1、新生儿和新生儿新生儿和新生儿疾病疾病北大医院儿科北大医院儿科李李 星星概述概述v新生儿（新生儿（neonate，newborn）v新生儿学（新生儿学（neonatology）v围生期围生期v围生医学（围生医学（perinatology）v新生儿的分类新生儿的分类正常足月儿和早产儿的特点正常足月儿和早产儿的特点v生理特点生理特点 呼吸系统呼吸系统 循环系统循环系统 消化系统消化系统 泌尿系统泌尿系统 血液系统血液系统神经系统神经系统体温调节体温调节能量和体液代谢能量和体液代谢免疫系统免疫系统正常足月儿和早产儿的特点正常足月儿和早产儿的特点v常见几种特殊生理状态常见几种特殊生理状态 生理性黄疸生理
2、性黄疸 生理性体重下降生理性体重下降 上皮珠和上皮珠和“马牙马牙”乳腺肿大乳腺肿大 假月经假月经 正常足月儿和早产儿的护理正常足月儿和早产儿的护理v保暖保暖v喂养喂养v呼吸管理呼吸管理v皮肤粘膜护理皮肤粘膜护理v预防接种预防接种v新生儿筛查新生儿筛查新生儿黄疸新生儿黄疸概述概述v新生儿黄疸是指新生儿期胆红素代谢异新生儿黄疸是指新生儿期胆红素代谢异常引起血中胆红素常引起血中胆红素(bilirubin)(bilirubin)水平增高，水平增高，皮肤、巩膜、粘膜黄染。皮肤、巩膜、粘膜黄染。概述概述v60%60%足月儿和足月儿和80%80%以上早产儿出现以上早产儿出现v黄疸要及时诊断、密切观察、给予适
3、时治疗黄疸要及时诊断、密切观察、给予适时治疗,严重时可造成神经系统损害严重时可造成神经系统损害,产生产生胆红素脑胆红素脑病病(bilirubin encephalopathy,(bilirubin encephalopathy,核黄疸 kernicterus),遗留神经系统后遗症遗留神经系统后遗症,甚至死甚至死亡亡血红蛋白血红蛋白血红素血红素未结合未结合胆红素胆红素白蛋白白蛋白 结合结合胆红素胆红素摄取摄取Y、Z 蛋白蛋白经肝、胆管经肝、胆管分泌和排泄分泌和排泄尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素肠肝循环肠肝循环肝脏肝脏肠道肠道新生儿期胆红素代谢特点新生儿期胆红素代谢特点葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸转移酶转移酶体
4、外体外新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类v生理性黄疸生理性黄疸 （physiologic jaundice）v病理性黄疸病理性黄疸 （pathologic jaundice）生理性黄疸生理性黄疸时间时间：23天出现、天出现、45天达高峰，足月儿天达高峰，足月儿2周内消周内消 退，早产儿可延迟至退，早产儿可延迟至34周周程度：程度：血清总胆红素（血清总胆红素（TSB）足月儿）足月儿 205 mol/L(12mg/dl)，早产儿，早产儿85mol/L（5mg/dl）程度过重：程度过重：足月儿足月儿TSB205mol/L（12mg/dl）,早产儿早产儿257mol/L（15mg/dl）持续时间过长或退而复
5、现：持续时间过长或退而复现：足月儿足月儿2周，早产儿周，早产儿34周周结合胆红素浓度过高：结合胆红素浓度过高：26mol/L（1.5mg/dl）新生儿黄疸的分类新生儿黄疸的分类 生理性黄疸生理性黄疸 病理性黄疸病理性黄疸出现出现 2 23 3天出现，天出现，出现过早：可于出现过早：可于2424小时小时高峰高峰 4 46 6天达高峰天达高峰 内出现或退而复现内出现或退而复现 每天上升速度每天上升速度 每天上升速度每天上升速度 85mol/L85mol/L黄疸黄疸 足月儿总胆足月儿总胆205.2205.2205.2程度程度 220.59mol/L 220.59mol/L 220.59mol/L 2
