1、肝肺综合症定义：定义：肝肺综合症是指肝功能不全肝肺综合症是指肝功能不全引起引起肺血管扩张，肺部氧合肺血管扩张，肺部氧合功能功能障碍，从而导致低氧血症及一系障碍，从而导致低氧血症及一系列病生理变化和临床表现。多见列病生理变化和临床表现。多见于肝硬化患者。于肝硬化患者。发病基础发病基础 基础肝病包括基础肝病包括:多数为慢性多数为慢性肝病肝病，包括包括病病毒性毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症氏
2、病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等和非肝硬化门静脉高压等。n肝硬化患者发病率高，约4%-27.6%n常伴有门静脉高压n部分等待肝移植的患者可能有HPSn与肝病严重程度的关系不明显n在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现HPS 三、发病机制 关键是肺血管扩张机制关键是肺血管扩张机制 氧氧弥散弥散功能功能障碍障碍 肺内功能性分流肺内功能性分流(VA/Q0.8)动脉血氧合功能障碍动脉血氧合功能障碍通气通气/血流比例失调血流比例失调 肺血管扩张机制：肺血管扩张机制：1.HPS时由于肝功能严重受损，肠源时由于肝功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活。性肺血管扩张物质
3、不能被肝细胞灭活。2、肝功能障碍时，非肠源性肺血管、肝功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质增多，如扩张物质增多，如:心房利钠肽、心房利钠肽、P物质、物质、肿瘤坏死因子等。肿瘤坏死因子等。3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛、缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝病时出现低氧血症的主要原因。病时出现低氧血症的主要原因。通气血流比例(VA/Q)失调 动脉血氧饱和度下降 临床表现临床表现 n呼吸困难，直立加重n低氧血症n发绀n 杵状指n 过度通气直立型缺氧机制n 直立位
4、缺氧是直立位缺氧是HPS相对特异的表现，卧位与直立位相对特异的表现，卧位与直立位P02差大于差大于10%有有意义。因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响，意义。因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响，流经下肺的血流量增多，加重缺氧。流经下肺的血流量增多，加重缺氧。n n 健康成人的通气健康成人的通气/血流比例约是血流比例约是0.84，其中下肺比值低于，其中下肺比值低于0.8，即通气，即通气相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于0.8，最高可达，最高可达3.3，即，即通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远
5、远超通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远远超过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。当发生过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。如发生了功能性动静脉短路。典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能使缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血流比。健康成人的通气/
6、血流比例约是0.5）年，一旦出现呼吸困难2.正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内毛细血管中。型“蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。HPS尚无统一诊断标准。PaO2下降，常70mmHg同位素扫描、超声心动图、肺血管造影证明肺内血管扩张和(或)短路存在。寻找是否存在心肺本身的疾病,如肺气肿,心衰,肺纤维化,胸膜炎,血栓性疾病等而在存在肺内血管短路（如肝肺综合症）的情况下，最多可有60%MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。因为HPS引起的低氧血症可导致组织缺氧，常使肝脏功能进行性恶化。PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。泡-
7、动脉氧梯度增加(20 kPa);烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能使缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血流比。实验室检查实验室检查一、血气分析：一、血气分析：PaO2下降，常下降，常70mmHgPaO2下降，下降，PH值升高：呼吸性碱中值升高：呼吸性碱中毒。毒。直立性直立性缺缺氧（敏感和特异性的指标）氧（敏感和特异性的指标）如肝病患者伴有严重的低氧血症如肝病患者伴有严重的低氧血症 （PaO250mmHg）应疑为）应疑为HPS。n二、肺功能测定 HPS无明显的腹水及胸膜渗出，肺总量及呼气量通常基本正常。典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.63.3mm）或网结节状阴影。疾病表现发生率慢性肝病5%13
