1、完美医学之I课件1完美医学之I课件2特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP）：）：血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨少，以致广泛的皮肤、黏膜或内脏出血；实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。抗血小板自身抗体。完美医学之I课件3急性型ITP慢性型ITP完美医学之I课件4感染：细菌或病毒免疫因素：病毒与相应抗体形成免疫复合物，后者与
2、血小板膜的Fc受体结合；病毒使血小板抗原性发生改变，导致自身抗体形成，从而影响巨核细胞生成血小板；血小板与血小板相关抗体或补体相结合。完美医学之I课件5肝与脾作用脾可产生血小板相关抗体（PAIg），1/3血小板滞积于脾肝脏也会破坏血小板其它因素 雌激素抑制血小板生成，并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加完美医学之I课件6急性型 常见于儿童，多在发病前12周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急骤，部分可有畏寒、寒战、发热。慢性型:多见于青年女性，起病隐袭。急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表：完美医学之I课件7急性型 慢性型 年龄、性别 儿童多见 青年女性多见 诱因 感染
3、 无起病 急骤 缓慢出血 严重、常有粘膜、内脏出血 皮肤瘀点、瘀斑，月经过多 血小板 20109/L 3080109/L 巨核细胞 增多或正常，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成 增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少。血小板生存时间 16小时 13天 病程 26周，可自行缓解 反复发作 完美医学之I课件8完美医学之I课件9完美医学之I课件10广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或仅轻度增大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 完美医学之I课件11以下五点中应具备任何一点泼尼松治疗有效切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 完美医学之
4、I课件12急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板完美医学之I课件13慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板完美医学之I课件14完美医学之I课件15完美医学之I课件16SLE、脾亢AA、AL、Evans综合症、TTP 完美医学之I课件17控制出血症状减少血小板破坏提高血小板数完美医学之I课件18限制活动避免外伤避免使用影响血小板功能的药物 完美医学之I课件19剂量：泼尼松12mg/kgd，晨顿服或分3次口服，当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(510mg/d)维持36个月副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常 完美医学之I课件20作用机理 抑制抗体生
5、成、抑制抗原抗体反应抑制单核-巨噬细胞系统，使血小板寿命延长改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及释放血小板完美医学之I课件21适应证慢性ITP，用糖皮质激素治疗36个月无效者糖皮质激素依赖糖皮质激素禁忌51Cr标记血小板示脾区放射指数较高，或脾与肝比值增高者完美医学之I课件22禁忌证2岁以下患儿不能耐受手术者，如心脏病或妊娠期患者 儿童ITP有自限性，脾切除影响儿童免疫功能，诱发难以控制的感染，一般不选择脾切除术治疗完美医学之I课件23适应证：激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者常与糖皮质激素合用长春新碱1mg/W iv或iv drip环磷酰胺1.53 mg/kgd硫唑嘌呤1.53.5 mg/k
6、gd完美医学之I课件24环孢素 250 500 mg/d，维持量50100 mg/d达那唑 300600mg/d，疗程2个月以上副作用：骨髓抑制、脱发、肝损害完美医学之I课件25大剂量丙种球蛋白0.2 0.4g/kgd,ivgtt,连续5天输血及输血小板悬液 血浆置换大剂量甲基泼尼松龙1.0 g/d,iv,3 5日一疗程完美医学之I课件26自发流产胎儿宫内发育迟缓分娩时产妇失血增加IgG透过胎盘，胎儿出现血小板减少，导致胎儿、新生儿出血倾向 完美医学之I课件27预防观察为主PLT50109/L，无症状早、中期妊娠PLT为3050109/L无症状者积极治疗PLT10109/LPLT为103010
7、9/L伴有出血症状中、晚期妊娠PLT为1030109/L晚期妊娠PLT为3050109/L完美医学之I课件28无产科指征一般不主张终止妊娠首选糖皮质激素，无效时采用丙种球蛋白输注浓缩血小板：在紧急情况下或分娩时采用。于分娩前3天开始每天1次，812 u/次；有人认为只适用于紧急情况。完美医学之I课件29难治性ITP：经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效，约占30%病例。完美医学之I课件30达那唑：成人600mg/d分3次口服，或与激素合用，血小板正常后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。大剂量甲基泼尼松龙：成人1000mg/d，1小时内滴完连续3天。免疫球蛋白：400mg/k
8、gd，iv连续5天，必要时每4周重复一疗程。或小剂量疗法，1g/kgd用1天；800 mg/kgd用2天；400mg/kgd用3天 。完美医学之I课件31环孢霉素A（CsA）：4mg/kgd分2次口服，用3个月，显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。大剂量环磷酰胺（CTX）：1.01.5g/m2，加入生理盐水中静滴，每4周1次，每疗程14次。干扰素：300万U/次，皮下注射，每周3次，共12次，或300万U/次，皮下注射，每周1次，共8周。完美医学之I课件32联合化疗（COP方案）：环磷酰胺400mg/m2，静脉滴注，每周1次；长春新碱2mg，静脉滴注，每周1次；泼尼松40mg/m2d，口服，连续5天。每周为1疗程，连用6周，有效率约50%左右 完美医学之I课件33完美医学之I课件34
