1、概 述 腺垂体功能减退症于1914年由Simmonds首先提出，后人称西蒙综合征。1937年 Sheehan发现垂体前叶功能减退症可因产后大出血引起垂体坏死所致，后又称席汉综合征，目前统称为西蒙-席汉（Simminds-Sheehan)综合征。10/8/20221席汉综合征专题知识宣讲10/8/20222席汉综合征专题知识宣讲10/8/20223席汉综合征专题知识宣讲10/8/20224席汉综合征专题知识宣讲 下丘脑下丘脑 垂体前叶垂体前叶 靶腺靶腺促甲状腺激素释放激素促甲状腺激素释放激素促甲状腺激素促甲状腺激素-甲状腺激素甲状腺激素 (TRH)(TRH)(TSH)(TSH)(T3(T3、T4
2、)T4)促性腺激素释放激素促性腺激素释放激素 促性腺激素促性腺激素(GnH)(GnH)(GnRH)(GnRH)(促黄体激素释放激素促黄体激素释放激素)黄体生成激素黄体生成激素-雌二醇，睾酮雌二醇，睾酮 (LHRH)(LHRH)(LH)(LH)(E2)(T)(E2)(T)卵泡刺激素卵泡刺激素 孕二酮孕二酮 (FSH)(FSH)(P)(P)促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素释放激素促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素皮质醇皮质醇 (CRF)(ACTH)(F)(CRF)(ACTH)(F)10/8/20225席汉综合征专题知识宣讲 下丘脑下丘脑 垂体前叶垂体前叶 靶腺靶腺 生长激素释放激素生长激素释
3、放激素 生长激素生长激素骨骼骨骼 (GHRH)(GHRH)(GH)(GH)催乳素释放因子催乳素释放因子 泌乳素泌乳素乳腺乳腺 (PRF)(PRF)(PRL)(PRL)生长激素释放抑制激素生长激素释放抑制激素 (GHIH SS)(GHIH SS)催乳素释放抑制激素催乳素释放抑制激素 (PIH)(PIH)抗利尿激素抗利尿激素 垂体后叶垂体后叶(素素)肾脏肾脏 (ADH)(ADH)催产素催产素 (O)(O)垂体后叶垂体后叶子宫子宫 -促黑激素促黑激素 垂体后叶垂体后叶 皮肤皮肤10/8/20226席汉综合征专题知识宣讲腺垂体功能减退症病因 垂体肿瘤-为成人最常见原因 垂体缺血性坏死-(Sheehan
4、)综合征 蝶鞍区手术、放疗和创伤 感染或浸润性疾病-严重颅内感染、全身性感染白血病淋巴瘤等、损伤下丘脑和垂体 糖皮质激素长期治疗-可抑制下丘脑CRH和垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后出现医源性腺垂体功能减退.表现为肾上腺皮质功能减退10/8/20227席汉综合征专题知识宣讲临床表现 约50以上腺垂体组织破坏后才有症状，75破坏有明显临床症状，破坏达95有严重垂体功能减退 促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早表现；促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏 席汉综合征往往全垂体功能减退症，无占位性病变表现 垂体及鞍上肿瘤引起者常伴有占位性病变的体征 生长激素缺乏在儿童可引起侏儒症。在成人主
5、要易发生低血糖10/8/20228席汉综合征专题知识宣讲垂体缺血性坏死垂体缺血性坏死-SheehanSheehan综合征综合征 妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富 因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成 腺垂体大部缺血坏死和纤维化，临床称为席汉(Sheehan)综合征10/8/20229席汉综合征专题知识宣讲腺垂体功能减退主要表现腺垂体功能减退主要表现 各靶腺各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退功能减退10/8/202210席汉综合征专题知识宣讲性腺功能减退性腺功能减退 有产后大出血、休克、昏迷史，产后无乳、乳腺不胀、月经不再来潮、性欲减
6、退、不育、阴道分泌物减少、外阴、子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚10/8/202211席汉综合征专题知识宣讲甲状腺功能减退甲状腺功能减退 怕冷、思睡、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥变粗、少汗、食欲不振、便秘、心率减慢 心电图示低电压、T波平坦 严重者可有粘液性水肿面容 精神失常、幻觉、妄想等10/8/202212席汉综合征专题知识宣讲肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退 ACTH缺乏，皮质醇分泌减少，常有明显疲乏、软弱无力、体重减轻，食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低 对胰岛素敏感可有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作 由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍
7、白，乳晕色素浅淡，有别于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症10/8/202213席汉综合征专题知识宣讲泌乳素分泌不足 分娩后无乳汁分泌10/8/202214席汉综合征专题知识宣讲生长激素缺乏生长激素缺乏 生长停滞、肌肉无力萎缩、易疲劳 纳差、头晕、易有体位性低血压10/8/202215席汉综合征专题知识宣讲黑色素细胞刺激素分泌不足 肤色变浅 乳晕、腹中线颜色变浅10/8/202216席汉综合征专题知识宣讲垂体功能减退性危象垂体功能减退性危象(简称垂体危象简称垂体危象)各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱
8、发垂体危象 临床呈现：高热型(40)；低温型(30)；低血糖型；低血压、循环虚脱型；水中毒型；混合型 突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态10/8/202217席汉综合征专题知识宣讲实验室检查实验室检查 性腺功能测定 肾上腺皮质功能测定 甲状腺功能测定 腺垂体功能腺垂体功能测定 生化生化 10/8/202218席汉综合征专题知识宣讲性腺功能测定性腺功能测定 女性有血雌二醇(E2)水平降低，没有排卵和 基础体温改变 阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。10/8/202219席汉综合征专题知识宣讲肾上
9、腺皮质功能肾上腺皮质功能 24小时尿17酮类固醇（17KS），17羟类固醇（17OHCS）及尿游离皮质醇均低于正常值。血浆皮质醇浓度降低，节律正常 ACTH兴奋试验ACTH25溶于5葡萄葡萄糖盐水500ml，静滴，维持8小时，本病患者呈延迟反应，即需连续静滴23天后，尿17KS与17OHCS才逐渐升高。葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线10/8/202220席汉综合征专题知识宣讲甲状腺功能测定甲状腺功能测定 血清总T4、游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常或降低 甲状腺摄131率低于正常。TSH兴奋试验:TSH10肌注，一日一次，共3天。本病患者甲状腺摄131率及血清T3、T4可有增高，但不如正
10、常人显著，呈延迟反应。10/8/202221席汉综合征专题知识宣讲腺垂体分泌的激素腺垂体分泌的激素 卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌乳素（PRL）均减少10/8/202222席汉综合征专题知识宣讲生化 电解质：血钠、氯化物低，血钾正常或降 低（血浆钠水平可降至110mmol/L以下）血糖：降低（血糖水平可低至1.12mmol/L 以下）10/8/202223席汉综合征专题知识宣讲影像学检查 X线、CT或MRI Sheehan综合征一般蝶鞍无明显变化 肿瘤所致可见蝶鞍扩大、变形、骨结构破坏 出血病灶，脑水肿，脱髓
11、鞘改变等10/8/202224席汉综合征专题知识宣讲诊诊 断断 病病 史史 症症 状状 和和 体体 征征 实实 验验 室室 检检 查查 影影 像像 学学10/8/202225席汉综合征专题知识宣讲治疗治疗 去除病因去除病因 替代治疗替代治疗 垂体危象处理垂体危象处理 10/8/202226席汉综合征专题知识宣讲治治 疗疗 终身激素替代治疗终身激素替代治疗 药物剂量为药物剂量为生理剂量生理剂量：左甲状腺素左甲状腺素 50 50150g150gd d 干甲状腺干甲状腺 40 40120mg120mgd d 氢化可的松氢化可的松 20 2030mg30mgd d 泼尼松泼尼松 5 57.5mg7.5
12、mgd d 炔雌醇炔雌醇 5 520g20gd d10/8/202227席汉综合征专题知识宣讲人工月经周期人工月经周期 结合型雌激素0.6251.25mgd(周期第 125天)，安宫黄体酮510mg/d(周期第 1225天)以达到人工周期性月经10/8/202228席汉综合征专题知识宣讲激素治疗原则激素治疗原则 应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素 老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲状腺激素宜从小剂量开始，并缓慢递增剂量 一般不必补充盐皮质激素 一般不必应用人生长激素10/8/202229席汉综合征专题知识宣讲垂体危象处理垂体危象处理 静脉推注50葡萄糖液4060ml以抢救低血糖，继而补充10葡萄糖盐水，每5001000ml中加入氢化可的松50100mg静脉滴注 循环衰竭者按休克原则治疗 感染败血症者应积极抗感染治疗 水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松 低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药10/8/202230席汉综合征专题知识宣讲
