1、肺动脉闭锁 肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia,AP)是一组复杂的紫绀型先天性心脏病。根据有无VSD而分为PA/IVS和PA/VSD两大类。二者的病理解剖、病理生理、治疗方法和治疗原则存在区别,因而大多数学者将其视为两种独立的疾病。1肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-122肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12PA/IVS病理生理 室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自右心室回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房。肺循环的血液来自动脉导管或体肺动脉侧支循环。3肺动脉闭
2、锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12PA/VSD病理生理 伴有室间隔缺损由于右心室和肺动脉之间没有通道，左、右两侧心室的血液全部注入主动脉，肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。4肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12PA/VSD临床表现 临床症状主要表现为不同程度的青紫和气促。第一心音正常，第二心音单一，胸骨左缘下部可闻及收缩期杂音，但不超过3级。部分患者可闻及广泛的连续性杂音。5肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12PA/VSD特征 PA/VSD出生后一年病死率高达70%，其闭锁部位可发生于右室流出道以上的任何部位，其主要病理学特点是肺动脉瓣、右室
3、漏斗部或肺动脉主干直到分叉部的完全闭锁。右心室无血流进入肺循环，肺血管有不同程度的发育障碍。6肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 主肺动脉侧枝血管分为3类：支气管动脉系统 直接的主动脉肺侧枝动脉（源自降主动脉）间接的主动脉肺侧枝动脉，如头臂动脉，锁骨下动脉，冠状动脉等 3种供血来源中，直接的主动脉肺侧枝动脉占90%，尤以来自降主动脉胸段者最为多见。7肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12PA/VSD临床病理分型 A型：自身肺动脉存在，无MAPCA，肺血均由未闭动脉导管供给；B型：自身肺动脉和MAPCA同时存在，肺血由自身肺动脉和MAPCA双重供给；C型：自身
4、肺动脉缺如，肺血全由MAPCA供应。8肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 A型患者未闭动脉导管为唯一的肺血来源，左肺动脉和右肺动脉通常有汇合，肺血管发育较好。动脉导管多为单侧，偶见有双侧。可视肺动脉的发育情况行一期或分期根治术。9肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 B型患儿早期肺血单源化的同时建立体肺分流，使搏动性的血流冲击肺动脉可促进肺血管的发育，并可避免大量的侧枝循环建立导致肺血管器质性病变的发生，最终达到分期根治的目的。10肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 C型心包内自身肺动脉完全缺如，所有支气管肺节段，均由多种体肺动脉侧枝血
5、管供给，该型相对少见，也是最为严重的病理类型，早期进行MAPCA单源化手术也是此类病例的最佳选择。11肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12手术原理 外科手术治疗目的是根据肺血管不同的解剖类型，建立肺叶间、肺门直至中央共汇的姑息手术，最终右心室与肺动脉之间建立连接，关闭VSD，终止体动脉和肺动脉分流。因而术前应充分了解肺动脉总和分支的发育情况，同时还需了解房室连接和心室大动脉连接情况以及是否合并有其他畸形，以利制定最佳的手术方案12肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12手术治疗方式 对于肺动脉高压不高于1520mmHg者，由于双向glenn具有减少心脏容量负荷和
6、增加肺血、血氧饱和度的特点，为首选术式 对于单心室的复杂先心病，目前认为其远期目标是施行TCPC13肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-1214肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12双向glenn优点 增加肺血流，提高动脉血氧含量，改善缺氧症状，改善生活质量 减轻右心负荷 降低了TCPC手术死亡率 血流进入到两侧肺血管，促进肺血管发育 可以作为TCPC手术的准备手术或同期手术 与体肺分流相比，导致肺血过度和右心室功能不全的可能性较小 并发症：随着肺血管阻力的逐渐增加，肺血流量会减少15肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-1216肺动脉闭锁PA小讲课和
