1、目录目录定义定义发病情况发病情况病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理NICUNICU和换血者用血的质量要求和换血者用血的质量要求去白红细胞和血小板输注的适应征去白红细胞和血小板输注的适应征1新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022目录目录定义定义发病情况发病情况病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理NICUNICU和换血者用血的质量要求和换血者用血的质量要求去白红细胞和血小板输注的适应征去白红细胞和血小板输注的适应征2新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022有报道有报道:HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血;胆
2、红素脑病为胆红素脑病为HDN最严重的并发症最严重的并发症;占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%新生儿溶血病新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血溶血;已发现的人类已发现的人类30个血型系统中，以个血型系统中，以ABO血血型不合最常见，型不合最常见，Rh血型不合较少见血型不合较少见;定义定义3新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022目录目录定义定义发病情况发病情况病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理NICUNICU和换血者用
3、血的质量要求和换血者用血的质量要求去白红细胞和血小板输注的适应征去白红细胞和血小板输注的适应征4新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022l母胎ABO不合者占20-25%，其中仅20%发病l白种人RH阴性者占15%，新生儿RH溶血病发病率为1/200-1/300。我国汉族RH阴性者0.2%-0.4%,母胎RH不合者仅占0.32%,且其中仅5%可发生新生儿溶血病.汉族E抗原阴性者较多,为52.12%,苗族RH阴性为12.3%,布依族9.3%,维吾尔族4.96%.5新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022 母婴血型不合者发生新生儿溶血病的机率很低,即使发病也是轻型居多。有作者报道
4、新生儿RH溶血病轻型占50%，中重型各25%。6新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022目录目录定义定义发病情况发病情况病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理NICUNICU和换血者用血的质量要求和换血者用血的质量要求去白红细胞和血小板输注的适应征去白红细胞和血小板输注的适应征7新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/20228新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/20229新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/202210新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少所缺少,胎儿
5、红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（激母体产生相应的血型抗体（IgGIgG）。）。此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。吞噬细胞系统内破坏而溶血。11新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022ABO溶血病的病因和发病机制溶血病的病因和发病机制ABO血型的遗传血型的遗传有有A基因者称基因者称A型，有型，有B基因者称基因者称B型，同时有型，同时有A、B二二个基因者称
6、个基因者称AB型，有型，有H基因而无基因而无A、B基因为基因为O型型假如母假如母“O”型，父型，父“A”型（纯合子或杂合子）型（纯合子或杂合子）母基因母基因型型OOAOA父基因父基因型型AA子基因型子基因型 子血型子血型AOOO母基因母基因型型OO父基因父基因型型AOAO或或或或12新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022ABO血型抗体血型抗体 正常情况下，红细胞上缺乏正常情况下，红细胞上缺乏A或或B抗原时，血抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗抗体或抗B抗体为天然抗体为天然抗体，以抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的为主，实质是由于机体与广泛存
7、在的类类ABO物质接触产生。物质接触产生。如果由于输血、怀孕或类如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗或抗B抗体多半为抗体多半为IgG，特别是特别是O型母亲。型母亲。13新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAA AO抗B抗体BBB BO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体血型与抗体14新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022ABO溶血病可发生在溶血病可发生在怀孕第一胎怀孕第一胎 自然界存在自然界存在A或或B血型物质如某些植物、寄生虫、血型物质如某些植
8、物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前，已接受过型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或或B血型血型物质的刺激，血中抗物质的刺激，血中抗A或抗或抗B(IgG)效价较高。效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。血。ABO血型不合中约血型不合中约1/5发病发病 血浆及组织中存在的血浆及组织中存在的A和和B血型物质，部分中血型物质，部分中和来自母体的抗体。和来自母体的抗体。胎儿红细胞胎儿红细胞A或或B抗原位点少，抗原性弱，反应抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。能力差。15新生儿溶血病和儿科输血
