1、特殊疾病患者输血治疗u掌握掌握急性失血及大量输血、急性失血及大量输血、弥散性血管弥散性血管内凝血内凝血(DIC)(DIC)患者输血、新生儿及儿童输患者输血、新生儿及儿童输血、血、围手术期围手术期输血输血、内科患者输血、恶、内科患者输血、恶性肿瘤患者输血等的原则及特点性肿瘤患者输血等的原则及特点特殊疾病患者输血治疗2临床需要输血的患者，可能存在各种特殊临床需要输血的患者，可能存在各种特殊情况情况在制定输血方案时，应根据具体病情需要在制定输血方案时，应根据具体病情需要和输血目的，在充分权衡输血利弊前提下，和输血目的，在充分权衡输血利弊前提下，正确选择合适的血液成分及其剂量，正确选择合适的血液成分及
2、其剂量，保障临保障临床输血安全床输血安全特殊疾病患者输血治疗3急性失血及大量输血急性失血及大量输血肝移植患者输血肝移植患者输血弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血(DIC)(DIC)患者输血患者输血新生儿及儿童输血新生儿及儿童输血围手术期患者输血围手术期患者输血特殊疾病患者输血治疗4内科患者输血内科患者输血 -慢性贫血慢性贫血 -溶血性贫血溶血性贫血 -严重肝病严重肝病 -心功能不全心功能不全 -老年患者等输血老年患者等输血恶性肿瘤患者输血恶性肿瘤患者输血造血干细胞移植造血干细胞移植(HSCT)(HSCT)患者输血患者输血特殊疾病患者输血治疗56严重外伤（创伤性肝、脾破裂等）出血严重外伤（创伤性肝
3、、脾破裂等）出血消化道大出血消化道大出血产后大出血产后大出血宫外孕破裂出血宫外孕破裂出血术中及术后大出血等术中及术后大出血等特殊疾病患者输血治疗7特殊疾病患者输血治疗8尽管评估患者的失血量可能比较困难，但尽管评估患者的失血量可能比较困难，但是这对指导输血是非常有用的是这对指导输血是非常有用的当失血量当失血量1515（约（约750ml750ml，成人）时，成人）时，常常不需要输血，常常不需要输血，除非患者已存在贫血或除非患者已存在贫血或有严重的心脏或呼吸系统疾患等不能代偿有严重的心脏或呼吸系统疾患等不能代偿特殊疾病患者输血治疗9当失血量为当失血量为15153030（约（约8008001500ml
4、,1500ml,成人）时，成人）时，需要输注晶体液或胶体液扩容，需要输注晶体液或胶体液扩容，而当患者已存在贫血且心肺储备功能降低而当患者已存在贫血且心肺储备功能降低或有继续失血，应输注红细胞或有继续失血，应输注红细胞特殊疾病患者输血治疗10AABBAABB（美国血库协会）（美国血库协会）和和BCSHBCSH（英国血液标准（英国血液标准委员会）委员会）推荐：推荐：对于许多成人患者，术中失血在对于许多成人患者，术中失血在100010001200ml1200ml之间，应避免输红细胞，可使用晶体液和之间，应避免输红细胞，可使用晶体液和/或胶或胶体液；健康的成年患者，则可耐受急性等容量体液；健康的成年患
5、者，则可耐受急性等容量性血液稀释至血红蛋白浓度为性血液稀释至血红蛋白浓度为50g/L50g/L以上以上特殊疾病患者输血治疗11当失血量为当失血量为30304040（约（约150015002000ml2000ml，成人），成人）时，时，在立即输注晶体液或胶体液快速扩容的同时，在立即输注晶体液或胶体液快速扩容的同时，输注红细胞输注红细胞特殊疾病患者输血治疗12当失血量当失血量4040（2000ml2000ml，成人）时，成人）时，在积在积极应用晶体液或胶体液扩容、输注红细胞的极应用晶体液或胶体液扩容、输注红细胞的同时，应注意到患者不但丢失红细胞还可能同时，应注意到患者不但丢失红细胞还可能丢失或损耗
6、大量的凝血因子、血小板，因此丢失或损耗大量的凝血因子、血小板，因此应根据具体临床情况和有关实验室指标，应根据具体临床情况和有关实验室指标，适适量输注新鲜全血并合理搭配、适量补充冷沉量输注新鲜全血并合理搭配、适量补充冷沉淀、新鲜冰冻血浆、血小板制剂等血液成分淀、新鲜冰冻血浆、血小板制剂等血液成分或凝血因子制品或凝血因子制品特殊疾病患者输血治疗13定义：是指等同于患者自身血容量的输血治疗，定义：是指等同于患者自身血容量的输血治疗，或是在或是在2424小时内输入多于小时内输入多于1010单位的压积红细胞单位的压积红细胞有些学者将有些学者将1 1小时内输入多于小时内输入多于4 4单位压积红细胞单位压积
