1、概述概述临床资料疾病相关知识护理诊断及措施健康教育2021/1/122 基本信息基本信息 患者言患者言xxxx，男，男，5151岁。患者岁。患者20152015年年0303月于河月于河北省骨科医院住院治疗，确诊为运动神经元北省骨科医院住院治疗，确诊为运动神经元病，当时患者出院时神志清，语利，可见舌病，当时患者出院时神志清，语利，可见舌肌纤颤，足尖行走不能，屈颈及双下肢近端肌纤颤，足尖行走不能，屈颈及双下肢近端肌力肌力3 3级，下肢远端级，下肢远端4 4级，双上肢肌力级，双上肢肌力5 5级，级，出院后给予药物控制病情。患者一月前开始出院后给予药物控制病情。患者一月前开始双下肢不能行走，时有胸闷表
2、现，伴咀嚼力双下肢不能行走，时有胸闷表现，伴咀嚼力量下降，偶有饮水呛咳。量下降，偶有饮水呛咳。20152015年年8 8月月5 5日下午日下午患者突感胸闷加重，面色发绀，休息后可见患者突感胸闷加重，面色发绀，休息后可见暂时缓减，予晚夜间暂时缓减，予晚夜间23:0023:00来我院就诊。给来我院就诊。给予吸氧患者胸闷不能改善。拟予吸氧患者胸闷不能改善。拟“运动神经元运动神经元病，肺部感染的可能病，肺部感染的可能”收住入院。收住入院。2021/1/123一般健康状况：既往有右侧肾癌病史。一般健康状况：既往有右侧肾癌病史。否认高血压、糖尿病史否认高血压、糖尿病史传染病史：否认肝炎史、否认结核史。传染
3、病史：否认肝炎史、否认结核史。手术史：手术史：20112011年行年行“右侧肾癌切除术右侧肾癌切除术”。外伤史：否认外伤史。外伤史：否认外伤史。输血史：否认输血史。输血史：否认输血史。过敏史：否认食物、药物过敏史。过敏史：否认食物、药物过敏史。预防接种史：不详。预防接种史：不详。临床资料临床资料2021/1/124神志：清神志：清瞳孔：双侧等大等圆，直径瞳孔：双侧等大等圆，直径2mm2mm，对光（对光（+）体重：卧床体重：卧床身高：身高：170cm170cm意识：清楚意识：清楚语言沟通：正常语言沟通：正常四肢四肢活动：双上肢肌力活动：双上肢肌力5 5级，右下肢级，右下肢1-21-2级，左下级，
4、左下肢肌力肢肌力1 1级级吞咽：正常吞咽：正常视力：近视视力：近视听力：正常听力：正常伤伤口：无口：无导管：无导管：无疼痛程度：无痛疼痛程度：无痛生活状况生活状况饮食：普食饮食：普食睡眠：正常睡眠：正常排尿：正常排尿：正常排便：便秘排便：便秘吸烟：无吸烟：无饮酒：无饮酒：无自理能力（？）自理能力（？）进食：自理进食：自理行走：协助行走：协助入厕：入厕：协助协助上下床：协助上下床：协助个人卫生：协助个人卫生：协助护理体检护理体检2021/1/125辅助检查辅助检查l2013-08-06 l血常规 白细胞：6.68109/L，中性粒细胞80.9%l生化全套+钾、钠、氯 谷草转氨酶51U/ll尿常规
5、（九联以上）比重：1.01。l心电图 1.窦性心律2021/1/126诊疗计划患者入室时：胸闷加重，面色发绀，休息后可见暂时缓减，予晚夜间患者入室时：胸闷加重，面色发绀，休息后可见暂时缓减，予晚夜间23:0023:00来我院就来我院就诊。给予吸氧患者胸闷不能改善。双上肢肌力诊。给予吸氧患者胸闷不能改善。双上肢肌力5 5级，右下肢级，右下肢1-21-2级，左下肢肌力级，左下肢肌力1 1级级 入室后，遵医嘱予特级护理、流质、氧气吸入、监护、药物控制远动神经元病进展，入室后，遵医嘱予特级护理、流质、氧气吸入、监护、药物控制远动神经元病进展，等对症处理。等对症处理。至至08-0708-07，密切监测患
6、者生命体征及四肢活动能力等情况，协助医生完善各项检查，密切监测患者生命体征及四肢活动能力等情况，协助医生完善各项检查，对症处理；加强功能锻炼；遵医嘱予化痰、护胃、营养心肌、营养神经等治疗，患者对症处理；加强功能锻炼；遵医嘱予化痰、护胃、营养心肌、营养神经等治疗，患者肌力较入院时有改善，（）胸闷好转。肌力较入院时有改善，（）胸闷好转。2021/1/127肌力分级肌力分级根据肌力的情况，一般均将肌力分为以下六级：0级完全瘫痪，不能作任何自由运动。级可见肌肉轻微收缩。级肢体能在床上平行移动。级肢体可以克服地心吸收力，能抬离床面。级肢体能做对抗外界阻力的运动级肌力正常，运动自如。2021/1/128什
