1、格林巴利综合征格林巴利综合征这究竟是一种什么怪病？这究竟是一种什么怪病？为什么会得这种病？为什么会得这种病？患者还能像以前一样健康吗？患者还能像以前一样健康吗？4的概念的概念123了解了解的历史回顾与流行的历史回顾与流行病学病学了解了解的病因及发病机制的病因及发病机制掌握掌握的临床表现及的临床表现及治疗原则治疗原则了解了解的预后的预后5Guillain-Barre Syndrome 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎 (Acute Inflammatory Demyelinating polyneuropathy，AIDP）历 史 回 顾 18591859年，年，La
2、ndryLandry首次报道首次报道 19161916年，年，GuillainGuillain，BarreBarre指出蛋白指出蛋白-细胞分细胞分离现象离现象 19191919年，年，BradfordBradford提出急性感染性多神经炎提出急性感染性多神经炎概念概念 19551955年，年，WakesmanWakesman做成做成EANEAN模型模型 19691969年后，形成年后，形成AIDPAIDP概念概念 80-9080-90年代，发现轴索型年代，发现轴索型GBSGBS急性炎症性脱髓鞘性多发性神急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎经炎 又称又称格林巴利综合征（格林巴利综合征（GBS）:一种急
3、一种急性或亚急性起病的大多数性或亚急性起病的大多数可恢复可恢复的，的，以以神经根、外周神经损害神经根、外周神经损害为主，伴有为主，伴有脑脊液中蛋白脑脊液中蛋白-细胞分离细胞分离为特征的为特征的自身自身免疫性疾病免疫性疾病主要的病理改变主要的病理改变 周围神经（脑神经、脊神经）广泛周围神经（脑神经、脊神经）广泛炎症炎症 节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及及 巨噬细胞的炎性反应巨噬细胞的炎性反应 流 行 病 学 性别性别:男男 女女 人种：白人多于黑人人种：白人多于黑人 年龄年龄:在各年龄组均可发病，但有双峰现象。在各年龄组均可发病，但有双峰现象。美国美国16-25
4、16-25岁，岁，45-6045-60岁；中国儿童和青壮年岁；中国儿童和青壮年 季节性：西方无；中国夏秋之交季节性：西方无；中国夏秋之交 地域：西方无；中国乡村多于城镇地域：西方无；中国乡村多于城镇 遗传：？遗传：？病因尚不明确，可能与以下因素有关：1、非特异性病毒感染 巨细胞病毒、EB病毒、肺炎 支原体、乙型肝炎病毒和HIV2、多数人在发病前14周，有非特异性的呼吸道、消 化道感染史，空肠弯曲杆菌（CJ）最常见或疲劳受惊 3、疫苗接种史4、使用免疫抑制剂 发病机制分子模拟学说病原体入病原体入侵侵机体免疫机体免疫识别错误识别错误产生自身免产生自身免疫性疫性T细胞细胞和自身抗体和自身抗体发生免疫
5、反应发生免疫反应周围神经周围神经髓鞘脱落，髓鞘脱落，神经根炎神经根炎症症自主神经自主神经症状症状感觉障碍感觉障碍其他其他临床表现发病情况 多数病人发病前14周有上呼吸道或消化 道感染症状，少数有疫苗接种史起病形式 多为急性或亚急性起病，症状长与数日至 两周达高峰迟缓性瘫痪 首发症状常为四肢对称性无力，严重病 例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹 感觉障碍 四肢末端感觉异常如烧灼感，麻木，刺痛 和不适感 体征：四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉 减退或缺失，可以有肌肉痛和神经根痛临床表现 脑神经症状：面神经麻痹最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，心动过速，体位性低血压或高血压，尿潴留
6、其他：可有脑膜刺激征，视乳头水肿，高颅压，发热等辅助检查脑脊液（CSFCSF）：蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常；IgA.IgG.IgM增加，24小时IgG合成率增加，寡克隆区带可见NCVNCV（神经传导速度）（神经传导速度）and EMG and EMG（肌电图）（肌电图）:GBS早期,F波潜伏期延长；病程发展，脱髓鞘损害:NCV减慢，远端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常；轴索损害：远端波幅减低甚至不能引出而NCV正常诊断 病前病前4 4周内前驱感染史周内前驱感染史 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手四肢对称性迟缓性瘫痪伴四肢末端手套袜套样痛觉减退
7、套袜套样痛觉减退 CSFCSF：蛋白：蛋白-细胞分离细胞分离 NCVNCV和和EMGEMG：F F波延迟波延迟,NCV,NCV减慢减慢,远端远端潜伏期延长及波幅正常潜伏期延长及波幅正常治疗治疗 1、辅助呼吸、辅助呼吸 呼吸机麻痹是呼吸机麻痹是GBS的主要危险，重症的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下以下或动脉氧分压低于或动脉氧分压低于70mmHg时行辅助时行辅助呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管切开并插管，接呼吸机。呼吸
8、好转应气管切开并插管，接呼吸机。呼吸机的管理至关重要，可根据病人症状及血机的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量，应加强护理，如定时气分析调节通气量，应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持，保持呼吸呼吸道通畅，预防感染道通畅，预防感染等并发症。等并发症。治疗2、病因治疗、病因治疗（1）血浆置换）血浆置换（2）免疫球蛋白）免疫球蛋白（3）糖皮质激素）糖皮质激素3、抗生素、抗生素预后预后 GBS是一种自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要侵犯运动根和周围神经的运动纤维。本病为自限性，预后大多良好，但空肠弯曲菌感染者预后差，高龄、起病急骤、辅助通气者预后不良。