7、红细胞也归入大量输血也归入大量输血除了输入红细胞外，患者往往还输入了其他类除了输入红细胞外，患者往往还输入了其他类型的血液制品型的血液制品特殊疾病患者输血治疗14v首先恢复血容量（输注晶体液、胶体液首先恢复血容量（输注晶体液、胶体液扩容），供氧扩容），供氧v病因治疗、控制出血、保持血压稳定病因治疗、控制出血、保持血压稳定 -科学、合理输血科学、合理输血 -纠正凝血紊乱纠正凝血紊乱特殊疾病患者输血治疗15v目的：目的：防止低血容量性休克以及多器防止低血容量性休克以及多器官功能衰竭官功能衰竭v注意：注意：-低体温增加终末器官衰竭和凝血紊低体温增加终末器官衰竭和凝血紊乱的风险乱的风险 -由于短时间内
8、输入大量液体由于短时间内输入大量液体 因此所输入的液体要预热因此所输入的液体要预热特殊疾病患者输血治疗16血型鉴定血型鉴定抗体筛查抗体筛查交叉配血试验交叉配血试验血常规血常规凝血筛查凝血筛查 血浆凝血酶原时间血浆凝血酶原时间(PT)(PT)、活化部、活化部分凝血活酶时间分凝血活酶时间(APTT)(APTT)、血浆凝血酶时间、血浆凝血酶时间(TT)(TT)、纤维蛋白原、纤维蛋白原(Fg)(Fg)生化检查（血气分析、电解质等）生化检查（血气分析、电解质等）特殊疾病患者输血治疗17出现严重休克和进行性出血出现严重休克和进行性出血 成人在成人在1 1小时内小时内需要输入需要输入4U4U压积红细胞压积红
9、细胞儿童在儿童在1 1小时内小时内需要输入需要输入20ml/kg20ml/kg体重压积红体重压积红细胞细胞成人在成人在1212小时内小时内可能需要输入可能需要输入10U10U压积红细胞压积红细胞儿童在儿童在1212小时内小时内可能需要输入可能需要输入0.1U/kg0.1U/kg体重压体重压积红细胞积红细胞特殊疾病患者输血治疗18每输入每输入4U4U压积红细胞，输入压积红细胞，输入2U2U新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆(FFP)(FFP)每输入每输入8U8U压积红细胞，输入一个单采血小板压积红细胞，输入一个单采血小板输入第输入第16U16U压积红细胞时，应经验性输入压积红细胞时，应经验性输入10U10
10、U冷沉冷沉淀淀当血中钙离子浓度低于当血中钙离子浓度低于1.0mmol/L1.0mmol/L时应注意补钙，时应注意补钙，优先选择氯化钙，因为其有效钙离子浓度是葡萄优先选择氯化钙，因为其有效钙离子浓度是葡萄糖酸钙的糖酸钙的3 3倍倍特殊疾病患者输血治疗19推荐：推荐：u对于急性失血患者，血小板输注的最低阈值对于急性失血患者，血小板输注的最低阈值为为505010109 9/L/Lu复合外伤或中枢神经系统损伤时，应保持血复合外伤或中枢神经系统损伤时，应保持血小板计数小板计数10010010109 9/L/Lu在进行性失血情况下，血小板输注的建议阈在进行性失血情况下，血小板输注的建议阈值为值为75751
11、0109 9/L/L特殊疾病患者输血治疗20l6U 6U 压积红细胞（尽可能输注交叉配血相压积红细胞（尽可能输注交叉配血相合的同型血）合的同型血）l4U 4U 新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆(FFP)(FFP)l1 1个单采血小板个单采血小板(室温储存，非冰冻室温储存，非冰冻)特殊疾病患者输血治疗21l4U 4U 压积红细胞（尽可能输注交叉配血相压积红细胞（尽可能输注交叉配血相合的同型血；血液采用保温装置运送）合的同型血；血液采用保温装置运送）l2U 2U 新鲜冰冻血浆新鲜冰冻血浆(FFP)(FFP)l1 1个单采血小板个单采血小板(室温储存，非冰冻室温储存，非冰冻)注意：正确处理较小儿童的大量出血
12、可能还需要其它血液制品注意：正确处理较小儿童的大量出血可能还需要其它血液制品特殊疾病患者输血治疗22死亡三联症死亡三联症:-酸中毒酸中毒 -低体温低体温 -凝血紊乱凝血紊乱 死亡三联症死亡三联症与大量出血、大量输血以及所输与大量出血、大量输血以及所输注的血液成分密切相关注的血液成分密切相关死亡三联症死亡三联症通常在输入通常在输入1616单位血液后，仍无单位血液后，仍无法控制出血时发生法控制出血时发生 特殊疾病患者输血治疗23u采用正确治疗方案可以降低死亡三联症采用正确治疗方案可以降低死亡三联症 u在输血过程中，要对这些并发症保持高度警惕在输血过程中，要对这些并发症保持高度警惕并及时处理并及时处
