1、护理查房（慢粒）目录CML诊断护理措施健康教育及新进展病历汇报 2424床床 患者主因患者主因“诊断为慢性粒细胞白血病诊断为慢性粒细胞白血病3 3年，头年，头晕、乏力晕、乏力1 1周周”门诊以门诊以“慢粒急粒变？肺部感染慢粒急粒变？肺部感染”收住院收住院 患者于患者于20142014年春天因恶心、呕吐就诊于北京大学人民医年春天因恶心、呕吐就诊于北京大学人民医院，当时查血常规示白细胞院，当时查血常规示白细胞808010109 9，行骨穿检查诊断为，行骨穿检查诊断为慢慢性粒细胞白血病性粒细胞白血病，予以羟基脲、碳酸氢钠口服治疗约，予以羟基脲、碳酸氢钠口服治疗约1 1年，年，患者患者未服用伊马替尼药
2、物治疗未服用伊马替尼药物治疗；白细胞维持；白细胞维持808010109 9 左右，左右，后患者停用上述药物，改用中药治疗后患者停用上述药物，改用中药治疗1 1年余至今；一周年患年余至今；一周年患者感头晕、乏力，活动后心悸，伴有恶心、呕吐，吐出黄色者感头晕、乏力，活动后心悸，伴有恶心、呕吐，吐出黄色液体，自测体温液体，自测体温3939度，有咳嗽，无痰，予以度，有咳嗽，无痰，予以“布洛芬、小柴布洛芬、小柴胡颗粒胡颗粒”口服治疗，效果不佳，为求进一步治疗，故来我院口服治疗，效果不佳，为求进一步治疗，故来我院就诊。就诊。病历汇报入院时查体：T:38.8,P:119次/分，R:16次/分，BP:130/
3、60mmHg。患者中年男性，神志清，精神差，重度贫血貌，皮肤黏膜满布白色斑块状皮疹，以双下肢明显，口唇苍白，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率119次/分，律齐。腹部膨隆，肝脏右肋下4cm,脾达盆腔。双下肢凹陷性水肿。入院时查血示：白细胞509109 109，血红蛋白48g/l,血小板534109 ，可见大量幼稚细胞；血钾2.88mmol/l病历汇报入院后给予抗感染，给予输注红细胞纠正贫血，给予羟基脲降白细胞治疗，并予以水化、碱化；患者血钾2.88mmol/l，给予氯化钾口服补钾；4.23 患者恶心、呕吐，给予奥美拉唑抑酸护胃治疗;自述头痛，给予曲马多止痛。病历汇报患者入院跌倒评分为 ，为高
4、危患者，VTE评分5分，指导患者预防跌倒、VTE 病历汇报 现患者神志清，精神一般，自述头痛较前减轻，重度贫血貌，皮肤黏膜满布白色斑块状皮疹，双下肢水肿较前减轻，腹部膨隆，脾达盆腔。现血常规：血钾：白血病（Leukemia）白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能受抑制。按病程分急性和慢性，慢性白血病常见类型有慢粒(CML)及慢淋(CLL)。图注：白血病细胞，胞体大，胞浆强嗜碱性，核不规则，胞浆内有分布均匀的大小不等的嗜碱性颗粒 慢性粒细胞白
5、血病（CML）是起源于多能造血干细胞的恶性克隆增殖性疾病，表现为髓系各个阶段细胞的过度增殖，以外周血中粒细胞增多并出现幼稚粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，贫血，血小板增多和脾大为特征，可从慢性期向加速期、急变期发展。慢慢 粒粒 一、概念：一、概念：（CMLCML）是一种起源于多能干是一种起源于多能干C C的的恶性骨髓增生性疾病。恶性骨髓增生性疾病。绝大多数患者具有绝大多数患者具有PhPh（费城标记染色体）染（费城标记染色体）染色体，色体，约占约占90%90%以上。以上。少数患者为阴性。少数患者为阴性。临床特征为血中粒细胞明临床特征为血中粒细胞明显增多，并出现不同阶段的幼稚粒细胞、脾显增多，并出现不同
