1、神经系统疾病定位定性诊断病例分析 平阳人民医院平阳人民医院 叶昌俊叶昌俊3 阶段诊断法 3 阶段诊断法是最初决定病变部位(解剖学诊断)和病因(病因诊断),之后决定疾病(临床诊断)的方法。定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位。定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染性、脱髓鞘病变、占位性、变性、外伤性、遗传性、发育异常等）病例分析病例一病例一 患者女性，60岁,10年来患高血压并接受治疗。今天中午突然头痛,蹲下,伴数次呕吐。诉眩晕,言语不清,想站立,但病人摇摇晃晃倒在床上,意识渐低下,因右半身不能动,而来诊。PE
2、:意识在恍惚半昏睡之间。眼球向右侧凝视,瞳孔缩小,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收缩力差。无自发性言语,言语障碍判定不能。无颈强直。疼痛刺激后右上下肢的逃避运动弱。右上下肢腱反射亢进,右下肢的病理反射阳性。不能判定有无感觉障碍及运动失调。诊治思路是?主诉为突发的眩晕、伴有呕吐的头痛,之后出现意识障碍,右侧偏瘫,症状很复杂。可是本例中也有提示病变部位的局部神经症状。即同时出现眩晕和意识障碍的病变部位在脑干。因而,推测偏瘫也是脑干的锥体束受到损害。脑干的长度是从中脑至延髓,有必要将病变部位局限在更小的范围。意识障碍是因从上位桥脑至中脑被盖部的上行脑干网状结构受到两侧性的损害所致,眩晕是
3、因延髓外侧部前庭神经进入的地方受到损害所致。本例先出现眩晕,之后出现意识障碍,因而推测主要病变部位由延髓至桥脑。在病因诊断上,突然发病为血管性,因病史中有高血压史及剧烈头痛,故推测为高血压性脑中风。高血压性脑出血的好发部位是壳核、丘脑、桥脑、小脑,通常不在延髓出现。因而,本例可能为与延髓最接近的部位,即桥脑出血或小脑出血。剧烈头痛为蛛网膜下腔出血的特征。本例的经过并不与蛛网膜下腔出血相矛盾,但早期出现眩晕、偏瘫等脑实质症状,因没有颈强直等脑膜刺激征,所以应考虑为脑内出血。到底是桥脑出血还是小脑出血?小脑出血以剧烈头痛、眩晕发病,可见构音障碍、步行障碍等小脑失调症状,如血肿增大,进而压迫脑桥,可
4、有意识障碍、偏瘫、同向凝视等脑干症状。另一方面,桥脑出血不会以头痛、眩晕发病,而是初发症状为四肢瘫或偏瘫及意识障碍。大片脑出血,不管出血部位在哪,都会出现意识障碍、呼吸障碍等脑干功能衰竭症状,很难鉴别。病例一：小脑出血。病例二 患者男性，65 岁。今日下午2 时左右,突然出现剧烈的的头痛,伴呕吐。因头痛未缓解于午后6时用急救车送到医院。神经学所见:意识状态为嗜睡,躁动。颈部前屈时抵抗(+),不能充分屈曲。颅神经系统正常。四肢无运动、感觉障碍,腱反射均正常。诊治思路？因有意识障碍和颈强直,而偏头痛时不会引起这些症状,所以可以否定。头痛、呕吐、颈强直是脑膜刺激征,推测病变部位在脑膜附近。因头痛剧烈
5、,应高度怀疑蛛网膜下腔出血。可是脑出血也可引起继发性网膜下腔出血。故也应考虑到如为脑出血,因有意识障碍,出血部位可能在脑干上行网状结构的附近,即丘脑、脑桥、小脑出血的可能性大。可是,这种脑出血如引起继发性的蛛网膜下腔出血,可推测为大量出血,在神经学上除意识障碍以外,运动麻痹等也是脑实质症状的必然表现。本例中未见这些症状,所以不应考虑此病态。突然出现的头痛,并迅速完成,推测为血管性或发作性疾患。如为血管性则脑出血或蛛网膜下腔出血的可能性大,如为发作性疾患,则偏头痛的可能性大。偏头痛时多数也不伴有前兆,头痛持续半日以上,且经常伴有呕吐,所以从病史看,并不与偏头痛矛盾。病例二:蛛网膜下腔出血病例三
