1、 第十九章第十九章 常见神经及内分泌系统疾病常见神经及内分泌系统疾病 神经内分泌系统疾病1 目的要求目的要求 熟悉流行性脑脊髓膜炎及流行性乙熟悉流行性脑脊髓膜炎及流行性乙型脑炎的病变特点。型脑炎的病变特点。了解弥漫性非毒性甲状肿、弥漫性了解弥漫性非毒性甲状肿、弥漫性毒性甲状腺肿和糖尿病的类型及病变特毒性甲状腺肿和糖尿病的类型及病变特点。点。神经内分泌系统疾病2 一、感染性疾病一、感染性疾病 （一）流行性脑脊髓膜炎（一）流行性脑脊髓膜炎 流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双球菌引流行性脑脊髓膜炎是由脑膜炎双球菌引起的急性化脓性脑脊髓膜炎，简称起的急性化脓性脑脊髓膜炎，简称“流脑流脑”。病变性质：病变性质
2、：化脓性炎化脓性炎。第一节第一节 中枢神经系统疾病中枢神经系统疾病神经内分泌系统疾病3 脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌 多数引起上呼吸道炎症多数引起上呼吸道炎症 上呼吸道上呼吸道 少数细菌经上呼吸道粘膜侵少数细菌经上呼吸道粘膜侵 入血流入血流败血症败血症脑脊髓膜炎脑脊髓膜炎 1.病因、传播途径与病因、传播途径与 发病机制发病机制神经内分泌系统疾病4 2.病理变化病理变化 （1）普通型流脑）普通型流脑 肉眼：肉眼：脑脊髓膜血管高度扩张充血，脑脊髓膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满脓性渗出物，覆盖脑沟、蛛网膜下腔充满脓性渗出物，覆盖脑沟、脑回。脑回。神经内分泌系统疾病5化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎 脑膜表面
3、血管扩张、充血，脑膜表面血管扩张、充血，并有灰黄色渗出物（脓液）被并有灰黄色渗出物（脓液）被覆。脑回变宽，脑沟变浅，部覆。脑回变宽，脑沟变浅，部分结构不清分结构不清神经内分泌系统疾病6 脑脊髓膜血管高脑脊髓膜血管高度扩张充血，蛛网度扩张充血，蛛网膜下腔充满灰黄色膜下腔充满灰黄色脓性渗出物。脓性渗出物。神经内分泌系统疾病7 镜下：镜下：蛛网膜血管明显扩张充血，蛛蛛网膜血管明显扩张充血，蛛网膜下腔增宽，蛛网膜下腔有大量中性粒网膜下腔增宽，蛛网膜下腔有大量中性粒细胞及纤维素渗出和少量单核细胞、淋巴细胞及纤维素渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。细胞浸润。严重者脑实质可出现炎症严重者脑实质可出现炎症脑膜
4、脑炎脑膜脑炎神经内分泌系统疾病8 流脑镜下改变流脑镜下改变 模式模式 蛛网膜血管高度扩蛛网膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔增张充血，蛛网膜下腔增宽，内含大量中性粒细宽，内含大量中性粒细胞及纤维素和少量单核胞及纤维素和少量单核细胞、淋巴细胞。细胞、淋巴细胞。角弓反张角弓反张 神经内分泌系统疾病9 （2）暴发型流脑）暴发型流脑 多见于儿童。多见于儿童。起病急骤，主要表现为周围循环衰竭、起病急骤，主要表现为周围循环衰竭、休克和皮肤、粘膜广泛出血点和淤斑。休克和皮肤、粘膜广泛出血点和淤斑。两侧肾上腺广泛出血，肾上腺皮质两侧肾上腺广泛出血，肾上腺皮质功能衰竭，称为华佛（功能衰竭，称为华佛（Waterhou
