1、神经系统疾病中的血神经系统疾病中的血浆置换疗效浆置换疗效 一、一、概述概述 二、二、适应症适应症 三、三、不良反应不良反应 四、四、实施办法实施办法神经系统疾病中的血浆置换疗效2l血浆置换血浆置换（Plasmapheresis，PP或plasmas exchange，PE）指抽取病人的血液，经血浆置换机除去血浆中的有害成分，再给病人回输血细胞，并补充等量的置换液，以除去或减少血浆中的病理成分，达到治疗疾病的目的。神经系统疾病中的血浆置换疗效31.1.连续血流连续血流:是通过两个静脉通道，在抽出患者血液的同时，从另外一个静脉通道回输已经置换了血液。目前用途最广而且最有效。2.2.间断血流间断血流
2、:抽出病人的血液并分离其中的有害成分，再回输给患者，两者不是连续的。最老的、现在很少用。神经系统疾病中的血浆置换疗效4 1.1.单纯血浆置换单纯血浆置换 2.2.二重膜滤过二重膜滤过 3.3.免疫吸附免疫吸附神经系统疾病中的血浆置换疗效5l概念概念：把患者的血液导入血浆交换装置，通过离心和单层膜滤过将血液分成有形血细胞和血浆两部分，在弃去血浆的同时把细胞连同等量健康人血浆或5蛋白置换液（由25白蛋白和生理盐水调配而成）输回体内。l目前国内仍以单纯血浆置换法最为常用。单纯血浆置换单纯血浆置换神经系统疾病中的血浆置换疗效6l概念概念：将单层膜滤过的血浆部分再通过第二层膜过滤，这样在去除相对分子量较
3、大的免疫球蛋白、免疫复合物的同时，尽可能多地回收白蛋白入体。l因为二次膜滤过是在4低温条件下，使血纤维蛋白原-纤维结合素复合物，IgG、A、M，2-巨球蛋白，C3，C4等形成冷胶，故又称其为冷却滤过法冷却滤过法。二重膜滤过二重膜滤过神经系统疾病中的血浆置换疗效7l概念概念：将单层膜滤过的血浆部分通过吸附柱，去除相对分子质量大的物质，如免疫球蛋白。l原理原理：利用抗原抗体、受体配体等生物反应，以及合成材料具有的疏水结合、静电结合等相互作用来完成。免疫吸附免疫吸附神经系统疾病中的血浆置换疗效8 1.1.去除作用去除作用 2.2.补充作用补充作用 3.3.免疫调节作用免疫调节作用 神经系统疾病中的血
4、浆置换疗效9l二、适应症二、适应症10l20世纪70年代 尝试应用l疗效：疗效：GBS患者经血浆置换后外周血免疫球蛋白、C3和循环免疫复合物明显下降，临床症状得到改善。l时机：时机：GBS为单一病程，且临床表现大都在第2周达到峰期，所以对发病急、进展快和病情重的患者，如有条件应尽快实施PE，3周过后则不主张PE治疗。神经系统疾病中的血浆置换疗效11l疗程疗程：1997年法国学者一项研究表明轻症急性GBS病人只需接受两次血装置换，而不能行走或需辅助呼吸的中、重度患者则需4次血浆置换才能明显改善临床症状。增加治疗次数到6或7次，并不能使患者临床表现获得更进一步改善。神经系统疾病中的血浆置换疗效12
5、l1979年 首次证明有效l机理机理:Ashworth等发现患者在治疗后周围神经的近端运动单位电位振幅增大，这可能与髓鞘再生有关,并提出近端运动单位电位振幅和面积可作为判断血浆置换疗效的指标。神经系统疾病中的血浆置换疗效13l有研究发现慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者在血浆置换治疗停止后会出现临床症状的反跳，提出在对此类患者进行血浆置换治疗时仍需辅以长期的免疫抑制剂治疗。神经系统疾病中的血浆置换疗效14l 单克隆单克隆丙种球蛋白病丙种球蛋白病-IgG/IgA -IgG/IgA 有效有效单克隆单克隆丙种球蛋白病丙种球蛋白病-IgM -IgM 可能有效可能有效单克隆丙种球蛋白病是一种具有明显共济
6、失调的感觉和感觉运动性神经病,分为上述两种类型。随机双盲对照研究表明，血浆置换对后者治疗有效，对IgM单克隆丙种球蛋白病可能有效，而IVIg对此有显效。神经系统疾病中的血浆置换疗效15l1976年 发现血浆置换治疗可改善症状。l机理机理:可降低血浆中抗乙酰胆碱受体抗体的浓度，但不能抑制其产生。l主要适应证主要适应证:合并胸腺瘤患者的术前准备和肌无力危象。神经系统疾病中的血浆置换疗效16l有报道在胸腺切除术前、术后早期或应用免疫抑制剂早期进行血浆置换可减少危象的发生率。l近年来PE也被用于因不良反应和合并症而不能使用或使用激素和免疫抑制剂无效者及术后病情不稳定者。神经系统疾病中的血浆置换疗效17