7、么叫运动神经元病最常见的运动神经元病又叫肌萎缩侧索硬化症，英文简称ALS。运动神经元主宰我们肌肉动作。当运动神经元出现病变时，肌肉便会慢慢的萎缩、死亡，进而侵犯呼吸系统，产生四肢麻痹，及吞咽呼吸困难之现象。Amyotrophic的意思是没有肌肉营养，它是指从神经传递到肌肉的信号的丧失。Lateral的意思是侧面，它是指脊髓伤害的位置。Sclerosis的意思是硬化，它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美国，ALS又称为Lou Gehrig病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。在英国和世界的其他地方，根据这种疾病丧失的细胞，ALS常常被称为运动神经元病。2021/1/129运动神经元
8、病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。运动神经元病运动神经元病2021/1/1210病因和发病机制不清，5%10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物歧化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以
9、来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。病因病因2021/1/12112021/1/1212 本病的发病率在本病的发病率在3030岁后开始上升，发病岁后开始上升，发病风险高峰位于风险高峰位于50-7550-75岁之间，之后则逐渐下降。岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为家族性患者的平均发病年龄为4646岁，散岁，散发性患者为发性患者为5656岁。岁。本病在男性中比女性中更为常见，男女本病在男性中比女性中更为常见，男女比为比为1.2-1.5:11.2-1.5:1。流行病学流行病学&预后预后运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同原发性侧索硬化进展
10、缓慢，预后良好原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间稳定，但不会改善部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间稳定，但不会改善肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展多于多于5 5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染2021/1/1213临床表现临床表现本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，
11、甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高（牵拉感觉），肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。2021/1/1214临床上运动神经元疾病的分类 幼年型远程肌肉萎缩症（JDSMA）以手掌远程肌肉萎缩为主，终其一生，也只是两手掌的肌肉萎缩，不会发展成全面的肌肉萎缩症。我国常称为平山病。脊髓型肌肉萎缩（SMA）以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主，多半不会侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程较长，不易有呼吸衰竭的问题，与遗传关系密切。脊髓侧索硬化症（ALS/MND）这是最常见的运动神经元疾病，80运动神经元疾病多属于这种类型，
12、此型又可分为两大类：一种以四肢肌肉萎缩开始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一种则以吞咽呼吸的肌肉萎缩开始，在扩散到四肢，此种运动神经元疾病来势汹汹，愈后较差。下运动神经元症候群（LMN）以手脚肌肉萎缩为主，四肢肌腱反射正常或消失，患者体内能存在某种自体抗体如GMI等，属一种自体免疫疾病。利用化学治疗，血浆透析，对此型的运动神经元疾病或有帮忙。2021/1/1215临床特点临床特点上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元（1 1）瘫痪的分布）瘫痪的分布范围广，偏瘫，单瘫或截瘫范围广，偏瘫，单瘫或截瘫较局限，以肌群为主较局限，以肌群为主（2 2）肌张力）肌张力增高，呈痉挛性瘫痪增高，呈痉挛性瘫