5、seFriederichsen）综合征。）综合征。脑膜病变轻微。脑膜病变轻微。发生机制：大量内毒素释放发生机制：大量内毒素释放中毒性休克、中毒性休克、DIC 神经内分泌系统疾病10 3.临床病理联系临床病理联系（1）颅内压升高）颅内压升高 剧烈头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满。剧烈头痛、喷射性呕吐、小儿前囟饱满。（2）脑膜刺激征）脑膜刺激征 颈项强直颈项强直 角弓反张角弓反张 屈髋伸膝征（屈髋伸膝征（Kerning）阳性）阳性 神经内分泌系统疾病11（3）脑脊液改变）脑脊液改变 压力压力、混浊或脓性、蛋白、混浊或脓性、蛋白、糖、糖减少、细菌培养（减少、细菌培养（+）。）。神经内分泌系统疾病12
6、4.结局和并发症结局和并发症 （1）大多数患者可痊愈）大多数患者可痊愈 （2）后遗症）后遗症 a.脑积水：脑膜粘连脑积水：脑膜粘连 脑脊液循脑脊液循环障碍。环障碍。神经内分泌系统疾病13 b.颅神经受损麻痹：耳聋、视力颅神经受损麻痹：耳聋、视力障碍、面神经麻痹等。障碍、面神经麻痹等。c.脑梗死：脑底动脉炎脑梗死：脑底动脉炎管腔阻塞管腔阻塞 脑缺血脑缺血神经内分泌系统疾病14 流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎（简称乙脑）是简称乙脑）是 乙乙型脑炎病毒引起的中枢神经系统以型脑炎病毒引起的中枢神经系统以变质为变质为主的炎症主的炎症。多见于多见于10岁以下儿童，常在夏秋季流岁以下儿童，常在夏秋季流行。行。
7、（二）流行性乙型脑炎（二）流行性乙型脑炎神经内分泌系统疾病151病因、传播途径与发病机制病因、传播途径与发病机制病因：病因：乙型脑炎病毒乙型脑炎病毒传染源：传染源：患者、隐性感染者。患者、隐性感染者。神经内分泌系统疾病16传染途径：传染途径：蚊蚊 传染源传染源 病毒蚊病毒蚊 健康者健康者 免疫力强，血脑屏障功能免疫力强，血脑屏障功能 病毒血症病毒血症 正常正常隐性感染隐性感染 免疫功能免疫功能，血脑屏障功能，血脑屏障功能 不全不全中枢中枢N 乙型脑炎乙型脑炎 神经内分泌系统疾病17发病机理：发病机理：受感染的神经细胞受感染的神经细胞 抗体抗体 +表面膜抗原表面膜抗原 激活补体激活补体 体液或细
8、胞免疫反应体液或细胞免疫反应 神经细胞损伤神经细胞损伤神经内分泌系统疾病18 2病理变化病理变化 病变性质：病变性质：变质性炎变质性炎 病变部位：病变部位：大脑皮质及基底核、视大脑皮质及基底核、视 丘最为丘最为 严重严重 肉眼：肉眼：脑膜充血、脑水肿明显，见粟脑膜充血、脑水肿明显，见粟 粒或针尖大的半透明软化灶。粒或针尖大的半透明软化灶。神经内分泌系统疾病19 镜下镜下：1神经细胞变性、坏死：神经细胞变性、坏死：神经细胞肿胀、尼氏小体消失神经细胞肿胀、尼氏小体消失 卫星现象卫星现象 噬神经细胞现象噬神经细胞现象 2软化灶形成：软化灶形成：镂空筛网状软化灶镂空筛网状软化灶 神经内分泌系统疾病20
9、 3血管变化和炎症反应：血管变化和炎症反应：血管高度扩张充血，血管套形成血管高度扩张充血，血管套形成 弥漫性增生弥漫性增生 4胶质细胞增生：胶质细胞增生：小胶质细胞结节小胶质细胞结节神经内分泌系统疾病21 图示图示 神经元坏死神经元坏死 坏死神经元周围有多个小胶质细胞浸润，坏死神经元周围有多个小胶质细胞浸润，有些侵入神经细胞内，即有些侵入神经细胞内，即“噬神经细胞噬神经细胞现象现象”神经内分泌系统疾病22灶性脑组织坏死液化，形成筛网状的软化灶性脑组织坏死液化，形成筛网状的软化灶灶 神经内分泌系统疾病23图示血管套现象。脑血管周围图示血管套现象。脑血管周围见大量的淋巴细胞浸润见大量的淋巴细胞浸润
