；氯霉素、解热镇痛剂可引起再障（二）年龄与贫血的关系（二）年龄与贫血的关系 1、新生儿期：、新生儿期：ABO溶血、溶血、VK缺乏症缺乏症 2、婴幼儿期：营贫、感染性贫血、失血性贫血（血友病、婴幼儿期：营贫、感染性贫血、失血性贫血（血友病、ITP）3、学龄前期：感染性贫血、溶贫、学龄前期：感染性贫血、溶贫、4、学龄期：、学龄期：再障、白血病、肝肾贫血、恶性肿瘤再障、白血病、肝肾贫血、恶性肿瘤（三）临床症状体征和贫血的关系（三）临床症状体征和贫血的关系 1、发病的速度、发病的速度、迅速：溶血、失血；缓慢：再障、迅速：溶血、失血；缓慢：再障、IDA、白血病、白血病 2、出血、长期小量失血所致：消化溃
24、疡、膈疝、钩虫、血小板无力症、出血、长期小量失血所致：消化溃疡、膈疝、钩虫、血小板无力症、3、皮肤、皮肤、黄染：溶血、胆道梗阻；黄染：溶血、胆道梗阻；躯干皮肤棘手感：勒雪氏病躯干皮肤棘手感：勒雪氏病 蜘蛛痣：肝性贫血蜘蛛痣：肝性贫血 4、眼、眼、眼球突出：绿色瘤、神母细胞瘤；巩膜黄染：溶血眼球突出：绿色瘤、神母细胞瘤；巩膜黄染：溶血 5、颅骨面容、颅骨面容、颅骨缺损：组颅骨缺损：组X；特殊面容：地中海贫血特殊面容：地中海贫血 6、口腔、口腔、齿龈增生：急单白血病；齿龈增生：急单白血病；舌乳头光滑萎缩、系带溃疡：巨幼贫血舌乳头光滑萎缩、系带溃疡：巨幼贫血 7、腹部肝脾大：白血病、溶血、营贫；肿物
25、：神母细胞瘤、肾胚胎瘤、腹部肝脾大：白血病、溶血、营贫；肿物：神母细胞瘤、肾胚胎瘤 8、神经系统改变、神经系统改变、神经麻痹：脑白；发育倒退；巨幼贫血神经麻痹：脑白；发育倒退；巨幼贫血 9、骨关节痛：白血病、骨关节痛：白血病、骨髓瘤骨髓瘤 10、发热：感染性贫血、白血病、发热：感染性贫血、白血病、再障、恶网、组再障、恶网、组X九、贫血原因待查的诊断步骤九、贫血原因待查的诊断步骤 贫血是由各类病因引起，发生于多种疾病的一种症状或综合征，贫血是由各类病因引起，发生于多种疾病的一种症状或综合征，因此必须查明贫血的病因，才能准确的治疗，可根据以下步骤：因此必须查明贫血的病因，才能准确的治疗，可根据以下
26、步骤：（一）判定是否贫血：（一）判定是否贫血：根据前述二、贫血的诊断标准来确定患儿是否贫血，根据前述二、贫血的诊断标准来确定患儿是否贫血，一般常以一般常以Hb来作为诊断贫血的主要依据，但需注意以下因素。来作为诊断贫血的主要依据，但需注意以下因素。1、判定、判定Hb含量，机器做时由于药水的配制，以及人工做时依靠目测有含量，机器做时由于药水的配制，以及人工做时依靠目测有主观因素，因此都有一定的误差，故需反复化验，结合临床来判定是否贫血主观因素，因此都有一定的误差，故需反复化验，结合临床来判定是否贫血。2、采集时间不同，所得、采集时间不同，所得Hb有所差别。早晨最高，晚上最低，但一般相差有所差别。早
27、晨最高，晚上最低，但一般相差不超过不超过10g/L。因此诊。因此诊断轻度贫血，不能依靠一、两次数据。断轻度贫血，不能依靠一、两次数据。3、在感染发热以及用药以后，可出现一过性极轻度贫血，当感染控制，、在感染发热以及用药以后，可出现一过性极轻度贫血，当感染控制，短时间短时间Hb即恢复正常，故不应诊断贫血。即恢复正常，故不应诊断贫血。4、当某种原因引起大量失血、水血症、血液稀释时，可出现一过性、当某种原因引起大量失血、水血症、血液稀释时，可出现一过性Hb下下降，不应诊断降，不应诊断“贫血贫血”。（二）详细询问病史（二）详细询问病史 如性别、出生地、喂养史、过去史（如腹痛便血）、食物史（如吃蚕豆）如