13、理u从总体上权衡利弊进行治疗对于良好的预后非从总体上权衡利弊进行治疗对于良好的预后非常关键常关键 u在大量输血中，使用在大量输血中，使用重组的活化凝血因子重组的活化凝血因子(rFVIIa)(rFVIIa)具有明显的止血作用具有明显的止血作用特殊疾病患者输血治疗24酸中毒是组织低灌注和缺氧的标志酸中毒是组织低灌注和缺氧的标志 当输入储存期长的当输入储存期长的pH 6.5pH 6.57 7的红细的红细胞制剂时，将加重酸中毒胞制剂时，将加重酸中毒酸中毒影响凝血功能，使凝血因子的酸中毒影响凝血功能，使凝血因子的活性降低，如活性降低，如pH 7pH 7时重组的活化凝血时重组的活化凝血因子因子(rFVII
14、a)(rFVIIa)的活性降低的活性降低90%90%特殊疾病患者输血治疗25u 一般在急性失血中，机体启动代偿性生理活一般在急性失血中，机体启动代偿性生理活动包括心动过速、血管收缩、激活细胞因子动包括心动过速、血管收缩、激活细胞因子与激素以及凝血级联反应等来维持血容量与激素以及凝血级联反应等来维持血容量 u 为使代偿机制有效发挥功能，机体必须维持为使代偿机制有效发挥功能，机体必须维持恒定的体温，以使凝血因子和血小板发挥正恒定的体温，以使凝血因子和血小板发挥正常活性常活性特殊疾病患者输血治疗26l 由于输注的大部分制品都是低温的，且液体由于输注的大部分制品都是低温的，且液体量大，另外抢救时很难保
15、证患者处于温暖的量大，另外抢救时很难保证患者处于温暖的状态，这些都使患者易出现低体温状态，这些都使患者易出现低体温l 在低体温时，应注意凝血功能的筛查结果可在低体温时，应注意凝血功能的筛查结果可能呈假性正常，因为实验室是在正常温度下能呈假性正常，因为实验室是在正常温度下进行测定进行测定 l 凝血功能紊乱时体温下降的最大限度是不能凝血功能紊乱时体温下降的最大限度是不能低于低于3535特殊疾病患者输血治疗27凝血紊乱凝血紊乱是多因素所致的并发症是多因素所致的并发症原因：代谢性酸中毒和持续性低体温都影响原因：代谢性酸中毒和持续性低体温都影响凝血功能，输入冷的较低凝血功能，输入冷的较低pHpH的血液制
16、品进一的血液制品进一步加剧这两者，非血液制品（晶体液和胶体步加剧这两者，非血液制品（晶体液和胶体液）所造成的凝血因子和血小板的稀释效应液）所造成的凝血因子和血小板的稀释效应也不容低估也不容低估 特殊疾病患者输血治疗28l 纠正潜在的酸中毒和低体温等纠正潜在的酸中毒和低体温等 -早期控制出血早期控制出血是治疗的关键，可通过外科手术来是治疗的关键，可通过外科手术来控制出血，以改善组织灌注和氧供、纠正酸中毒控制出血，以改善组织灌注和氧供、纠正酸中毒-输入的液体应预热至输入的液体应预热至3737，还可通过体外的加热，还可通过体外的加热装置来保暖装置来保暖 l 进行常规监测进行常规监测，常用的实验室监测
17、指标包括血小，常用的实验室监测指标包括血小板计数、血浆凝血酶原时间板计数、血浆凝血酶原时间(PT)(PT)、活化部分凝血、活化部分凝血活酶时间活酶时间(APTT)(APTT)、血浆凝血酶时间、血浆凝血酶时间(TT)(TT)、纤维蛋、纤维蛋白原白原(Fg)(Fg)等等特殊疾病患者输血治疗29l最近的文献强调最近的文献强调：出血病人早期使用新：出血病人早期使用新鲜冰冻血浆鲜冰冻血浆(FFP)(FFP)和血小板，效果更好，和血小板，效果更好，有助于发挥生理功能，目标是使血浆凝有助于发挥生理功能，目标是使血浆凝血酶原时间血酶原时间(PT)(PT)在正常值的在正常值的1 11.51.5倍以倍以内、血小板
18、计数内、血小板计数505010109 9/L/L，可早期预，可早期预防凝血紊乱的发生防凝血紊乱的发生 特殊疾病患者输血治疗30原因：大量血浆输入，尤其在肝功能异原因：大量血浆输入，尤其在肝功能异常时，枸橼酸代谢减慢所致常时，枸橼酸代谢减慢所致低血钙降低心肌收缩，导致血管舒张，低血钙降低心肌收缩，导致血管舒张，进一步加剧出血和休克进一步加剧出血和休克纠正措施：静脉输入氯化钙纠正措施：静脉输入氯化钙特殊疾病患者输血治疗31v原因：患者输入储存的红细胞悬液，其中原因：患者输入储存的红细胞悬液，其中的细胞外钾离子增高，而休克所致的少尿的细胞外钾离子增高，而休克所致的少尿和代谢性酸中毒进一步加重高血钾和
19、代谢性酸中毒进一步加重高血钾v纠正措施：如果血钾纠正措施：如果血钾6 m mol/L，应用葡，应用葡萄糖和胰岛素治疗，同时结合碳酸氢钠纠萄糖和胰岛素治疗，同时结合碳酸氢钠纠正酸中毒正酸中毒v严重者，在出血停止后，可能需要尽早进严重者，在出血停止后，可能需要尽早进行血液透析行血液透析特殊疾病患者输血治疗3233u是治疗终末期肝病的最有效手段，如重型肝炎、是治疗终末期肝病的最有效手段，如重型肝炎、肝硬化、肝癌等均是肝移植的主要适应证肝硬化、肝癌等均是肝移植的主要适应证 u国外统计：一年生存率超过国外统计：一年生存率超过75%75%，五年生存率，五年生存率约为约为70%70%u是器官移植中最复杂的手
