滑膜骨软骨瘤病课件-2.ppt

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1、滑膜骨软骨瘤骨软骨瘤病又称滑膜软骨瘤病,是滑膜深层未分化间叶细胞细胞化生性软骨病变,关节关节间隙内形成诸多小体,不是真正的肿瘤肿瘤,是少见的良性病变 病因及发病机制:有关滑膜骨软骨瘤病的病因至今不明,主要学说有创伤、感染、胚胎、肿瘤、代谢等。其中创伤及胚胎学说较为普遍。致病机理以滑膜化生是本病的病理机制。即各种原因的创伤、感染等都会刺激滑膜,滑膜下结缔组织细胞发生化生改变,化生为软骨细胞,通过软骨内成骨途径,逐渐产生软骨结节。这些软骨结节脱落,进入关节腔内,受关节液滋养,逐渐长大,以后大部分软骨结节发生钙化或骨化。从病理上将本病分为3 期:1 期,滑膜增生肥厚,软骨结节位于滑膜内,有时可见少量

2、点状钙化;2期,滑膜增厚,软骨结节向滑膜外游动,可见悬垂体及游离体存在,钙化增多明显;3 期,滑膜轻度增厚或已恢复正常,软骨结节游离于关节腔内,出现更明显的钙化或骨化。关于游离体:游离体不仅是滑膜骨软骨瘤病的临床特点,而且是其特征性影像征象,是影像诊断的主要依据。将游离体分软骨型、软骨钙化型、骨型、混合型。本病的诊断标准是术中见到关节腔内有较多的游离体,病理证实滑膜内有软骨者才能诊断本病。与一般慢性关节炎和关节内游离体的表现相同,但病程缓慢,多数患者早期可无症状,持续数月,数年,甚至数十年后,受累关节渐渐出现疼痛、肿胀、功能受限,活动时关节内可有异物感及绞锁现象,有时可扪及活动性包块。本病例多

3、发于成年人(20-40,儿童不发病),多为女女性。几乎全为大关节发病,其中膝关节发病占到65%,髋关节发病占到28%,肩关节也有发病,也见于具有滑膜组织的滑囊或腱鞘内 x线为关节部位有多个圆形、卵圆形不透明阴影,密度可呈匀质性增高,也可周边密度高,而中心透亮。关节间隙和关节面一般保持正常。晚期病人可见关节面边缘骨质增生的退性变。X线平片约有13病人无钙化或骨化改变,如做充气造影,可见多个负性阴影CT表现大体类似于平片所见,只是从断面上可见游离体与关节构成骨分界清楚,关节构成骨多无破坏MRI可以清楚显示病灶的分布,还可以显示未钙化的结节,多个结节聚集可类似软组织肿块。鉴别诊断:鉴别诊断:(1)剥

4、脱性软骨炎:本病通常发生在11 25 岁,男性多于女性,常有外伤史。典型表现为病变区关节面骨质增白,伴有边缘骨缺损,致密碎骨片完全脱落,形成单个或多个关节内的游离体,膝关节空气造影可见关节软骨也呈不规则缺损。(2)退行性骨关节病:出现游离体时,骨关节退行性变显著,关节间隙变窄,且游离体数量不及滑膜骨软骨瘤病多,形态亦不圆整。游离体的数目、大小、形态不一,常为密度不匀之圆形、卵圆形密实影,散在关节周围,少数嵌在两关节之间,多见于老年人。(3)神经营养性关节病:以关节无痛性肿大、结构严重紊乱、半脱位及关节邻近散在不规则形骨碎片为典型表现。(4)创伤性关节炎:是有关节扭伤或涉及关节面之骨折所致,关节囊肿胀和关节间隙增宽,关节畸形,关节软组织钙化、骨化所见的游离体的数目不会达到骨软骨瘤病那样多,而且形态可不圆整,周边并不更为致密增白。(5)滑膜软骨肉瘤:滑膜软骨肉瘤中的瘤细胞异型性明显,瘤细胞呈浸润性生长,可破坏关节结构,侵犯周围软骨组织,而滑膜软骨瘤病仅见滑膜浅层软骨化生,软骨细胞异型性不明显,不呈侵袭性生长。(6)腱鞘软骨瘤:肿瘤与滑膜、腱鞘组织紧密相连,一般不游离在关节腔内,肿瘤有完整的包膜,瘤细胞由成熟的软骨细胞和软骨基质组成,而滑膜软骨瘤病仅见滑膜浅层软骨化生,多数可形成关节腔内的游离体。

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