1、本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定义定义 烟雾病(moyamoya disease,MMD)又称脑底异常血管网，是一组以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病因病因 烟雾病病因不明 由已知病因（如动脉硬化、动脉炎、唐氏综合症、各种神经皮肤综合症、甲亢 等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征。本文档所提供的信息仅供参
2、考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现临床表现缺血组缺血组(1)多见于儿童及少年，多呈急性发病。(2)表现为脑血栓，也可出现TIA（短暂性脑缺血发作），患者常有多次卒中发作史。(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。(4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现临床表现出血组出血组(1)
3、发病年龄多较缺血组为晚，以青壮年为多。(2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血。(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。辅助检查辅助检查脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。DSA表现病程分为六期表现病程分为六期期 单纯的
4、颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增多期）期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循环）期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失（异常血管网缩小期）本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。内科治疗内科治疗缺血型缺血型出血出血癫痫癫痫脑出血脑出血伴颅内高压伴颅内高压血管扩张药抗凝药止血药物
5、抗纤维蛋白溶解药抗癫痫等对症治疗脱水，过度通气等控制颅内压本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。外科治疗外科治疗目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的 侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。1 直接血管重建术直接血管重建术：A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。2 间接血管重建术间接血管重建术：A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。B.脑-肌肉-血管融合术。C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融
6、合术。E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。F.大网膜移植术。3 联合重建本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。手术方式的选择手术方式的选择 取决于脑缺血部位、
7、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。直接血管重建术可立刻改善脑血流，减轻神经功能缺损。但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。间接血管重建术的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后420天脑缺血症状改善。术后23个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请
8、联系网站或本人删除。护理措施护理措施术前护理术前护理术后护理术后护理药物治疗、术前准备药物治疗、术前准备加强患者及其家属心理护理加强患者及其家属心理护理给患者创造一个安静、舒适、给患者创造一个安静、舒适、安全的环境安全的环境饮食护理：自行进食者饮食予以清淡饮食护理：自行进食者饮食予以清淡为宜，不能自行饮食者因予留置胃管为宜，不能自行饮食者因予留置胃管严密监测严密监测24小时病情变化：防止小时病情变化：防止再再出血出血引流管道的护理：防受压、扭曲、引流管道的护理：防受压、扭曲、折叠、防止逆流感染折叠、防止逆流感染本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站
9、或本人删除。并发症的并发症的护理护理12扩容、血管扩张剂扩容、血管扩张剂及糖皮质激素治疗，及糖皮质激素治疗，预防脑血管痉挛。预防脑血管痉挛。保持足够的血容量，保持足够的血容量，防止血压过低和血防止血压过低和血液黏稠度过高而诱液黏稠度过高而诱发脑梗死。发脑梗死。3专人护理，加床档，专人护理，加床档，应用抗癫痫药物，应用抗癫痫药物，保证患者安全，防保证患者安全，防止发生意外。止发生意外。发生在术后发生在术后24-48内内嗜睡、昏迷，瞳嗜睡、昏迷，瞳孔不等，脉搏变孔不等，脉搏变慢、呼吸由快变慢、呼吸由快变慢、血压升高时，慢、血压升高时，通知医生，行头通知医生，行头颅颅CT检查，做检查，做好再次手术止
10、血好再次手术止血的准备。的准备。颅内再出血颅内再出血 继发性脑缺血继发性脑缺血 癫痫发作癫痫发作本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。康复护理康复护理.肢体锻炼：待病情平稳肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功能为放后，早期给予功能为放置，鼓励患者用健侧肢置，鼓励患者用健侧肢体帮助患侧肢体被动活体帮助患侧肢体被动活动，指导患者积极配合动，指导患者积极配合针灸及康复训练。针灸及康复训练。语言康复：语言训练应语言康复：语言训练应由易到难、由短到长，由易到难、由短到长，逐渐进行，反复训练。逐渐进行，反复训练。应从发音器官开始到发应从发音器官开始到
11、发单音节单词开始。单音节单词开始。本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谢谢！谢谢！本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。I期：颈内动脉末端狭窄本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。III期：烟雾状血管增多本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失 本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血
