1、已修改一次性使用骨已修改一次性使用骨髓液自定容量器髓液自定容量器血液学发展简史血液学发展简史早在数千年前，人们就己经认识到血液是维持生命的要素，早在数千年前，人们就己经认识到血液是维持生命的要素，但由于当时科学发展水平的限制，对血液以及它与健康和但由于当时科学发展水平的限制，对血液以及它与健康和疾病的关系只能作出一些朴素而又神秘的解释。疾病的关系只能作出一些朴素而又神秘的解释。16世纪末至世纪末至17世纪初，有人利用凸透镜的光学性能，设世纪初，有人利用凸透镜的光学性能，设计了第一架光学显微镜并不断加以改进后，为发现血细胞计了第一架光学显微镜并不断加以改进后，为发现血细胞奠定了基础。奠定了基础。
2、1673年莱文胡克（年莱文胡克（Leeuwenhoek)首先在光首先在光学显微镜下观察到了人的红细胞。学显微镜下观察到了人的红细胞。1749年塞纳克（年塞纳克（Senac)观察到了白细胞。观察到了白细胞。1774年休森（年休森（Hewson)对比了人与各种动物的血细胞，对比了人与各种动物的血细胞，指出红细胞并非球形，而是扁平圆形体，并且讨论了指出红细胞并非球形，而是扁平圆形体，并且讨论了淋巴液中与血液中白细胞的关系。淋巴液中与血液中白细胞的关系。1660年马尔皮吉年马尔皮吉（Malpighi)在洗涤血凝块时发现有纤维样物质残留，在洗涤血凝块时发现有纤维样物质残留，最先竭示了血液凝固的实质。最先
3、竭示了血液凝固的实质。1842年多恩（年多恩（Donne)发现血小板。发现血小板。19世纪中期以后，血液学有了重要发展。首先是世纪中期以后，血液学有了重要发展。首先是1852年年Vierondt使用刻度毛细管第一次成功地进行了红细使用刻度毛细管第一次成功地进行了红细胞计数，经不断改进，发明了血细胞计数和血红蛋白胞计数，经不断改进，发明了血细胞计数和血红蛋白量测定方法。其次是量测定方法。其次是1868年诺伊曼（年诺伊曼（Neumann)和和Bizzozero证明了红细胞来源于骨髓中的有核细胞，揭证明了红细胞来源于骨髓中的有核细胞，揭示了骨髓的造血功能，使人们的视野从血液扩展到造示了骨髓的造血功能
4、，使人们的视野从血液扩展到造血组织。血组织。再次是的再次是的1880年埃利希（年埃利希（Ehrlich)发明了血细胞染色发明了血细胞染色法，对血细胞形态的研究开辟了新的途径。虽然血细法，对血细胞形态的研究开辟了新的途径。虽然血细胞形态学的研究己有两百多年的历史，但到目前为止，胞形态学的研究己有两百多年的历史，但到目前为止，血细胞涂片仍然是研究血液病的重要手段之一。血细胞涂片仍然是研究血液病的重要手段之一。埃利希（埃利希（Ehrlich)以后，在罗曼诺以后，在罗曼诺（Romanovski,1891),梅（梅（May）和格林瓦尔德）和格林瓦尔德（Grunwald,1902)、吉耶姆萨（、吉耶姆萨（
5、Giemsa,1902)、赖、赖特（特（Wright,1902)、帕彭海姆（、帕彭海姆（Pappenheim,1911)等人先后对染液作了种种改进的基础上，一些学者还等人先后对染液作了种种改进的基础上，一些学者还发明了活体染色法（罗辛，发明了活体染色法（罗辛，Rosin等，等，1902）、氧化）、氧化酶（温克勒，酶（温克勒，Winkler,1904)、过氧化酶（克赖比希，、过氧化酶（克赖比希，Kreibich,1910)反应。利用这些方法，反应。利用这些方法，1900年内格利年内格利（Naegeli)准备确地辨认了原粒细胞，准备确地辨认了原粒细胞，1914年年Aschoff和和Kiyono提出
6、网状内皮系统概念等，大大丰富了形态提出网状内皮系统概念等，大大丰富了形态血液学的基本内容。血液学的基本内容。血液病常见类型血液病常见类型急性白血病34人/10万 慢性白血病0.36/10万 骨髓增生异常综合征 发病率约10/10万12/10万 缺铁性贫血再生障碍性贫血 自身免疫性溶血性贫血 过敏性紫癜 多发性骨髓瘤血小板减少性紫癜 骨髓纤维化 白细胞减少症 巨幼细胞性贫血 血友病地中海贫血 真性红细胞增多症 传染性单核细胞增多症 巨球蛋白血症恶性组织细胞病 阵发性睡眠性血红蛋白尿白血病白血病至于白血病类型的分布至于白血病类型的分布,世界各地亦不完全相同世界各地亦不完全相同.我国与我国与亚洲一些
7、国家相似亚洲一些国家相似,急性病多急性病多,占占70%以上以上,其中以急性其中以急性淋巴细胞性白血病淋巴细胞性白血病(简称简称“急淋急淋”);慢性型不足慢性型不足30%,以慢以慢粒多见粒多见,而慢淋仅占而慢淋仅占2%.欧美各国欧美各国,急性型与慢性型白血急性型与慢性型白血病约各占病约各占50%,尤以慢淋为多见尤以慢淋为多见,约占总白血病发病率的约占总白血病发病率的30%.在各型白血病中在各型白血病中,男男,女性别之比约为女性别之比约为2:1,男性发病男性发病率高于女性率高于女性.各型白血病有其好发年龄各型白血病有其好发年龄,急粒与急性单核急粒与急性单核细胞白血病细胞白血病(简称简称“急单急单”
