1、IgAIgA肾病的诊断与个体化治疗肾病的诊断与个体化治疗 1主要内容主要内容 概述概述 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗：具体治疗：ACEIACEI与中药。与中药。预后分析预后分析2概述（概述（1 1）-定义定义 IgAIgA肾病是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有肾病是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状大量颗粒状IgAIgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。沉积为特征的原发性肾小球疾病。临床以反复发作的肉眼血尿、持续性镜下血尿，临床以反复发作的肉眼血尿、持续性镜下血尿，伴有或不伴有轻度
2、蛋白尿为特征。伴有或不伴有轻度蛋白尿为特征。3概述（概述（2 2）-本病的基本特征本病的基本特征 本病不仅是以单纯性血尿、蛋白尿为表现的以本病不仅是以单纯性血尿、蛋白尿为表现的以IgA-IgGIgA-IgG于系膜区沉积、以肾小球系膜增生为表现于系膜区沉积、以肾小球系膜增生为表现的一种疾病，而是有多种临床综合征表现、病理的一种疾病，而是有多种临床综合征表现、病理变化也是多种多样的一组疾病。变化也是多种多样的一组疾病。本病不完全是一种良性肾上球疾病；其中大约本病不完全是一种良性肾上球疾病；其中大约1/31/3的病人在发病的病人在发病10-2010-20年之后进入终末期肾衰，是引年之后进入终末期肾衰
3、，是引起终末期肾衰的主要原因之一。起终末期肾衰的主要原因之一。4 粘膜免疫及肾小球粘膜免疫及肾小球IgAIgA的沉积很可能不是发病的的沉积很可能不是发病的主要环节，骨髓源性的主要环节，骨髓源性的IgA1IgA1，其空间结构及免其空间结构及免疫源性的异常及系膜区的疫源性的异常及系膜区的IgA1IgA1受体和后体后作受体和后体后作用以及分子学遗传背景，已经成为研究本病的用以及分子学遗传背景，已经成为研究本病的发病、进展的重点。发病、进展的重点。IgAIgA肾病的发病中遗传因素起一定的作用。肾病的发病中遗传因素起一定的作用。IgAIgA肾病的发病有明显的种族差异，肾病的发病有明显的种族差异，IgAI
4、gA肾病可呈家肾病可呈家族聚集发病，其家族成员中存在族聚集发病，其家族成员中存在IgAIgA产生异常。产生异常。呈现了相当数量有关影响预后因素及治疗的循呈现了相当数量有关影响预后因素及治疗的循证医学研究资料。证医学研究资料。5概述（概述（3 3）遗传性疾病分类遗传性疾病分类 基因病：疾病涉及一对等位基因，呈明显孟德尔基因病：疾病涉及一对等位基因，呈明显孟德尔氏遗传方式。氏遗传方式。单基因病单基因病多基因病多基因病 染色体疾病染色体疾病 体细胞遗传病体细胞遗传病6概述（概述（4）-遗传疾病的特征遗传疾病的特征单基因病单基因病 常染色体显性遗传：常染色体显性遗传：致病基因位于常染色体，致病基因位于
5、常染色体，在杂合状态即表现出症状或疾病并连续传递。在杂合状态即表现出症状或疾病并连续传递。杂合子可有不同的表现，如完全显性、半显性、杂合子可有不同的表现，如完全显性、半显性、共显必、延迟显性等。共显必、延迟显性等。常染色体隐性遗传：常染色体隐性遗传：致病基因位于常染色体，致病基因位于常染色体，杂合状态不表现出症状或疾病，纯合状态才发杂合状态不表现出症状或疾病，纯合状态才发病，疾病无连续传递现象。病，疾病无连续传递现象。X连锁显性遗传：连锁显性遗传：致病基因位于致病基因位于X染色体，杂合染色体，杂合状态下表现状态下表现 出症状或疾病，家系中女性患者居出症状或疾病，家系中女性患者居多，男性患者的女
