1、白血病知识讲座白血病知识讲座2白血病白血病 leukemia 定义定义 克隆性起源克隆性起源 多能干细胞或很早期的祖细胞（多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系髓系或或淋系淋系）突变突变 造血系统恶性肿瘤造血系统恶性肿瘤 某一系列血细胞特别是某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生白细胞异常肿瘤性增生，在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结）在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结）中广泛浸润，中广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少，导致导致贫血、出血、感染贫血、出血、感染和和浸润浸润等征象。等征象。白血病知识讲座3Clone
2、-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群（箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony）白血病知识讲座4白血病的病理生理白血病的病理生理 造血干细胞造血祖细胞原始细胞成熟细胞成熟细胞白血病知识讲座5白血病的病因发病机制（危险因素）白血病的病因发病机制（危险因素）病毒感染病毒感染 白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生 白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒)人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离 电离辐射电离辐射 放射线医师（42年10倍、4958年4.8倍）、居里夫人及女儿白血病死亡 接受大剂量X线者(强直性脊柱炎)910倍、1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km
3、以内地区 3年后发病率分别增加 3017 倍 化学物质化学物质 苯可诱发实验动物白血病320倍。苯作业（橡胶、制革、装修）染发剂 药物：氯霉素、乙双吗啉、抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂 烷化剂）遗传因素遗传因素 家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎 遗传性疾病(Down、Fanconi、）白血病知识讲座6 白血病分类(classification of leukemia)白血病知识讲座7白血病知识讲座8白血病知识讲座9白血病知识讲座10早幼粒细胞白血病早幼粒细胞白血病白血病知识讲座11白血病知识讲座12白血病知识讲座13白血病知识讲座14白血病知识讲座15白血病知识讲座16白血病知识讲座17白
4、血病知识讲座18白血病知识讲座19急性白血病治疗急性白血病治疗 一般治疗一般治疗支持治疗支持治疗 抗白血病治疗抗白血病治疗化学治疗化学治疗 特殊类型白血病的治疗特殊类型白血病的治疗 髓外白血病的防治髓外白血病的防治 其他治疗方法其他治疗方法造血干细胞移植造血干细胞移植白血病知识讲座20 一般治疗一般治疗白血病知识讲座211.防治感染防治感染 卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。积极查找病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。增强机体抗感染能力：如
5、重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期白血病知识讲座222.纠正贫血输血维持Hb在60g/L以上 严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。白血病知识讲座23白血病知识讲座244.防治高尿酸血症肾病防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。防治:在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。白血病知识讲座25白血病知识讲座266 6 紧急处理高白细胞血症：紧急处理高白细胞血症：单单
6、主要指WBC增高，达200109/L，产生白细胞淤滞(leukostasis)。l症状包括：弥散性肺浸润，呼吸窘迫；CNS血栓栓塞性出血；低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不全。处理：(as soon as possible)白细胞单采术(血细胞分离机)羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗；水化(每小时尿量100ml)，并硷化尿液。别嘌呤应用。*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。白血病知识讲座27抗白血病治疗抗白血病治疗化学治疗化学治疗目的：目的：达到完全缓解并延长生存期白血病知识讲座28 巩固治疗诱导治疗 缓解后治疗 强化治疗 维持治疗步骤：步骤：白血病知识讲座29 化学
7、治疗化学治疗完全缓解标准：完全缓解标准：症状体征消失 血象 Hb100g/L(男)90g/L(女儿童)中性粒细胞1.5 Plt100 DC无白血病细胞 骨髓象白血病细胞5%化疗策略：化疗策略：联合用药、间歇化疗、早期巩固强化、防止复发疗效：疗效：CR率：率：AML 6085%，ALL 7277%5年年DFS：AML 3040%，ALL 50%白血病知识讲座30造血干细胞移植造血干细胞移植Hematopoietic Stem Cell Transplantation(HSCT)HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法是目前治愈白血病的唯一方法原理原理1.大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞大
8、剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞2.供者淋巴细胞可以有抗白血病作用供者淋巴细胞可以有抗白血病作用.3.强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用4.种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能白血病知识讲座31白血病知识讲座32AML的预后因素的预后因素预后良好 细胞遗传学：细胞遗传学：t(8;21),t(15;17),inv(16),t(16;16),无病态造血 残存正常核型 高水平端粒酶、caspase 3预后差 年龄 60岁；细胞遗传学：-5，-7，5q-,7q-,+8,+11,t(6;9),t(3;3)/inv(3),t(6;11
9、)超2倍体，复合异常 多药耐药表型 继发于放化疗的AL或MDS 复发和合并髓外白血病 化疗达CR时间长 白细胞计数30,000/l,原始细胞15,000/l，血小板 30,000/l 血液异常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性肾病 乳酸脱氢酶高 白血病知识讲座33慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病Chronic Granulocytic leukemia CGL白血病知识讲座34白血病知识讲座36白血病知识讲座37白血病知识讲座38白血病知识讲座39白血病知识讲座40白血病知识讲座41慢粒的鉴别诊断慢粒的鉴别诊断类白血病反应：类白血病反应：1 1 有有原发病表现感染、肿瘤、中毒、炎症 溶血等，去除病因
10、类白消失。2 2、白细胞在50109/L以下，多无贫血和血小板减少 3 3、NAP反应强阳性，无Ph1染色体。4 4、类白发生在各个年龄段，慢粒在儿童极少见类白发生在各个年龄段，慢粒在儿童极少见 5 5、无胸骨压痛骨髓纤维化：骨髓纤维化：2 2、红细胞异形明显，贫血多见，外周血出现有核红 3 3、白细胞增高多50109/L,与脾大不平行 4 4、多无胸骨压痛 1 1、骨髓骨髓“干抽干抽”，骨髓活检纤维组织增生或胶原形成，骨髓活检纤维组织增生或胶原形成。5 5 无Ph染色体其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤白血病知识讲座42白血病知识讲座43慢粒的预后慢粒的预后化疗患者生存期：3947月5年生存率：2550%-干扰素治疗者可平均延长生存1年异基因移植患者：35年生存率60%以上，部分治愈。预后危险因素：预后危险因素：脾脏大小、原始细胞数、血小板数、有核红。白血病知识讲座44白血病知识讲座45白血病知识讲座46白血病知识讲座47白血病知识讲座48白血病知识讲座49