8、)以以40岁以上的成年人为多见岁以上的成年人为多见,约有三分之一的患者年龄大于约有三分之一的患者年龄大于60岁岁.急淋则多见于儿童急淋则多见于儿童,青少年青少年,尤以尤以12岁以下更为多见岁以下更为多见,成年人约占成年人约占20%.慢粒慢粒多见于成人多见于成人,慢淋多见于老年人慢淋多见于老年人,男性明显多于女性男性明显多于女性.从白血病流行病学研究可以看出，白血病在儿童及青年从白血病流行病学研究可以看出，白血病在儿童及青年中中,恶性肿瘤中列足首位恶性肿瘤中列足首位,死亡率较高死亡率较高,虽然治疗方法有了虽然治疗方法有了很大改进很大改进,但长期存活不能另人满意但长期存活不能另人满意.如成人急淋如
9、成人急淋2年生存年生存率率,国外先进水平才国外先进水平才30%-50%,国内不足国内不足30%.疗效差的疗效差的甚至不到甚至不到10%.儿童急淋的疗效优于成年儿童急淋的疗效优于成年,5年生存才年生存才60%.急非淋完全缓解率急非淋完全缓解率,成人为成人为60%-70%,儿童为儿童为70%-80%,5年无病生存年无病生存,成人成人20%-40%,儿童儿童30%-30%,另外另外,白血病治疗时间长白血病治疗时间长,花费大花费大,常常使患者难以承受常常使患者难以承受,.例如骨例如骨髓移植需要几十万元髓移植需要几十万元,可以看出急性白血病是危害较高可以看出急性白血病是危害较高的疾病的疾病.白血病俗称白
10、血病俗称“血癌血癌”是世界医学界的一大攻克难是世界医学界的一大攻克难题。在西医研究中虽获得一些成果，但有许多题。在西医研究中虽获得一些成果，但有许多的弊端，如西药副作用大，会引发出很多的并的弊端，如西药副作用大，会引发出很多的并发症。西药毒性太大，给患者造成极大的痛苦。发症。西药毒性太大，给患者造成极大的痛苦。西药昂贵，给患者家庭造成很大的负担，甚者西药昂贵，给患者家庭造成很大的负担，甚者倾家荡产。由于骨髓的配型困难，挽救患者生倾家荡产。由于骨髓的配型困难，挽救患者生命极少。多数患者而死于以上原因。离开人世，命极少。多数患者而死于以上原因。离开人世，失去了美好的一生。失去了美好的一生。血液病分
11、类及常见类型介绍血液病分类及常见类型介绍血液病分类血液病分类血液病分类1、造血干细胞病、造血干细胞病（1）再生障碍性贫血）再生障碍性贫血（2）骨髓增生性疾病（）骨髓增生性疾病（myeloproliferative diseases）如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、）如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。（3）骨髓增生异常综合征）骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome）如难治）如难治性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、性贫血、环形铁粒细胞性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。慢性粒单细胞白血病等。（4
12、）阵发性睡眠性血性蛋白尿。）阵发性睡眠性血性蛋白尿。2、红细胞病、红细胞病（1）贫血如红细胞生成和成熟障碍、）贫血如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。细胞破坏过多、红细胞丢失过多等。（2）红细胞增多症真性红细胞增多症、）红细胞增多症真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。继发性红细胞增多症。3、白细胞疾病、白细胞疾病（1）白细胞减少各种原因所致的白细）白细胞减少各种原因所致的白细胞减少及粒细胞缺乏。胞减少及粒细胞缺乏。（2）白细胞增多中性粒细胞增多症、）白细胞增多中性粒细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核
13、细胞嗜酸性粒细胞增多症，传染性单核细胞和传染性淋巴细胞增多症。和传染性淋巴细胞增多症。（3）白细胞质的异常粒细胞功能异常、）白细胞质的异常粒细胞功能异常、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及恶性组织细胞病。胞病。4、出血性疾病、出血性疾病（1）血管壁异常过敏性紫癜、毛细血管扩张症。）血管壁异常过敏性紫癜、毛细血管扩张症。（2）血小板疾病）血小板疾病血小板减少原发及继发血小板减少症。血小板减少原发及继发血小板减少症。血小板增多原发及继发血小板增多症。血小板增多原发及继发血小板增多症。血小板质的异常遗传性血小板功能缺陷，如血小板血小板质的异常遗传性血小板功能缺陷，如血小板无力
14、症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。陷，如尿毒症。（3）凝血功能障碍）凝血功能障碍凝血功能低下，各种原因所致的凝血因子减少（血友凝血功能低下，各种原因所致的凝血因子减少（血友病、维生素病、维生素k缺乏）、血浆中抗凝物质增加。缺乏）、血浆中抗凝物质增加。凝血功能亢进，凝血功能亢进，DIC早期，血栓性疾病。早期，血栓性疾病。白血病是造血系统的恶性疾病，俗称白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌血癌”，是国，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组