9、的临床应用10/9/2022孕妇存在与其胎儿不配合的孕妇存在与其胎儿不配合的ABO血型抗体是否都会引血型抗体是否都会引起新生儿溶血病？其原因是什么？起新生儿溶血病？其原因是什么？16新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022Rh溶血病的病因和发病机制溶血病的病因和发病机制Rh基因基因编码编码Rh抗原的两个基因是抗原的两个基因是RHD和和RHCE;Rh基因系统的等位基因中最重要的是基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在五种，不存在d基因基因;RHD基因编码基因编码D抗原，抗原，RHCE基因的编码产物为基因的编码产物为C/c和和E/e，C和和E一起遗传，排列为一起遗传
10、，排列为DCE；无；无d抗原抗原;d表示表示D阴性表现型阴性表现型;RHD和和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有基因编码的单倍型中最常见的有8种形种形式：式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和和dCE。17新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022Rh溶血病溶血病红细胞缺乏红细胞缺乏D抗原称为抗原称为Rh阴性，具有阴性，具有D抗原称为抗原称为Rh阳阳性，中国人绝大多数为性，中国人绝大多数为Rh阳性。阳性。母亲母亲Rh阴性阴性(无无D抗原抗原)，若胎儿，若胎儿Rh阳性可发生阳性可发生Rh溶血溶血病。病。母亲母亲Rh阳性阳性(有有D抗原抗原)，但缺乏，但缺乏Rh系统
11、其他抗原如系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。溶血病。RhD溶血病最常见溶血病最常见其抗原性强弱依次为其抗原性强弱依次为DECce。RhD溶血病最常见，其次为溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。溶血病罕见。18新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022Rh溶血病一般不发生在第一胎溶血病一般不发生在第一胎由于自然界无由于自然界无Rh血型物质血型物质 首次妊娠首次妊娠末期或胎末期或胎盘剥离盘剥离经过经过89周周以后以后再次妊娠再次妊娠孕期孕期几天内几天内Rh阳性胎阳性胎儿血儿血 0.51ml胎儿已胎儿已 娩出娩出胎儿胎儿Rh血型同上血型
12、同上胎胎少量胎儿血少量胎儿血0.050.1ml胎儿红细胎儿红细胞溶血胞溶血Rh阴性母阴性母血血产生产生IgM抗体抗体产生少量产生少量IgG抗体抗体母血循环母血循环产生大量产生大量IgG抗体抗体初发免疫反应初发免疫反应次发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第一胎不溶血第二胎溶血第二胎溶血胎盘胎盘19新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022Rh血型不合：6种抗原DECCed（d至今未发现）RhD,RhE,RhC 母亲母亲RhRh-第一胎胎儿第一胎胎儿RhRh+（D D）第二胎胎儿第二胎胎儿RhRh+（D D）不致敏不致敏原发免疫反应原发免疫反应 次发免疫反应次发免疫反应DIgG分娩时分娩时
13、抗原抗原-抗体反应抗体反应 溶血溶血0.51ml 0.050.1ml 0.010.1ml 一般Rh溶血病第一胎发病率很低。20新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022Rh溶血病发生在第一胎的情况溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过阴性母亲既往输过Rh阳性血。阳性血。Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。阴性母亲既往有流产或人工流产史。极少数可能是由于极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）。说）。RhD血型不合者约血型不合者约1/20发病发病母亲对胎儿红细
14、胞母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。抗原的敏感性不同。21新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/202222新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/202223新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022l1、胎儿红细胞具有其母缺乏的血型抗原，如ABO或RH血型不合。l2、胎儿红细胞抗原性强弱程度l3、孕母胎盘绒毛膜屏障作用（病理？生理？）l4、胎儿红细胞进入母体的数量。估计RH阳性血进入母体0.1ml，引起初发免疫反应可能性为3%，进入3ml，为25%，进入5ml，为60%。24新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022l5、孕母免疫状况，产生抗体的能力？如多数（83
15、%）RH阴性母亲经多次输RH阳性血或多次怀RH阳性胎儿而不产生抗体l6、母婴ABO血型不合者，RH不合孕母怀孕时，RH溶血病发生少，仅1-2%；ABO相合者发生溶血为16%25新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022l7、孕母是否曾接受过相同血型抗原（如怀孕输血等）刺激。免疫回忆反应？祖母学说（约1%）。l8、孕母产生抗A（B）抗体经胎盘回到胎儿体内（多/少）。l9、胎儿组织和体液中的血型物质（多/少）。26新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022目录目录定义定义发病情况发病情况病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理NICUNICU和换血者用血的质量要求和换血者用血的
16、质量要求去白红细胞和血小板输注的适应征去白红细胞和血小板输注的适应征27新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022病理生理病理生理 Rh溶血溶血 ABO溶血溶血胎儿红细胞溶血重胎儿红细胞溶血重心力衰竭心力衰竭髓外造血髓外造血肝脾肿大肝脾肿大胎儿全身水肿胎儿全身水肿低蛋白血症低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿重度贫血胎儿血中胆红素胎儿血中胆红素新生儿黄疸新生儿黄疸母亲肝脏母亲肝脏 胎盘胎盘娩出时黄疸不明显娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素新生儿处理胆红素血清血清UCB过过高高胆红素脑病胆红素脑病 血脑屏障血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻胎儿红细胞溶血轻28新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/20