28、性别、出生地、喂养史、过去史（如腹痛便血）、食物史（如吃蚕豆）、家族史等。、家族史等。（三）仔细的体检（三）仔细的体检 生长发育、营养状况、皮肤粘膜、毛发指甲、肝脾淋巴结、生长发育、营养状况、皮肤粘膜、毛发指甲、肝脾淋巴结、骨叩及痛等，必要时给患儿父母体检和化验（如遗传球时脾大、骨叩及痛等，必要时给患儿父母体检和化验（如遗传球时脾大、黄染）。黄染）。（四）贫血的主要实验室检查（四）贫血的主要实验室检查 1、必查项目：血十三项、必查项目：血十三项+血型血型+网织红细胞（网织红细胞（RS是反映骨髓造血功能的是反映骨髓造血功能的良好指标），并注明注意红细胞形态，有时形态异常就可以初步诊断，良好指标）
29、，并注明注意红细胞形态，有时形态异常就可以初步诊断，如如HS（有较多球形红细胞）。（有较多球形红细胞）。2、WBC+PL,可协助诊断或初步排除造血系统其它疾病如白血病、感染性可协助诊断或初步排除造血系统其它疾病如白血病、感染性贫血或某些出血疾病。贫血或某些出血疾病。3、肯定确有贫血后，骨髓像对某些贫血诊断，具有决定意义（如白血病、肯定确有贫血后，骨髓像对某些贫血诊断，具有决定意义（如白血病、再障）；有些病需结合临床及其它化来判定是哪种贫血，如溶贫、营、再障）；有些病需结合临床及其它化来判定是哪种贫血，如溶贫、营贫、失血的骨髓像均为增生性贫血。贫、失血的骨髓像均为增生性贫血。4、筛选特殊的实验室
30、检查、筛选特殊的实验室检查 如溶贫的库姆试验、如溶贫的库姆试验、HS的红细胞脆性试验，缺铁性贫血的血清铁蛋的红细胞脆性试验，缺铁性贫血的血清铁蛋白等等。最后根据病史，体检、化验综合分析，进行归类。如确定恶性白等等。最后根据病史，体检、化验综合分析，进行归类。如确定恶性肿瘤引起的贫血，再判定是转移瘤还是何型白血病；如归类为溶血性贫肿瘤引起的贫血，再判定是转移瘤还是何型白血病；如归类为溶血性贫血后，再进一步判定是何种溶贫（有的全部检查后可不归类直接做出诊血后，再进一步判定是何种溶贫（有的全部检查后可不归类直接做出诊断）。断）。十、贫血的治疗十、贫血的治疗 1、一般治疗：加强护理、预防感染，高蛋白、
31、高脂肪、一般治疗：加强护理、预防感染，高蛋白、高脂肪、高维生素饮食。高维生素饮食。2、病因治疗：积极去除病因，有时纠正或治疗原发病后，、病因治疗：积极去除病因，有时纠正或治疗原发病后，贫血会随之消失。贫血会随之消失。3、药物治疗：针对病因选择有效药物，如红细胞生成素治疗纯红、药物治疗：针对病因选择有效药物，如红细胞生成素治疗纯红AA、铁剂治疗铁剂治疗IDA，激素治疗，激素治疗AIHA。口服抗贫血药：复方皂帆丸、醒脾养儿颗粒、水解蛋白液等（视病因）。口服抗贫血药：复方皂帆丸、醒脾养儿颗粒、水解蛋白液等（视病因）。4、输血：对大量失血、严重贫血（急性、输血：对大量失血、严重贫血（急性60g/L，慢