15、织中的发一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也
16、可骨髓移植治疗，一部分可长期部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。存活甚至治愈。急性白血病急性白血病我国白血病患者约为我国白血病患者约为34人人/10万人口，小儿万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国我国10岁小儿白血病的发病率为岁小儿白血病的发病率为2.28/10万，万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率
17、也有上升趋势，全世界约有亡率也有上升趋势，全世界约有24万急性白血万急性白血病患者。病患者。急性白血病属于中医学的急性白血病属于中医学的“虚痨虚痨”、“血证血证”、“瘟瘟病病”等范畴。等范畴。慢性白血病慢性白血病慢性白血病慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia，CML），是临床上一种起病），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增他是一种起源于骨髓多能造血
18、干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具以上的病例均具有有CML的标记染色体的标记染色体ph1染色体的分子生染色体的分子生物学基础则是物学基础则是ber/abl基因重排。基因重排。CML临床上临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不在世界范围的发病率并不一致。我国的一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国万，在我国CML约占各类白
19、血病的约占各类白血病的20%，占慢性白血病的，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。男性发病率高于女性。慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病简称慢淋（简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占发病率低，一般只占白血病发病总数的白血病发病总数的10%以下，居白血病以下，居白血病类型的第类
20、型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病免疫无能淋巴细胞蓄积病”。临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。居多，偶见青年，男性多于女性。根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医脾肿大及乏力等特征，属中医“癥瘕癥瘕”、“积聚积聚”、“
21、瘰疬瘰疬”、“虚劳虚劳“等范畴。等范畴。骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合症（骨髓增生异常综合症（myelodysplastic syndrome,MDS）是一组起源于造血髓系定向）是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患伴有感染或出血，
22、部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减少。1982年由年由FAB协作组建议确立病名，并将协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁分为五型：难治性贫血；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒转变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒单核细胞白血病。单核
23、细胞白血病。MDS发病率约发病率约10/10万万12/10万人口，多累万人口，多累及中老年人，及中老年人，50岁以上的病例占岁以上的病例占5070，男女之比为男女之比为2：1。MDS30%60%转化为白转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感血病。其死亡原因除白血病之外，多数由于感染，出血，尤其是颅内出血。染，出血，尤其是颅内出血。MDS属中医属中医“虚热虚热”，“血症血症”，“内伤发热内伤发热”，“瘀瘀症症”范畴。范畴。缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)是由于体内缺少铁质而影响血红蛋是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引