6、患者男性，65岁。3个月前自觉左半身肌力低下,最近在步行时左脚拖地,左手不能持物。数周前自诉头痛,最近还出现呕吐,而且即使在白天意识水平也低下、嗜睡。PE:嗜睡状态。眼底见两侧视乳头水肿。疼痛刺激后右侧颜面部可强烈收缩。左侧颜面收缩力弱。疼痛刺激后左侧肢体运动差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢进,左侧巴氏征阳性。感觉障碍不明确,无其它的明确异常。诊治思路?因病史中有左侧肢体瘫,应推测病变部位在右大脑或右侧脑干。高位颈髓病变也可引起偏瘫,但本例中有左侧面瘫应推测病变在脑干以上。周围神经损害或肌疾病不引起偏瘫,而且也不引起意识障碍所以可以否定。意识障碍是从脑干上段(桥、中脑)投射到大脑的丘脑、皮质
7、的脑干上行网状结构受到损害所致。本例因有意识障碍也可否定高段颈髓病变。深度意识障碍(昏迷)应首先考虑脑干网状结构受累,但像本例这样轻度的意识障碍也可由大脑水平的损害引起。因而,从病史推测为脑桥上部或中脑水平的脑干病变,如为大脑病变根据半身性麻痹推测病变在额叶的白质。即使是额叶白质范围也较大,但根据引起意识障碍认为是脑干网状结构或丘脑受到损害,推测病变在额叶的深部白质。发病进展较慢，渐进性加重。后来出现颅内压亢进症状(头痛、意识障碍、视乳头水肿),临床上可诊断为额叶白质的占位性病变(脑肿瘤等)。病例三：右侧额叶脑肿瘤病例四 患者女性，32岁。10天前开始迅速出现两眼视力低下。视力逐渐恶化,看人脸
8、时自觉中心部模糊看不清,色彩也变得不鲜明了。而且,数天前开始两下肢乏力,今天开始不能起立或步行。虽有尿意但不能排尿,两下肢的感觉迟钝。PE:意识清楚,智能正常,两眼视力低下,中心性视野缺损。眼底视乳头正常。瞳孔散大,对光反射减弱。其它的颅神经功能正常。两下肢麻痹、肌张力亢进(痉挛性)。上肢腱反射正常,两下肢腱反射高度亢进,Babinski 征阳性,出现持续性的胫阵挛。两侧的腹壁反射消失。乳头部以下两侧性全感觉低下。尿闭状态。诊治思路?因有中心性视野和色觉受到损害,这是视神经炎的特征。两下肢对称性麻痹等下半身的神经功能损害,而上肢正常推测为胸髓水平的损害。象这样在解剖学上相离开的部位出现的神经病
9、状称为空间的多发性。间隔数日以上症状相继出现称为时间的多发性。在病因上,如视力障碍为免疫、炎症性,推测脊髓障碍也是相同的机制所致。在免疫、炎症性上,像这样空间的、时间的多发性经过主要应考虑脱髓鞘疾患。病例四：多发性硬化病例五 患者62 岁,男性。约半年前开始出现右手震颤,并逐渐加重。2、3 个月前开始脱、穿衣动作缓慢,最近不能自由翻身。而且,步行时两下肢不听使唤,有时被绊倒。家族中无同样的病例。PE:智能正常。颜面部表情呆板,言语声小。颈、四肢的肌张力亢进,动作缓慢。右上肢见粗大的静止性震颤。无小脑失调及感觉、排尿障碍,腱反射正常。诊治思路？不伴有感觉障碍的运动障碍,首先想到可能为肌力低下、小
10、脑失调、锥体外系障碍。本例无小脑失调和肌力低下,因有不随意运动(静止性震颤)和肌僵硬,确定为锥体外系障碍,动作缓慢、姿势反射障碍(多跌倒)也是锥体外系症状。因而,解剖学诊断是在锥体外系(大脑基底核)。半年前开始出现震颤及身体活动不便,并逐渐进展。像这样经过数月以上的进展多为变性疾病。肿瘤性疾病也呈进行性经过,但通常为亚急性经过(数周数月以内症状完成)。遗传性和变性同样呈慢性进行性。本例怀疑为变性或遗传性,但没有家族史。病例五：帕金森综合症病例六 患者男性，62 岁,半年前开始四肢无力,而且手足逐渐变细。有时肩、臀部、四肢肌肉出现肌肉跳。1 个月前出现吞咽困难、说话鼻音,饮水时由鼻呛出。无四肢麻