6、儿全发病，儿子全正常，有多，男性患者的女儿全发病，儿子全正常，有连续传递现象。连续传递现象。7 X X连锁隐性遗传：连锁隐性遗传：致病基因位于致病基因位于X X染色体，女性染色体，女性杂合状态才发病。家系中男患者远多于女性，杂合状态才发病。家系中男患者远多于女性，直系血缘中有隔代遗传现象。直系血缘中有隔代遗传现象。Y Y连锁遗传：连锁遗传：致病基因位于致病基因位于Y Y染色体，只有男性染色体，只有男性发病。发病。多基因病多基因病 多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂，多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂，常不符合孟德尔遗传方式，有两种情况常不符合孟德尔遗传方式，有两种情况（1 1）一对
7、主效基因及其他基因与环境因子共司作用；一对主效基因及其他基因与环境因子共司作用；（2 2）多对微效基因共同参与环境因子共同作）多对微效基因共同参与环境因子共同作用。用。8染色体疾病染色体疾病 生殖细胞或受精卵早期发育过程中，整染色体生殖细胞或受精卵早期发育过程中，整染色体或染色体节段数目及结构异常，涉及多个基因或染色体节段数目及结构异常，涉及多个基因结构或数量的改变的产生的复杂的临床综合征，结构或数量的改变的产生的复杂的临床综合征，多伴有身体其他部位的发育畸形。多伴有身体其他部位的发育畸形。体细胞遗传病体细胞遗传病 遗传物质的改变在体细胞内。一般不向后代遗遗传物质的改变在体细胞内。一般不向后代
8、遗传，但随细胞增生产生同样遗传物质改变的子传，但随细胞增生产生同样遗传物质改变的子细胞。细胞。9概述（概述（5）-常见的遗传性肾病常见的遗传性肾病分类常见的遗传性肾脏疾病的举例单基因病肾小球疾病：Alport综合征，膜基底膜肾病，先天性肾病综合征，指甲髌骨综合征，Fabry病等。肾小管疾病：Bartter综合征，Liddle综合征，特发性Fanconi综合征。囊肿性疾病：成人型多囊肾，婴儿型多囊肾，髓质性多囊肾。多基因病IgA肾病，糖尿病肾病，高血压肾病，系统性红斑狼疮肾炎等。染色体疾病能不发育，肾发育不良，异位肾，马蹄肾等体细胞遗传病主要见于肿瘤，如Wilms瘤等，肾脏病中较少见10主要内容
9、主要内容 概述概述 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗：具体治疗：ACEIACEI与中药。与中药。预后分析预后分析11流行病学流行病学 本病在我国约占原发性肾小球肾炎的本病在我国约占原发性肾小球肾炎的26%-36.9%26%-36.9%，日本为日本为36%36%，新加坡则高达新加坡则高达56%56%，欧美国家发病率欧美国家发病率较低，约占较低，约占4%-5%4%-5%，值得注意的是，在原发性肾小值得注意的是，在原发性肾小球肾炎引起慢性肾功能衰竭中，球肾炎引起慢性肾功能衰竭中，IgAIgA肾病约占
10、肾病约占15%-15%-30%30%。12最新流行病学资料最新流行病学资料 IgAIgA肾病在欧美等白人国家，其发病率由肾病在欧美等白人国家，其发病率由70-8070-80年年代的代的5%5%以下增至以下增至8080年代后期以来的年代后期以来的20%20%左右；在日左右；在日本、新加坡等亚洲国家，由本、新加坡等亚洲国家，由8080年代后期的年代后期的40%40%以下以下增至增至45%45%以上，我国由以上，我国由9090年代前后的年代前后的18.3-39.3%18.3-39.3%，十年后上升至十年后上升至40.4-47.4%40.4-47.4%。13主要内容主要内容 概述概述 流行病学流行病学
11、 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗：具体治疗：ACEIACEI与中药。与中药。预后分析预后分析14诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 IgAIgA肾病的诊断：肾病的诊断：主要取决于肾活检，其诊断特点主要取决于肾活检，其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见性肾小球肾炎；免疫荧光可见IgAIgA或以或以IgAIgA为主的为主的免疫复合物沉积于系膜免疫复合物沉积于系膜 区，这是区，这是IgAIgA肾病的诊断肾病的诊断标志；电镜可见系膜区为主的