24、起的一种常见贫血。这种贫白合成所引起的一种常见贫血。这种贫血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁浓度和血清转铁蛋乏可染色铁，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低。典型病例贫血是属于白饱和度均降低。典型病例贫血是属于小细胞低色素型。本病是贫血中常见类小细胞低色素型。本病是贫血中常见类型，普遍存在于世界各地。型，普遍存在于世界各地。在生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿这种贫血的在生育年龄妇女（特别是孕妇）和婴幼儿这种贫血的发病率很高发病率很高.上海地区高危人群临床流行病学调查显示：上海地区高危人群临床流行病学调查显示：月经期妇女、妊娠妇女和青少年缺铁
25、性贫血患病率分月经期妇女、妊娠妇女和青少年缺铁性贫血患病率分别为别为11.39%19。28%及及9.84%，缺铁患病率分别为，缺铁患病率分别为43.3%、66.27%及及13.17%；主要的危险因素月经期；主要的危险因素月经期妇女为月经过多，青少年为营养因素，中老年缺铁性妇女为月经过多，青少年为营养因素，中老年缺铁性贫血患者应警惕消化道肿瘤。在钩虫病流行地区不但贫血患者应警惕消化道肿瘤。在钩虫病流行地区不但多见，而且贫血程度也比较重。多见，而且贫血程度也比较重。本病发生没有明显的本病发生没有明显的季节性，治愈率为季节性，治愈率为80%。缺铁性贫血的原因：一是铁。缺铁性贫血的原因：一是铁的需要量
26、增加而摄入不足，二是铁的吸收不良，三是的需要量增加而摄入不足，二是铁的吸收不良，三是失血过多等，均会影响血红蛋白和红细胞生存而发生失血过多等，均会影响血红蛋白和红细胞生存而发生贫血。贫血。根据缺铁性贫血临床表现，当属中医学中根据缺铁性贫血临床表现，当属中医学中“虚劳虚劳”、“虚虚损损”、“萎黄萎黄”、“黄肿黄肿”和和“黄胖黄胖”等范畴。等范畴。再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血简称再障（再生障碍性贫血简称再障（aplastic anemia,AA）是）是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或或 衰竭衰竭 而引起全血细胞减少，临床表
27、现为贫血、出血、而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾感染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性病。再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性 加重加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，且男性病，但以青壮年多见，且男性 多多 于女性，北方多于南于女性，北方多于南方。方。在中国年发病率在中国年发病率74/10万，在中国及亚洲某些万，在中国
28、及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年居多。在中医地区以青少年居多，而欧美各国以老年居多。在中医学中，慢性再障属于学中，慢性再障属于“虚劳虚劳”、“血虚血虚”、“血证血证”范畴，急范畴，急性再障属于性再障属于“急劳急劳”、“热劳热劳”、“血证血证”等范畴。等范畴。自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血（自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组）是一组B淋巴细胞功淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临
29、床上不发生贫血，即仅有自身免疫胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（性溶血（AIH）。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体）。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称之为少）时，称之为Evans.本病临床表现多端，温抗体型本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作多为慢性起病，易于