20、术之一，手术中失血是器官移植中最复杂的手术之一，手术中失血量大，因此提供充足、合适的血液是保证手术量大，因此提供充足、合适的血液是保证手术成功的重要因素，成功的重要因素，个体差异性大，个体差异性大，也有少数肝也有少数肝移植无需输血的病例移植无需输血的病例特殊疾病患者输血治疗34u出血风险增加出血风险增加：如疾病本身所致的食管静脉曲张等：如疾病本身所致的食管静脉曲张等 u手术复杂、耗时长手术复杂、耗时长u凝血功能障碍凝血功能障碍：多种凝血因子缺乏、血小板减少：多种凝血因子缺乏、血小板减少u术中无肝期加重凝血功能障碍术中无肝期加重凝血功能障碍：-凝血因子凝血因子VIIIVIII、V V减少减少 -
21、纤维蛋白原降低纤维蛋白原降低 -纤溶亢进纤溶亢进 u术后高凝状态术后高凝状态：术后抗凝蛋白包括抗凝血酶：术后抗凝蛋白包括抗凝血酶IIIIII、蛋、蛋白白C C和蛋白和蛋白S S恢复较慢恢复较慢 特殊疾病患者输血治疗35u尽量减少输血频率，降低同种抗体产生尽量减少输血频率，降低同种抗体产生的风险的风险u术前提升血红蛋白术前提升血红蛋白(Hb)(Hb)，减少出血，减少出血特殊疾病患者输血治疗36血小板血小板(PLT)50(PLT)5010109 9/L/L以上以上血红蛋白血红蛋白(Hb)80g/L(Hb)80g/L以上以上凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)、活化部分凝血酶时间、活化部分凝血酶
22、时间(APTT)(APTT)在正常对照的在正常对照的1.51.5倍之内倍之内纤维蛋白原纤维蛋白原(Fg)1.0g/L(Fg)1.0g/L以上以上特殊疾病患者输血治疗37u备血多少应根据受者身体一般情况、肝病严重备血多少应根据受者身体一般情况、肝病严重程度（或程度（或ChildChild分级）、凝血功能状态、手术术分级）、凝血功能状态、手术术式等诸多情况综合确定式等诸多情况综合确定：-一般成人肝移植备一般成人肝移植备10-20U10-20U红细胞、红细胞、1000-1000-2000ml2000ml新鲜冰冻血浆、新鲜冰冻血浆、1-21-2人份单采血小板和人份单采血小板和10-20U 10-20U
23、 冷沉淀冷沉淀 -儿童肝移植平均需要儿童肝移植平均需要4U4U红细胞（红细胞（0.6U 0.6U RBC/KgRBC/Kg）、）、700-800ml700-800ml新鲜冰冻血浆、新鲜冰冻血浆、1 1人份单人份单采血小板和采血小板和1-2U 1-2U 冷沉淀冷沉淀 特殊疾病患者输血治疗38一般情况下，要求供者与受者的一般情况下，要求供者与受者的ABOABO血型是相合的血型是相合的现在，在供体紧缺的情况下，也进行现在，在供体紧缺的情况下，也进行ABOABO血型不相血型不相合的肝脏移植合的肝脏移植肝移植肝移植特殊疾病患者输血治疗39u许多患者在肝移植前已经输过很多血液制品许多患者在肝移植前已经输过
24、很多血液制品u与供肝一起移植到受者体内的供者淋巴细胞可能与供肝一起移植到受者体内的供者淋巴细胞可能继续存活并在受者体内继续产生抗体：继续存活并在受者体内继续产生抗体：-供者来源的红细胞抗体常发生在供者来源的红细胞抗体常发生在ABOABO血型不合的血型不合的肝移植：将在肝移植：将在1-21-2周内产生并能持续维持周内产生并能持续维持6 6个月个月-供者来源的红细胞抗体导致供者来源的红细胞抗体导致直接抗球蛋白试验直接抗球蛋白试验（DATDAT）阳性）阳性，此时输注的血制品应与供、受者，此时输注的血制品应与供、受者来源的血型抗体均相合来源的血型抗体均相合(相容性输注相容性输注)特殊疾病患者输血治疗4
25、0是由受者的抗体与所输红细胞的抗原，或是由受者的抗体与所输红细胞的抗原，或受者受者的红细胞抗原与供者器官起源的抗体之间的红细胞抗原与供者器官起源的抗体之间发生发生反应所致反应所致免疫性溶血免疫性溶血常常发生于发生于ABOABO血型不合的肝移植，其血型不合的肝移植，其中最常见的是接受中最常见的是接受O O型肝脏的型肝脏的A A型患者，供体来型患者，供体来源的淋巴细胞可产生抗源的淋巴细胞可产生抗-A-A而导致移植后而导致移植后7-107-10天天出现溶血出现溶血特殊疾病患者输血治疗41无肝前期无肝前期：合成凝血因子减少、麻醉诱导造成血液稀：合成凝血因子减少、麻醉诱导造成血液稀释，凝血因子活性下降释