12、电子致密物沉积。标志；电镜可见系膜区为主的电子致密物沉积。鉴别诊断：鉴别诊断：由于系膜由于系膜IgAIgA沉积可见于其他许多疾病，沉积可见于其他许多疾病，故临床应首先除外继发性因素，如狼疮性肾炎、故临床应首先除外继发性因素，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、慢过敏性紫癜性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、慢性肝病（特别是丙肝相关性肾炎）、肿瘤等。性肝病（特别是丙肝相关性肾炎）、肿瘤等。15主要内容主要内容 概述概述 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗：具体治疗：ACEIACEI与中
13、药。与中药。预后分析预后分析16临床分型临床分型 肾炎综合征型：肾炎综合征型：除持续镜下血尿外，常伴有轻度蛋除持续镜下血尿外，常伴有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害，此白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害，此型约占型约占10%15%10%15%。反复发作肉眼血尿型：反复发作肉眼血尿型：此型常在上呼吸道感染或肠此型常在上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿，持续道感染期间出现肉眼血尿，持续2-32-3天后变为镜下天后变为镜下血尿，如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度血尿，如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度的蛋白尿，肉眼血尿消失后尿蛋白随之减少或消失。的蛋白尿，肉眼血尿消失
14、后尿蛋白随之减少或消失。患者一般无水肿及高血压，但常伴有腰痛，可为单患者一般无水肿及高血压，但常伴有腰痛，可为单侧性或双侧性，体检肾区无明显叩击痛。此类型多侧性或双侧性，体检肾区无明显叩击痛。此类型多见于儿童，约占本病的见于儿童，约占本病的20%20%左右。左右。17 无症状镜下血尿型：无症状镜下血尿型：镜下血尿常持续存在，尿中红镜下血尿常持续存在，尿中红细胞以畸形红细胞为主（细胞以畸形红细胞为主（80%80%以上）。可伴有轻度以上）。可伴有轻度蛋白尿（蛋白尿（2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量1 1克以下），临床无症状，克以下），临床无症状，多在体检时发现。此类型最多见，约占多在体检时发现
15、。此类型最多见，约占50%50%左右。左右。肾病综合征型：肾病综合征型：表现为大量蛋白尿，低蛋白血症和表现为大量蛋白尿，低蛋白血症和镜下血尿，约占镜下血尿，约占IAIA肾病的肾病的7%-16%7%-16%。若伴有高血压、。若伴有高血压、肾功能损害，则预后不良。肾功能损害，则预后不良。其他类型：其他类型：如急进型肾炎综合征，急性肾衰。约占如急进型肾炎综合征，急性肾衰。约占5%5%左右。临床较少见，愈后不良。左右。临床较少见，愈后不良。18主要内容主要内容 概述概述 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治
