1、路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索2022年10月7日星期五主动脉夹层诊断与鉴别主动脉夹层诊断与鉴别诊断培训课件诊断培训课件路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索内容内容主动脉夹层(Aortic dissection)壁内血肿(Intramural hematoma，IMH)动脉硬化性穿透性溃疡(Penetrating atherosclerotic ulcer，PAU)路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索尸检结果 升主动脉 70主动脉弓 10胸降主动脉 20腹主动脉 罕见手术及放射学研究降主动脉夹层更常见 主动脉夹层主动脉夹层
2、内膜入口内膜入口路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索病因病因 1 1、高血压和动脉粥样硬化、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（dp/dtmax）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索2 2、特发性主动脉中层退形性变、特发性主动脉中层退形性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄
3、患者的夹层主动脉壁中 路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索3 3、遗传性疾病、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索4 4、先天性主动脉畸形、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索5 5
4、、创伤、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索6 6、主动脉壁炎症反应、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索病理分型病理分型 传统AD分型方法中应用最为广泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey 将AD分为三型：I型：
5、AD局限于升主动脉II型：AD起源于升主动脉并累及头臂主动脉；III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主 动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升 主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动 脉者称为B型。Stanford A型相当于Debakey I型和II型，Stanford B型相当于Debakey III型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。病理分型病理分型 路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索
6、吾将上下而求索入口典型位于主动脉右侧壁，顺行撕裂累及右头臂干、左颈A及左锁骨下A常见撕裂一直延续至动脉硬化斑块较多的部位而终止其行程。在此处，夹层终止、或通过另一破口与主动脉腔再通主动脉夹层主动脉夹层升主动脉夹层升主动脉夹层路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索Stanford A：6214岁，65.5%为男性Stanford B：6513岁，71.4%为男性典型表现 突发胸痛，可有主动脉返流杂音主动脉夹层主动脉夹层临床表现临床表现路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索Stanford A：手术为主，血管内支架植入Stanford B：内科治疗急诊B型3
7、个死亡因素低血压、休克无胸痛、背痛表现分支受累主动脉夹层主动脉夹层自然史及治疗自然史及治疗路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索 主动脉造影 敏感度 特异度 CT 100%100%经食管ECG 100%94%MRI 100%94%主动脉夹层主动脉夹层影像方法选择影像方法选择对于诊断分支受累，CT优于ECG及MRI胸片多数异常纵隔增宽主动脉轮廓异常胸腔积液路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索扫描范围上自颈根部，包括颈A及椎A起始部下至盆腔先平扫：准直5mm增强：右侧注药主动脉夹层主动脉夹层CT扫描技术扫描技术路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾
8、将上下而求索80150ml 45ml/sec软件跟踪、30sec延时一次屏气、平静呼吸2.53.0mm层厚 pitch1.31.71.5mm间隔MIP CPR VR SSD主动脉夹层主动脉夹层CT扫描参数扫描参数路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索钙化的内膜片移位表现类似主动脉瘤附壁血栓钙化平扫的主要作用是显示壁内血肿，表现为主动脉壁内窄的高密度缘，偏心或环周平扫还易于观察人工瓣膜或植入物主动脉破裂时，平扫可见高密度急性出血，位于纵隔、心包、胸膜腔主动脉夹层主动脉夹层平扫表现平扫表现路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索标志：内膜片，区分真假腔入口通常
9、位于内膜片最近端CT诊断入口的敏感度82%,特异度100%假阴性原因入口偏小、主动脉搏动伪影插管或静脉强化所致伪影 准确判断入口助于外科计划主动脉夹层主动脉夹层增强表现增强表现路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索血管内支架植入需区分真假腔，尤其应区分主要分支起源于真腔或假腔如起源于假腔，则有被闭塞的危险血栓形成、治疗性闭塞内膜片延至分支血管起始部可致其闭塞,称静态性闭塞内膜片不直接累及分支起源,随真腔内压力改变可覆盖分支开口,称动态性闭塞主动脉夹层主动脉夹层区分真假腔区分真假腔路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索多数，根据与未受累主动脉相延续的特征可