8、.8%HPS46%100%。为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病影像学检查n对比增强对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生生60 90 m 的微泡作静脉注射的微泡作静脉注射;正常正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。该法宜为该法宜为 HPS 的筛选手段，阴性基本的筛选手段，阴性基本可以除外可以除外 HPS。引起的低氧血症PaO2下降，PH值
9、升高：呼吸性碱中毒。3，即通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远远超过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。PaO2下降，常70mmHg寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素,如身体不适,肥胖,腹水,神经-肌肉病变基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。99锝白蛋白聚体（technetium99-macro-aggregated albumin，99mTC-MAA）全身扫描PaO2下降，常70mmHg当发生HPS时
10、，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为(4.有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。在无肝硬化或是门脉高压的患者，如急性肝炎或是慢性肝炎时也可出现HPS该法宜为 HPS 的筛选手段，阴性基本可以除外 HPS。表现：大量的肺末梢血管扩张甚至
11、波及胸膜血管部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为弥漫性”海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不佳；HPS超声心动图表现n 表现表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管n 普通CT 更能显示末梢血管扩张n 高分辨率CT 可排除其他原因如肺纤维化等 引起的低氧血症n 三维重建螺旋CT 在区分肉眼可见的动-静脉 异常方面与选择性肺血管造 影有相同的准确率正常情况下正常情况下,95%的的MAA分子会停留在肺内分子会停留在肺内毛细血管中。而在存在肺内血管短路（如毛细血管中。而在存在肺内血管短路（如肝肺综合症）的情况下，最多可有肝肺综合症）的情况下，最多可有60%
12、MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。细血管床，尤其是肾和脑。分型分型表现表现型型“蜘蛛样蜘蛛样”或或“海绵状海绵状”肺血管扩张肺血管扩张部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为弥漫性弥漫性”海绵状海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不血管扩张，对吸入纯氧效果不佳；佳；型型 孤立的动孤立的动-静脉分流，此型对吸入纯氧无反应，静脉分流，此型对吸入纯氧无反应，常有严重的低氧血症。常有严重的低氧血症。HPS尚无统一诊断标准
13、。尚无统一诊断标准。Roisin等学者提出等学者提出以下诊断标准以下诊断标准:n有慢性肝病或严重肝病存在有慢性肝病或严重肝病存在,有或无严重有或无严重 的肝功能不全的肝功能不全;n无原发性心肺疾病无原发性心肺疾病;n肺气体交换异常肺气体交换异常,有或无低氧血症有或无低氧血症,但肺但肺 泡泡-动脉氧梯度增加动脉氧梯度增加(20 kPa);n同位素同位素扫描、超声心动图、肺血管造影证扫描、超声心动图、肺血管造影证明肺内血管扩张和明肺内血管扩张和(或或)短路存在。短路存在。3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉分流，肺内毛细血管床扩张可以是慢性肝病时出现低氧血症的主要
14、原因。肺内功能性分流(VA/Q0.因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响，流经下肺的血流量增多，加重缺氧。寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素,如身体不适,肥胖,腹水,神经-肌肉病变从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为(4.对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60 90 m 的微泡作静脉注射;正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能使缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血流比。PaO2下降，常70mmHgPaO2下降，常70mmHg当患者处于低氧血症临界值(PaO2为
15、9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能85%，需要给氧(23L/min)。PaO2下降，常70mmHg通气血流比例(VA/Q)失调 动脉血氧饱和度下降有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。高分辨率CT 可排除其他原因如肺纤维化等PaO2下降，常70mmHg肝硬化患者发病率高，约4%-27.基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。可逆转肺血管扩张，术后15个月发生，HPS合并的进行性低氧血症可作为肝移植适应症。有
