1、线粒体医学知识讲座线粒体医学知识讲座2线粒体医学知识讲座有的呈有的呈线状，颗粒线状，颗粒或短杆状或短杆状，有的呈圆形、哑有的呈圆形、哑铃形、星形；还有的呈分枝状、环状等。但以铃形、星形；还有的呈分枝状、环状等。但以圆柱状与椭圆球形为最多。圆柱状与椭圆球形为最多。3线粒体医学知识讲座。4线粒体医学知识讲座。15线粒体医学知识讲座包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚67nm，平整光滑,与内膜不连接。含有多种孔蛋白形成的水相通道，允许分子量为5kD以下的分子通过。所以外膜的通透性非常高,使得膜间隙中的环境几乎与细胞质相似。6线粒体医学知识讲座位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜，平均厚45nm。内
2、膜的通透性较低，一般不允许离子和大多数带电的小分子通过。线粒体内膜向基质折褶形成嵴，增加内膜的表面积。嵴上有ATP合酶，又叫基粒。内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位。标志酶为细胞色素细胞色素C氧化酶氧化酶 7线粒体医学知识讲座8线粒体医学知识讲座19线粒体医学知识讲座10线粒体医学知识讲座ATP合成酶：具双向性，结合时合成ATP、解离时水解ATP。1979年提出结合变构、旋转催化模型（质子驱动）o:open;L:loose;T:tight12线粒体医学知识讲座 13线粒体医学知识讲座14线粒体医学知识讲座A-PPP A-PP+Pi+能量(1.72kj)去磷酸磷酸化15线粒体医学知识
3、讲座产生的途径：产生的途径：氧化磷酸化和底物水平磷酸化氧化磷酸化和底物水平磷酸化1、氧化磷酸化：高能电子在线粒体内膜呼吸链的电子传、氧化磷酸化：高能电子在线粒体内膜呼吸链的电子传递过程中释放出的能量被线粒体内膜或者嵴上的基粒用来递过程中释放出的能量被线粒体内膜或者嵴上的基粒用来催化催化ADP磷酸化，合成磷酸化，合成ATP。是主要形式，占。是主要形式，占80%。2、底物水平磷酸化：由高能底物水解放能，直接将高能、底物水平磷酸化：由高能底物水解放能，直接将高能磷酸键从底物转移到磷酸键从底物转移到ADP上，使上，使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP。占占1020%。16线粒体医学知识讲座线粒体是糖类、
4、脂肪和蛋白质最终彻底氧化释放能量并线粒体是糖类、脂肪和蛋白质最终彻底氧化释放能量并转换能量的场所转换能量的场所-具体体现在：具体体现在：三羧酸循环三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle,TCA）和）和氧化磷酸化氧化磷酸化17线粒体医学知识讲座细胞氧化细胞氧化：指在活细胞的线粒体中，在氧气的参与下，胞：指在活细胞的线粒体中，在氧气的参与下，胞内糖类、脂肪和蛋白质等有机物彻底氧化分解为二氧化碳内糖类、脂肪和蛋白质等有机物彻底氧化分解为二氧化碳和水，且伴随着能量释放和和水，且伴随着能量释放和ATP生成的过程。也称细胞呼吸生成的过程。也称细胞呼吸(cellular respira
5、tion)。34三羧酸循环：三羧酸循环：2次脱羧、次脱羧、4次脱氢（次脱氢（3次次NAD+，1次次FAD接受）、接受）、1次底物水平磷酸化。次底物水平磷酸化。18线粒体医学知识讲座一分子的葡萄糖彻一分子的葡萄糖彻底氧化生成底氧化生成38个个ATP糖酵解：糖酵解：2个个线粒体内：线粒体内：36个个三羧酸循环：三羧酸循环：2个个内膜上呼吸氧化过程：内膜上呼吸氧化过程：34个个19线粒体医学知识讲座1分子葡萄糖分子葡萄糖6CO212H氧化、丙酮酸氧化、丙酮酸脱氢、脱氢、TAC线粒体内膜上酶体系逐级传递线粒体内膜上酶体系逐级传递O2-传递电子的酶体系是由一系列传递电子的酶体系是由一系列能够可逆地接受和
6、释放能够可逆地接受和释放H和和e-的化学物质所组成，在内的化学物质所组成，在内膜上有序地排列成相互关联的膜上有序地排列成相互关联的传递链，称为传递链，称为呼吸链呼吸链或电子传或电子传递呼吸链递呼吸链NAD+NADHFAD2+FADH220线粒体医学知识讲座21线粒体医学知识讲座氧化磷酸化（氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）物质氧化物质氧化高能电子高能电子氧氧氧化过程（释能）氧化过程（释能）,内膜上内膜上ADP+Pi ATP质子动力势质子动力势energyenergy磷酸化过程（储能），基粒磷酸化过程（储能），基粒22线粒体医学知识讲座氧化磷酸化作用氧化磷酸化作用-
7、经糖酵解和三羧酸循环产生的经糖酵解和三羧酸循环产生的NADH和和FADH2是是两种还原性的电子载体，它们所携带的电子经线粒两种还原性的电子载体，它们所携带的电子经线粒体内膜的呼吸链逐级定向传递给体内膜的呼吸链逐级定向传递给O2，本身则被氧，本身则被氧化。电子传递过程中释放出的能量被化。电子传递过程中释放出的能量被F0F1ATP酶酶复合体用来催化复合体用来催化ADP磷酸化而合成磷酸化而合成ATP，这就是，这就是氧化磷酸化作用氧化磷酸化作用23线粒体医学知识讲座一、线粒体病（一、线粒体病（mitochondrial diseasesmitochondrial diseases，MDMD）特点：特点
8、：1.MD1.MD多数由于线粒体多数由于线粒体DNADNA改变而引起。改变而引起。2.MD2.MD具有母系遗传的特点。具有母系遗传的特点。3.MD3.MD多为神经、肌肉系统疾病。多为神经、肌肉系统疾病。二、线粒体与衰老：与二、线粒体与衰老：与mtDNAmtDNA有关有关24线粒体医学知识讲座LeberLeber遗传性视神经病（遗传性视神经病（LHONLHON）：）：ND4ND4*11778 11778GAGA，精氨酸，精氨酸组氨酸组氨酸 ND1ND1*34603460GAGA，丙氨酸，丙氨酸丝氨酸丝氨酸 肌阵挛性癫痫和粗糙红纤维综合征（肌阵挛性癫痫和粗糙红纤维综合征（MERRFMERRF）：）：tRNAtRNALys Lys:83348334AGAG；83568356TCTC神经性肌虚弱神经性肌虚弱,共济失调及色素性视网膜炎综合征共济失调及色素性视网膜炎综合征(NARP):(NARP):H H+-ATP-ATP酶酶:89938993TGTG，亮氨酸，亮氨酸精氨酸精氨酸25线粒体医学知识讲座氧化磷酸化作用氧化磷酸化作用26线粒体医学知识讲座