30、反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。凝集素病，病情常反复，后期不易控制。过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜（过敏性紫癜（Allergic Purpura）是常见的毛）是常见的毛细血管变态反应性疾病，主要病理基础为广泛细血管变态反应性疾病，主要病理基础为广泛的毛细血管炎，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、的毛细血管炎，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，关节肿胀疼痛和肾
31、炎等症状为主要临床表现，少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再少数患者还伴有血管神经性水肿。部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发转归是决定预后的重要因素。过敏性紫癜可发生于任何年龄，以儿童及青少年为多见，尤以生于任何年龄，以儿童及青少年为多见，尤以学龄前及学龄期儿童发病者多，一岁以内婴儿学龄前及学龄期儿童发病者多，一岁以内婴儿少见，男性多于女性（约少见，男性多于女性（约1.42.1）。）。本病四季均可发病，而以春秋季发病居本病四季均可发病，而以春秋季发病居多。过敏性紫癜是常见的出血性疾病，多。过敏性
32、紫癜是常见的出血性疾病，近年来，过敏性紫癜的患病率有增高的近年来，过敏性紫癜的患病率有增高的趋势，可自愈，但可复发，并有约趋势，可自愈，但可复发，并有约5%患患者死于肾功能衰竭、中枢神经系统并发者死于肾功能衰竭、中枢神经系统并发症等，严重威胁人们的健康。过敏性紫症等，严重威胁人们的健康。过敏性紫癜属于中医学癜属于中医学“血证血证”、“紫癜紫癜”、“肌衄肌衄”、“葡萄疫葡萄疫”等范畴。等范畴。多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（多发性骨髓瘤（Multiple myeloma，简称，简称MM）是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细
33、胞增殖，引起溶骨于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏，又因血清中出现大量的异常单克隆免性破坏，又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，引起肾功能疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，引起肾功能的损害，贫血、免疫功能异常。的损害，贫血、免疫功能异常。MM起病徐缓，起病徐缓，早期可数月至数年无症状。出现临床症状繁多，早期可数月至数年无症状。出现临床症状繁多，常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能不全，随着病情进展，可出现髓组织浸润、不全，随着病情进展，可出现髓组织浸润、M球蛋白比例异常增高，从而导致肝脾淋巴结肿球蛋白比例异常增高，从
34、而导致肝脾淋巴结肿大、反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰大、反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰竭等。竭等。MM的发病年龄多见于中年和老年，以的发病年龄多见于中年和老年，以50-60岁之间为多，男性多于女性，男女岁之间为多，男性多于女性，男女之比约为之比约为2：1。MM在所有肿瘤中所占在所有肿瘤中所占比例为比例为1%，占血液肿瘤的，占血液肿瘤的10%。本病的。本病的自然病程为自然病程为0.51年，经治疗后生存期年，经治疗后生存期明显延长或长期明显延长或长期“带病生存带病生存”。血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少
35、性紫癜（减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP），指无明显外源性病因引起），指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%90%病例的血清或血小板表面有病例的血清或血小板表面有IgG抗抗体，脾脏无明显肿大。体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和
36、病程，根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急分为急性型及慢性型两类。儿童性型及慢性型两类。儿童80%为急性型为急性型（AITP），无性别差异，春冬两季易发病，一），无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在旦病源清除，疾病在612月痊愈。而成人月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型（以上为慢性型（CITP），男女之比约），男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内，多数是因颅内出血死亡。出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。或内脏出血。
