1、先天性巨结肠诊断及鉴别诊断先天性巨结肠诊断及鉴别诊断diagnosisn临床表现nX线检查n直肠活体检查n直肠内测压检查n肌电图检查 Clinical manifestationn胎粪排出延迟n急性低位肠梗阻n呕吐和高度腹胀直肠痉挛；指诊退出时，刺激排便反射反复便秘X-ray examinationn直立位腹部平片：n肠腔扩张胀气n扩张的降结肠n直肠不充气 n钡灌肠：n远端细窄n结肠袋形消失n乙状结肠近端及降结肠明显扩张Rectal biopsyn1、乙酰胆碱酯酶染色：n增粗的乙酰胆碱酯酶神经纤维n2、全麻下取直肠壁全层活检，观察肌神经丛节细胞是否缺如（新生儿不适用）直肠内测压检查n正常小儿可
2、看到肛门管的收缩波，23 秒后内括约肌压力下降。n患儿不出现此现象，反而升高。肌电图检查n电极放人肛门直肠腔内测肠肌波形，正常为慢速和快速的小棘状波。患儿波形低矮、光滑、缺少峰形电位。differential diagnosis胎粪便秘胎粪便秘(meconiumplug)(meconiumplug)胎粪粘稠聚集在直肠内，新生儿肠道蠕动弱，不能将其排出，圣后数日可无胎粪排出先天性肠闭锁胚胎发育阶段空化不全所致回肠末端或结肠闭锁表现为低位性肠梗阻n新生儿坏死性小肠结肠炎（Neonatal necrotizing enterocolitis）新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）为一种获得性疾病,由于多种原因引起的肠黏膜损害，使之缺血、缺氧的因素，导致小肠、结肠发生弥漫性或局部坏死的一种疾病。n新生儿腹膜炎腹膜炎是由细菌感染、化学刺激或损伤所引起的外科常见的一种严重疾病。多数是继发性腹膜炎，源于腹腔的脏器感染，坏死穿孔、外伤等。n先天巨结肠并发小肠结肠炎粪便淤积，肠壁循环障碍，细菌感染 腹胀，呕吐，腹泻，便秘，电解质紊乱肠粘膜水肿婴儿、儿童期鉴别诊断谢谢！