6、阶段的幼稚粒细胞、脾大。大。临床过程分为慢性期、加速期及急变期。临床过程分为慢性期、加速期及急变期。大剂量的放射性照射 化学毒物和药物，如长期接触苯可诱发 费城染色体（90%慢粒患者存在）病因具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白 概述（特征）：概述（特征）：1 1、慢粒是髓系细胞及其祖细胞过、慢粒是髓系细胞及其祖细胞过度增生度增生 2.90%2.90%以上的病人伴有以上的病人伴有PhPh染色体染色体（），约（），约10%10%病人，病人，PhPh染色体染色体()()预后不良。预后不良。PhPh染色体染色体是第是第9 9 号染色体与第号染色体与第2222号染色体片段易位，号染色体片段易位，t(9;22)
7、t(9;22)概述（特征）：概述（特征）：3.3.大多数病人经过大多数病人经过2-42-4年后转变为年后转变为急性白血病急性白血病 (急变急变)。一旦急变，治疗非常困难，多在一旦急变，治疗非常困难，多在3-3-6 6个月内死亡。个月内死亡。4.4.慢粒在我国较为常见，以中年男慢粒在我国较为常见，以中年男性多见。性多见。男性较女性多见，男性较女性多见，2020岁以下少见岁以下少见.二、临床表现：二、临床表现：慢性期、加速期、急变期；慢性期、加速期、急变期；1 1、慢性期：、慢性期：症状：症状：早期往往无症状，常因其他早期往往无症状，常因其他疾病作血常规检查时才发现；疾病作血常规检查时才发现；随着
8、病情进展可出现乏力、低热、随着病情进展可出现乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现 二、临床表现：二、临床表现：慢性期、加速期、急变期；慢性期、加速期、急变期；1 1、慢性期：、慢性期：体征：体征：脾肿大（巨脾）特征性改变脾肿大（巨脾）特征性改变;可达脐平面，甚至伸入盆腔；可达脐平面，甚至伸入盆腔；当白细胞极度增高当白细胞极度增高200200*10109 9/L/L时时白白细胞淤滞症细胞淤滞症呼吸窘迫、头晕、言语呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血等不清、中枢神经系统出血等 二、临床表现：二、临床表现：慢性期、加速期、急变期；慢性期、加速期、急变期；2
9、2、加速期：、加速期：加速期：加速期：起病后起病后1 14 4年间约年间约70%70%的病人可进的病人可进入加速期。入加速期。主要表现为：发热，骨、关节痛、主要表现为：发热，骨、关节痛、贫血、出血加重，脾脏迅速肿大。贫血、出血加重，脾脏迅速肿大。二、临床表现：二、临床表现：慢性期、加速期、急变期；慢性期、加速期、急变期；3 3、急变期、急变期:加速期后几个月或加速期后几个月或1 12 2年进入急变期，其表现与年进入急变期，其表现与急性白血病相似急性白血病相似 。三、实验室检查三、实验室检查(一一)血象：血象：患者外周血白细胞患者外周血白细胞202010109 9L L，以中、晚幼粒细胞为主，原
10、粒，以中、晚幼粒细胞为主，原粒1010。(二二)NAP)NAP（中性粒细胞碱性磷酸酶）（中性粒细胞碱性磷酸酶）活性活性 或（）或（）实验室检查实验室检查三、实验室检查三、实验室检查(三三)骨髓骨髓:粒系明显粒系明显/极度增生，以中极度增生，以中性中、晚幼粒细胞为主，原粒性中、晚幼粒细胞为主，原粒1010；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；红系相对嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；红系相对减少、巨核细胞正常或增多，晚期减减少、巨核细胞正常或增多，晚期减少。少。实验室检查实验室检查三、三、实验室检查实验室检查 (四四)细胞遗传学及分子生物学改变：细胞遗传学及分子生物学改变：9090PhPh染色体：染色体：t(9;22