16、疗：具体治疗：ACEIACEI与中药。与中药。预后分析预后分析19MsPGN20212223病理分级（病理分级（1 1）（19821982年年WHOWHO关于关于IgAIgA肾病的病理分级）肾病的病理分级）级：轻微损害级：轻微损害 级：微小病变伴少量节段性系膜增殖级：微小病变伴少量节段性系膜增殖 级：局灶节段性肾小球肾炎，少于级：局灶节段性肾小球肾炎，少于50%50%的肾小球的肾小球呈显著化。呈显著化。级：弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化。级：弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化。级：弥漫硬化性肾小球肾炎，累积级：弥漫硬化性肾小球肾炎，累积80%80%以上的肾以上的肾小球。小球。24病理分级（病理分级（2
17、 2）临床常用的病理分级临床常用的病理分级 级：微小病变级：微小病变 级：单纯系膜增殖级：单纯系膜增殖 级：系膜增殖伴级：系膜增殖伴25%75%75%。25病理分级（病理分级（3 3）19821982年年LeeLee的分级系统的分级系统分级分级肾小球改变肾小球改变小管小管-间质改变间质改变1 1绝大多数正常，偶尔轻度系膜宽绝大多数正常，偶尔轻度系膜宽（节（节段），伴或不伴细胞增生。段），伴或不伴细胞增生。无无2 2肾小球示局灶系膜增殖 和硬 化肾小球示局灶系膜增殖 和硬 化（50%50%），罕见小的新月体。），罕见小的新月体。无无3 3弥漫系膜增殖和增宽弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节（偶尔局灶
18、节段，偶见小新月体和粘连段，偶见小新月体和粘连局灶间质水肿，偶局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见见细胞浸润，罕见小管萎缩小管萎缩4 4重度弥漫系膜增生和硬化，部分或重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球 硬化，可见 新月 体全部肾小球 硬化，可见 新月 体（4 45%5%）。）。小管萎缩，间质浸小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫润，偶见间质泡沫细胞。细胞。5 5病变性质似病变性质似 4 4 级，但更严重，肾小级，但更严重，肾小球新月体形成球新月体形成 45%45%。类似类似 4 4 级病变，但级病变，但更严重更严重26病理分级（病理分级（4 4）19961996年年HassHass的分级系统的分
19、级系统亚型亚型肾小球改变肾小球改变小管小管-间质改变间质改变1 1（轻微病（轻微病变）变）肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新月体。段硬化，无新月体。无病变无病变2 2（FSGSFSGS 样样改变）改变）肾小球显现类似肾小球显现类似 FSGSFSGS 样改变，伴肾样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体。小球系膜细胞轻度增加，无新月体。无病变无病变3 3（局灶增（局灶增殖性肾小球殖性肾小球肾炎）肾炎）50%50%左右的肾小球细胞增生，细胞增左右的肾小球细胞增生，细胞增生最初仅限于系膜区，或可由于毛细生最初仅限于系膜区，或可由于毛细血管内细胞增生致肾小球
20、毛细血管袢血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见小新月体。绝大多数阻塞。可见小新月体。绝大多数 3 3 型型病变示肾小球节段细胞增生。病变示肾小球节段细胞增生。无病变无病变4 4(弥漫增殖弥漫增殖性肾小球肾性肾小球肾炎炎)大于大于 50%50%肾小球细胞增殖，像肾小球细胞增殖，像 3 3 型病型病变一样细胞增生可以是节段性的，可变一样细胞增生可以是节段性的，可见新月体见新月体大于大于 40%40%的小的小管萎 缩 或 小管萎 缩 或 小管数减少管数减少5 5（晚期慢（晚期慢性肾小球肾性肾小球肾炎）炎）40%40%以上的肾小球球性硬化，可表现以上的肾小球球性硬化，可表现为上述各种肾小球病变为
