1、夏世文新生儿黄疸的研究进展病理作用o 神经系统损害o 肾脏损害o 心肌损害等 影响因素o 胆红素浓度，尤其是游离胆红素o 机体状态o 病因及药物生理性黄疸 近年按北美的标准o 足月儿总胆红素220.6mol/L(12.9mg/dl)o 早产儿256.5mol/L(15mg/dl)o 患儿一般状况良好o 受多种因素的影响 高胆红素血症诊断o 临床表现o 血清胆红素足月儿12mg/dl，早产儿15mg/dl）o 经皮胆红素测定*o ETCOo HPLC病理性黄疸 o 早：黄疸多于生后24小时内出现o 重：血清总胆红素值超过前述足月儿和早产儿胆红素值o 快：胆红素每日上升速度超过85mol/L(5m
2、g/dl)，血清结合胆红素 34mol/L(2mg/dl)o 长：黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周，或黄疸退而复现。o 我国足月新生儿血清总胆红素峰值1012.1mg/dl o 25%健康足月儿总胆红素水平大于13mg/dl,未经治疗无核黄疸发生者o 而部分早产儿TSB仅171.0205.2mol/L (1012mg/dl)已发生核黄疸，且胎龄越小，体重越低，发生率越高o 干预标准的提出o 流行病学调查流行病学调查o 收集数据收集数据o 统计足月健康新生儿不同的小时胆红素数据统计足月健康新生儿不同的小时胆红素数据o 统计不同百分位值；第统计不同百分位值；第40百分位值，第百分位值，第70百百
3、分位值与第分位值与第95百分位值。百分位值。o 小时胆红素不仅可作为干预标准，还可利用出小时胆红素不仅可作为干预标准，还可利用出院时的小时胆红素百分位值列线图预测之后的院时的小时胆红素百分位值列线图预测之后的总胆红素值发展趋势。总胆红素值发展趋势。小时小时-胆红素值的来源胆红素值的来源o 高危区：初生72小时内小时总胆值在第95百分位以上,存在发生重度黄疸与胆红素脑病的可能；o 低危区指胆红素值在第40百分位以下,之后不太会发生与黄疸有关的临床问题；o 中间区胆红素在第40到95百分位之间的区间，中间区又可分为高危中间区与低危中间区，危险度介于前两者之间。No 临床危险因素和出院前胆红素的危险
4、区域，尤其是GA，是最为准确的风险评估策略 pediatrics,2008;121(1):e170-179新生儿黄疸诊治中的问题o 对核黄疸的发生仍需重视o 对高胆红素血症的治疗过度-过多的光疗-对停母乳的指针掌握不严部分单位对换血指针过宽缺乏系统的随访母乳性黄胆o Gartner等于1960年提出o 于生后3-5天胆红素增高，1-2周达到高峰，持o 续3-4周不退o 国外标准:生后1周出现,达六周?o 可能机理：孕-3(a),20b-二醇 非酯化脂肪酸 -葡萄糖醛酸苷酶 其他:UGT基因多态性母乳性黄疸的诊断与治疗问题o 母乳性黄疸与核黄疸问题o 母乳喂养黄疸与母乳性黄胆o 母乳量的估计o
5、停母乳24-72h，o 酶诱导剂问题对核黄疸和胆红素脑病的认识问题o 核黄疸是一个病理学名词，当大脑，主要脑的核团和小脑被胆红素浸染，并因胆红素毒性引起慢性永久性损害即称为核黄疸o 核黄疸是胆红素脑病的慢性型，死亡率和患病率均较高 pediatrics 2009;123(2):524-532o 胆红素脑病则是胆红素神经毒性引起相应的临床症状。分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。急性一般指1周内出现上述情况。胆红素脑病分期o 在我国多版的教科书内均把胆红素脑病分为：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期o 但近年欧美国家多将胆红素脑病分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。急性胆红素脑病分为3期o 初期：
6、轻度迟钝，肌张力地下，运动减少，吸吮欠佳，哭声高尖o 中期：中度吃顿，易激惹，肌张力变化以增高为主，角弓反张，吃奶和哭声同轻度o 极期：极度迟钝至昏迷，肌张力增高，角弓反张，拒食，哭声高尖 pediatrics 2009;123(2):524-532o 慢性胆红素脑病(核黄疸）则主要表现为椎体外运动异常，如舞蹈病、手足徐动型脑瘫，上视性麻痹（“落日眼”），感应性耳聋、牙釉质发育不全和智力障碍等 pediatrics 2009;123(2):524-532核黄疸的高危因素（Maisels,2001)o 生后48h出院的新生儿，无随访，尤其是35W-37Wo 24h内出现黄疸未连续监测o 对高胆的
7、危险因素缺乏认识o 对新生儿黄疸的临床表现严重性缺乏认识o 尽管已经发现明显的黄疸和开始光疗，但延误了对MSB的测定o 家长的忽视早期严重黄疸的表现如喂养困难，缺乏活力等核黄疸的高危因素（Watchko JF,2009)o 晚期早产儿o 生理性体重丢失较多的母乳喂养儿o 其他：G6PD,ABO溶血，东亚人种、24h内出现黄疸、头颅血肿等胆红素脑病的诊断o 早产、低温、缺氧、酸中毒、低蛋白血症o TSBo 脑脊液中胆红素浓度正常值：0.240.10mg/dlo 临床症状胆红素脑病所致的听力损伤o 高胆红素血症引起的脑干神经核损害使听力异常，包括听力缺失或耳聋o 听神经病也称听不同步多见于高胆红素
8、血症患儿o 在听神经并，即使ABR完全缺失耳蜗微音器反射仍然存在，所以人工耳蜗植入有效评估高胆红素血症神经损伤的客观指标o 典型的机型胆红素脑病的临床表现o 典型的神经影像改变（MRI):T1W1双侧苍白球对称性高信号o 核黄疸后遗症临床表现评估高胆红素血症神经损伤的客观指标o 到目前为止，高胆红素血症与一些轻微或隐匿的神经系统异常关系尚不清楚，但应引起重视o 学习障碍o 孤独症o 多动ADHAo 非进行性发育延迟高胆红素血症的检测o 出生早期胆红素检测:生化和经皮法o 呼出气体CO含量及血中碳氧血红蛋白(COHb)检测 中国当代儿科杂志，2006年8月第8卷第4期o 危险因素的评估：早产、低
9、温、缺氧、酸中毒、低蛋白血症及间接胆红素/白蛋白比值高胆红素血症病因诊断o 酶和基因的研究o 感染性黄疸o 溶血病的诊断o 阻塞性黄疸o 引起黄疸的代谢性疾病的诊断o 半乳糖血症o 果糖血症o 高絡氨酸血症o 甲低o a1 抗胰蛋白酶缺乏 遗传代谢因素与新生儿黄疸遗传代谢因素与新生儿黄疸治治 疗疗o 光疗o 药物治疗o 肝酶诱导剂o 阻止胆红素重吸收的药物o 中药o 锡卟啉o 白蛋白、血浆及免疫球蛋白的应用o 换血o 基因治疗 寻找血红素加氧酶同工酶氨基酸序列中活性部位 影响光疗效率的因素o 光源距离：距离与光照光源距离：距离与光照o 强度有关强度有关:量-效反应o 光照强度：光照强度：强光疗：强光疗：30 W/cm2/nm (430490 nm)，2004，AAP 标准光疗：标准光疗：10W/cm2/nmo 皮肤暴露面积：单面皮肤暴露面积：单面vs双面光疗双面光疗Thank You世界触手可及世界触手可及携手共进，齐创精品工程携手共进，齐创精品工程