37、原发性血小板减少性紫癜，因表现为皮肤粘膜原发性血小板减少性紫癜，因表现为皮肤粘膜出血，或内脏出血，因而属于中医出血，或内脏出血，因而属于中医“血证血证”、“衄衄血血”、“发斑发斑”范畴。范畴。骨髓纤维化骨髓纤维化骨髓纤维化（骨髓纤维化（Myelofibrosis,MF）简称髓纤，）简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症骨髓硬化症”、“原原因不明的髓样化生因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨。本病具有不
38、同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。具有不同程度的骨质硬化。本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。
39、本病多数进展缓慢，病程黄疸等。本病多数进展缓慢，病程130年不等，一般自然病程平均年不等，一般自然病程平均57年，部年，部分可转变为急性白血分可转变为急性白血a病。少数表现急性病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万万2/10万人口。发病年龄多在万人口。发病年龄多在5070岁之间。岁之间。本病分原发性和继发性两大类，原发者本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小血病、真性红细
40、胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、性骨髓瘤、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤、骨结核、佝、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚积聚”、“虚劳虚劳”范畴。范畴。白细胞减少症白细胞减少症白细胞减少症（白细胞减少症（leucopenia）为常见血液病。凡外周）为常见血液病。凡外周血液中白细胞数持续低于血液中白细胞数持续低于4?0 9/L时，统称白细胞减少时，统称白细胞减少
41、症，若白细胞总数明显减少，低于症，若白细胞总数明显减少，低于2?09/L，中性粒细，中性粒细胞绝对值低于胞绝对值低于0.5?09/L,甚至消失者，称为粒细胞缺乏甚至消失者，称为粒细胞缺乏症（症（agranulocysis）前者临床主要表现以乏力、头晕）前者临床主要表现以乏力、头晕为主，常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热为主，常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸，畏寒腰酸等症状；后者多以突然发病，畏寒高心悸，畏寒腰酸等症状；后者多以突然发病，畏寒高热，咽痛为主。本病于任何年龄之两性均可罹患。粒热，咽痛为主。本病于任何年龄之两性均可罹患。粒细胞缺乏症为白细胞细胞缺乏症为白细胞 减少症
42、发展至严重阶段的表现，减少症发展至严重阶段的表现，两者病因和发病机理基本相同，故一并论述。两者病因和发病机理基本相同，故一并论述。白细胞减少临床缩减分为原因不明性和继发性白细胞减少临床缩减分为原因不明性和继发性两种，前者多见。后者多为化学因素、物理因两种，前者多见。后者多为化学因素、物理因素、药物及某些疾病，或可见于各种实体肿瘤素、药物及某些疾病，或可见于各种实体肿瘤化疗后、多种血液病、严重感染及原因不明者化疗后、多种血液病、严重感染及原因不明者等。在我国白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预等。在我国白细胞减少症和粒细胞缺乏症的预后良好，粒细胞缺乏症如果治疗不及时，年龄后良好，粒细胞缺乏症如果治疗不
43、及时，年龄较大或有其他脏器疾患的病人，病死率仍然较较大或有其他脏器疾患的病人，病死率仍然较高。高。白细胞减少症在中医学无此病名，据其主症主白细胞减少症在中医学无此病名，据其主症主要有乏力、头晕、心悸、易外感发热等，归属要有乏力、头晕、心悸、易外感发热等，归属于中医学于中医学“气血虚气血虚”、“虚劳虚劳”、“温病温病”、“诸虚不诸虚不足足”等范畴。等范畴。巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血（巨幼细胞性贫血（megaloblastic anemia）是叶酸和）是叶酸和/或维生素或维生素B12缺乏引起的大细胞性贫血。叶酸、维生素缺乏引起的大细胞性贫血。叶酸、维生素B12参与脱氧核糖参与脱氧核