11、木或疼痛。PE:意识清醒,无痴呆。颅神经检查,两侧面肌均出现轻度肌力低下。舌肌两侧性萎缩,不能充分伸出。两侧软颚上举不充分。四肢的近端、远端均中度萎缩。肌力也低下,上肢举起或从坐位起立困难。四肢的萎缩肌有肌纤维束震颤。下颌反射、四肢反射均呈病理性亢进。Babinski 征两侧阳性。lasegue 征阴性。感觉系统、协调运动、排尿正常。诊治思路？本例出现进行性的四肢肌力低下,因诉说四肢变细推测有肌肉萎缩,推测病变部位在末稍神经或肌肉。肌肉跳动推测为肌纤维束震颤,考虑病变部位在脊髓前角细胞或附近的神经根。因而,其后的吞咽困难或构音障碍也是同样的机制所致,推测病变部位在脑干内的运动神经核或从脑干发出
12、后的神经根部。上运动神经元(皮质延髓束、锥体束)和下运动神经元(脑干运动神经核和脊髓前角细胞)选择性受到损害的变性。病史在数月以上并呈进行性经过强烈提示为变性疾病。病例六：肌萎缩性侧索硬化症。病例七 患者男性，28岁,5天前开始两脚没劲、步行困难。3 天前开始站起困难,两手力弱。昨天开始视物成双、声音嘶哑、饮水吞咽困难。而且数天前开始两脚感到麻酥酥的。PE:意识清醒。颅神经检查两眼外展麻痹、复视。两侧的眼轮匝肌、口轮匝肌肌力轻度低下,但味觉正常。右侧软颚麻痹、说话鼻音。四肢近端、远端肌肌力中度低下,肌张力低下,无肌萎缩。四肢的腱反射均消失。lasegue 征两侧强阳性。感觉系统两下肢振动觉轻度
13、低下,踝以下有火辣辣的感觉异常。其它无异常所见。诊治思路?出现以下肢向上肢发展的上行性的运动麻痹,之后出现复视、吞咽困难。因而,如假定病变部位在中枢神经,考虑为从脊髓向脑干发展的进行性病变。周围神经损害的代表性疾病多发神经炎也可出现这样的进行性两侧性的运动麻痹,故也要考虑到病变部位可能在周围神经。神经肌肉接头部疾病如重症肌无力虽也可有这样的经过,但根据有异常感觉可以否定。肌肉疾病也可根据两脚有感觉障碍而否定。因而,根据病史,最可能是脊髓、脑干的病变(中枢神经疾病)和周围神经的多发性病变这两个。因而,诊察时要特别注意有无中枢神经症状和周围神经症状。中枢神经损害所致的运动麻痹为锥体束受累所致,腱反
14、射亢进,肌张力增强。而周围神经障碍所致的运动麻痹腱反射消失、肌张力低下。本例因腱反射消失可确定病变部位在周围神经。临床诊断为多发根神经炎和多发单颅神经炎,临床诊断上引起这样病态的疾病为格林巴利综合征。病例七：格林巴利综合症病例八 28 岁,男性。病史:昨天前尚能正常工作,昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床时发现双下肢麻痹,不能站起。而且两手亦无力。无感觉障碍及言语障碍。症状未见继续加重,但到中午症状无改善而就诊。大约1年前曾有过起床时双下肢轻度乏力,但那次中午后症状即消失。家族内无同样的疾病。PE:意识清醒。颅神经正常。两上肢中度、两下肢高度的弛缓性麻痹,腱反射减弱,病理反射阴性。四肢肌无萎缩或肌纤
15、维束震颤、无排尿障碍及感觉障碍。诊治思路？如推测为中枢神经系的病变,因没有意识障碍及颅神 经麻痹,只是四肢麻痹,病变应在颈髓。颈髓病变所致的下肢麻痹的原因为锥体束损害,必会见到下肢的腱反射亢进及病理反射。而本例无这些体征,而且无感觉障碍,所以可以否定颈髓病变。如推测为末梢神经的损害,因有左右对称性的肌力低下,考虑为以运动为主的多发性周围神经病,即格林巴利综合征样病态。可是,格林巴利综合征等炎症性、免疫性多发神经炎,不会像本例这样麻痹在一夜间即已完成,所以很难考虑。神经肌肉接头部受到损害的重症肌无力,无感觉障碍,弛缓性麻痹这点相同,但与格林巴利综合征同样是免疫性疾病,不会像这样临床 经过呈突发完成型。河豚和内毒素中毒可引起全身性急性的弛缓性麻痹。本例虽有四肢的重度麻痹,但没有呼吸肌及球麻痹,所以很难考虑。按以上的排除法进行解剖学诊断,病变部位只剩下肌肉。结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
