1、新月体性肾炎10/9/202211、光镜下广泛（、光镜下广泛（50%以上）的肾小以上）的肾小球囊腔内大新月体形成（占肾小球球囊腔内大新月体形成（占肾小球囊腔囊腔50%以上）。以上）。2、早期为细胞、早期为细胞 新月体，后新月体，后 期为纤维新期为纤维新 月体。月体。新月体性肾炎10/9/20222新月体性肾炎10/9/20223新月体性肾炎10/9/20224新月体性肾炎10/9/20225新月体的定义新月体的定义 包曼囊被毛细血管漏出的血细胞、纤维包曼囊被毛细血管漏出的血细胞、纤维素以及浸润的单核细胞、增生的壁层上皮素以及浸润的单核细胞、增生的壁层上皮细胞充填，在毛细血管球外侧形成的半球细胞
2、充填，在毛细血管球外侧形成的半球状结构。状结构。新月体性肾炎10/9/20226概述概述v多种原因所致的一组疾病；多种原因所致的一组疾病；v临床上多表现为急进性肾炎综合征临床上多表现为急进性肾炎综合征(RPGN)(RPGN)；v病情危重，预后差；病情危重，预后差；v根据肾脏免疫病理分为三型：抗肾小球基膜抗体型、根据肾脏免疫病理分为三型：抗肾小球基膜抗体型、免疫复合物型、少免疫沉积型；免疫复合物型、少免疫沉积型；v我国以免疫复合物型为主，其次为少免疫沉积型，我国以免疫复合物型为主，其次为少免疫沉积型，再次为抗肾小球基膜抗体型。再次为抗肾小球基膜抗体型。新月体性肾炎10/9/20227 1.1.抗
3、肾小球基膜抗体型（抗肾小球基膜抗体型（型）型）(1)(1)两个发病高峰：两个发病高峰：20402040岁和岁和60806080岁；岁；(2)(2)表现为典型的急进性肾炎综合征，部分患者出表现为典型的急进性肾炎综合征，部分患者出现肺出血诊断为现肺出血诊断为GoodpastureGoodpasture综合征；综合征；(3)(3)较少出现肾病综合征范围的蛋白尿；较少出现肾病综合征范围的蛋白尿；(4)(4)约约1/31/3患者血清抗患者血清抗GBMGBM抗体和抗体和ANCAANCA同时阳性（多同时阳性（多为为pANCA/MPO-ANCApANCA/MPO-ANCA）。）。临床表现临床表现新月体性肾炎1
4、0/9/20228临床表现临床表现2.2.免疫复合物型（免疫复合物型（型）型）(1)(1)表现为急进性肾炎综合征，也可隐袭起病；表现为急进性肾炎综合征，也可隐袭起病；(2)(2)同时具有基础肾脏病各自的特点；同时具有基础肾脏病各自的特点；(3)(3)可出现肾病综合征范围的蛋白尿。可出现肾病综合征范围的蛋白尿。新月体性肾炎10/9/20229临床表现临床表现3.3.少免疫沉积型（少免疫沉积型（型）型）(1)(1)多见于中老年；多见于中老年；(2)(2)多表现为急进性肾炎综合征，但一部分小血管多表现为急进性肾炎综合征，但一部分小血管炎患者肾功能损害可较缓慢，尿中可仅为少量红细炎患者肾功能损害可较缓
5、慢，尿中可仅为少量红细胞或轻度蛋白尿；胞或轻度蛋白尿；(3)(3)肾病综合征范围的蛋白尿和少尿相对少见；肾病综合征范围的蛋白尿和少尿相对少见；(4)(4)即可为肾脏局限的小血管炎，也可为即可为肾脏局限的小血管炎，也可为ANCAANCA相关相关性小血管炎全身多系统受累的一部分；性小血管炎全身多系统受累的一部分；(5)(5)弥漫性肺泡毛细血管炎引起肺大出血。弥漫性肺泡毛细血管炎引起肺大出血。新月体性肾炎10/9/202210诊断诊断1.1.急进性肾炎综合征；急进性肾炎综合征；2.2.肾脏病理肾脏病理 (1)(1)抗肾小球基膜抗体型抗肾小球基膜抗体型v直接免疫荧光可见直接免疫荧光可见IgGIgG及及
6、C3C3沿肾小球毛细血管袢呈沿肾小球毛细血管袢呈典型的线样沉积。典型的线样沉积。v光镜可见多数乃至光镜可见多数乃至100%100%的肾小球新月体形成，且多的肾小球新月体形成，且多数新月体类型基本一致。肾小球多严重受损。数新月体类型基本一致。肾小球多严重受损。v电镜下肾小球内基本无电子致密物沉积，肾小球基电镜下肾小球内基本无电子致密物沉积，肾小球基膜和包曼囊可见断裂。膜和包曼囊可见断裂。新月体性肾炎10/9/202211新月体性肾炎10/9/202212诊断诊断 (2)(2)免疫复合物型免疫复合物型v直接免疫荧光可见免疫球蛋白和补体成分在肾小球直接免疫荧光可见免疫球蛋白和补体成分在肾小球沉积。其
7、沉积的荧光形态与基础肾小球病相关；沉积。其沉积的荧光形态与基础肾小球病相关；v原发性表现为原发性表现为IgGIgG和和C3C3呈颗粒样沉积于系膜区及毛呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁；狼疮肾炎为多种免疫球蛋白和补体沉积，细血管壁；狼疮肾炎为多种免疫球蛋白和补体沉积，呈呈“满堂亮满堂亮”；IgAIgA肾病以肾病以IgAIgA沉积为主；沉积为主；v电镜下可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积。电镜下可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积。新月体性肾炎10/9/202213新月体性肾炎10/9/202214诊断诊断 (3)(3)少免疫沉积型少免疫沉积型v直接免疫荧光呈无或少量免疫球蛋白沉积；直接免疫荧光呈无