32、性，慢性40g/L）、或有乏）、或有乏氧症状者可进行输血，单纯氧症状者可进行输血，单纯Hb降低最好输浓缩降低最好输浓缩RBC，10ml/kg 次，合并次，合并肺炎患儿肺炎患儿57ml/kg 次，速度要慢。次，速度要慢。5、治疗并发症：婴幼儿贫血易合并急慢性感染、消化不良、消化功能紊、治疗并发症：婴幼儿贫血易合并急慢性感染、消化不良、消化功能紊乱等，应积极治疗。如静点消炎药、复方氨基酸、多康佳（促进血干细乱等，应积极治疗。如静点消炎药、复方氨基酸、多康佳（促进血干细胞的分化成熟，提高机体抵抗力）。胞的分化成熟，提高机体抵抗力）。6、脾切除、脾切除 7、骨髓移植、骨髓移植 8、中医治疗：君子汤、八
33、珍汤、当归补血汤、归脾汤。、中医治疗：君子汤、八珍汤、当归补血汤、归脾汤。小儿贫血总论小儿贫血总论 完完v小儿贫血各论小儿贫血各论营养性贫血、营养性贫血、失血性贫血、感染性贫血、失血性贫血、感染性贫血、肝性贫血、肾性贫血、肝性贫血、肾性贫血、v 内科四病房内科四病房 v v 缺铁性贫血（缺铁性贫血（IDA）v一、概述一、概述 v 缺铁性贫血（营养性小细胞贫血缺铁性贫血（营养性小细胞贫血）是机体因铁缺乏造成血）是机体因铁缺乏造成血红蛋白合成减少所致的贫血。红蛋白合成减少所致的贫血。IDA是小儿贫血中最常见的一种，是小儿贫血中最常见的一种，以婴幼儿发病率最高，其特点是骨髓、肝、脾及其它器官组织以婴
34、幼儿发病率最高，其特点是骨髓、肝、脾及其它器官组织中缺乏可染色铁，血清铁减低，贫血呈小细胞低色素性，铁剂中缺乏可染色铁，血清铁减低，贫血呈小细胞低色素性，铁剂治疗效果好。治疗效果好。v二、铁的代谢二、铁的代谢v 1、铁的功能、铁的功能v 铁是人体必须的微量元素，铁是人体必须的微量元素，铁与原卟啉组成的血红素铁与原卟啉组成的血红素，是，是合成血红蛋白的主要成分。即红细胞的主要成分是血红蛋白，合成血红蛋白的主要成分。即红细胞的主要成分是血红蛋白，每分子血红蛋白又包括一分子珠蛋白和四分子血红素，而血红每分子血红蛋白又包括一分子珠蛋白和四分子血红素，而血红素又是原卟啉与二价铁构成的化合物，所以缺铁最终
35、导致红细素又是原卟啉与二价铁构成的化合物，所以缺铁最终导致红细胞生成障碍。胞生成障碍。v 2、铁的分布、铁的分布v 体内铁约体内铁约65%70%分布于血红蛋白中，即血红蛋白铁，分布于血红蛋白中，即血红蛋白铁，铁与氧的运输有直接关系。铁与氧的运输有直接关系。25%30%的铁以含铁血黄素的的铁以含铁血黄素的v形式储存于肝脾、骨髓等单核形式储存于肝脾、骨髓等单核巨噬细胞内，这样可把体内巨噬细胞内，这样可把体内多余的铁贮存起来，防止游离铁引起铁中毒。而在体内需要多余的铁贮存起来，防止游离铁引起铁中毒。而在体内需要时，仍可动用为功能性铁。时，仍可动用为功能性铁。5%构成肌红蛋白铁，在肌肉代构成肌红蛋白铁
36、，在肌肉代谢中肌红蛋白起贮藏氧的作用。铁蛋白在循环血液中仅少量谢中肌红蛋白起贮藏氧的作用。铁蛋白在循环血液中仅少量存在，但是判断是否铁缺乏的一种灵敏指标。存在，但是判断是否铁缺乏的一种灵敏指标。v 3、铁的来源、铁的来源v 机体的铁来源于外源性和内源性，前者主要为各种含铁机体的铁来源于外源性和内源性，前者主要为各种含铁的食物，后者主要为体内红细胞破坏所释放的铁。的食物，后者主要为体内红细胞破坏所释放的铁。v 4、铁的吸收、铁的吸收v 铁的吸收在十二指肠和小肠的上段，维生素铁的吸收在十二指肠和小肠的上段，维生素C能使高价能使高价铁（铁（Fe+）还原成亚铁（）还原成亚铁（Fe+），胃酸能促使铁游离