10、识别真腔，且真腔通常较小，较假腔血流速度快，这一血流速度的差异，在CECT上表现为增强速率的不同主动脉壁的动脉硬化性钙斑，提示急性夹层的真腔，可与钙化的内膜片相延续，后者代表假腔壁慢性夹层，假腔壁可上皮化、钙化主动脉夹层主动脉夹层区分真假腔区分真假腔路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索Beak sign（鸟嘴征）横断面上，内膜片与假腔壁所夹之锐角主动脉夹层主动脉夹层区分真假腔区分真假腔路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索Aortic cobweb（主动脉蜘蛛膜）很可能是夹层形成过程中自主动脉壁不完全剪切下来的纤维组织带大小不一，可以是刚刚看到数毫米厚
11、7480CT：假腔内的细小充盈缺损，一侧与主动脉壁相连主动脉夹层主动脉夹层区分真假腔区分真假腔路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索LePage 51例主动脉夹层假腔最可靠的征象Beak signA large cross-sectional area（最大横界面）Aortic cobwebs真腔最可靠的征象外壁钙化附壁血栓更常见于假腔急性：内膜片可突向假腔、平直慢性：内膜片可平直(75%)、突向假腔(25%)主动脉夹层主动脉夹层区分真假腔区分真假腔路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索是主动脉夹层最常见死因典型破裂部位：近内膜撕裂口处内膜破口位于AA者
12、，主动脉破裂后，血液聚集于心包腔内，大量者致命AA破裂，也可引起血液沿外膜撕裂AA与肺动脉干有共同外膜主动脉夹层主动脉夹层主动脉破裂主动脉破裂路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索不同解剖部位积血提示最可能的破裂部位纵隔积血提示主动脉弓破裂左侧血胸提示胸降主动脉破裂腹腔积血提示腹主动脉破裂主动脉夹层主动脉夹层主动脉破裂主动脉破裂路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索主动脉分支受累，则危险性增加表现夹层延续至分支内膜片覆盖分支，相应器官缺血或坏死l累及AA近主动脉窦处时，冠脉可受累l累及AA横部，主动脉分支可受累导致头臂缺血l累及腹主动脉时，肾动脉、SMA
13、、腹腔干可受累引起肾衰或腹腔脏器功能不全主动脉夹层主动脉夹层分支受累分支受累路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索即主动脉壁内出血，可能是夹层的早期阶段或变异，滋养血管自发破裂所致？无内膜片、不与真腔相通主动脉中层出血发展较快，出血可吸收，或进展为主动脉夹层或破裂壁内血肿壁内血肿一般情况一般情况路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索与主动脉夹层类似累及AA者，早期手术修复或血管内支架 植入累及DA者，内科治疗l积极抗高血压治疗l定期影像学随访壁内血肿壁内血肿治疗治疗路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索IMH以前常未做出诊断，因为主动
14、脉造影难以诊断，横断面影像学应用以后才开始认识本病最初3个月进展期IMH死亡率高(19%)主动脉直径5cm以上 50%升主动脉受累 术后8,术前55 上述两种情况更易发生早期死亡壁内血肿壁内血肿路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索主动脉壁内新月形高密度影，代表急性出血，偶可累及主动脉全周提示IMH进展为夹层的征象有血肿厚度较大l16.44.4mm 进展至夹层l10.53.8mm 未进展至夹层真腔变扁AA受累心包积液或胸腔积液壁内血肿壁内血肿CT平扫平扫路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索增强CT上区分IMH与附壁血栓困难IMH钙化内膜移位环周或新月形
15、低密度影(相对对比剂而言)附壁血栓较局限，位于扩张的主动脉内而IMH可延伸很长范围（8.55cm），主动脉并不扩张壁内血肿壁内血肿增强增强CT路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索MRI有助于观察IMH期龄，并随访观察急性期：T1中等信号(含氧血红蛋白)亚急性(8-30天)：T1高信号(正铁血红蛋白)有反复疼痛的患者，如无上述特征信号演变，则提示活动性出血壁内血肿壁内血肿MRI路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索进展为动脉瘤54梭形动脉瘤 22囊状动脉瘤 8假性动脉瘤 24完全恢复、不扩张 34进展为典型夹层 12壁内血肿壁内血肿演变演变路漫漫其修远兮
16、路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索动脉硬化性溃疡性斑块穿破内膜，在动脉壁中层形成血肿，称为PAU溃疡延伸超出主动脉壁边缘，其顶端可见一血肿帽，有助于与更常见的动脉硬化性溃疡相区分PAU不同于IMH，可根据溃疡超出主动脉腔相区分动脉硬化性穿透性溃疡动脉硬化性穿透性溃疡概况概况路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索平扫：急性壁内出血可类似IMH增强：可观察溃疡及动脉壁强化穿透性溃疡穿透性溃疡CT表现表现路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索类似于主动脉夹层老年患者高血压史胸背痛穿透性溃疡穿透性溃疡临床表现临床表现路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上
17、下而求索吾将上下而求索最常累及胸降主动脉中远段，但各部分均可受累DA 94AA 11多发 10穿透性溃疡穿透性溃疡好发部位好发部位路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索自然史差异很大可稳定主动脉直径可增大，伴或不伴溃疡增大随溃疡在中层增大、延伸，可被外膜包 裹，形成囊状假性动脉瘤少数发展为夹层破裂少见穿透性溃疡穿透性溃疡自然史自然史路漫漫其修远兮路漫漫其修远兮,吾将上下而求索吾将上下而求索血流动力学稳定者，予以抗高血压治疗并严密监视急症手术指征血流动力学不稳定假性动脉瘤形成主动脉破裂者介入指征 溃疡部位植入支架持续、反复疼痛进展为IMH或假性动脉瘤远端栓塞穿透性溃疡穿透性溃疡治疗治疗