21、上述各种肾小球病变大于大于 40%40%的小的小管萎 缩 或 小管萎 缩 或 小管数减少管数减少27免疫病理分型免疫病理分型 IgAIgA型：单纯型：单纯IgAIgA沉积型沉积型 IgAGIgAG型：型：IgA+IgGIgA+IgG沉积型沉积型 IgAMIgAM型：型：IgA+IgMIgA+IgM沉积型沉积型 IgAGMIgAGM型：型：IgA+IgG+IgMIgA+IgG+IgM沉积型沉积型28主要内容主要内容 定义定义 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗：具体治疗：ACEIACEI与中药。与
22、中药。预后分析预后分析29个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择(1)(1)临床分型临床分型 反复发作肉眼血尿型：反复发作肉眼血尿型：有上呼吸道感染或肠道有上呼吸道感染或肠道感染时应采用强有力的抗生素和中药治疗。肉感染时应采用强有力的抗生素和中药治疗。肉眼血尿消失后仍可用中药治疗，并可施行扁桃眼血尿消失后仍可用中药治疗，并可施行扁桃体摘除。体摘除。无症状性镜下血尿：无症状性镜下血尿：病理检查为正常或轻微改病理检查为正常或轻微改变的变的IgAIgA肾病，可单纯采用中药治疗，肾小球病肾病，可单纯采用中药治疗，肾小球病理改变较重者，以保护肾功能为主。理改变较重者，以保护肾功能为主。肾炎综合征型：肾
23、炎综合征型：治疗重点应放在控制血压，保治疗重点应放在控制血压，保护肾功能，尽量延缓肾功能不全的病程进展。护肾功能，尽量延缓肾功能不全的病程进展。主要为主要为ACEIACEI及中药。及中药。30 肾病综合征：肾病综合征：分级治疗。分级治疗。级、级、级级 ：采用糖皮质激素加中药治疗。：采用糖皮质激素加中药治疗。级：在级：在级级 治疗的基础上加免疫抑制，常治疗的基础上加免疫抑制，常用环磷酰胺。用环磷酰胺。急进性肾炎或急性肾衰型：急进性肾炎或急性肾衰型：可选用甲基强的松可选用甲基强的松龙冲击疗法或联合环磷酰胺、抗凝剂、抗血小龙冲击疗法或联合环磷酰胺、抗凝剂、抗血小板聚集药物治疗，必要时配合透析治疗。板
24、聚集药物治疗，必要时配合透析治疗。31个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择(2)(2)尿蛋白定量尿蛋白定量 2424小时尿蛋白定量小于小时尿蛋白定量小于1 1克：克：休息、预防呼吸道与休息、预防呼吸道与肠道感染、适当中药治疗。肠道感染、适当中药治疗。2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量1-31-3克：克：上述治疗的基础上，加上述治疗的基础上，加中药、中药、ACEIACEI治疗。治疗。2424小时尿蛋白定量大于小时尿蛋白定量大于3 3克：克：病理改变轻微，肾功病理改变轻微，肾功能正常（能正常（Ccr70ml/min)Ccr70ml/min)，可试用激素联合免疫抑，可试用激素联合免疫抑制剂治疗
25、。制剂治疗。病理改变病理改变4 4级以上：级以上：主要以保护肾功能治疗为主。主要以保护肾功能治疗为主。对伴有高血压的对伴有高血压的IgAIgA肾病：肾病：应立即降压，如有可能，应立即降压，如有可能，建议使用建议使用ACEIACEI。反复发作的反复发作的IgAIgA肾病伴扁桃体炎：肾病伴扁桃体炎：可考虑扁桃体摘可考虑扁桃体摘除。除。32个体化治疗方案（个体化治疗方案（3 3）循证医学结果循证医学结果33肾功能、蛋白尿、病理肾功能、蛋白尿、病理G、I、T肾功能正常肾功能正常肾功能不全肾功能不全尿蛋白尿蛋白3.5g/d病理病理类型类型轻度轻度病理病理类型类型轻轻-中中度度激素激素ACEI（B）ACE