37、，），胃酸能促使铁游离，并使铁与铁络合物结合，帮助铁吸收。并使铁与铁络合物结合，帮助铁吸收。v 5、铁的利用、铁的利用v 肠管吸收的铁和巨噬细胞处理的衰老红细胞的血红蛋白肠管吸收的铁和巨噬细胞处理的衰老红细胞的血红蛋白铁，与血浆运铁蛋白结合后，铁，与血浆运铁蛋白结合后，80%被幼红细胞所利用，其余被幼红细胞所利用，其余v v的被肝脾摄入。的被肝脾摄入。v 6、铁的运输、铁的运输v 从肠粘膜吸收的铁进入血浆迅速被氧化成三价铁，并与从肠粘膜吸收的铁进入血浆迅速被氧化成三价铁，并与运铁蛋白结合，其中大部分被输送到骨髓用于血红蛋白合成，运铁蛋白结合，其中大部分被输送到骨髓用于血红蛋白合成，小部分被输送
38、到各组织细胞，用于合成铁蛋白或贮存。小部分被输送到各组织细胞，用于合成铁蛋白或贮存。v 7、铁的排泄、铁的排泄v 人体铁的排泄有限，一般成人每日排出体外铁人体铁的排泄有限，一般成人每日排出体外铁1mg,其中其中0.6mg随脱落的肠粘膜细胞从粪便排出，随脱落的肠粘膜细胞从粪便排出，0.1mg从尿中从尿中排出，其余随皮肤细胞、毛发脱落、出汗而消失。但铁储存排出，其余随皮肤细胞、毛发脱落、出汗而消失。但铁储存过多时，也无铁排泄过多。缺铁时，铁的排泄可减少一半，过多时，也无铁排泄过多。缺铁时，铁的排泄可减少一半，出血时铁随血液排出体外。出血时铁随血液排出体外。v 三、病因三、病因v l、先天性铁储不足
39、：、先天性铁储不足：因胚胎八个月后胎儿才从母体蓄因胚胎八个月后胎儿才从母体蓄积自身铁储。正常足月新生儿从母体得来的铁储加之生后红积自身铁储。正常足月新生儿从母体得来的铁储加之生后红细胞大量破坏所产生的血红素铁，可以维持生后细胞大量破坏所产生的血红素铁，可以维持生后34个月生个月生v长发育的需要。凡能减少这种铁储的任何原因都能造成婴儿长发育的需要。凡能减少这种铁储的任何原因都能造成婴儿生后生后34个月之前就发生缺铁。如早产、双胎、胎盘早剥、个月之前就发生缺铁。如早产、双胎、胎盘早剥、胎儿宫内出血等可使先天铁储不足。胎儿宫内出血等可使先天铁储不足。v 2、生长发育过快：、生长发育过快：血容量随着体
40、重增加，血容量迅速血容量随着体重增加，血容量迅速扩充，对铁的需要量相对加大，当体重增加扩充，对铁的需要量相对加大，当体重增加1倍时先天储存铁倍时先天储存铁消失，如不及时添加含铁丰富辅食可造成缺铁。如果在婴儿消失，如不及时添加含铁丰富辅食可造成缺铁。如果在婴儿体重增长体重增长1倍以前有明显贫血者，一般不是因为生长过快所致，倍以前有明显贫血者，一般不是因为生长过快所致，需查找其他原因。需查找其他原因。v 3、铁摄入不足、铁摄入不足：为缺铁性贫血主要病因，婴儿以乳类食：为缺铁性贫血主要病因，婴儿以乳类食物为主，人乳、牛乳中铁含量较低，不够婴儿所需要，如单物为主，人乳、牛乳中铁含量较低，不够婴儿所需要
41、，如单用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食，则而发生缺铁性用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食，则而发生缺铁性贫血。母乳铁的含量与母亲饮食有关，一般母乳含铁贫血。母乳铁的含量与母亲饮食有关，一般母乳含铁0.15mg%，牛乳含铁，牛乳含铁0.1mg%，羊乳更少。乳类铁的吸收率，羊乳更少。乳类铁的吸收率为为210%，人乳铁的吸收率较牛乳高（缺铁时可吸收达，人乳铁的吸收率较牛乳高（缺铁时可吸收达50%），若单纯牛乳喂养，每天供），若单纯牛乳喂养，每天供10公斤，其含铁量才供婴儿公斤，其含铁量才供婴儿所需，当然不可能喝所需，当然不可能喝10kg，因此，必须添加辅食已补充铁，因此，必须添加辅食已补充铁，