26、，凝血因子活性下降无肝期（植入供肝到新肝再灌注）无肝期（植入供肝到新肝再灌注）-凝血因子合成停止凝血因子合成停止 -纤溶亢进纤溶亢进新肝期（新肝再灌注后到手术结束）新肝期（新肝再灌注后到手术结束）-合成功能未健全合成功能未健全，血流动力学改变，凝血因子被，血流动力学改变，凝血因子被激活，肝窦大量组织型纤溶酶原激活物激活，肝窦大量组织型纤溶酶原激活物(t-PA)(t-PA)释放释放 -凝血活性最低凝血活性最低 -纤溶活性最强纤溶活性最强肝移植中凝血功能的变化肝移植中凝血功能的变化特殊疾病患者输血治疗42新鲜冰冻血浆（新鲜冰冻血浆（FFPFFP）：剂量可为：剂量可为101020ml/kg20ml/
27、kg体重体重单采血小板的输注单采血小板的输注 红细胞的输注红细胞的输注 ：一般血红蛋白一般血红蛋白(Hb)(Hb)70g/L70g/L以下时，即应考虑输血以下时，即应考虑输血特殊疾病患者输血治疗43 对于肝移植，若血小板计数对于肝移植，若血小板计数505010109 9/L/L需进行治疗性血小板输注，同时必须纠需进行治疗性血小板输注，同时必须纠正其它疾病因素，如血容量不足、低体正其它疾病因素，如血容量不足、低体温和贫血等温和贫血等特殊疾病患者输血治疗44自体血液回输（洗涤式）自体血液回输（洗涤式）凝血酶原复合物（凝血酶原复合物（PCCPCC）输注）输注：含有依赖维生：含有依赖维生素素K K的凝
28、血因子即因子的凝血因子即因子、，凝血凝血酶原复合物（酶原复合物（PCCPCC）的输注可改善患者血液的）的输注可改善患者血液的低凝状态低凝状态纤维蛋白原输注纤维蛋白原输注应用重组的活化凝血因子应用重组的活化凝血因子(rFVIIa)(rFVIIa)特殊疾病患者输血治疗45肝移植期间常常需要大量输血，在无肝期枸橼酸肝移植期间常常需要大量输血，在无肝期枸橼酸代谢能力大大减弱代谢能力大大减弱枸橼酸堆积和钙离子络合物增加，从而引起离子枸橼酸堆积和钙离子络合物增加，从而引起离子性低血钙，血液动力学改变和心肌抑制性低血钙，血液动力学改变和心肌抑制因此在肝恢复功能前，可适当补充钙以避免低血因此在肝恢复功能前，可
29、适当补充钙以避免低血钙发生钙发生特殊疾病患者输血治疗46血细胞比容血细胞比容(Hct)(Hct)指导红细胞输注指导红细胞输注血小板计数指导血小板的输注血小板计数指导血小板的输注凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)和活化部分凝血酶时间和活化部分凝血酶时间(APTT)(APTT)指导新鲜指导新鲜冰冻血浆冰冻血浆(FFP)(FFP)的输注的输注纤维蛋白原纤维蛋白原(Fg)(Fg)测定指导冷沉淀、纤维蛋白原测定指导冷沉淀、纤维蛋白原(Fg)(Fg)的输注的输注血栓弹力图血栓弹力图(TEG)(TEG)综合指导肝移植中的输血综合指导肝移植中的输血特殊疾病患者输血治疗47未接受红细胞输注者生存率较接受红
30、细胞输注未接受红细胞输注者生存率较接受红细胞输注为高为高 用血量越多，凝血异常、肾功能不全和高胆红用血量越多，凝血异常、肾功能不全和高胆红素血症越重素血症越重血清肌酐增高、血小板血清肌酐增高、血小板(PLT)(PLT)计数降低和凝血计数降低和凝血酶原时间酶原时间(PT)(PT)延长是最重要的危险参数延长是最重要的危险参数通常输血量大的患者恢复慢，住院时间长通常输血量大的患者恢复慢，住院时间长 特殊疾病患者输血治疗48特殊疾病患者输血治疗49vDICDIC是一种发生在许多疾病基础上，由致是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微病因素激活凝血及纤溶系统，导致全身微血栓形
31、成，凝血因子大量消耗并继发纤溶血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征综合征特殊疾病患者输血治疗50u感染性疾病感染性疾病:细菌细菌、病毒、立克次体等、病毒、立克次体等u恶性肿瘤恶性肿瘤:急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病(M3)(M3)、淋巴瘤、脑肿瘤等淋巴瘤、脑肿瘤等u病理产科：胎盘早剥病理产科：胎盘早剥、羊水栓塞等、羊水栓塞等u手术及创伤等手术及创伤等特殊疾病患者输血治疗51在某些致病因素作用下，血管内生成或进入血在某些致病因素作用下，血管内生成或进入血流的促凝物质过多，超过了机体防护和代偿能流的促凝物质过多