26、I激素激素（A）新月体肾炎新月体肾炎血管炎血管炎强化免疫强化免疫抑制剂治抑制剂治疗（疗（D）血肌酐血肌酐250血肌酐血肌酐133-250病理类型病理类型慢性病变慢性病变病理类型病理类型活动性病变活动性病变激素激素CTX/AZA其他（其他（A）保护肾功保护肾功能治疗能治疗和和/或或和和/或或1。G、I、T分别代表肾小球、小管、间质损伤。分别代表肾小球、小管、间质损伤。2。活动性病变是指肾小球病变以增生为主，肾小管、间质病变。活动性病变是指肾小球病变以增生为主，肾小管、间质病变 以细胞侵润为主。以细胞侵润为主。3。慢性病变指肾小球硬化、间质纤维化超过。慢性病变指肾小球硬化、间质纤维化超过50%。3
27、4主要内容主要内容 概述概述 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗：具体治疗：ACEIACEI与中药。与中药。预后分析预后分析35ACEIACEI治疗机理（治疗机理（1 1）ACEIACEI 和和ARAARA 选择性扩张出球和入球小动脉，选择性扩张出球和入球小动脉，降低肾小球毛细血管内压降低肾小球毛细血管内压改变肾小球基底膜滤过屏障的改变肾小球基底膜滤过屏障的孔径孔径减少尿蛋白减少尿蛋白通过抑制肾脏局部通过抑制肾脏局部ACEACE的生成而减轻肾小球系的生成而减轻肾小球系膜细胞的增殖及抑制系膜细胞的
28、增殖及抑制系膜基质的合成等。膜基质的合成等。延缓慢性肾炎延缓慢性肾炎患者肾功能不患者肾功能不全的病程进展全的病程进展36ACEIACEI治疗机理（治疗机理（2 2）血管紧张素血管紧张素可刺激转化生可刺激转化生长因子长因子（TGF-）等生长）等生长因子的过度表达与分泌因子的过度表达与分泌 系膜细胞增殖及细胞系膜细胞增殖及细胞外基质增多外基质增多 肾小球硬化过程血管紧张素转换酶抑制剂通过血管紧张素转换酶抑制剂通过抑制肾脏局部抑制肾脏局部ACE的生成而减的生成而减轻肾小球系膜细胞的增及抑制轻肾小球系膜细胞的增及抑制系膜基质的合成等系膜基质的合成等 37ACEIACEI治疗机理（治疗机理（3 3）肾小
29、球硬化过程最早纤维连接蛋白最早纤维连接蛋白（FN）增多）增多 以后胶原增多以后胶原增多（主要为（主要为、型胶原）型胶原）层黏连蛋白（层黏连蛋白（LNLN）肾小球硬化蒙诺蒙诺等等ACEIACEI制剂可减少制剂可减少型胶原、纤维连接蛋白、型胶原、纤维连接蛋白、层黏连蛋白在系膜区的含量层黏连蛋白在系膜区的含量 38IgAIgA肾病的中医治疗肾病的中医治疗 辨证要点：辨证要点：辨病：属中医辨病：属中医“血证血证-尿血尿血”、“水肿水肿”、“腰痛腰痛”辨病性：属本虚标实证：四证六候辨病性：属本虚标实证：四证六候 辨病位：肾、肺、脾辨病位：肾、肺、脾 治疗要点：治疗要点：“急则治其标，缓则治其本急则治其标
30、，缓则治其本”的原则，的原则，一般采取标本同治法。一般采取标本同治法。39四四 证证 肺气亏虚证：肺气亏虚证：症见易汗出，平时易患感冒，疲乏症见易汗出，平时易患感冒，疲乏无力，腰酸，镜下血尿持续不消，舌质淡红，苔无力，腰酸，镜下血尿持续不消，舌质淡红，苔薄白，脉细滑或细沉。治宜补益肾气，益肺固表。薄白，脉细滑或细沉。治宜补益肾气，益肺固表。方宜玉屏风散加减。药如生黄芪、白术、防风、方宜玉屏风散加减。药如生黄芪、白术、防风、浮萍等。浮萍等。脾肾气虚证脾肾气虚证：症见腰酸乏力，腹胀纳差，浮肿，：症见腰酸乏力，腹胀纳差，浮肿，面色少华，舌质淡暗，苔白腻，脉细沉或细滑。面色少华，舌质淡暗，苔白腻，脉细
31、沉或细滑。治宜益气活血，利水消肿。方宜当归芍药散合防治宜益气活血，利水消肿。方宜当归芍药散合防已黄芪汤加减。药如当归，黄芪、赤、白芍、汉已黄芪汤加减。药如当归，黄芪、赤、白芍、汉防已、茯苓、泽泻等。防已、茯苓、泽泻等。40 气阴两虚证：气阴两虚证：肺气虚与肾阴虚并见。症见疲乏无肺气虚与肾阴虚并见。症见疲乏无力，汗出恶风，平素易感冒，腰膝酸软，手足心力，汗出恶风，平素易感冒，腰膝酸软，手足心热，口干不欲饮，镜下血尿持续不消，舌质淡红，热，口干不欲饮，镜下血尿持续不消，舌质淡红，苔薄，脉细略数。治宜生芪地黄汤合二至丸加减。苔薄，脉细略数。治宜生芪地黄汤合二至丸加减。药如生黄芪、太子参、生地、丹皮、