6、20.59mol/L 早产儿总胆早产儿总胆257mol/L 257mol/L(15mg/dl)257mol/L黄疸黄疸 间胆增加为主，浅黄间胆增加为主，浅黄 直胆、间胆都可以增加直胆、间胆都可以增加性质性质 直胆直胆26mol/L26mol/L 26mol/L 伴随伴随 无无 有有症状症状黄疸黄疸 足月儿足月儿10101414天天 足月儿在足月儿在2 2周末周末消退消退 早产儿早产儿2 23 3周周 早产儿在第早产儿在第4 4周末周末 仍有或进行性加重仍有或进行性加重新生儿病理性黄疸原因新生儿病理性黄疸原因v 感染性感染性 细菌感染，病毒感染，其他细菌感染，病毒感染，其他v 非感染性非感染性
7、新生儿溶血病，非免疫性溶血，新生儿溶血病，非免疫性溶血，体内出血，缺氧，母乳性黄疸，体内出血，缺氧，母乳性黄疸，胆道闭锁，遗传性疾病，等。胆道闭锁，遗传性疾病，等。病因病因高未结合胆红素血症高未结合胆红素血症neonatal hyperbilirubinemiav新生儿溶血病新生儿溶血病v母乳性黄疸母乳性黄疸高结合胆红素血症高结合胆红素血症v胆道闭锁胆道闭锁新生儿溶血病（新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn）v母婴血型不合（母婴血型不合（blood group incompatibility）ABO、Rh系统血型不合引起的溶血最多见系统血型不合引起的溶
8、血最多见v临床表现：胎儿水肿，黄疸，贫血，肝脾肿大，胆临床表现：胎儿水肿，黄疸，贫血，肝脾肿大，胆红素脑病红素脑病vCoombs试验阳性，抗体释放试验，患儿血清游离试验阳性，抗体释放试验，患儿血清游离抗体阳性抗体阳性vHb网织网织RBCv1 1、ABOABO溶血溶血 主要发生在母为主要发生在母为O O型，子为型，子为A A型或型或B B型，可为第一胎，黄疸出现早，间胆增加为型，可为第一胎，黄疸出现早，间胆增加为主，进展快。贫血、肝脾肿大轻。主，进展快。贫血、肝脾肿大轻。v2 2、RhRh溶血溶血 第一胎少见，生后第一胎少见，生后2424小时内出现黄小时内出现黄疸，上升快，常超过疸，上升快，常超
9、过340mol/L(20mg/dl)340mol/L(20mg/dl)，如不及时处理可并发胆红素脑病，重症溶血常如不及时处理可并发胆红素脑病，重症溶血常伴有胎儿水肿和肝脾肿大伴有胎儿水肿和肝脾肿大。v核黄疸（胆红素脑病）核黄疸（胆红素脑病）未结合胆红素沉积在脑基底核使其黄染，导致神未结合胆红素沉积在脑基底核使其黄染，导致神经细胞中毒性病变。常发生于生后经细胞中毒性病变。常发生于生后2 27 7天，嗜睡、喂天，嗜睡、喂养困难，反射减弱，进而肌张力增高，角弓反张、惊养困难，反射减弱，进而肌张力增高，角弓反张、惊厥，厥，1/31/3死亡，幸存者留有手足徐动、听力下降、眼球死亡，幸存者留有手足徐动、听
10、力下降、眼球运动障碍、牙釉质发育不全等后遗症（四联症）运动障碍、牙釉质发育不全等后遗症（四联症）。预预防的关键是预防高胆的发生防的关键是预防高胆的发生,特别是特别是1 1周内的新生儿胆周内的新生儿胆红素过高（红素过高（342umol/L(20mg/dl)342umol/L(20mg/dl)应及时换血应及时换血.先天性宫内感染先天性宫内感染 v细菌细菌 败血症败血症 导致精神萎靡、体温不升或发热、拒奶、导致精神萎靡、体温不升或发热、拒奶、高胆。血白细胞增加，血培养有细菌生长高胆。血白细胞增加，血培养有细菌生长 v病毒病毒 TORCHTORCH感染。包括弓形虫、风疹、巨细胞包涵体、感染。包括弓形虫