42、否则当小儿体重增加否则当小儿体重增加1倍时，贮存铁已用完，即可发生贫血。倍时，贮存铁已用完，即可发生贫血。v小儿缺铁性贫血小儿缺铁性贫血65%人工喂养，如为母乳喂养者都未及时加人工喂养，如为母乳喂养者都未及时加辅食辅食.此外，应注意辅食的成分，第一位含铁量最高的是黑此外，应注意辅食的成分，第一位含铁量最高的是黑木耳、紫草、海带，但也只吸收木耳、紫草、海带，但也只吸收10%；第二位是动物的肝、；第二位是动物的肝、血、鱼如鸡肝、猪肝，吃红白豆腐（血豆腐），可直接吸收血、鱼如鸡肝、猪肝，吃红白豆腐（血豆腐），可直接吸收血红素（即铁），吸收率血红素（即铁），吸收率1026%；第三位是豆类、大豆是；第三
43、位是豆类、大豆是植物中含铁量较多的，且吸收率较高达植物中含铁量较多的，且吸收率较高达710%，（一般食，（一般食物中铁仅物中铁仅5%左右被吸收），可食豆制品，第四位是肉类，左右被吸收），可食豆制品，第四位是肉类，肉未为小儿常用辅食肉未为小儿常用辅食,含铁量较高，但吸收最高可达含铁量较高，但吸收最高可达60%，可优先选用；第五位是乳类、蛋类，乳类含铁量少仅可优先选用；第五位是乳类、蛋类，乳类含铁量少仅0.1mg%（牛乳）（牛乳）0.15mg%（人乳），但乳类为小儿主要（人乳），但乳类为小儿主要食品，蛋类铁吸收率在动物食品中较低，但其中含铁较高，食品，蛋类铁吸收率在动物食品中较低，但其中含铁较高，
44、仍为供铁主要食品，最后第六位是谷物、蔬菜、水果，含铁仍为供铁主要食品，最后第六位是谷物、蔬菜、水果，含铁一般都低，吸收率也低，仅有一般都低，吸收率也低，仅有1.7%7.9%，菠菜量含铁较，菠菜量含铁较高，但吸收率低（高，但吸收率低（1%），西红柿炒蛋易吸收，以炒木须肉），西红柿炒蛋易吸收，以炒木须肉好（因好（因Fe需与氨基酸结合才易被吸收），铁锅炒菜易吸收无需与氨基酸结合才易被吸收），铁锅炒菜易吸收无机机Fe（蛋白中含（蛋白中含Fe多，但又含磷酸蛋白与多，但又含磷酸蛋白与Fe牢固结合不易牢固结合不易吸收，蛋清无吸收，蛋清无Fe）.v 食物中促进铁吸收者：氨基酸、食物中促进铁吸收者：氨基酸、Vc
45、、乳糖、脂肪、蛋白质。、乳糖、脂肪、蛋白质。抑制铁吸收者：牛乳、蛋、干酪、茶、咖啡、植物酸、强力霉素抑制铁吸收者：牛乳、蛋、干酪、茶、咖啡、植物酸、强力霉素.v 4、铁的吸收障碍、铁的吸收障碍：食物搭配不合理可影响铁的吸收，婴幼儿：食物搭配不合理可影响铁的吸收，婴幼儿易患消化功能紊乱或做胃肠道手术后也可影响铁的吸收，婴幼儿易患消化功能紊乱或做胃肠道手术后也可影响铁的吸收，婴幼儿胃酸少，不易帮助铁的吸收。大量饮茶及严重营养不良小儿铁的胃酸少，不易帮助铁的吸收。大量饮茶及严重营养不良小儿铁的吸收率降低。吸收率降低。v 5、铁的丢失过多、铁的丢失过多：无论任何原因所致的长期小量失血，都是：无论任何原