10、神经内分泌系统疾病24图示小胶质细胞和星形胶质细胞增生形成胶图示小胶质细胞和星形胶质细胞增生形成胶质结节质结节神经内分泌系统疾病25神经内分泌系统疾病26 3 临床病理联系临床病理联系（1）嗜睡和昏迷）嗜睡和昏迷（2）颅内压升高及脑疝形成）颅内压升高及脑疝形成（3）脑膜刺激症状：少见）脑膜刺激症状：少见（4）脑脊液：细胞数）脑脊液：细胞数 淋巴细胞为主淋巴细胞为主 神经内分泌系统疾病274结局结局 多数经治疗可痊愈，少数留下后遗症多数经治疗可痊愈，少数留下后遗症神经内分泌系统疾病28 二、二、神经系统常见并发症神经系统常见并发症 （一）（一）颅内压升高颅内压升高 （二）脑疝形成（二）脑疝形成
11、1.扣带回疝：扣带回疝：患者感觉迟钝。患者感觉迟钝。2.海马沟回疝（小脑天幕疝）：海马沟回疝（小脑天幕疝）：导致同导致同侧动眼神经受压，出现同侧散瞳；中脑及脑侧动眼神经受压，出现同侧散瞳；中脑及脑干受压后移干受压后移意识丧失。意识丧失。3.枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：压迫压迫延髓延髓呼吸、循环衰竭呼吸、循环衰竭死死亡亡 神经内分泌系统疾病29第二节第二节 内分泌系统疾病内分泌系统疾病 内分泌系统包括各内分泌腺体、内分泌系统包括各内分泌腺体、内分泌组织及弥散分布的神经内分泌内分泌组织及弥散分布的神经内分泌细胞细胞(即即APUD细胞细胞)。激素的合成与分泌受到神经系统激
12、素的合成与分泌受到神经系统和下丘脑和下丘脑垂体垂体靶器官之间调节机靶器官之间调节机制的双重调控。制的双重调控。神经内分泌系统疾病30一、糖一、糖 尿尿 病病 糖尿病糖尿病 是一种体内胰岛素相对或绝是一种体内胰岛素相对或绝对不足及靶细胞对胰岛素敏感性降低，对不足及靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。的一种慢性疾病。神经内分泌系统疾病31 主要特点主要特点：高血糖、糖尿。高血糖、糖尿。临床表现：临床表现：多饮、多食、多尿和体重多饮、多食、多尿和体重减少（即减
13、少（即“三多一少三多一少”）。）。神经内分泌系统疾病32 1.分型分型 1型糖尿病（胰岛素依赖型、型糖尿病（胰岛素依赖型、型、型、幼年型糖尿病）幼年型糖尿病）约占约占 糖尿病的糖尿病的10%2型糖尿病（非胰岛素依赖型、型糖尿病（非胰岛素依赖型、型、成年型糖尿病）型、成年型糖尿病）约占糖尿病的约占糖尿病的90%（一）分型及区别（一）分型及区别神经内分泌系统疾病3321型与型与2型糖尿病的区别型糖尿病的区别区别点区别点 1型型 2型型病因病因 在遗传易感基础在遗传易感基础 病因发病机制不病因发病机制不 发病发病 上，病毒等作为上，病毒等作为 清，肥胖是发病清，肥胖是发病机制机制 诱因，诱发自身诱因
14、，诱发自身 危险因素，一般危险因素，一般 免疫反应，选择免疫反应，选择 认为本病是与肥认为本病是与肥 性破坏胰岛性破坏胰岛B细细 胖有关的胰岛素胖有关的胰岛素 胞胞 相对不足及组织相对不足及组织 对胰岛素不敏感对胰岛素不敏感 所致所致神经内分泌系统疾病34 区别点区别点 1型型 2型型发病年龄发病年龄 青少年青少年 成年人成年人病情病情 起病急，病情重，起病急，病情重，慢，病情轻，慢，病情轻，发展快发展快 发展较慢发展较慢胰岛胰岛B细胞细胞 明显减少明显减少 正常或轻度减少正常或轻度减少 血中胰岛素血中胰岛素 降低降低 正常、增多或降低正常、增多或降低酮症酮症 易出现易出现 不易出现不易出现治
