12345诊断诊断6789101112131415161718192021222324EBV-特异性 CTL的活化和增殖B cellEBVInfectious MononucleosisEBV-specific CTLNon-infectedEarlyLatency III B cellapoptosisRecoveryLatency 0Latent infectionmemoryCTL传单,EBV 感染 B 细胞并且 EBV-特异性 CTLs 被激活并且反应性增殖。25262728293031323334353637383940回顾回顾：2 2例患儿的临床特点例患儿的临床特点414243 未检测，SH2D1A基因突变，PRF1基因突变*早年夭折，具体不详#死亡，死于弓形虫感染死亡，死于EBV感染 姨妈舅舅*外祖母 母亲 曾外祖母外祖母兄弟三人*哥#患儿 表姐 表兄2 表兄1 44454647EBV感染/基因缺陷CTL及NK清除能力下降EBV感染淋巴细胞增殖活化高细胞因子及其级联反应中性粒细胞减少机会感染激活凝血系统DIC浸润组织器官MODF细胞增殖失控淋巴瘤、白血病484950515253545556