7、医疗护理查房2022-10-12手术过程 建立CBP，阻断上下腔静脉，切断肝静脉右心房移行部，近心端部分缝合留1cm切口备用，将goretex人造血管与下腔静脉远心端连续缝合，在goretex血管近下腔吻合口处做一开口，将右心房备用切口与goretex血管开窗处侧侧吻合。将人造血管另一端与右肺动脉下壁行端侧吻合。复温，停CPB。置右胸腔引流管，逐层止血关胸。17肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12患者资料患者资料 高XX，3岁，男主诉双向glenn术后一年18肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12现病史 患儿于出生后体检时发现心脏杂音，伴发绀，无浮肿、晕厥、抽
8、搐等。偶有感冒、肺炎，无频繁缺氧发作。平素吃奶不费力，生长发育正常。患儿来我院行UCG检察，诊断为“先天性心脏病，肺动脉闭锁”。一年前在我院行“双向glenn手术”，术后出院恢复情况良好，为进一步手术收入我科。19肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12体格检查 T:36.6 P:128次/分 R:26次/分Bp:87/56mmHg Wt:11Kg H:97cm 神清精神可，全身浅表淋巴结未见肿大，无皮疹及发绀；听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，P2A2，第二心音固定分裂，胸骨左缘第4肋间可闻及2/6级收缩期杂音，腹平软无压痛，双下肢无水肿20肺动脉闭锁PA小讲
9、课和医疗护理查房2022-10-12诊断诊断 先天性心脏病：肺动脉闭锁、双向glenn术后 室间隔缺损、心功能二级辅助检查心脏彩超（20121024，我院）：肺动脉闭锁/室间隔缺损、双向glenn术后、吻合口血流通畅21肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12诊疗经过 20130909收入本区，等待完善相关检查，制定手术方案。20130913患者突发高热，最高39，听诊双肺呼吸音粗，痰量不多，血象高。予西力欣抗感染治疗。20130916完善术前检查，拟行20130917在全麻CPB下行“TCPC术”。22肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12诊疗经过 201309
10、17 16:45术后患儿神清，药物维持镇定。机械通气，痰量不多，双肺清。血氧饱和度98100%；心率146次/分，窦性，血压稳定77/49mmHg,多巴胺维持,末梢循环稳定。CVP上腔20mmHg,下腔20mmHg，间中利尿，尿量满意，电解质正常。胸液量不多。予西力欣30mg/Kg q8h预防感染。22:08拔除气插，经皮血氧饱和度满意，胸液稍多，色淡,HCT不低，予肝素钠维持抗凝，根据ACT调整肝素用量。23肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12诊疗经过 20130918尿量偏少，速尿维持利尿，间中发热最高38。CVP上腔17，下腔15，予万艾可，米力农降肺压。床边B超左侧胸
11、腔积液，予胸腔穿刺置管引流。胸液多，输注白蛋白补充。12:18患儿术中见肺血管回血多，术后氧合欠佳，考虑侧枝血管丰富导致.予送心导管室行造影检查并拟行侧枝血管封堵术。24肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12诊疗经过 20130918 22:53术后患儿血压间中偏低，腹胀，胸液，腹水多，考虑毛细血管渗漏，予地塞米松，输注白蛋白。20130919双肺呼吸音粗，血气氧合欠佳，CVP1518，胸腹水多，淡黄色，体温低热，床边胸片提示双肺渗出。20130920拔除气插。20130922左侧胸管及腹腔引流管引流液不多予以拔除。患儿CVP46，血压均偏低，考虑血容量不足，补充胶体，调整多巴
12、胺。25肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12诊疗经过 20130923病情稳定，转普通病房。20130927胸液引流不多，予以拔除。20130928患儿轻度浮肿，营养情况稍差 20131001复查吻合口血流通畅，予出院26肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12术后护理要点 术后体位 加强呼吸道管理 维持CVP 严密监测心率、血压、末梢循环及尿量，维持循环功能的稳定 引流管的护理 合理应用抗生素预防感染及小剂量抗凝药预防腔静脉吻合处血栓形成 心理护理27肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12护理问题 疼痛疼痛 发热发热 低效型呼吸形态低效型呼吸形
