1、肾上腺危象的肾上腺危象的诊疗和处置诊疗和处置l定义：l指机体在各种应激状态下，由于体内糖皮质激素活性绝对地或相对地供给急速不足，机体表现以循环衰竭为主征的危象状态称为急性肾上腺皮质功能不全或肾上腺危象。一、有某种病因或一定的诱发因素:lCAH或Addison+各种应激诱发；l长期大剂量肾上腺皮质激素治疗者，突然停药或减量快；l急性肾上腺皮质出血-流脑、严重烧伤、急性胰腺炎等，新生儿肾上腺出血症-男婴多见，与难产有关；l垂体或双侧肾上腺全切除或大部分切除术后，替代治疗不及时或替代治疗剂量不足，在应激情况下可诱发危象。二、临床表现：全身症状:高热T40、脱水、少尿，少数患者有皮肤紫癜或低体温。循环
2、系统:血压下降、心率增快，可达160次/分，循环衰竭，脉细速，皮肤湿冷;可发生心律失常。消化系统:突然出现厌食、恶心呕吐，腹痛腹泻。神经系统:表现为软弱无力或烦躁不安、头昏头痛、意识障碍。三、实验室检查l血电解质紊乱，低钠、低氯、高钾l低血糖l血嗜酸细胞轻至中度增高l血游离皮质醇、尿游离皮质醇降低，血尿素氮及肌酐升高 l肾上腺皮质激素为抢救关键药物。琥珀酸氢化可的松，婴幼儿25-40mg/次，大儿童50-100mg/次，以生理盐水配成5%溶液静滴，每6小时1次;病情好转可减量至50mg静滴，q6h（24h总量200-400mg）稳定后可改醋酸可的松1-2mg/kg口服，每日2-3次，渐减至维持
3、量。l纠正水、电解质紊乱 根据脱水和失钠程度确定补液量和补液张力。（一般脱水很少超过总液量10%，估计液体丢失一般为正常体重的6%左右）先用血浆或全血按5ml/kg于30-60min内快速输入，此后2h内输入总量20-25%的5-10%葡萄糖生理盐水液，余量可用5-10%葡萄糖液加入氯化钠适量（1g/每10kg体重）均匀输入，注意纠酸。l积极控制感染和去除诱因l必要时吸氧、降温l抗休克:扩容及给予肾上腺皮质激素后患者仍处休克状态，可适当给予升压药物。l忌用吗啡及可待因、溴剂及巴比妥类药。本 病重在预防，确诊肾上腺皮质功能减退的患儿需终身替代治疗，遇应激状态，如手术、严重感染、创伤等，应酌情增加
4、替代治疗药物的剂量。l好转：1、临床症状消失；2、血皮质醇、血糖及电解质恢复正常。l预后：本病如抢救不及时，死亡率极高。定义：指甲亢患者在某些诱因（如感染、创伤或精神刺激等）作用下，原有甲亢症状突然加重而产生威胁患儿生命的严重征候群。l手术：见于甲状腺本身或其他部位的急诊手术；l感染：严重呼吸道感染是内科甲亢危象的重要原因；l应激：应激可使甲状腺激素释放骤增；l放射性碘治疗后1-2周内；l病情尚未良好控制而突然停用抗甲状腺药物。l有甲亢病史和体征（突眼、甲状腺肿大等），有上述病因或诱因存在；l原有甲亢症状加重或突然出现下述临床表现1、高热，一般退热方法无效。患儿大汗淋漓、皮肤潮红，继而脱水汗闭
5、、皮肤苍白、紫绀、休克；2、心动过速，心率160次/分或心律失常、心力衰竭；3、纳差、恶心、呕吐、腹泻、体重减轻、甚至黄疸；4、极度烦躁、焦虑、谵妄、嗜睡以至昏迷；5、少数谈漠型：嗜睡、低体温和慢心率伴全身衰竭。l实验室检查及特检：1、131碘摄取率升高，高峰前移；2、血清TT3、TT4或 FT3、FT4升高；3、心电图可有快速型心律失常表现；4、血胆固醇降低或肝功能异常。l抑制甲状腺激素的合成：首选PTUl抑制已合成的甲状腺激素释放：复方碘溶液l迅速降低周围组织对甲状腺激素-儿茶酚胺的反应 1、心得安 2、利血平 3、胍乙啶l迅速减少血循环中甲状腺激素：1、血液透析或腹膜透析 2、血浆置换或换血疗法l肾上腺皮质激素 l全身支持疗法：1、给氧 2、降温：物理降温药物降温 3、补液及纠正电解质紊乱 4、有心力衰竭时要适当控制输液速度，可用洋地黄制剂 5、积极寻找并去除病因，及时处理并发症。l好转：患儿神志及重要生命体征恢复正常，其他临床症状基本好转，血T3、T4、TSH较前明显恢复。l预后：本病来势凶猛，如抢救不及时，常于3天内死亡，病死率50%以上，伴有高血压、心脏病、电解质紊乱或黄疸者死亡率较高。