32、，超过了机体防护和代偿能力，使力，使人体凝血与抗凝血过程出现病理性失衡人体凝血与抗凝血过程出现病理性失衡，发生弥散性微血管内血小板凝集和纤维蛋白沉发生弥散性微血管内血小板凝集和纤维蛋白沉积，导致凝血因子与血小板过度消耗，以及纤积，导致凝血因子与血小板过度消耗，以及纤维蛋白继发性溶解亢进维蛋白继发性溶解亢进特殊疾病患者输血治疗52u原发病的临床表现原发病的临床表现u出血倾向：自发性、多发性出血出血倾向：自发性、多发性出血u休克或微循环衰竭休克或微循环衰竭u微血管栓塞：分布广泛微血管栓塞：分布广泛u微血管病性溶血微血管病性溶血特殊疾病患者输血治疗53病因治疗，消除诱因病因治疗，消除诱因：积极治疗原
33、发病，消除积极治疗原发病，消除诱发因素是终止诱发因素是终止DICDIC病理生理过程的最关键措施病理生理过程的最关键措施抗凝治疗抗凝治疗:阻止血管内凝血，抑制微血栓形成阻止血管内凝血，抑制微血栓形成 -肝素是当前最主要的抗凝治疗药物肝素是当前最主要的抗凝治疗药物,适用于适用于DICDIC早期、中期早期、中期，禁用于晚期及原有出血疾病，禁用于晚期及原有出血疾病（血友病、脑出血或内脏大出血）（血友病、脑出血或内脏大出血）替代治疗替代治疗血液成分输注：血小板、血浆、血液成分输注：血小板、血浆、冷沉淀、纤维蛋白原等冷沉淀、纤维蛋白原等支持治疗支持治疗特殊疾病患者输血治疗54通常将通常将DICDIC分为三
34、期：分为三期：(1)(1)高凝期高凝期(2)(2)消耗性低凝期消耗性低凝期(3)(3)继发性纤溶亢进期继发性纤溶亢进期特殊疾病患者输血治疗55处于高凝期的处于高凝期的DICDIC患者，通过有效的病因治疗和抗患者，通过有效的病因治疗和抗凝处理，通常能有效控制凝处理，通常能有效控制DICDIC，多不需要输血，多不需要输血如果患者贫血严重并存在组织供氧不足的表现，如果患者贫血严重并存在组织供氧不足的表现，可输注红细胞可输注红细胞特殊疾病患者输血治疗56特点：特点：出血倾向显著，出血倾向显著，凝血酶原时间凝血酶原时间(PT)(PT)显著显著延长，血小板及凝血因子水平低下，此期持续延长，血小板及凝血因子
35、水平低下，此期持续时间较长时间较长处于消耗性低凝血期但病因短期内不能去除的处于消耗性低凝血期但病因短期内不能去除的患者，继续在抗凝治疗基础上，补充一定量的患者，继续在抗凝治疗基础上，补充一定量的血小板和凝血因子血小板和凝血因子特殊疾病患者输血治疗57抗凝治疗阻止微血管血栓继续形成抗凝治疗阻止微血管血栓继续形成补充血小板和凝血因子则有助于改善因血补充血小板和凝血因子则有助于改善因血小板或凝血因子消耗减少引起的出血小板或凝血因子消耗减少引起的出血特殊疾病患者输血治疗58纤溶亢进期的输血应十分慎重纤溶亢进期的输血应十分慎重如果如果DICDIC的病理过程仍在继续，输注含有纤维蛋白的病理过程仍在继续，输
36、注含有纤维蛋白原的血浆、血小板及冷沉淀等制品，其中的纤维原的血浆、血小板及冷沉淀等制品，其中的纤维蛋白原可能加重纤溶，其降解产物也可干扰止血蛋白原可能加重纤溶，其降解产物也可干扰止血机制、加重出血和血栓形成机制、加重出血和血栓形成特殊疾病患者输血治疗59特殊疾病患者输血治疗60DICDIC病因得到控制，但病理过程尚未得到控制，病因得到控制，但病理过程尚未得到控制，输血应十分慎重，输注不含血浆或少浆红细胞输血应十分慎重，输注不含血浆或少浆红细胞等相对较安全，等相对较安全，因为血浆中含有纤维蛋白原，因为血浆中含有纤维蛋白原，可能加重纤溶，其降解产物还可干扰止血、加可能加重纤溶，其降解产物还可干扰止
37、血、加重出血和血栓形成，进一步加重重出血和血栓形成，进一步加重DICDIC病理过程病理过程特殊疾病患者输血治疗61DICDIC病因得到控制，经抗凝治疗后仍有出血，病因得到控制，经抗凝治疗后仍有出血，其出血原因可以参考抗凝血酶其出血原因可以参考抗凝血酶(AT-)(AT-)水平水平加以判断：加以判断：抗凝血酶抗凝血酶(AT-)(AT-)是是DICDIC中较早被消耗的因中较早被消耗的因子，其水平也直接影响肝素的抗凝作用，因子，其水平也直接影响肝素的抗凝作用，因为肝素发挥抗凝作用必须依赖于抗凝血酶为肝素发挥抗凝作用必须依赖于抗凝血酶(AT-)(AT-)特殊疾病患者输血治疗62抗凝血酶抗凝血酶(AT-)
38、(AT-)水平恢复正常，结合其水平恢复正常，结合其它实验室指标，提示可能是由血小板、凝血它实验室指标，提示可能是由血小板、凝血因子等血液成分减少引起，可及时补充所需因子等血液成分减少引起，可及时补充所需的血液成分的血液成分抗凝血酶抗凝血酶(AT-)(AT-)水平水平50%202010109 9/L/L，一般不，一般不会发生出血；但对低体重早产儿或合并凝血性会发生出血；但对低体重早产儿或合并凝血性疾病的患儿，通常需要相应提高血小板输注阈疾病的患儿，通常需要相应提高血小板输注阈值值特殊疾病患者输血治疗71对于自身免疫性血小板减少的患儿，在使用丙对于自身免疫性血小板减少的患儿，在使用丙种球蛋白的同时