7、lPE对该类疾病治疗作用的结论并不一致。l54例慢性进展型MS患者被随机分为2组，结合激素和免疫抑制剂，实施PE和假PE治疗共20周，于5个月和12个月后随访，发现经PE治疗患者的神经伤残评分优于假PE组。神经系统疾病中的血浆置换疗效19lWeiner等采用相似方法对116例急性复发型 MS患者治疗，2年后评定结果，实施PE和假PE治疗的两组间并无区别。神经系统疾病中的血浆置换疗效20Refsums disease：植烷酸贮积植烷酸贮积症症急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎僵人综合征僵人综合征获得性神经性肌强直获得性神经性肌强直 CNS-SLE冷球蛋白血症性周围神经病冷球蛋白血症性周围神经病
8、神经系统疾病中的血浆置换疗效21lPE对伴有IgM单克隆丙种球蛋白的多发性周围神经病疗效不佳，对肌萎缩侧索硬化和伴有循环抗体的副肿瘤综合征无效。神经系统疾病中的血浆置换疗效22心血管系统反应 低 血 钙血液系统异常凝血障碍感 染过 敏其 他神经系统疾病中的血浆置换疗效23l放血速度过快会引起胸闷、头晕、头痛、低血压，因此要注意将采血和输血的速度控制在2030mlmin为宜，操作过程中要严密监测呼吸、血压、脉搏和心率等生命体征。心血管系统反应 神经系统疾病中的血浆置换疗效24l因回输液中含枸橼酸钠抗凝剂，导致体内枸橼酸聚集，与Ca+结合，使血Ca+浓度下降，引起感觉异常、恶心、寒战、手足搐搦和肌
9、肉痛性痉挛等不适。Wu等回顾近13年血浆置换治疗的病例，发现感觉异常是最常见的并发症，占所有并发症的12.7，而预防性静脉应用葡萄糖酸钙可消除以上症状。低 血 钙神经系统疾病中的血浆置换疗效25l因血浆置换治疗可丢失大量凝血因子，可能引起鼻出血、皮肤瘀点，甚至引起腹膜后血肿和上消化道出血等严重并发症。多数病人会出现血红蛋白降低。血液系统异常凝血障碍神经系统疾病中的血浆置换疗效26l血浆置换需行静脉插管，操作不当可能造成感染，可能发生败血症、肺炎、心内膜炎和尿路感染等，因此必须严格无菌操作及消毒隔离。感 染神经系统疾病中的血浆置换疗效27l替代血浆中异体蛋白的输入可能会出现过敏反应，一般抗过敏处
10、理即可消除。过 敏神经系统疾病中的血浆置换疗效28l除上述的常见不良反应外，有报道在血浆置换治疗中还可能会出现腹痛、呼吸困难、呼吸停止、意识障碍等并发症。l血浆置换治疗过程中的不良反应通常都较轻，大多数仅需一般对症处理即可。严重不良反应的发生率约为3，其中死亡率为0.30.7，主要由于心血管系统并发症所致，对原有心血管疾病史的患者行血浆置换治疗应慎重。其 他神经系统疾病中的血浆置换疗效29l实施PE的间隔天数和次数因病而异。l急症病例如肌无力危象、GBS、急性播散性脑脊髓炎等，每间隔1d可置换血浆1次。lCIDP、LEMS和部分MS每隔3d可置换1次。神经系统疾病中的血浆置换疗效30l一般情况
11、下，置换血浆4O50 mlkg-1.次-1，每个过程可置换2.43.OL，约占患者血浆总量的50。l因为IgG 40在血管内，60在细胞外间隙，若置换血浆40ml.kg-1.次-1，可去除IgG总量的20，又因IgG的生物半衰期（除IgG3亚型外）为21d，故PE治疗由IgG介导的疾病时（如上述MG和部分GBS等），总共3-4次即可。神经系统疾病中的血浆置换疗效31lIgM的半衰期为5d，且8090存在于血管内，l次PE即可去除总量的一半，所以，用PE治疗IgM所介导的周围神经病，其疗效较好。l细胞因子的半衰期多为数小时，PE对其清除的作用比较短暂，这或许是PE治疗MS疗效不佳的原因。神经系统疾病中的血浆置换疗效32谢谢谢谢！谢谢谢谢！神经系统疾病中的血浆置换疗效33