11、、风疹、巨细胞包涵体、单纯疱疹、乙肝单纯疱疹、乙肝v新生儿肝炎和胆道闭锁新生儿肝炎和胆道闭锁新生儿肝炎新生儿肝炎宫内病毒感染引起，以宫内病毒感染引起，以CMVCMV感染最多，其次为乙感染最多，其次为乙肝病毒感染，黄疸出现晚，大便色浅，尿色深，肝肝病毒感染，黄疸出现晚，大便色浅，尿色深，肝大、皮肤暗黄，直胆和间胆均高，肝功异常。大、皮肤暗黄，直胆和间胆均高，肝功异常。胆道闭锁胆道闭锁 与宫内病毒感染有关，症状与肝炎相似，大便白与宫内病毒感染有关，症状与肝炎相似，大便白陶土样，直接胆红素增高为主，皮肤暗黄，后期肝陶土样，直接胆红素增高为主，皮肤暗黄，后期肝功异常，功异常，3 3个月后肝硬化。个月后
12、肝硬化。母乳性黄疸母乳性黄疸早发型早发型迟发型迟发型黄疸出现时间黄疸出现时间生后生后34天天生后生后68天天黄疸高峰时间黄疸高峰时间生后生后57天天生后生后23周周黄疸消退时间黄疸消退时间生后生后612周周特点特点生理性黄疸生理性黄疸基础上加重基础上加重消退延迟消退延迟临床表现临床表现v皮肤、粘膜及巩膜黄染皮肤、粘膜及巩膜黄染v原发病表现原发病表现v黄疸合并症黄疸合并症-胆红素脑病的临床表现胆红素脑病的临床表现诊断诊断v黄疸黄疸生理性生理性病理性病理性病因病因合并症合并症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗v一般治疗：一般治疗：纠正缺氧、酸中毒、低血糖等。纠正缺氧、酸中毒、低血糖等。v光疗光疗(p
13、hototherapy)：波长波长450460nm，蓝光蓝光(blue light)。胆红素在光的作用下发。胆红素在光的作用下发生异构，变成水溶性，易于排出。生异构，变成水溶性，易于排出。需保护双需保护双眼和外生殖器。眼和外生殖器。光疗的副作用光疗的副作用v1.1.皮疹皮疹v2.2.腹泻脱水腹泻脱水v3.3.核黄素缺乏核黄素缺乏v4.4.青铜症青铜症:结合胆红素结合胆红素68.4umol/L68.4umol/L为光疗禁为光疗禁忌忌新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗v药物疗法：白蛋白或血浆白蛋白或血浆 肝酶诱导剂肝酶诱导剂:苯巴比妥苯巴比妥 静脉丙种球蛋白静脉丙种球蛋白(IVIG):可阻断可阻断F
14、c受体受体,抑制溶血过程抑制溶血过程 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 纠正酸中毒纠正酸中毒新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗v换血疗法换血疗法 （exchange transfusion）多用于新生儿溶血病多用于新生儿溶血病新生儿窒息新生儿窒息（asphyxia of newborn）v指出生时无呼吸或呼吸抑制者；若出生时无指出生时无呼吸或呼吸抑制者；若出生时无窒息而数分钟后出现呼吸抑制者亦属窒息。窒息而数分钟后出现呼吸抑制者亦属窒息。v病因：病因：孕母因素孕母因素 分娩因素分娩因素 胎儿因素胎儿因素新生儿窒息新生儿窒息（asphyxia of newborn）v病理生理病理生理v临床表现临床表现
15、 胎儿缺氧（宫内窒息）胎儿缺氧（宫内窒息）Apgar评分评分 各器官受损表现各器官受损表现v实验室检查实验室检查 新生儿Apgar评分表体征012皮肤颜色青紫或苍白身体红，四肢青紫全身红心率（次/分）无100弹足底或插鼻管反应无反应有些动作如皱眉哭，喷嚏肌张力松弛四肢略屈曲四肢活动呼吸无慢，不规则正常，哭声响新生儿窒息新生儿窒息（asphyxia of newborn）v治疗：治疗：ABCDE复苏方案复苏方案A(air way),B(breathing)C(circulation),D(drug),E(evaluation)复苏程序复苏程序v预后预后v预防预防 新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺
16、血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE）v由于各种围生期因素引起的缺氧和脑血流减由于各种围生期因素引起的缺氧和脑血流减少或暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤少或暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤v病因：病因：v发病机制：发病机制：脑血流改变脑血流改变 脑组织生化代谢改变脑组织生化代谢改变 神经病理学改变神经病理学改变新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE）v临床表现：临床表现：临床分度：轻、中、重临床分度：轻、中、重v诊断依据：诊断依据：病史，病史，临床表现，临床表现，辅助检查：辅助检查
17、：头颅超声头颅超声 头颅头颅CT MRI 脑电图；等脑电图；等 新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE）v治疗：治疗：支持疗法：供氧，纠酸，纠正低血糖、低血压、补液支持疗法：供氧，纠酸，纠正低血糖、低血压、补液 控制惊厥：苯巴比妥钠、安定控制惊厥：苯巴比妥钠、安定 治疗脑水肿：呋塞米，甘露醇，地塞米松治疗脑水肿：呋塞米，甘露醇，地塞米松 v预后：预后：后遗症：脑瘫，共济失调，智力障碍，癫痫后遗症：脑瘫，共济失调，智力障碍，癫痫v预防预防新生儿颅内出血新生儿颅内出血（intracranial hemorrhage of t
18、he newborn）v是常见的一种脑损伤，系由产伤和缺氧引起，是常见的一种脑损伤，系由产伤和缺氧引起，预后较差。预后较差。v病因病因v发病机制发病机制 产伤性产伤性 缺氧缺血性缺氧缺血性 医源性医源性新生儿颅内出血新生儿颅内出血（intracranial hemorrhage of the newborn）v临床表现：临床表现：分型：硬脑膜下出血分型：硬脑膜下出血 原发性蛛网膜下腔出血原发性蛛网膜下腔出血 脑室周围脑室周围-脑室内出血脑室内出血 小脑出血小脑出血v诊断：诊断：病史，病史，临床表现，临床表现，辅助检查（脑脊液、头颅辅助检查（脑脊液、头颅B超、超、CT）新生儿颅内出血新生儿颅内出
19、血（intracranial hemorrhage of the newborn）v治疗：治疗：支持疗法支持疗法 控制惊厥控制惊厥 降低颅内压降低颅内压 止血药止血药 脑代谢激活剂脑代谢激活剂 硬脑膜穿刺硬脑膜穿刺 出血后脑积水出血后脑积水v预后预后v预防预防v新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(Neonatal hyaline membrane disease,HMD)v新生儿呼吸窘迫综合征新生儿呼吸窘迫综合征(Neonatal respiratory distress syndrome,NRDS)新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(Neonatal hyaline membrane disea
20、se,HMD)v概概 述：述：HMD是由于是由于肺表面活性物质肺表面活性物质（Pulmonary surfactant,PS）缺乏，造成肺泡萎陷、肺透明膜）缺乏，造成肺泡萎陷、肺透明膜形成及肺间质水肿，临床表现为进行性加重的呼吸形成及肺间质水肿，临床表现为进行性加重的呼吸困难、呼吸衰竭和酸中毒。困难、呼吸衰竭和酸中毒。新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(Neonatal hyaline membrane disease,HMD)v病因和发病机制：病因和发病机制：表面活性物质具有降低肺表面张力、保持呼气表面活性物质具有降低肺表面张力、保持呼气时肺泡张开的作用。时肺泡张开的作用。多见于早产儿。多见于