32、女贞子、旱药如生黄芪、太子参、生地、丹皮、女贞子、旱莲草、黄精等。莲草、黄精等。阴虚内热证：阴虚内热证：症见腰酸腰痛，手足心热，口干咽症见腰酸腰痛，手足心热，口干咽燥，持续镜下血尿，舌红少苔，脉细数。治宜滋燥，持续镜下血尿，舌红少苔，脉细数。治宜滋阴清热。方宜知柏地黄汤加减。阴清热。方宜知柏地黄汤加减。41六六 候候 外感风寒候：外感风寒候：症见恶寒，鼻塞，头痛，流清涕，咳嗽，症见恶寒，鼻塞，头痛，流清涕，咳嗽，咯白痰，舌淡苔薄，脉浮紧。治宜祛风散寒。方宜荆咯白痰，舌淡苔薄，脉浮紧。治宜祛风散寒。方宜荆防败毒散加减。药如荆芥、防风、浮萍、柴胡、杏仁、防败毒散加减。药如荆芥、防风、浮萍、柴胡、杏
33、仁、法夏、桑白皮、鱼腥草等。法夏、桑白皮、鱼腥草等。外感风热候：外感风热候：症见发热，咽候肿痛，或扁桃体红肿或症见发热，咽候肿痛，或扁桃体红肿或化脓，或咳嗽，咯痰不利，或皮肤疖肿肉眼血尿，舌化脓，或咳嗽，咯痰不利，或皮肤疖肿肉眼血尿，舌红苔黄，脉浮数。治宜疏风清热。方宜银翘散加减。红苔黄，脉浮数。治宜疏风清热。方宜银翘散加减。药如银花、连翘、公英、地丁、僵蚕、白茅根、山豆药如银花、连翘、公英、地丁、僵蚕、白茅根、山豆根等。根等。血瘀候：血瘀候：主要症状为舌质暗红或淡暗。治宜益气活血。主要症状为舌质暗红或淡暗。治宜益气活血。药如赤、白芍、川芎、穿山龙等。药如赤、白芍、川芎、穿山龙等。42 中焦湿
34、热候：中焦湿热候：肠道湿热或肝胆湿热。症见腹痛腹泻，肠道湿热或肝胆湿热。症见腹痛腹泻，大便不畅或便溏，或口苦胁痛，小便黄赤，舌红，大便不畅或便溏，或口苦胁痛，小便黄赤，舌红，苔黄腻，脉弦数。治宜清化湿热。方宜葛根芩连汤苔黄腻，脉弦数。治宜清化湿热。方宜葛根芩连汤或龙胆泻肝汤加减。药如葛根、黄芩、黄连、广木或龙胆泻肝汤加减。药如葛根、黄芩、黄连、广木香、白头翁、生地榆等。香、白头翁、生地榆等。下焦湿热候：下焦湿热候：症见小便黄赤灼热、尿血鲜红，口干、症见小便黄赤灼热、尿血鲜红，口干、口苦，腰痛，舌红苔黄腻，脉弦数。治宜清热利湿。口苦，腰痛，舌红苔黄腻，脉弦数。治宜清热利湿。方宜八正汤加减。药如车
35、前草、败酱草、白茅根、方宜八正汤加减。药如车前草、败酱草、白茅根、栀子、知母、黄柏等。栀子、知母、黄柏等。出血候：出血候：镜下或肉眼血尿。适当合用止血药如大、镜下或肉眼血尿。适当合用止血药如大、小蓟、仙鹤草、茜草根、藕节等。小蓟、仙鹤草、茜草根、藕节等。43主要内容主要内容 概述概述 流行病学流行病学 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 临床分型临床分型 病理分级病理分级 个体化治疗方案的选择个体化治疗方案的选择 具体治疗：具体治疗：ACEIACEI与中药。与中药。预后分析预后分析44预后分类方法预后分类方法19981998年日本厚生省制定年日本厚生省制定 预后良好组：预后良好组：不可能发展为慢性肾
36、衰，行透析治不可能发展为慢性肾衰，行透析治疗。疗。预后较好组：预后较好组：发展为慢性肾衰，行透析治疗可能发展为慢性肾衰，行透析治疗可能性较小。性较小。预后较差组：预后较差组：可能在可能在5 5年以上，年以上，2020年以内发展为慢年以内发展为慢性肾衰，行透析治疗。性肾衰，行透析治疗。预后不良组：预后不良组：5 5年内发展为慢性肾衰，行透析治疗。年内发展为慢性肾衰，行透析治疗。45预后判断预后判断肾小球病理改变肾小球病理改变预后分组预后分组肾小球病理改变肾小球病理改变预后良好组预后良好组仅表现为轻度系膜细胞增长率殖、基质增加。仅表现为轻度系膜细胞增长率殖、基质增加。预后较好组预后较好组轻度的系膜
