1、p 概念p 解剖基础p 病因及发病机制p 临床表现p 病理改变p 诊断p 鉴别诊断p 预后u 脊髓亚急性联合变性u (,)u 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，故又称维生素B12缺乏症 u发生于脊髓后索、侧索及周围神经的缓慢进展的退行性变 u呈现进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害u常伴贫血后索（薄束、楔束）传导本体感觉+深感觉 踩棉花（患者闭眼时不能确定相应部位、各关节的位置和运动方向以及两点间的距离）侧索（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束）传导痛温觉+触觉 侧索 脊髓小脑前束本体感觉 脊髓小脑后束深感觉 VitBVitB1212摄入不足摄入不足VitB12VitB1
2、2消耗增加消耗增加VitB12VitB12吸收不良吸收不良VitB12VitB12代谢障碍代谢障碍VitBVitB1212缺缺乏乏神经系统神经系统损害损害贫血贫血v主要位于脊髓、周围神经、视神经和大脑白质，而脊髓是最早最常受累部位，多从后索受累开始u发病机制u 维生素B12是和合成时必须的辅酶，缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统甲基转移化反应，这些甲基转移化反应是合成神经髓鞘必需的，所以维生素B12缺乏可导致髓鞘的脱失和轴索的变性u 40岁以上的成人，男女皆可患病，病情逐渐加重u 首先：全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常u 侧索变性时：双下肢无力或瘫痪，肌张力增高，
3、腱反射亢进u 后索变性时：下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目难立u 晚期：有括约肌症状 u 以中胸段脊髓后索及侧索中的锥体束最早最常受累u 早期为髓鞘的肿胀、断裂，随后出现轴索变性和脱失 u 类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中，大脑灰质、脊髓灰质和脑膜一般不受累诊断u脊髓后部的长T2异常信号改变并非所特有u若异常信号灶仅见于后索、侧索，且没有明确的节段性则应高度怀疑的可能性u经治疗后，病灶缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力支持诊断病例一：女，54岁，双手无力1月余，体重减轻约 20斤，无贫血貌。u 病例四：u 患者，男，76岁，双手麻木。病变位置：
4、颅脑和脊髓多发，脊髓病变呈多节段性分布临床症状：有明显的缓解复发交替病史u 患者，女，57岁，多发硬化2年，遗留左侧肢体麻木不适。病变位置：有明确的椎管狭窄部位临床症状：有神经痛和感觉障碍平面 NoImageu 超急性发病，快速进行性四肢瘫痪，临床表现重u 病变多位于脊髓腹侧，即脊髓前动脉供血区域，临床上运动功能障碍较感觉异常多见NoImageu 发病3月内积极治疗可完全康复u 超过3个月很难恢复u 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡u 早期诊断、及时治疗是关键 解剖学基础白质纤维束解剖学基础白质纤维束 病因、发病机制维生素病因、发病机制维生素B12B12缺乏缺乏 临床表现乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立临床表现乏力、肢体远端的感觉异常，闭目难立 病理学基础髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失病理学基础髓鞘的肿胀、断裂，轴索变性和脱失 诊断诊断“倒倒V V字征字征”或或“反兔耳征反兔耳征”