17、22目录目录定义定义发病情况发病情况病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理NICUNICU和换血者用血的质量要求和换血者用血的质量要求去白红细胞和血小板输注的适应征去白红细胞和血小板输注的适应征29新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022 儿科输血对血液质量的要求应该是儿科输血对血液质量的要求应该是 年龄越小，体重越轻年龄越小，体重越轻、抵抗力越低、病情、抵抗力越低、病情越重、输血量越多要求越高。越重、输血量越多要求越高。30新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022 1.1.供血者两年内所有病原微生物检查阴性供血者两年内所有病原微生物检查阴性2.2.除粒细胞制剂外除粒
18、细胞制剂外,所有成分血都应去除白细胞（见后）。所有成分血都应去除白细胞（见后）。3.3.胎儿、出生体重胎儿、出生体重 1500g 1500g的小婴儿、免的小婴儿、免 疫缺陷病、干细胞疫缺陷病、干细胞移植移植 ,输血传播输血传播CMVCMV的风险最大的风险最大,临床医生对传染临床医生对传染CMVCMV易感者易感者 ,要求用要求用CMV(-)CMV(-)血血.31新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/20224.-射线照射血以防止射线照射血以防止GVHDGVHD时时,经照射的经照射的 红细胞红细胞,血小板用于血小板用于:宫内输血宫内输血;换血和较大量输血换血和较大量输血 ；第一、二级亲属作为供
19、者的血；第一、二级亲属作为供者的血；其它情况者。其它情况者。32新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022 照射剂量为照射剂量为25GY,25GY,对宫内输血和换对宫内输血和换血者血者,应在照射后应在照射后2424小时内用血小时内用血,且用在且用在5 5天内采集的鲜血天内采集的鲜血.对任何年龄输粒细胞制剂都应照射对任何年龄输粒细胞制剂都应照射 ,且应在照射后尽快应用且应在照射后尽快应用.33新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022 5.应用直接或间接应用直接或间接Coombs实验实验,查找不规则查找不规则抗体抗体.6.输血浆和血小板时输血浆和血小板时,应用应用ABO及及Rh血
20、型相血型相同的血同的血.34新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022 7.对对Rh阴性的女孩阴性的女孩,输输Rh阳性血后应注射抗阳性血后应注射抗DIg G:每每200-300ml血浆或血浆或50ml血小板应用血小板应用50u.8.输血时必须用标准滤器输血时必须用标准滤器.35新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022目录目录定义定义发病情况发病情况病因和发病机制病因和发病机制病理生理病理生理NICUNICU和换血者用血的质量要求和换血者用血的质量要求去白红细胞和血小板输注的适应征去白红细胞和血小板输注的适应征36新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022一、输入含白细
21、胞成分制品的危害：输入含白细胞成分制品的危害：（一）引起非溶血性发热反应；（一）引起非溶血性发热反应；（二）引起肺微血管栓塞；（二）引起肺微血管栓塞；（三）引起同种免疫，导致血小板输注无效；（三）引起同种免疫，导致血小板输注无效；（四）引起（四）引起TATAGVHDGVHD；（五）引起输血相关性免疫抑制；（五）引起输血相关性免疫抑制；（六）传播病毒：如（六）传播病毒：如CMVCMV、EBVEBV、IVIV、HTLVHTLV等。等。（七）引起器官移植、体外循环等手术发生缺血再（七）引起器官移植、体外循环等手术发生缺血再灌灌 注损伤。注损伤。37新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022表
22、表1 1 血液及血液成分中白细胞含量血液及血液成分中白细胞含量*血液成分 白细胞含量（个/U*）新鲜全血 109浓缩红细胞 108-109去白膜红细胞 108洗涤红细胞 107冰冻去甘油红细胞 106-107手工采血小板 107-108机采血小板 106-108新鲜冰冻血浆 104 *400ml为1U38新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022二、去除血液制品中白细胞的方法二、去除血液制品中白细胞的方法（一）离心去白膜法；（一）离心去白膜法；（二）细胞洗涤法；（二）细胞洗涤法；（三）冰冻（三）冰冻融化法；融化法；（四）右旋糖酐沉降法；（四）右旋糖酐沉降法；（五）过滤法（白细胞过滤器）
23、；（五）过滤法（白细胞过滤器）；（六）新型血细胞分离机去除法。（六）新型血细胞分离机去除法。*目前国际上仅使用（五）和（六）两法，可去白至5106 个/u，甚至1104 个/u。*目前去白的欧洲标准为1106 个/u（可替代CMV阴性血），美国标准为甚至5106个/u。39新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022 大多数国家主张白细胞应小于大多数国家主张白细胞应小于5 51 10 06 6个个 /单位血单位血(AABB;(AABB;欧洲输血指导委员会欧洲输血指导委员会).英国自英国自1999年以来年以来,全部全部成分血均用去白细胞血，从成分血均用去白细胞血，从2002年起年起,全部血
24、细胞成全部血细胞成分在制备时分在制备时,就经去白细胞处理就经去白细胞处理.我院自我院自2010年开始，年开始，全部使用去白红细胞悬液（全部使用去白红细胞悬液（WBC5*106个个/2单位）。单位）。40新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022（一）预防非溶血性发热反应（一）预防非溶血性发热反应(NHFTR)(NHFTR)（二）（二）重型地中海贫血重型地中海贫血（三）（三）慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血（四）（四）脊髓发育不良脊髓发育不良（五）（五）癌、手术、癌、手术、HIVHIV病人防同种免疫抑制病人防同种免疫抑制（六）（六）等待肾或其他器官移植的病人等待肾或其他器官移植的病人41新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022（七）（七）镰状细胞贫血镰状细胞贫血（八）（八）慢性肾功衰竭病人的贫血慢性肾功衰竭病人的贫血（九）（九）宫内输血宫内输血（十）（十）新诊断的重型再生障碍性贫血拟行骨髓移植者新诊断的重型再生障碍性贫血拟行骨髓移植者（十一）（十一）预防预防CMVCMV感染感染42新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022谢谢 谢！谢！43新生儿溶血病和儿科输血的临床应用10/9/2022