44、糖核酸（核酸（DNA）的合成，故本病是一个全身性疾病，除贫血外，粒）的合成，故本病是一个全身性疾病，除贫血外，粒细胞巨型变且分叶过多，巨核细胞出发生病变。全身各系统细胞，细胞巨型变且分叶过多，巨核细胞出发生病变。全身各系统细胞，特别是增殖较快的细胞如粘膜、皮肤细胞也发生病变。可以认为特别是增殖较快的细胞如粘膜、皮肤细胞也发生病变。可以认为巨幼细胞性贫血是全身病变的的血液学表现。本病在世界各地都巨幼细胞性贫血是全身病变的的血液学表现。本病在世界各地都可发病，同一国家不同地区发病也有差异。我国内地发病多，平可发病，同一国家不同地区发病也有差异。我国内地发病多，平原沿海少，以山西、四川、陕西、河南等
45、地山区农村的发病率较原沿海少，以山西、四川、陕西、河南等地山区农村的发病率较高，最高者占该地区贫血的高，最高者占该地区贫血的50%60%。本病好发于婴幼儿、孕。本病好发于婴幼儿、孕妇、青少年，妇、青少年，39岁以下占岁以下占66.39%，男、女之比为，男、女之比为6:3。一般营养。一般营养性巨幼细胞贫血经过适当治疗可迅速治愈，但是恶性贫血需要终性巨幼细胞贫血经过适当治疗可迅速治愈，但是恶性贫血需要终身维持治疗，神经系统症状严重者不易完全恢复。身维持治疗，神经系统症状严重者不易完全恢复。本病具有的血本病具有的血气枯槁，形神不足，毛悴色夭，四肢不举，以及滑肠、不食等斑气枯槁，形神不足，毛悴色夭，四
46、肢不举，以及滑肠、不食等斑点候，属于血虚范畴内狭义的虚损。点候，属于血虚范畴内狭义的虚损。血友病血友病血友病血友病A（hemophilia A）是凝血因子）是凝血因子 VIII 缺乏所导缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85%。根。根据世界卫生组织（据世界卫生组织（WHO）和世界血友病联盟（）和世界血友病联盟（WHF）1990年联合会议的报告，血友病年联合会议的报告，血友病A的发病率约为的发病率约为 1520/10万人口，欧美各国统计，约为万人口，欧美各国统计，约为510/10万人，万人，中国血友病中国血友病a A 发病率约为发病率约为34/
47、10万人口。血友病万人口。血友病B（hemophilia B），称因子），称因子IX缺乏症或缺乏症或Christmas病，病，发病率约发病率约1.01.5/105，占血友病的，占血友病的15%20%。因。因子子IX的基因长的基因长34kb，位于，位于X染色体长臂，有染色体长臂，有8个外显子个外显子和和7个内含子。因子个内含子。因子IX为一种依赖性维生素为一种依赖性维生素K 的血浆蛋的血浆蛋白，相对分子量为白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物（合物（PCC）
48、、因子）、因子IX浓缩物和重组因子浓缩物和重组因子IX制品等。制品等。地中海贫血地中海贫血地中海贫血（地中海贫血（Thalassemia）简称海贫或海洋）简称海贫或海洋性贫血，于性贫血，于 1925 年由年由 Coaoley 和和 Lee 首先描首先描述，最早发现于地中海区域，当时称为地中海述，最早发现于地中海区域，当时称为地中海贫血，国外亦称海洋性贫血。实际上，本病遍贫血，国外亦称海洋性贫血。实际上，本病遍布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲、布世界各地，以地中海地区、中非洲、亚洲、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、南太平洋地区发病较多。在我国以广东、广西、贵州、四川为多。贵州、四
49、川为多。这是一类由于常染色体遗传性缺陷，引这是一类由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠起珠蛋白链合成障碍，使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞蛋白数量不足或完全缺乏，因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血。我国自然易被溶解破坏的溶血性贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血，习惯上仍称为珠蛋白生成障碍性贫血，习惯上仍称为地中海贫血，简称海贫也地中海贫血，简称海贫也 称海洋性贫血。称海洋性贫血。成人由四个亚基（成人由四个亚基（）组成，）组成，太链合成不太链合成不足称足称地中海贫血，地中海贫血，太链合成不
50、足称太链合成不足称地中海贫血。地中海贫血。国内以华南及西南地区多见。国内以华南及西南地区多见。地中海贫血的基因缺陷地中海贫血的基因缺陷主要为缺失型，主要为缺失型，基因共有四个（父源和母源各两个），基因共有四个（父源和母源各两个），缺失一个为静止型，缺失两个为标准型，缺失三个为缺失一个为静止型，缺失两个为标准型，缺失三个为（）病，缺失四个为（）病，缺失四个为（）胎儿水肿（死胎）。胎儿水肿（死胎）。地中海贫血的基因只有一对，地中海贫血的基因只有一对，基因缺陷绝大多数属于非缺失型，即由于基因点突变，基因缺陷绝大多数属于非缺失型，即由于基因点突变，导致导致太链合成减少者称之为太链合成减少者称之为地中海