39、，种球蛋白的同时，要输注血小板配型相合的血要输注血小板配型相合的血小板小板，由于，由于针对血小板的抗体会削弱血小板的针对血小板的抗体会削弱血小板的功能，因此应相应提高血小板输注阈值水平功能，因此应相应提高血小板输注阈值水平但如患儿目前正出血，在血小板低于但如患儿目前正出血，在血小板低于505010109 9/L/L时就应考虑输注血小板时就应考虑输注血小板特殊疾病患者输血治疗72宜选择宜选择ABOABO和和RhRh血型完全相同的单采血小板血型完全相同的单采血小板 -若若RhRh阴性血小板不可得，则阴性血小板不可得，则RhRh阴性患儿在使用阴性患儿在使用RhRh阳性血小板的同时，应立即肌注抗阳性血
40、小板的同时，应立即肌注抗Rh(D)Rh(D)免疫免疫球蛋白球蛋白宜首选单采血小板宜首选单采血小板 -单采血小板中白细胞、红细胞残余量低，纯度单采血小板中白细胞、红细胞残余量低，纯度高，可避免因高，可避免因HLAHLA不相合所致的输血不良反应不相合所致的输血不良反应 -可将同一供者的血小板可将同一供者的血小板分装分装，分次输给同一患分次输给同一患儿儿以降低输血风险以降低输血风险特殊疾病患者输血治疗73血小板输注阈值血小板输注阈值有出血有出血的早产或足月产新生儿的早产或足月产新生儿505010109 9/L/L无出血的患病的无出血的患病的早产或足月产新生儿早产或足月产新生儿303010109 9/
41、L/L无出血的稳定的无出血的稳定的早产或足月产新生儿早产或足月产新生儿202010109 9/L/L特殊疾病患者输血治疗74儿童的血液成分的输注指征与成人类似儿童的血液成分的输注指征与成人类似但是但是在制定输血方案时，还需要考虑患儿的总血容在制定输血方案时，还需要考虑患儿的总血容量及其对失血的耐受能力的差异，以及年龄对血红量及其对失血的耐受能力的差异，以及年龄对血红蛋白和血细胞比容蛋白和血细胞比容(Hct)(Hct)水平的影响水平的影响。正常情况下，。正常情况下，儿童血红蛋白和血细胞比容的水平比成人低。若贫儿童血红蛋白和血细胞比容的水平比成人低。若贫血发展缓慢，患儿常不出现明显的临床症状血发展
42、缓慢，患儿常不出现明显的临床症状特殊疾病患者输血治疗75因此，决定是否要输血时，在参考血红蛋白浓因此，决定是否要输血时，在参考血红蛋白浓度的同时，还要考虑患者的病因、有无临床症度的同时，还要考虑患者的病因、有无临床症状、机体代偿能力等临床综合情况状、机体代偿能力等临床综合情况特殊疾病患者输血治疗76特殊疾病患者输血治疗7778u尽量减少不必要的输血尽量减少不必要的输血u掌握严格的输血适应证，选择正确的掌握严格的输血适应证，选择正确的血制品，在恰当的时机，以合适的剂量血制品，在恰当的时机，以合适的剂量给患者输血，科学、合理用血，保障输给患者输血，科学、合理用血，保障输血安全血安全改善临床结局改善
43、临床结局减少医疗花费减少医疗花费科学、合理用血科学、合理用血特殊疾病患者输血治疗78u在术前、术中及术后通过各种技术和方法在术前、术中及术后通过各种技术和方法进行血液质和量的保护，尽量减少出血，进行血液质和量的保护，尽量减少出血，最大限度避免或减少异体输血最大限度避免或减少异体输血特殊疾病患者输血治疗79围手术期血液保护围手术期血液保护可采取的应对措施可采取的应对措施n 严格掌握输血指征严格掌握输血指征n 采取多种措施减少出血：微创手术、采取多种措施减少出血：微创手术、控制性降压技术等控制性降压技术等n 增加增加自体输血自体输血比例：比例：术前储备自体血术前储备自体血术中急性等容血液稀释术中急
44、性等容血液稀释术中术中/术后血液回收术后血液回收特殊疾病患者输血治疗80术 前术 前术 中术 后铁剂治疗EPO贫血自体血预存筛查纠正贫血通知相关科室减少出血理解配合 合理输血积极配合 血液回收微创手术严格止血减少出血监测纠正凝血功能血液回收血液回收等容血液稀释特殊疾病患者输血治疗81u慢性贫血患者输血慢性贫血患者输血u溶血性贫血患者输血溶血性贫血患者输血u严重肝病患者输血严重肝病患者输血u心功能不全患者输血心功能不全患者输血u老年患者输血等老年患者输血等82首先应针对病因进行治疗首先应针对病因进行治疗慢性贫血如再生障碍性贫血患者原则上需慢性贫血如再生障碍性贫血患者原则上需小量、小量、多次输注红