11、)(q34;q11)t(9;22)(q34;q11)BCR-ABL BCR-ABL融合基因（阳性）。（编码融合基因（阳性）。（编码蛋白蛋白P210P210）(五五)血液生化血液生化：尿酸：尿酸 实验室检查实验室检查 四、诊断要点 凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可做出诊断护理问题 1.有白细胞淤滞的危险 2.活动无耐力 与贫血或虚弱有关 3.感染 4.知识缺乏 对本病不了解，缺乏口服伊马替尼的注意事项相关知识 5.疼痛：脾胀痛 与脾大脾梗死有关 6.潜在并发症：高尿酸血症、跌倒有白细胞淤滞的危险 高白细胞血症（高白细胞血症（WBCWBC100
12、10010109 9/L/L ）不仅会增加）不仅会增加病人的早期死亡率，而且会增加髓外白血病的发病人的早期死亡率，而且会增加髓外白血病的发生率和复发率。当循环血液中白细胞极度增高生率和复发率。当循环血液中白细胞极度增高（WBCWBC20020010109 9/L/L ）时还可发生白细胞瘀滞症，）时还可发生白细胞瘀滞症，病人表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不病人表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等。紧急处理：单采清除过高的白细胞，同时起等。紧急处理：单采清除过高的白细胞，同时给与化疗和水化，并预防高尿酸
13、血症、酸中毒电给与化疗和水化，并预防高尿酸血症、酸中毒电解质紊乱和凝血异常等并发症。解质紊乱和凝血异常等并发症。活动无耐力1.严重时要卧床休息，限制活动2.贫血伴心悸时应给予吸氧3.给予高热量、高蛋白、高维生素类食物，如瘦肉、猪肝、豆类、新鲜蔬菜等4.观察贫血症状如面色、睑结膜、口唇、甲床苍白程度，注意有无头昏眼花、耳鸣、困倦等中枢缺氧症状，注意有无心悸、气促、心前区疼痛等贫血性心脏病的症状。感染 病情观察，注意体温的变化，咳嗽咳痰症状缓解情况，监测细菌培养及CT结果,遵医嘱应用抗菌药物。预防:1.指导病人养成良好的卫生习惯:保持皮肤清洁，勤换衣物，保持口腔清洁，指导病人饭前、饭后、晨起、睡前
14、漱口，保持大便通畅，防肛裂 2.保持病室环境清洁，定时开窗通风，紫外线消毒，单间保护性隔离，限制探视，医护人员严格执行无菌操作。知识缺乏：伊马替尼的注意事 应与食物或大量水同时服用以降低应与食物或大量水同时服用以降低肠肠胃紊乱胃紊乱的风险。的风险。警惕严重的警惕严重的水肿水肿的发生。的发生。定期测量定期测量体重体重。定期进行定期进行血常规血常规和和肝功肝功监测监测注意事项 心脏疾病患者慎用，对心脏病史患者或有心脏疾病患者慎用，对心脏病史患者或有心衰风险的患者进行严密监测心衰风险的患者进行严密监测 对左旋甲状腺素代替治疗的甲状腺切除患对左旋甲状腺素代替治疗的甲状腺切除患者的者的TSHTSH水平进
15、行监测水平进行监测 妊娠期及哺乳期慎用妊娠期及哺乳期慎用药物相互作用 谨慎谨慎与与 酮康唑、克拉霉素、地塞米松、酮康唑、克拉霉素、地塞米松、利福平、苯妥英钠、卡马西平、利福平、苯妥英钠、卡马西平、环孢素、华法令、美托洛尔、环孢素、华法令、美托洛尔、扑热息痛、对乙酰氨基酚扑热息痛、对乙酰氨基酚 共同用药共同用药很常见很常见不良反应不良反应 恶心、呕吐、腹泻、消化不良、腹痛恶心、呕吐、腹泻、消化不良、腹痛 肌痛、关节痛、肌肉痉挛或绞痛、骨痛肌痛、关节痛、肌肉痉挛或绞痛、骨痛 皮炎、皮疹皮炎、皮疹 疲劳、体重增加疲劳、体重增加 头痛头痛常见常见不良反应不良反应 失眠、头晕、感觉异常味觉障碍、充血、光
16、敏反应、失眠、头晕、感觉异常味觉障碍、充血、光敏反应、虚弱、发热、寒战、体重减轻、虚弱、发热、寒战、体重减轻、流泪增多、结膜炎、眼干、视力模糊、流泪增多、结膜炎、眼干、视力模糊、呼吸困难、鼻出血、咳嗽、呼吸困难、鼻出血、咳嗽、胃胀、腹胀、便秘、胃炎、转氨酶升高、胃胀、腹胀、便秘、胃炎、转氨酶升高、瘙痒症、皮肤干燥、红斑、脱发、盗汗、关节痛瘙痒症、皮肤干燥、红斑、脱发、盗汗、关节痛不良反应发生情况不良反应发生情况 不良反应的管不良反应的管理理 格列卫格列卫400mg/d400mg/d中性粒细胞中性粒细胞1.01.010109 9/L/L和和/或或PLT PLT 505010109 9/L/L暂停