21、早产儿。v病理：病理：肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(Neonatal hyaline membrane disease,HMD)v临临 床床 表表 现：现：早产、低出生体重儿早产、低出生体重儿(Premature infant)出生后不久发生的、进行性加重的呼吸困难和呼吸衰竭。出生后不久发生的、进行性加重的呼吸困难和呼吸衰竭。(Early onset,progressive respiratory distress)呼吸急促，紫绀，呼吸暂停呼吸急促，紫绀，呼吸暂停 三凹征，呼气性呻吟，胸廓塌陷，三凹征，呼气性呻吟，胸廓塌陷，呼
22、吸音减低，细湿罗音，肌张力减低呼吸音减低，细湿罗音，肌张力减低 重者重者3日内死亡日内死亡新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(Neonatal hyaline membrane disease,HMD)v实验室检查：实验室检查：肺成熟度判定肺成熟度判定 v 羊水中卵磷酯鞘磷脂（羊水中卵磷酯鞘磷脂（L/S）比值）比值1.5v 羊水羊水磷酯酰甘油（磷酯酰甘油（PG）阴性）阴性v 羊水羊水DPPC5g/Lv 羊水板层小体计数减低羊水板层小体计数减低v 羊水或支气管吸取物泡沫试验（）羊水或支气管吸取物泡沫试验（）v以上均提示以上均提示PS缺乏，肺未发育成熟。缺乏，肺未发育成熟。新生儿肺透明膜病新生儿肺透
23、明膜病(Neonatal hyaline membrane disease,HMD)v实验室检查：实验室检查：呼吸功能判定呼吸功能判定-血气分析（血气分析（BGA）v 呼吸衰竭（呼吸衰竭（Respiratory failure）I 型呼衰：型呼衰：PaO26.67kPa(50mmHg)II 型呼衰型呼衰:PaO26.67kPa(50mmHg)v 酸中毒（酸中毒（Acidosis）胃液泡沫稳定试验胃液泡沫稳定试验新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(Neonatal hyaline membrane disease,HMD)v胸部胸部X线检查线检查（CXR)特征性改变，特征性改变，分分4期。期。I
24、期：两肺细小颗粒网状阴（期：两肺细小颗粒网状阴（Reticulogranular pattern)，均匀分布，均匀分布，心影清晰，无支气管充气征。心影清晰，无支气管充气征。II 期：两肺较多密集的颗粒网状阴影，胸廓小，呈钟形（期：两肺较多密集的颗粒网状阴影，胸廓小，呈钟形（reduced lung volume)，可，可 见支气管充气征见支气管充气征(Bronchograms）。）。III 期：两肺透亮度减低，呈毛玻璃样，心界、横膈模糊，支气管充气征明期：两肺透亮度减低，呈毛玻璃样，心界、横膈模糊，支气管充气征明显。显。IV期：全肺野一致性密度增高，完全变白，期：全肺野一致性密度增高，完全变白
25、，心界、膈面不清，支气管充气心界、膈面不清，支气管充气征不明显，呈征不明显，呈“白肺白肺”(“White lung”)。新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(Neonatal hyaline membrane disease,HMD)v诊断：诊断：v鉴别诊断：湿肺鉴别诊断：湿肺 羊水和胎粪吸入羊水和胎粪吸入 B族溶血性链球菌感染族溶血性链球菌感染 膈疝膈疝新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(Neonatal hyaline membrane disease,HMD)v治疗：纠正缺氧治疗：纠正缺氧 肺表面活性物质疗法肺表面活性物质疗法 纠正酸中毒和电解质紊乱纠正酸中毒和电解质紊乱 关闭动脉导管关闭动脉