13、痪减低，呈弛缓性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪（3 3）腱反射）腱反射亢进亢进减弱或消失减弱或消失（4 4）病理反射）病理反射阳性阳性显著，且早期出现显著，且早期出现（5 5）肌萎缩）肌萎缩无，可有轻度废用性萎缩无，可有轻度废用性萎缩显著，且早期出现显著，且早期出现（6 6）肌束颤动）肌束颤动无无 可有可有（7 7）疾病性质）疾病性质脑部疾病，脊髓疾病脑部疾病，脊髓疾病周围神经病，脊髓前角灰质炎周围神经病，脊髓前角灰质炎 上、下运动神经元瘫痪的区别上、下运动神经元瘫痪的区别2021/1/1216护理问题护理问题P 1P 2P 3P1 P1 活动无耐力：活动无耐力：与肌力减弱有关。与肌力减弱有关。P2
14、P2 恐惧恐惧 焦虑：焦虑：与患者担心疾病与患者担心疾病预后有关预后有关P3 P3 便秘的护便秘的护理：与活动理：与活动减少，肛门减少，肛门扩约肌减弱扩约肌减弱有关有关2021/1/1217护理问题护理问题P 4P 5P 6P4P4有受伤的有受伤的危险：与疾危险：与疾病所致的双病所致的双下肢乏力下肢乏力P5 P5 清理呼吸清理呼吸道低效：与呼道低效：与呼吸道炎症，痰吸道炎症，痰液粘稠，痰多，液粘稠，痰多，疲乏等导致无疲乏等导致无效咳嗽有关效咳嗽有关 P6P6运动神经元运动神经元病的护理病的护理2021/1/1218护理措施护理措施P1 P1 活动无耐力：与肌力减弱有关。活动无耐力：与肌力减弱有
15、关。目标：患者活动能力提高，病人能完成日常生活料目标：患者活动能力提高，病人能完成日常生活料理理 1.1.评估患者目前的活动程度和休息方式。评估患者目前的活动程度和休息方式。2.2.指导和协助病人进行日常生活的自理，鼓励其尽可指导和协助病人进行日常生活的自理，鼓励其尽可能做力所能及的事情。能做力所能及的事情。3.3.鼓励和协助病人尽早下床活动。鼓励和协助病人尽早下床活动。4.4.加强肢体功能锻炼。加强肢体功能锻炼。2021/1/1219P2 P2 恐惧恐惧 焦虑：与患者担心疾病预后有关焦虑：与患者担心疾病预后有关 目标：焦虑恐惧程度缓解或减轻目标：焦虑恐惧程度缓解或减轻 1.1.与患者及家属建
16、立良好的沟通渠道与患者及家属建立良好的沟通渠道 2.2.鼓励患者有战胜疾病的信心鼓励患者有战胜疾病的信心 3.3.保持病室内适宜的温度（保持病室内适宜的温度（18182020）和湿度）和湿度（50%50%60%60%）4.4.协助患者取舒适的体位，减少环境中的不良刺激协助患者取舒适的体位，减少环境中的不良刺激 5.5.告知患者在睡眠期间，护士会严密观察病情变化，告知患者在睡眠期间，护士会严密观察病情变化，若有情况发生会得到第一时间的救治若有情况发生会得到第一时间的救治 2021/1/1220P3 P3 便秘的护理：与活动减少，肛门扩约肌减弱有关便秘的护理：与活动减少，肛门扩约肌减弱有关 目标：
17、患者便秘改善或能够恢复正常排便目标：患者便秘改善或能够恢复正常排便 1.1.保证饮食中纤维素的含量和充足的水分摄入保证饮食中纤维素的含量和充足的水分摄入 2.2.提供隐蔽的环境提供隐蔽的环境 3.3.协助患者取最佳的排便姿势协助患者取最佳的排便姿势 4.4.指导或者协助病人正确使用简易通便法，如指导或者协助病人正确使用简易通便法，如使用开塞露。使用开塞露。5.5.必要时给予灌肠必要时给予灌肠2021/1/1221P4P4有受伤的危险：与疾病所致的双下肢乏力有受伤的危险：与疾病所致的双下肢乏力目标：患者不发生受伤目标：患者不发生受伤1 1 入院指导明确入院指导明确2 2加强安全意识，及时发现和评
18、估存在导致患者跌倒、加强安全意识，及时发现和评估存在导致患者跌倒、坠床的高危因素坠床的高危因素3 3因对病人进行安全教育并采取相应措施因对病人进行安全教育并采取相应措施2021/1/1222P5 P5 清理呼吸道低效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，清理呼吸道低效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等导致无效咳嗽有关。疲乏等导致无效咳嗽有关。目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少 1.1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用遵医嘱予以抗感染化痰药物使用 2.2.协助翻身拍背排痰、吸痰协助翻身拍背排痰、吸痰PRNPRN 3.3.保持病室内适宜的温度（保持病室内