17、格列卫治疗以恢复直至暂停格列卫治疗以恢复直至中性粒细胞中性粒细胞1.5109/L和和/或或PLT 75109/L恢复之前剂量继续治疗恢复之前剂量继续治疗如果再次如果再次ANC1.0109/L和和/或或PLT 50109/L,暂停格列卫治疗以恢复直至，暂停格列卫治疗以恢复直至，然后格列卫减量至然后格列卫减量至300mg/L疼痛：脾胀痛 1.病情观察：每天测量病人脾脏的大小、质地并做好记录。注意脾区有无压痛，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现。脾栓塞或脾破裂时，病人突感脾区疼痛，发热、多汗以致休克，脾区拒按，有明显触痛，脾可进行性肿大，甚至出现血性腹水。2.缓解脾胀痛：置病人于安静、舒适的环境中，减少活
18、动，尽量卧床休息，并取左侧卧位，以减轻不适感。指导病人进食宜少量多餐以减轻腹胀，尽量避免弯腰和碰撞腹部，以免脾破裂。潜在并发症：尿酸性肾病 1.病情观察：化疗期间的定期检查白细胞计数、血尿酸和尿尿酸以及尿沉渣检查。2.供给充足的水分：鼓励病人多饮水。3.用药护理：遵医嘱口服别嘌醇，以抑制尿酸的形成。健康指导1.保持环境清洁保持环境清洁 开窗通风，使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、过氧乙酸喷雾消毒空气，用84溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。2.预防口腔感染预防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。餐前餐后、睡前睡后漱口。3.预防皮肤感染预防皮肤感染 勤洗、勤换，尽量避免损伤病人皮肤，
19、做勤洗、勤换，尽量避免损伤病人皮肤，做好会阴清洁护理。好会阴清洁护理。4.预防呼吸道感染预防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。5.预防肛周感染预防肛周感染 高锰酸钾坐浴、避免用力排便高锰酸钾坐浴、避免用力排便6.营养支持营养支持 高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食，多高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食，多饮水。饮水。7.配合治疗配合治疗 准确、及时、按时用药。注意用药时间，观察准确、及时、按时用药。注意用药时间，观察用药效果用药效果 慢粒白血病慢粒白血病预预 后后 化疗后中位生存期约为化疗后中位生存期约为3 34 4年，年，5 5年生存率年生存率2
20、5253535，8 8年生存率年生存率8 81717，个别可生存个别可生存10102020年。年。7070病人病人发生急变发生急变 多于几周或几个月死亡。多于几周或几个月死亡。新进展 现在对CML的治疗已经进展到杀死CML干细胞的阶段。而且很多科学家认为，一旦能找到一种杀死人体内CML干细胞的药，就能真正的治疗这个疾病。国科学院生物物理研究所经过多年探索，寻找到了一种将脂肪间充质干细胞向造血干细胞定向分化的技术方法。利用这种方法，取出白血病患者身体中10到20毫升脂肪，经过45天培育可获得足量的人工造血干细胞，再输回患者自身体内，即可达到相当于骨髓移植的治疗效果，且没有异体移植的免疫排斥风险。而且，利用这种方法也可以达到生产人造血浆的目的。据了解，这种世界首创的新方法已进入临床试验阶段。研究人员期望，经过一至三年的试验改进，这种方法在血液病治疗中取得初步成果，并在未来五到十年获得普遍应用。