15、疗治疗 依赖胰岛素依赖胰岛素 可不依赖胰岛素可不依赖胰岛素 神经内分泌系统疾病35（二）（二）病理变化病理变化 1胰岛病变胰岛病变 （1）1型糖尿病型糖尿病 早期为非特异性胰岛炎，继之胰岛早期为非特异性胰岛炎，继之胰岛B细胞空泡变性、坏死、消失，使胰岛变小、细胞空泡变性、坏死、消失，使胰岛变小、萎缩、纤维组织增生。萎缩、纤维组织增生。（2）2型糖尿病型糖尿病 后期后期B细胞减少，胰岛淀粉样变性，细胞减少，胰岛淀粉样变性，胰腺纤维化。胰腺纤维化。神经内分泌系统疾病36 神经内分泌系统疾病372血管病变血管病变（1）细小动脉：玻璃样变性）细小动脉：玻璃样变性 （2）大中动脉：粥样硬化）大中动脉：粥
16、样硬化神经内分泌系统疾病383肾脏病变肾脏病变（1）肾脏体积增大）肾脏体积增大（2）结节性肾小球硬化）结节性肾小球硬化（3）弥漫性肾小球硬化弥漫性肾小球硬化（4）肾小管和间质损害）肾小管和间质损害（5）血管损害）血管损害（6）肾乳头坏死）肾乳头坏死神经内分泌系统疾病39 4视网膜病变视网膜病变 微小动脉瘤、小静脉扩张、微血栓微小动脉瘤、小静脉扩张、微血栓形成，视网膜渗出、出血、纤维组织增形成，视网膜渗出、出血、纤维组织增生、血管生、血管新生新生，易引起失明或合并白内，易引起失明或合并白内障。障。神经内分泌系统疾病40 5 神经系统病变神经系统病变 周围神经缺血性损伤，脑神经细胞广周围神经缺血性
17、损伤，脑神经细胞广泛变性。泛变性。6其他组织或器官病变其他组织或器官病变 可出现病变和感染。可出现病变和感染。神经内分泌系统疾病41二、弥漫性非毒性甲状腺肿二、弥漫性非毒性甲状腺肿 弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性非毒性甲状腺肿亦称单纯性甲状亦称单纯性甲状腺肿，是由于缺碘使甲状腺素分泌不足、促腺肿，是由于缺碘使甲状腺素分泌不足、促甲状腺素（甲状腺素（TSH）分泌增多、甲状腺滤泡上）分泌增多、甲状腺滤泡上皮增生、胶质堆积而使甲状腺肿大，一般不皮增生、胶质堆积而使甲状腺肿大，一般不伴甲状腺功能亢进。伴甲状腺功能亢进。神经内分泌系统疾病42 常呈地方性分布，又称地方性甲状腺常呈地方性分布，又称地方性甲状腺
18、肿。肿。临床表现：甲状腺肿大，一般无临床临床表现：甲状腺肿大，一般无临床症状。症状。神经内分泌系统疾病43（一）病因与发病机制（一）病因与发病机制1缺碘缺碘2致甲状腺肿因子的作用致甲状腺肿因子的作用 水中钙和氟水中钙和氟 某些食物（如卷心莱、木薯、菜花、某些食物（如卷心莱、木薯、菜花、大头菜等）大头菜等）硫氰酸盐及过氯酸盐硫氰酸盐及过氯酸盐 药物如硫脲类药、磺胺药、锂、钴及药物如硫脲类药、磺胺药、锂、钴及 高氯酸盐高氯酸盐 等等神经内分泌系统疾病443高碘高碘碘摄入碘摄入 过氧化物酶功能基团过多被占用过氧化物酶功能基团过多被占用酪氨酸氧化酪氨酸氧化 碘的有机化过程受阻碘的有机化过程受阻甲状腺甲
19、状腺 代偿肥大代偿肥大4遗传与免疫遗传与免疫神经内分泌系统疾病45 （二）病理变化（二）病理变化 1.增生期增生期 又称弥漫性增生性甲状腺肿又称弥漫性增生性甲状腺肿 肉眼：肉眼：甲状腺弥漫性对称性肿大。甲状腺弥漫性对称性肿大。镜下：镜下：滤泡上皮增生呈立方或低柱状，滤泡上皮增生呈立方或低柱状，伴小滤泡和小假伴小滤泡和小假 乳头形成，胶质较少，间乳头形成，胶质较少，间质充血。质充血。神经内分泌系统疾病46 2胶质贮积期胶质贮积期 又称弥漫性胶样甲又称弥漫性胶样甲 状腺肿状腺肿 肉眼：肉眼：甲状腺弥漫性对称性显著增甲状腺弥漫性对称性显著增大。大。镜下镜下：滤泡腔高度扩大，大量胶质贮滤泡腔高度扩大，
