1、概述概述临床特点临床特点诊断诊断治疗治疗 PM/DM是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累是一组横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其肤损害，且常伴多个内脏器官受累，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。它结缔组织病。我国发病率尚不清楚，国外报道约为我国发病率尚不清楚，国外报道约为0.6-1/万，万，女性：男性约女性：男性约2：1，DM较较PM多见，成人儿童均可发多见，成人儿童均可发生，呈双峰型，生，呈双峰型，10-15岁，岁，45-60岁。岁。确切病因不明，遗传及环境因素可能与本
2、病发生确切病因不明，遗传及环境因素可能与本病发生有关。有关。在在PM中发挥重要作用：中发挥重要作用：在在DM中发挥重要作用：中发挥重要作用：骨骼肌：骨骼肌：成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展；成人多见，隐袭起病，数周至数月内逐渐进展；对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛；对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛；病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力，病程长者可出现肌萎缩；半数可有颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及眼肌及面肌很少累及 向阳性皮疹向阳性皮疹 Gottron疹疹 甲周病变甲周病变 技工手技工手 钙质沉着钙质沉着 炎性肌病与肿瘤炎性肌病与肿瘤 病史病史5年以内的成人年以内的成
3、人DM恶性肿瘤的发生率约为恶性肿瘤的发生率约为25，PM约为约为10-15，和，和ADM也有一定的相关性也有一定的相关性。女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列女性以乳腺癌和卵巢癌多见，男性以肺癌和前列腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠腺癌多见。其他相关的肿瘤有胰腺癌、胃癌、结肠癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。癌，膀胱癌以及非霍奇金淋巴瘤。抗合成酶抗体综合征：抗合成酶抗体综合征：是是PM/DM的亚型，除肌病表现外，还有发热、的亚型，除肌病表现外，还有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手技工手”，血，血清抗合成酶抗体，多为抗清抗合成酶抗体，多为抗
4、jo-1抗体阳性。抗体阳性。1、抗氨基酰、抗氨基酰tRNA合成酶（合成酶（ARS）抗体：目前发）抗体：目前发现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中现十余种，与抗合成酶抗体综合征密切相关，其中抗抗Jo-1抗体阳性率约抗体阳性率约10-30%，在，在ILD中阳性率高。中阳性率高。2、抗信号识别颗粒（、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突）抗体：病理表现突出的特点出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润 3、抗、抗Mi-2抗体：多见于抗体：多见于DM，与皮疹相关。，与皮疹相关。ANA（60-80%）；）；RF（20%）；抗）；抗Scl-70、抗、抗
5、PM-Scl、抗、抗Ku抗体（伴发抗体（伴发SSc）；抗）；抗SSA、SSB（伴发（伴发SS、SLE）HE染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生，染色：纤维大小不一、变性、坏死和再生，炎性细胞浸润，无特异性。炎性细胞浸润，无特异性。CD8+T细胞侵犯表达细胞侵犯表达MHC-I肌纤维肌纤维(橙色橙色)MHC-I分子明显上调，分子明显上调，CD8+T细胞多灶状细胞多灶状分布在肌纤维周围及内部，即分布在肌纤维周围及内部，即“CD8/MHCI复复合物合物”。DM晚期毛细血管正常毛细血管肌营养不良肌营养不良症症：一组原发于肌肉组织的遗传病一组原发于肌肉组织的遗传病,表现为进行性的肌萎缩和无力。确诊需行病理学检表现为进行性的肌萎缩和无力。确诊需行病理学检查及基因检测。查及基因检测。三角肌三角肌肱二头肌肱二头肌腕伸肌腕伸肌股四头肌股四头肌颈屈肌颈屈肌足背屈肌足背屈肌臀中肌臀中肌臀大肌臀大肌激素：激素：二线药：二线药：甲氨蝶呤（甲氨蝶呤（MTX）：）：硫唑嘌呤（硫唑嘌呤（AZA）：）：环孢素环孢素A（CosA）：）：环磷酰胺（环磷酰胺（CTX）：）：霉酚酸酯（霉酚酸酯（MMF）：）：羟氯喹（羟氯喹（HCQ）：）：血浆置换血浆置换其他其他52