46、因所致的长期小量失血，都是造成缺铁性贫血的重要原因，溃疡、肠息肉、钩虫病、隔疝，肺造成缺铁性贫血的重要原因，溃疡、肠息肉、钩虫病、隔疝，肺含铁等病可导致长期小量失血，极易导致缺铁。一些胃肠道出血含铁等病可导致长期小量失血，极易导致缺铁。一些胃肠道出血是长期、间歇。肉眼不易辨认的，故易被忽视。如有慢性腹泻则是长期、间歇。肉眼不易辨认的，故易被忽视。如有慢性腹泻则增加铁的排泄。正常人体内贮存铁为人体铁总量的增加铁的排泄。正常人体内贮存铁为人体铁总量的30%，如急性，如急性失血不超过全血总量的失血不超过全血总量的1/3时，虽不补充铁剂，也可迅速恢复，时，虽不补充铁剂，也可迅速恢复，不致发生缺铁性贫血
47、。但慢性失血比一、二次大出血更易出现缺不致发生缺铁性贫血。但慢性失血比一、二次大出血更易出现缺铁。每失血铁。每失血1毫升等于失铁毫升等于失铁0.5毫升，如钩虫病每条钩虫每昼夜可毫升，如钩虫病每条钩虫每昼夜可吸血吸血0.15毫升等于失铁毫升等于失铁0.075mg，30条钩虫每昼夜可失血条钩虫每昼夜可失血4.5毫毫 升就等于失铁升就等于失铁2.25mg。正常小儿每天一般摄入铁。正常小儿每天一般摄入铁1 mg，如丢，如丢 失失1 mg 为平衡，如丢失为平衡，如丢失2 mg铁可引起贫血，如每天小量失血铁可引起贫血，如每天小量失血 4毫升就等于失铁毫升就等于失铁2 mg。v四、临床表现四、临床表现v l
48、、贫血症状：起病缓慢（多说不出起始具体时间），皮、贫血症状：起病缓慢（多说不出起始具体时间），皮肤粘膜逐渐苍白、疲乏无力、体重不增，食欲减退、年长儿述头肤粘膜逐渐苍白、疲乏无力、体重不增，食欲减退、年长儿述头晕眼花晕眼花,心悸。甚至可有心脏扩大、心前区杂音。心悸。甚至可有心脏扩大、心前区杂音。v 2、消化系统症状：厌食、呕吐、腹泻、异食癖（吃泥土、墙、消化系统症状：厌食、呕吐、腹泻、异食癖（吃泥土、墙皮、粉笔、浆糊等）、舌炎、口角炎。皮、粉笔、浆糊等）、舌炎、口角炎。v 3、神经系统症状：烦燥不安、萎靡不振。可有感觉障碍（刺、神经系统症状：烦燥不安、萎靡不振。可有感觉障碍（刺痛和麻木）。痛和麻
49、木）。v 4、髓外造血反应：肝脾、淋巴结轻、中度大。年龄约小，病、髓外造血反应：肝脾、淋巴结轻、中度大。年龄约小，病程约长，病情越重。程约长，病情越重。v 5、免疫系统：近年报道缺铁贫血时、免疫系统：近年报道缺铁贫血时TC比例减少比例减少,细胞免疫功细胞免疫功v v能受损能受损:白细胞吞噬杀菌力受到一定影响白细胞吞噬杀菌力受到一定影响:IgG、IgM降低降低,血浆溶血浆溶菌酶和菌酶和C3 正常。正常。v 6、皮肤干燥、毛发干枯、因上皮组织异常出现反甲。、皮肤干燥、毛发干枯、因上皮组织异常出现反甲。v 7、其它表现：目前认为屏气综合症是由于缺铁引起，补铁两、其它表现：目前认为屏气综合症是由于缺铁
50、引起，补铁两周屏气消失。近年还发现缺铁性贫血患儿多动症发病率高、智商周屏气消失。近年还发现缺铁性贫血患儿多动症发病率高、智商降低。降低。v五、实验室检查五、实验室检查v l、血象：、血象：Hb减少为主，减少为主，RBC轻度减少，轻度减少，MCV80um(立方立方微米微米)，MCH26pg（微微克），（微微克），MCHC0.31（30%），血涂，血涂片见红细胞以小细胞为主，中空淡染、嗜多染、嗜碱性点彩等。片见红细胞以小细胞为主，中空淡染、嗜多染、嗜碱性点彩等。v 2、血生化：血清铁（、血生化：血清铁（SI）360ug/dl，血清铁蛋白（，血清铁蛋白（SF）16ug/L（最敏感）。（最敏感）。v