19、适宜的温度（18182020）和湿度）和湿度（50%50%60%60%）4.4.病情观察：密切观察生命体征、病情观察：密切观察生命体征、SpO2SpO2、咳嗽咳痰情、咳嗽咳痰情况以及痰的色质量况以及痰的色质量2021/1/1223P6 P6 运动神经元病的护理：运动神经元病的护理：目标：延缓患者病情的进展目标：延缓患者病情的进展 1.1.安全护理：疾病初期，病人肌张力高，走路不稳，安全护理：疾病初期，病人肌张力高，走路不稳，需防跌倒，给予床档保护，确保安全。需防跌倒，给予床档保护，确保安全。2.2.心理护理：给予病人提供有关疾病、治疗、并发症心理护理：给予病人提供有关疾病、治疗、并发症预防的可
20、靠信息；关心、尊重病人，多与病人沟通，鼓励预防的可靠信息；关心、尊重病人，多与病人沟通，鼓励其表达自己的感受其表达自己的感受 3.3.肢体功能锻炼：加强功能锻炼延缓肌肉萎缩、关节肢体功能锻炼：加强功能锻炼延缓肌肉萎缩、关节僵硬；每僵硬；每2h2h翻身，鼓励患者主动握拳，按摩受累肢体，活翻身，鼓励患者主动握拳，按摩受累肢体，活动关节，防止产生废用综合征；指导患者作深而慢有效呼动关节，防止产生废用综合征；指导患者作深而慢有效呼吸运动，锻炼呼吸肌，保证和维持肌肉正常功能；将瘫痪吸运动，锻炼呼吸肌，保证和维持肌肉正常功能；将瘫痪患者肢体摆放于功能位。患者肢体摆放于功能位。2021/1/12242021
21、/1/1225健康教育健康教育1.1.心理护理心理护理 MND MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良，目前尚无理想的治疗方法，患者就诊时多有生活后不良，目前尚无理想的治疗方法，患者就诊时多有生活自理能力不同程度的下降，患者心理上常产生烦躁、不安自理能力不同程度的下降，患者心理上常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要与患者、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要与患者及家属、照料者建立良好的沟通渠道及家属、照料者建立良好的沟通渠道;通过资料的收集评估通过资料的收集评估患者的心理状态患者的心理状态;在安静、舒适、私密的环境中
22、向患者、家在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则;向患者及其家人向患者及其家人介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。2021/1/1226健康教育健康教育2.2.饮食指导饮食指导 饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律、饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食。应多食富有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白
23、与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MNDMND患者以老年人居多饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇患者以老年人居多饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇的摄入。若患者有吞咽困难者（即有流涎、进食时呛咳、的摄入。若患者有吞咽困难者（即有流涎、进食时呛咳、下颌力弱、进食缓慢表现），可留置胃管以保证营养物质下颌力弱、进食缓慢表现），可留置胃管以保证营养物质的摄入。的摄入。3.3.康复指导康复指导 在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽在患者耐受的情况下指导
24、深呼吸、有效咳嗽训练训练;对于肢体无力、肌肉萎缩者鼓励白天增加床上、床旁对于肢体无力、肌肉萎缩者鼓励白天增加床上、床旁活动，并辅以局部按摩、推拿、针灸等。请患者及家属共活动，并辅以局部按摩、推拿、针灸等。请患者及家属共同参与活动计划的制订，根据训练结果、评估患者肌力情同参与活动计划的制订，根据训练结果、评估患者肌力情况，及时修订活动计划以期达到最佳活动效果。在活动过况，及时修订活动计划以期达到最佳活动效果。在活动过程中对患者取得的成绩要给予肯定和赞赏，在成效不明显程中对患者取得的成绩要给予肯定和赞赏，在成效不明显的情况下注意患者心理状态的评估。的情况下注意患者心理状态的评估。2021/1/1227谢谢！2021/1/1228 结结 语语