16、人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60 90 m 的微泡作静脉注射;正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。而在存在肺内血管短路（如肝肺综合症）的情况下，最多可有60%MAA分子会越过肺内毛细血管，沉积在全身毛细血管床，尤其是肾和脑。肝硬化相关HPSn肝硬化基础上肝硬化基础上+微发泡试验阳性微发泡试验阳性+直直立位低氧血症（立位低氧血症（PaO2小于小于70mmHg），即可诊断为），即可诊断为HPS。n肝硬化基础上肝硬化基础上+微发泡试验阳性微发泡试验阳性
17、+无无直立位低氧血症，说明有肺毛直立位低氧血症，说明有肺毛细细血管扩张，尚未达到血管扩张，尚未达到HPS。HPS的诊断程序的诊断程序临床疑诊临床疑诊HPS 呼吸困难？直立性缺氧？杵状指？紫绀？呼吸困难？直立性缺氧？杵状指？紫绀？甲床血氧饱和度甲床血氧饱和度 97%97%动脉血气分析动脉血气分析PaO2 70%肺泡肺泡-动脉氧梯度增大动脉氧梯度增大心脏彩超心脏彩超HPS高度怀疑高度怀疑HPS?锝扫描锝扫描寻找可能导致呼吸困难的寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素非心肺因素,如身体不适如身体不适,肥胖肥胖,腹水腹水,神经神经-肌肉病变肌肉病变寻找是否存在心肺本身的寻找是否存在心肺本身的疾病疾病,如肺气
18、肿如肺气肿,心衰心衰,肺纤维肺纤维化化,胸膜炎胸膜炎,血栓性疾病等血栓性疾病等胸片胸片,肺功能检测肺功能检测胸部胸部CT,心脏超声心脏超声心功能心功能正常（）（）（）（）否否是是（）（）HPS治疗新进展n HPS尚无特效治疗尚无特效治疗方法，一般在治疗方法，一般在治疗原发病基础上，注原发病基础上，注意预防，控制感染意预防，控制感染及水电解质平衡，及水电解质平衡，加强对症治疗。加强对症治疗。n 1、一一般治疗包括治般治疗包括治疗原发病，改善肝功疗原发病，改善肝功能或延缓肝硬化进展，能或延缓肝硬化进展，降低门静脉压力，有降低门静脉压力，有可能减少肺内右向左可能减少肺内右向左分流。分流。2、吸氧及高
19、压氧治疗，适用吸氧及高压氧治疗，适用于于轻型、轻型、早期早期HPS患者，可增加肺泡内氧浓度和患者，可增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。但压力，有助于氧弥散。但二型二型肺血管扩肺血管扩张明显者吸入纯氧效果欠佳。张明显者吸入纯氧效果欠佳。病病情较轻的早期病人，经鼻导管给予情较轻的早期病人，经鼻导管给予低流量吸氧即可纠正低氧血症低流量吸氧即可纠正低氧血症。而病情较重者，单纯吸氧效果较差而病情较重者，单纯吸氧效果较差。当患者处于低氧血症临界值当患者处于低氧血症临界值(PaO2为为9kPa左右左右)，在其活动甚至睡眠时血红，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能蛋白饱和度很可能85%，需要给氧，需要
20、给氧(23L/min)。n3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。选用“圈状弹簧”栓塞术。据报道术后Pa02可提高约15mmHg。n 4、经颈静脉肝内门体分流、经颈静脉肝内门体分流(transjugularintrahepatic portosystemic shunt TIPS)可改善可改善HPS的氧合作用，的氧合作用，Pa0:和肺泡动脉和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难症氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难症状好转可持续四个月时间，但亦有无效报状好转可持续四个月时间，但亦有无效报道，对等待原位肝移植的道，对等待原位肝移植的HPS患者，患者，TI
21、PS可降低围手术期死亡率，提高手术安全性。可降低围手术期死亡率，提高手术安全性。n5.原位肝移植：原位肝移植：HPS的根本性治疗的根本性治疗方法。可逆方法。可逆转肺血转肺血管扩张，术后管扩张，术后15个个月发生，月发生，HPS合并合并的进行性低氧血症的进行性低氧血症可作为肝移植适应可作为肝移植适应症。症。药物治疗药物治疗:HPS的药物治疗进展缓慢，且疗效不满意。的药物治疗进展缓慢，且疗效不满意。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯尚无肯定疗效。定疗效。n烯丙呱三嗦烯丙呱三嗦:可安全应用于肝病，能可安全应用于肝病，能使缺氧肺血管收缩，似能改变肺通气血使缺氧肺血
22、管收缩，似能改变肺通气血流比。流比。Krowka等观察等观察5例患者用药达例患者用药达到有效药物浓度到有效药物浓度3周后，有周后，有1例在主客例在主客观上都证实有观上都证实有Pa02改善。改善。n奥曲奥曲肽，肽，肾上腺素受体阻滞剂肾上腺素受体阻滞剂，肺血肺血管收缩剂管收缩剂，雌激素拮抗剂雌激素拮抗剂，大蒜素等药，大蒜素等药物，物，临床疗效如何，尚需更多研究。临床疗效如何，尚需更多研究。n 与肝病严重程度的关系不明显基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝
23、硬化门静脉高压等。5）年，一旦出现呼吸困难2.3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内毛细血管中。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。PaO2下降，常70mmHg因为HPS引起的低氧血症可导致组织缺氧，常使肝脏功能进行性恶化。慢性肝病5%13.对比增强心脏超声显像是利用吲哚氰绿染料、甘露醇或搅拌的盐水产生60 90 m 的微泡作静脉注射;正常时微泡不能通过肺毛细血管达到左心，当肺内血管扩张或存在