20、大量胶质贮积，上皮变扁平。积，上皮变扁平。神经内分泌系统疾病47滤泡腔高度扩大，大量胶质贮积；滤泡腔高度扩大，大量胶质贮积；滤泡上皮复旧变扁平滤泡上皮复旧变扁平弥漫性胶样甲状腺肿弥漫性胶样甲状腺肿神经内分泌系统疾病48 3.结节期结节期 又称结节性甲状腺肿又称结节性甲状腺肿 肉眼肉眼：甲状腺呈不对称结节状增大，甲状腺呈不对称结节状增大，结节大小不一，结节大小不一，无完无完 整包膜，切面可有出整包膜，切面可有出血、坏死、囊性变、钙化血、坏死、囊性变、钙化 和瘢痕形成。和瘢痕形成。神经内分泌系统疾病49切面见大小不一的切面见大小不一的灰褐色结节，结节灰褐色结节，结节境界清楚，但无完境界清楚，但无完
21、整包膜，部分有钙整包膜，部分有钙化化结节性甲状腺肿结节性甲状腺肿神经内分泌系统疾病50 镜下：镜下：部分滤泡为增生期，可形成小部分滤泡为增生期，可形成小滤泡；部分滤泡高度扩张，胶质贮积，上滤泡；部分滤泡高度扩张，胶质贮积，上皮细胞变扁平。间质纤维组织增生、间隔皮细胞变扁平。间质纤维组织增生、间隔包绕滤泡，形成结节状病灶。包绕滤泡，形成结节状病灶。神经内分泌系统疾病51 甲状腺滤泡大小不等，部分滤泡显著扩甲状腺滤泡大小不等，部分滤泡显著扩大，腔内充满红染的胶质，上皮细胞变扁大，腔内充满红染的胶质，上皮细胞变扁平平结节性甲状腺肿结节性甲状腺肿神经内分泌系统疾病52 三、弥漫性毒性甲状腺肿三、弥漫性
22、毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿是指血中甲状是指血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上统称为甲状腺功能临床综合征，临床上统称为甲状腺功能亢进症，简称亢进症，简称“甲亢甲亢”，又称为突眼性，又称为突眼性甲状腺肿。甲状腺肿。本病女性多见。本病女性多见。神经内分泌系统疾病53 临床表现临床表现 甲状腺肿大，基础代谢率甲状腺肿大，基础代谢率和神经兴奋性升高，如心悸、多汗、烦热、和神经兴奋性升高，如心悸、多汗、烦热、潮汗、脉搏快、手震颤、多食、消瘦、乏潮汗、脉搏快、手震颤、多食、消瘦、乏力和突眼。力和突眼。神经内分泌系统疾病54（
23、一）（一）病因及发病机制病因及发病机制 病因不清，目前认为是一种自身病因不清，目前认为是一种自身免疫性疾病。免疫性疾病。神经内分泌系统疾病55（二）（二）病理变化病理变化 肉眼肉眼 ：甲状腺弥漫性、对称性增大，甲状腺弥漫性、对称性增大，切面灰红，切面灰红，胶质含量少。胶质含量少。光镜：光镜：滤泡上皮立方状或高柱状增生，滤泡上皮立方状或高柱状增生，伴伴 乳乳 头状形成。胶质稀薄或不见胶质，周头状形成。胶质稀薄或不见胶质，周边有吸收空泡。间质血管丰富、充血，有边有吸收空泡。间质血管丰富、充血，有 较多淋巴细胞浸润。较多淋巴细胞浸润。神经内分泌系统疾病56 弥漫性毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿 甲状腺滤泡上皮增生，并有乳甲状腺滤泡上皮增生，并有乳头形成。滤泡腔内胶质稀薄，周边头形成。滤泡腔内胶质稀薄，周边有大小不一的吸收空泡。间质淋巴有大小不一的吸收空泡。间质淋巴滤泡聚集成堆。滤泡聚集成堆。神经内分泌系统疾病57弥漫性毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿神经内分泌系统疾病58 电镜下：电镜下：滤泡上皮细胞的胞浆内滤泡上皮细胞的胞浆内内质网丰富、扩张，高尔基体肥大，核内质网丰富、扩张，高尔基体肥大，核糖体增多，分泌活跃。糖体增多，分泌活跃。免疫荧光检查：免疫荧光检查：滤泡基底膜上有滤泡基底膜上有IgG沉着。沉着。神经内分泌系统疾病59