45、细胞多次输注红细胞将血红蛋白维持在合适的浓度将血红蛋白维持在合适的浓度严格掌握输血适应证，特别是造血功能正常的患严格掌握输血适应证，特别是造血功能正常的患者，更不能盲目通过红细胞输注纠正贫血，应用者，更不能盲目通过红细胞输注纠正贫血，应用重组人促红细胞生成素重组人促红细胞生成素(rHuEPO)(rHuEPO)也是一种可行的也是一种可行的选择选择特殊疾病患者输血治疗83溶血性贫血，溶血的速度和患者对贫血的耐受能溶血性贫血，溶血的速度和患者对贫血的耐受能力，对决定是否需要输注红细胞及其输血量十分力，对决定是否需要输注红细胞及其输血量十分重要，许多情况并不需要输注红细胞；重要，许多情况并不需要输注红
46、细胞；需要输注需要输注时，也不应以提高血红蛋白浓度达到正常水平为时，也不应以提高血红蛋白浓度达到正常水平为目的目的需要长期依赖红细胞输注替代治疗的需要长期依赖红细胞输注替代治疗的溶血性贫血溶血性贫血患者患者，应充分权衡输血利弊，尽可能减少输血次应充分权衡输血利弊，尽可能减少输血次数，减少输血不良反应数，减少输血不良反应特殊疾病患者输血治疗84u红细胞膜病变和红细胞酶缺陷引起的溶血性贫红细胞膜病变和红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血，主要的防治措施是减少诱因、对症处理，血，主要的防治措施是减少诱因、对症处理，多数情况下不需要输血多数情况下不需要输血u血红蛋白病一般不需要输血，但纯合子型血红蛋白病一般不
47、需要输血，但纯合子型地地中海贫血患者目前仍主要依赖长期的红细胞输中海贫血患者目前仍主要依赖长期的红细胞输血替代治疗，宜尽量选择少白细胞的红细胞制血替代治疗，宜尽量选择少白细胞的红细胞制剂，以减少输血不良反应剂，以减少输血不良反应u当溶血性贫血患者血红蛋白低于当溶血性贫血患者血红蛋白低于60g/L60g/L时，应时，应考虑输血考虑输血特殊疾病患者输血治疗85u溶血性贫血患者反复输血可引起铁负荷过重溶血性贫血患者反复输血可引起铁负荷过重u英国血液标准委员会（英国血液标准委员会（BCSHBCSH）推荐：）推荐：当输血当输血次数超过次数超过1010次时，应考虑铁螯合剂去铁治疗；次时，应考虑铁螯合剂去铁
48、治疗；一旦一旦铁蛋白铁蛋白1000 ng/ml1000 ng/ml，则应开始治疗，则应开始治疗特殊疾病患者输血治疗86l定义：是由于红细胞膜的获得性缺陷，对定义：是由于红细胞膜的获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成反复血栓形成特殊疾病患者输血治疗87uPNHPNH患者常需要输血，并需要特殊血液成分患者常需要输血，并需要特殊血液成分u临床研究表明：对于临床研究表明：对于PNHPNH患者输血
49、，白细胞患者输血，白细胞碎片是最有可能引发溶血的成分碎片是最有可能引发溶血的成分u应输注滤除白细胞的各种少白细胞的血液应输注滤除白细胞的各种少白细胞的血液成分成分特殊疾病患者输血治疗88u阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者输全血可患者输全血可导致溶血而使贫血恶化，加重病情导致溶血而使贫血恶化，加重病情u阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者在贫血严患者在贫血严重时，可输注洗涤红细胞，避免了白细胞和血重时，可输注洗涤红细胞，避免了白细胞和血浆补体所致的溶血；若需要输注血小板时，也浆补体所致的溶血；若需要输注血小板时，也应用过滤白细胞的血小板应用过滤白细
50、胞的血小板特殊疾病患者输血治疗89u定义定义：由于免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，：由于免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血起的一种溶血性贫血u特点特点：血清中存在的自身抗体能与：血清中存在的自身抗体能与所有正常红所有正常红细胞细胞发生反应时，通常难以找到相容性血液发生反应时，通常难以找到相容性血液u对于自身免疫性溶血性贫血对于自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(AIHA)患者，是否患者，是否输血依赖于其输血依赖于其临床综合情况临床综合情况判断判断特殊疾病患者输血治疗90u当当AIHAAIHA患者发生快