37、细胞增殖，基质增加，肾小球硬化，轻度的系膜细胞增殖，基质增加，肾小球硬化，新月体形成，新月体形成，BowmanBowman 囊粘连肾小球数少于全囊粘连肾小球数少于全部肾活检所见肾小球的部肾活检所见肾小球的 10%10%。预后较差组预后较差组中度的系膜细胞增殖，基质增加，肾小球硬化，中度的系膜细胞增殖，基质增加，肾小球硬化，新月体形成，新月体形成，BowmanBowman 囊粘连肾小球数占全部囊粘连肾小球数占全部肾活检所见肾小球的肾活检所见肾小球的 10-30%10-30%。预后不良组预后不良组重度的系膜细胞增殖，基质增加，肾小球硬化，重度的系膜细胞增殖，基质增加，肾小球硬化，新月体形成，新月体
38、形成，BowmanBowman 囊粘连肾小球数大于全囊粘连肾小球数大于全部肾活检所见肾小球的部肾活检所见肾小球的 30%30%。46预后判断预后判断肾间质、肾小管肾间质、肾小管预后分组预后分组肾间质、小管病理改变肾间质、小管病理改变预后良好组预后良好组间质、肾小管、血管无明显改变。间质、肾小管、血管无明显改变。预后较好组预后较好组间质、肾小管、血管无明显改变。间质、肾小管、血管无明显改变。预后较差组预后较差组硬化的肾小球周围可见轻度的细胞浸润，肾小硬化的肾小球周围可见轻度的细胞浸润，肾小管萎缩及血管硬化。管萎缩及血管硬化。预后不良组预后不良组间质重度细胞浸润，肾小管萎缩及间质纤维间质重度细胞浸
39、润，肾小管萎缩及间质纤维化，可见小动脉肥厚、变性。化，可见小动脉肥厚、变性。47预后判断预后判断临床表现临床表现 年龄：年龄：发病时年龄轻者预后较好。发病时年龄轻者预后较好。治疗时的肾功能水平：治疗时的肾功能水平：肾功能不全者预后差。有肾功能不全者预后差。有研究表明，当研究表明，当Cr256Cr256mol/Lmol/L后，进入后，进入ESRDESRD的时间的时间平均约平均约1010个月。个月。临床类型：临床类型：肾病综合型、高血压型、肾病综合型、高血压型、RPGNRPGN型预后型预后较差。较差。48IgAIgA肾病患者妊娠的条件肾病患者妊娠的条件 血压正常血压正常 肾功能正常肾功能正常 蛋白
40、尿没有达到肾病范畴蛋白尿没有达到肾病范畴 肾活检病理肾活检病理LeeLee氏分级小于氏分级小于级，没有严重的小管级，没有严重的小管间质病释和血管病变。间质病释和血管病变。49妊娠蛋白尿与高血压的处理妊娠蛋白尿与高血压的处理 妊娠后如有蛋白尿的出现或增加，血压升高，都妊娠后如有蛋白尿的出现或增加，血压升高，都应卧床休息。应卧床休息。当尿蛋白明显增加达到当尿蛋白明显增加达到3 3克克/24/24小时以上时，原则小时以上时，原则上可以使用细胞毒药物。上可以使用细胞毒药物。由于高血压引起产科合并症明显增加，因此当高由于高血压引起产科合并症明显增加，因此当高血压升高时可以使用钙离子拮抗剂、受体阻滞剂血压
41、升高时可以使用钙离子拮抗剂、受体阻滞剂及利尿剂等，但不宜使用及利尿剂等，但不宜使用ACEIACEI或或ARBARB。不可逆的肾功能下降是终止妊娠的指征。部分患不可逆的肾功能下降是终止妊娠的指征。部分患者怀孕期间病情并未加重，而在产后一段时间内者怀孕期间病情并未加重，而在产后一段时间内可能恶化，因此产后应注意休息，在产后可能恶化，因此产后应注意休息，在产后1-21-2年内年内还要继续监护肾脏病情。还要继续监护肾脏病情。50妊娠过程中发生高血应如何判断妊娠过程中发生高血应如何判断 妊娠高血压：是妇女妊娠期的常见病症，发生率妊娠高血压：是妇女妊娠期的常见病症，发生率约占约占7%7%，而其中约，而其中
42、约70%70%为先兆子痫，原有慢性肾脏为先兆子痫，原有慢性肾脏病者更易发生先兆子痫，可达病者更易发生先兆子痫，可达2040%2040%。先兆子痫：妊娠开始血压正常，尿蛋白阴性，妊先兆子痫：妊娠开始血压正常，尿蛋白阴性，妊娠娠2424周后出现高血压、蛋白尿和水肿，重者伴头周后出现高血压、蛋白尿和水肿，重者伴头痛、视力模糊、抽搐乃至昏迷，上述异常大多在痛、视力模糊、抽搐乃至昏迷，上述异常大多在产后产后6 6周内恢复，最迟不超过周内恢复，最迟不超过3 3个月，产后不留后个月，产后不留后遗症。遗症。妊高症或先兆子痫应与妊娠并发原性高血压和妊妊高症或先兆子痫应与妊娠并发原性高血压和妊娠合并慢性病变鉴别。娠合并慢性病变鉴别。51