24、右向左分流时，微泡到达左心，超声下呈云雾状阴影。故HPS实际上是基础肝脏病肺血管扩张动脉血氧合功能障碍构成的三联体（）（）影像学检查 1.当患者处于低氧血症临界值(PaO2为9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能85%，需要给氧(23L/min)。肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无直立位低氧血症，说明有肺毛细血管扩张，尚未达到HPS。部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为弥漫性”海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不佳；典型表现：肺基底部呈中等大小的结节（1.3、缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动一静脉分流，肺内毛细
25、血管床扩张可以是慢性肝病时出现低氧血症的主要原因。表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管因为扩张的肺血管主要位于双肺基底部，直立位时受重力影响，流经下肺的血流量增多，加重缺氧。影有相同的准确率部分患者表现为散在毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是在卧位时部分患者表现为弥漫性”海绵状”血管扩张，对吸入纯氧效果不佳；2、吸氧及高压氧治疗，适用于轻型、早期HPS患者，可增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。当患者处于低氧血症临界值(PaO2为9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能85%，需要给氧(23L/min)。基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝
26、硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。慢性肝病5%13.8，即通气相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于0.表现：大量的肺末梢血管扩张甚至波及胸膜血管肝硬化患者出现HPS预后较差。2、肝功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质增多，如:心房利钠肽、P物质、肿瘤坏死因子等。2、吸氧及高压氧治疗，适用于轻型、早期HPS患者，可增加肺泡内氧浓度和压力，有助于氧弥散。引起的低氧血症寻找可能导致呼吸困难的非心肺因素,如身体不适,肥胖,腹水,神经-肌肉病变PaO2下降，常70mmHg但二型肺血管扩张明显者吸入纯
27、氧效果欠佳。肝硬化基础上+微发泡试验阳性+无直立位低氧血症，说明有肺毛细血管扩张，尚未达到HPS。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。当发生HPS时，血管扩张加上重力因素，肺底部血流增多，使得通气/血流比例失调，部分血液通气不良，混合静脉血中的气体得不到充分更新，犹如发生了功能性动静脉短路。动脉血氧合功能(oxygenation)障碍所致的严重低氧血症。寻找是否存在心肺本身的疾病,如肺气肿,心衰,肺纤维化,胸膜炎,血栓性疾病等原位肝移植：HPS的根本性治疗方法。泡-动脉氧梯
28、度增加(20 kPa);1、一般治疗包括治疗原发病，改善肝功能或延缓肝硬化进展，降低门静脉压力，有可能减少肺内右向左分流。HPS时由于肝功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能被肝细胞灭活。当患者处于低氧血症临界值(PaO2为9kPa左右)，在其活动甚至睡眠时血红蛋白饱和度很可能85%，需要给氧(23L/min)。正常情况下,95%的MAA分子会停留在肺内毛细血管中。（）（）但二型肺血管扩张明显者吸入纯氧效果欠佳。8，即通气相对不足，而血流相对过多，而肺尖比值高于0.型“蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张（contrast-enhanced echocardiography）动脉血氧合功能障碍3，即
29、通气相对过多，血流相对过少，但总体上由于人体呼吸膜面积远远超过肺换气的实际需要，所以不会明显的影响氧气的摄取。该法宜为 HPS 的筛选手段，阴性基本可以除外 HPS。发病基础99锝白蛋白聚体（technetium99-macro-aggregated albumin，99mTC-MAA）全身扫描3、栓塞治疗适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影II型的HPS患者。有人尝试使用扩血管物质拮抗剂治疗，尚无肯定疗效。基础肝病包括:多数为慢性肝病，包括病毒性肝炎及肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆管闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、a-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson氏病、酪氨酸血症和非肝硬化门静脉高压等。PaO2下降，常70mmHgn预后预后：n 肝硬化患者出现肝硬化患者出现HPS预后较差。因为预后较差。因为HPS引起的低氧血症可导致组织缺氧，常引起的低氧血症可导致组织缺氧，常使肝脏功能进行性恶化。使肝脏功能进行性恶化。n 从出现呼吸困难到确诊从出现呼吸困难到确诊HPS的时间为的时间为(4.8士士2.5）年，一旦出现呼吸困难年，一旦出现呼吸困难2.5年的年的病死率平均为病死率平均为41%。