26、导管 支持疗法支持疗法 抗生素抗生素新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(Neonatal hyaline membrane disease,HMD)v预防：预防早产预防：预防早产 地塞米松地塞米松新生儿低钙血症新生儿低钙血症（hypocalcemia）v定义：血清钙低于定义：血清钙低于1.8mmol/L（7.0mg/dl）或游离钙低于或游离钙低于0.9mmol/L（3.5mg/dl）新生儿低钙血症新生儿低钙血症（hypocalcemia）v病因和发病机制：病因和发病机制：早期低血钙早期低血钙 晚期低血钙晚期低血钙 其他低血钙：其他低血钙：母甲状旁腺功能亢进母甲状旁腺功能亢进 暂时性先天性特发性甲
27、状旁腺功能不全暂时性先天性特发性甲状旁腺功能不全 永久性甲状旁腺功能不全永久性甲状旁腺功能不全新生儿低钙血症新生儿低钙血症（hypocalcemia）v临床表现：临床表现：症状症状轻重不一。神经肌肉兴奋性增高，惊跳、手足搦搐、震轻重不一。神经肌肉兴奋性增高，惊跳、手足搦搐、震颤、惊厥，喉痉挛、呼吸暂停颤、惊厥，喉痉挛、呼吸暂停 体征：体征：一般良好，肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛可阳性一般良好，肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛可阳性v实验室检查：实验室检查：尿尿Sulkowich试验多阴性试验多阴性 血钙、磷，必要时血钙、磷，必要时PTH 新生儿低钙血症新生儿低钙血症（hypocalcemia）
28、v诊断诊断v治疗：治疗：惊厥时或其他明显肌肉兴奋症状时：静脉补钙惊厥时或其他明显肌肉兴奋症状时：静脉补钙 口服补钙口服补钙 甲旁低患儿：长期口服钙剂甲旁低患儿：长期口服钙剂+维生素维生素D 伴低镁血症：同时给镁剂伴低镁血症：同时给镁剂新生儿低血糖症新生儿低血糖症（neonatal hypoglycemia）v全血血糖全血血糖2.2mmol/L（40mg/dl）v病因：病因：葡萄糖产生过少和需要增加葡萄糖产生过少和需要增加 肝糖原、脂肪、蛋白贮存少，糖异生途径中的酶活力低肝糖原、脂肪、蛋白贮存少，糖异生途径中的酶活力低 热卡摄入不足，代谢率高，糖的需要量增加，糖异生作用缺陷热卡摄入不足，代谢率高
29、，糖的需要量增加，糖异生作用缺陷 无氧代谢耗氧量高，糖耗用增加无氧代谢耗氧量高，糖耗用增加 胰高糖素缺乏、先天性垂体功能不全、皮质醇缺乏、等胰高糖素缺乏、先天性垂体功能不全、皮质醇缺乏、等 葡萄糖消耗增加葡萄糖消耗增加新生儿低血糖症新生儿低血糖症（neonatal hypoglycemia）v临床表现：临床表现：无症状无症状 症状非特异：症状非特异：喂养困难，淡漠，嗜睡，气急，青紫，异常哭声，颤喂养困难，淡漠，嗜睡，气急，青紫，异常哭声，颤抖，震颤，激惹，肌张力减低，惊厥，呼吸暂停抖，震颤，激惹，肌张力减低，惊厥，呼吸暂停 输糖后症状消失输糖后症状消失v实验室检查：实验室检查：血糖；血糖；胰岛素，胰高糖素，胰岛素，胰高糖素，T3、T4、TSH，生长激素，皮质醇，生长激素，皮质醇 腹部超声，肝活检腹部超声，肝活检 新生儿低血糖症新生儿低血糖症（neonatal hypoglycemia）v预防：定时监测血糖，提前喂养预防：定时监测血糖，提前喂养v治疗：静脉输注葡萄糖治疗：静脉输注葡萄糖 氢化可的松氢化可的松 胰高糖素胰高糖素
