1、1、定义2.、发病机制3、临床表现4、辅助检查5、诊断6、鉴别诊断7、治疗及预防保健12定义 Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病。又称“无痛性关节病,夏科氏关节病”。此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称。常见于4060岁，男 女=3 1。3发病机制 病因学：可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时，肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外，长期应用皮质类固醇（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时）、止痛药（保太松、消炎痛）的医源性
2、关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。4 1、脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%，除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失，因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。5 2、脊髓梅毒，也叫脊髓痨，常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外，可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔(阿-罗瞳孔：双侧瞳孔缩小，直接、间接对光反射消失或迟钝，而调节反射及视力正常)、血清康瓦氏反应阳性。6 3、脊髓膨出，踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡，腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。7
3、4、糖尿病性神经病，可发生足小关节（跗跖、跖趾、趾间等）无痛性肿胀等。8910 病理学由于关节的保护性感觉缺失，导致正常的保护性反射消失，加上局部软组织和骨的神经营养障碍，而引起的关节骨和软组织进行性破坏的疾病。Back11 临床表现神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。12辅助检查 1、X线片 2、CT 3、MRI13X线片通常将本病的X线表现分为三型 1、吸收型2、增生型3、混合型14早期：关节的退行性改变 关
4、节面轻度硬化 侵蚀及破坏 晚期：受累骨的关节端硬化更明显 伴骨质增生 破坏 骨膜反应 关节畸形 关节面不规则 塌陷 关节间隙变窄 关节脱位或半脱位 关节周围软组织肿胀 软组织内不规则钙化斑或碎骨片。15X线可显示神经性关节病的基本特征，但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量，无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高 有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。16CT由于CT具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构，骨质破坏和临近软组织的情况，可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。17MRI 骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态
5、和提供生化、病理等方面的信息。骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈较高信号，MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和CT。18诊断神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。Back19鉴别诊断1、膝关节骨内囊肿2、类风湿性关节炎3、强直性脊柱炎、血清
6、阴性脊柱关节病4、痛风性关节炎5、骨坏死20膝关节骨内囊肿 以软骨下X线透亮区，出现骨内囊腔变为特征。这种病损好发于中年人，临床症状轻微，无损伤病史，X线往往在长股骨骺部位或扁平骨、关节软骨面下区域出现囊腔变，往往孤立性，囊腔边缘清晰，病损边缘有硬化骨，特别是在关节非负重区更为明显。病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构，腔内含有白色或黄色胶状物质，边缘有纤维组织衬垫所包裹。2122类风湿性关节炎病损关节周围骨质稀疏，关节间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影，以关节滑膜受侵犯为主，这是类风湿性关节炎的特征性表现。23 强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病可见到骨增生，但在关节边缘往往不
7、清晰，常常表现为关节内骨性连接 骨强直为特征。这些病种早期阶段，病损往往侵蚀关节边缘，关节间隙狭窄往往均匀，而且以韧带钙化、骨化为其特征。24痛风性关节炎 多起病急骤，首次发作常始于凌晨，通常只累及外周个别关节，约50%病例第一跖趾关节为首发关节。在整个病程中，约90%以上病人均有第一跖趾关节受累。除蹠趾关节外，四肢关节均可受累，但大多数为下肢关节，越是肢体远端关节受损，其症状也愈典型。25骨坏死由于骨细胞骨质细胞 髓质细胞（血管和神经）发生了坏死 致骨组织营养中断或恢复严重不足 使骨的代谢障碍局部骨组织失去了营养肱骨头（肩关节）肱骨小头 肱骨外上髁 肱骨内上髁 肱骨滑车（肘关节）舟骨（腕关节
8、）股骨内外髁 胫骨平台及髌骨（膝关节）距骨（踝关节）等26 肱骨头（肩关节）27 肱骨小头 肱骨外上髁 肱骨内上髁 肱骨滑车（肘关节）28 股骨内外髁 胫骨平台及髌骨（膝关节）29 舟骨（腕关节）30 距骨（踝关节）31【并发症】病人发病后常常因无疼或轻微疼痛而延误就诊时间，造成关节的进一步破坏，后期由于关节神经营养性差而易造成骨质疏松，负重关节极易出现粉碎性骨折，且疼觉欠敏感。Back32治疗原则 本病的治疗首先应积极治疗原发的神经系统疾病。对本症治疗急性期应休息，避免关节创伤和震荡，尽早使用支架以稳定和保护关节，以防畸形和骨端破坏的发展。应避免过多的站立、行走、跳跃和负重。特别要注意预防和
9、控制感染，因其感染很难控制，不少病人会因此而遭受截肢的痛苦。根据病情可以采用热敷、理疗、中药熏洗、针灸及中药内服等方法，有一定的疗效。33 本病的治疗主要根据以下要点进行：1.病变关节 上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。2.破坏较重关节(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保护。3.足部病重且溃疡不愈者可作截肢术，青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术，不过邻近关节可再发生此病；减少活动和支架保护是多用的有效方法。34【治疗】1.保守治疗：主要以加强关节保护为主，如局部制动支架保护等。2.对症治疗：消炎止痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类药不宜长期使用，以免加速关节破坏。3.手术治疗：目前仍以关节清理术和关节融合术为主。关节置换为禁忌症，其原因是关节失去有效的神经支配，营养差，骨质结构不良，容易造成植入物松动失败。35 Summary1、定义2.、发病机制（枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出等）3、临床表现（关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符）4、辅助检查（X线片/CT/MRI）365、诊断（关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符）6、鉴别诊断(、膝关节骨内囊肿、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病、痛风性关节炎、骨坏死)7、治疗及预防保健（.保守治疗.对症治疗.手术治疗）Thank you37