8、或少量免疫球蛋白沉积；v光镜检查多为局灶坏死性新月体肾炎；光镜检查多为局灶坏死性新月体肾炎；v电镜下无电子致密物，可见广泛肾小球基膜破坏；电镜下无电子致密物，可见广泛肾小球基膜破坏；v突出特点：肾小球常分期、分批受累，表现为肾小突出特点：肾小球常分期、分批受累，表现为肾小球病变新旧不等。球病变新旧不等。新月体性肾炎10/9/202215治疗方案及原则治疗方案及原则1 1、强化免疫抑制疗法、强化免疫抑制疗法 (1)(1)甲泼尼龙冲击：适用于所有三种类型。甲泼尼龙冲击：适用于所有三种类型。(2)(2)血浆置换疗法：抗肾小球基膜抗体型的首选疗血浆置换疗法：抗肾小球基膜抗体型的首选疗法。也可用于就诊时
9、急性肾衰竭需透析的法。也可用于就诊时急性肾衰竭需透析的型患者型患者（有助于患者脱离透析）及治疗肺出血。（有助于患者脱离透析）及治疗肺出血。2 2、一般免疫抑制疗法、一般免疫抑制疗法 在强化免疫抑制疗法的基础上，可继续口服泼尼松在强化免疫抑制疗法的基础上，可继续口服泼尼松联合环磷酰胺。联合环磷酰胺。新月体性肾炎10/9/202216治疗方案及原则治疗方案及原则3 3、维持缓解治疗、维持缓解治疗 多用于多用于ANCAANCA相关性小血管炎和狼疮肾炎。相关性小血管炎和狼疮肾炎。4 4、肾脏替代治疗、肾脏替代治疗 抗肾小球基膜抗体型患者需要在血清抗抗肾小球基膜抗体型患者需要在血清抗GBMGBM抗体转抗
10、体转阴后半年方能考虑肾移植。阴后半年方能考虑肾移植。尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分尤其强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。型的基础上尽快进行强化治疗。新月体性肾炎10/9/202217治疗方案及原则治疗方案及原则 .抗肾小球基膜抗体型：抗肾小球基膜抗体型：经典治疗为血浆置换联合泼尼松和环磷酰胺。经典治疗为血浆置换联合泼尼松和环磷酰胺。血浆置换的目的是去除循环中的抗血浆置换的目的是去除循环中的抗GBMGBM抗体和其他抗体和其他炎性介质（如补体），免疫抑制剂可以减少抗体产炎性介质（如补体），免疫抑制剂可以减少抗体产生，生，40%45%40%45%患者通过以上治疗，
11、可以避免进入终患者通过以上治疗，可以避免进入终末期肾脏疾病或死亡。末期肾脏疾病或死亡。抗抗GBMGBM抗体水平需每抗体水平需每1212周监测周监测1 1次，直至连续次，直至连续2 2 次检测为阴性，以后至少每次检测为阴性，以后至少每6 6个月检测个月检测1 1次，如果抗次，如果抗GBMGBM抗体又出现阳性，提示复发，需要迅速进行血抗体又出现阳性，提示复发，需要迅速进行血浆置换治疗。浆置换治疗。新月体性肾炎10/9/202218治疗方案及原则治疗方案及原则 针对针对I I型型RPGN RPGN，中华医学会临床诊疗指南，中华医学会临床诊疗指南中提到：如果出现少尿，血肌酐大于中提到：如果出现少尿，血
12、肌酐大于600umol/L600umol/L和和肾活检肾活检85%85%以上的肾小球出现新月体，即使予以强以上的肾小球出现新月体，即使予以强化免疫抑制疗法（包括血浆置换），多数患者也不化免疫抑制疗法（包括血浆置换），多数患者也不能脱离透析。能脱离透析。屈晓群等对屈晓群等对2 2例起病时已无尿、新月体例起病时已无尿、新月体85%85%、血肌酐血肌酐600mol/L600mol/L的患者，在进行血浆置换联合的患者，在进行血浆置换联合激素治疗后，激素治疗后，1 1例患者肾功能基本恢复，摆脱血液例患者肾功能基本恢复，摆脱血液透析。这说明，临床上仍有疗效显著的案例，故临透析。这说明，临床上仍有疗效显著的
13、案例，故临床中如遇床中如遇I I型型RPGN RPGN 患者应积极早期给予血浆置换治患者应积极早期给予血浆置换治疗。疗。新月体性肾炎10/9/202219治疗方案及原则治疗方案及原则 .免疫复合物型及少免疫沉积型：免疫复合物型及少免疫沉积型：甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼松及环磷酰胺甲泼尼龙冲击治疗也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规治疗。常规治疗。注意继发感染和水、钠潴留等不良发应。注意继发感染和水、钠潴留等不良发应。新月体性肾炎10/9/202220治疗方案及原则治疗方案及原则 .其它：其它：甲泼尼龙冲击联合血浆置换治疗；免疫吸附治甲泼尼龙冲击联合血浆置换治疗；免疫吸附治疗等。疗等。对水、钠潴留、高血压及感染等积极治疗。对水、钠潴留、高血压及感染等积极治疗。新月体性肾炎10/9/202221预后预后 抗肾小球基膜抗体型预后最差，免疫复合物型和抗肾小球基膜抗体型预后最差，免疫复合物型和少免疫沉积型预后相对较好。少免疫沉积型预后相对较好。新月体性肾炎10/9/202222谢谢！新月体性肾炎10/9/202223