13、态 胸腹腔积液胸腹腔积液 有感染的危险有感染的危险 潜在并发症：出血、乳糜胸、低心排综潜在并发症：出血、乳糜胸、低心排综合症合症 有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 营养失调营养失调28肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 P疼痛 与手术创伤和胸腔插管有关 O1.评估疼痛的性质、程度、部位、诱因 2.安全舒适的环境和体位 3.固定好引流管，操作时动作轻柔，避免伤口的牵扯 5.必要时给予镇静止痛剂 4.抬高上半身，指导正确的呼吸方式 I病人伤口疼痛有效缓解29肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 P发热 与手术后吸收热或继发感染有关 I1.密切观察体
14、温变化 2.给予物理降温，温水擦浴，额头冰贴 3.遵医嘱给予抗生素 O患者体温持续低热6天，后诊断为术后一过性病理生理改变30肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 P低效型呼吸形态 与呼吸道分泌物增多，伤口疼痛有关 I1.予持续低流量吸氧 2.指导患儿排痰，协助翻身、扣背 3.给予超声雾化 4.评估痰量，必要时给予吸痰 O患者呼吸功能得到改善，无缺氧表现31肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 P胸腹腔积液 与术后静脉压力增高，淋巴回流受阻有关 I1.注意观察引流管的色、质、量 2.保持引流管的通畅 3.给予高蛋白高热量饮食 4.遵医嘱输注白蛋白，提高胶体渗
15、透压，减少排出 O患者胸腹腔积液得到改善32肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 P有感染的危险 与术后抵抗力下降，肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤，有暴露性伤口，身体长时间保留侵入性管道有关 I1.注意体温变化，避免受凉引起呼吸系统感染 2.注意保护性隔离，以免交叉感染 3.术后给予抗生素预防 4.严格执行无菌操作 O患者没有出现感染33肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 P潜在并发症：出血 与抗凝治疗有关 I1.密切观察有无伤口渗血、牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑、血便等早期出血症状 2.监测PT()，调整抗凝药物计量 3.密切观察引流液的量及性状 O患者
16、无出血症状34肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 P潜在并发症：乳糜胸 与CVP过高导致胸导管压力过大或乳糜池损伤有关 I1.密切监测CVP，适时给予利尿剂 2.严密观察是否有腹水，胸腔积液，及时引流 3.给予高蛋白、低脂饮食，必要时禁食 4.注意观察引流液的颜色 O患者没有出现乳糜胸35肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 P潜在并发症：低心排综合症 与血容量不足，手术创伤有关 I1.保证病人通气和组织氧合 2.监测心率、脉压 3.观察末梢循环情况 O病人心功能得到改善，维持有效循环36肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 P有皮肤完整
17、性受损的危险 与术后长时间卧床，水肿有关 I1.协助患儿翻身，易损伤部位垫软枕 2.保持皮肤清洁干燥 3.保持床单位平整 4.压红部位可给予赛肤润预防 O患者未出现压疮37肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12 P营养失调 与食欲不振，体循环血量减少，组织缺氧，组织液丢失有关 I1.供给充足的能量、蛋白质和维生素，少量多餐 2.耐心喂养，创造良好的进餐环境 3.遵医嘱补液，输注白蛋白 O患者营养状况有所改善38肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12健康教育健康教育 合理饮食，应给与高热量、高蛋白、高维合理饮食，应给与高热量、高蛋白、高维生素，低脂肪饮食，少量多餐生素，低脂肪饮食，少量多餐 避免剧烈运动，以不引起疲劳为宜避免剧烈运动，以不引起疲劳为宜 注意保暖和卫生，防止感染注意保暖和卫生，防止感染 按时按量服药，服用洋地黄类药物应监测按时按量服药，服用洋地黄类药物应监测心率，低于正常值时隔一次不服用。需终心率，低于正常值时隔一次不服用。需终身抗凝，按时服用抗凝药物，注意观察有身抗凝，按时服用抗凝药物，注意观察有无出血倾向无出血倾向 定期复查，若出现不适症状立即到医院就定期复查，若出现不适症状立即到医院就诊诊39肺动脉闭锁PA小讲课和医疗护理查房2022-10-12
