1、2015ESC室性心律失常处理及心脏性猝死防治指南12015ESC室性心律失常处理及心脏性猝死防治指南 ESC 于2015-09 公布2015 年ESC 室性心律失常处理和心脏性猝死预防指南，作为2006ACC/AHA/ESC 室性心律失常和心脏性猝死防治指南的更新版。新指南强调基础疾病的治疗，强调个体化治疗策略，针对真实世界中不同临床状态出现的室性心律失常给出了治疗建议，类似于室性心律失常的“百科全书”。2目录p心脏性猝死及其预防p室性心律失常的治疗p冠状动脉疾病中室性心律失常的管理p左心室功能不全伴或不伴心力衰竭患者的治疗p心肌病p原发性遗传性心律失常综合征p儿童心律失常和先天性心脏病p心
2、脏结构正常的室性心动过速和心室颤动p炎症、风湿和瓣膜性心脏病p特殊人群发生心律失常的风险3心脏性猝死及其预防u心脏性猝死及其预防的相关定义和使用规范u心脏性猝死相关的心脏病u猝死者的尸检和分子诊断u疑似或已知室性心律失常患者的检查u 无创评估u 有创评估4心脏性猝死及其预防的相关定义和使用规范常见术语的定义术语定义猝死指看似健康的个体在症状出现1小时内的非创伤性意外致死事件。如果死亡时间不明确（无目击者），定义适用于死亡前24小时内仍看似健康的患者原因不明的猝死综合征（SUDS）和原因不明的婴儿猝死综合征（SUDI）无明显病因且未经尸检证实死因的猝死为原因不明猝死综合征（SUDS），死者小于1
3、岁则称为原因不明的婴儿猝死综合征（SUDI）心脏性猝死（SCD）该术语适用于以下情况：已知的先天性或获得性的潜在致死性心脏病；或尸检证实心血管异常为可能死因；或尸检未见明确心脏外病因，因此心律失常事件可能为死因心律失常性猝死综合征（SADS）和婴儿猝死综合征（SADS）和婴儿猝死综合征（SIDS）成人猝死综合征（SADS）或婴儿猝死综合征（SIDS）是指尸检和毒理学检查未明确死因、心脏大体及组织学检查显示结构正常、已被排除非心脏性死因心脏骤停幸存急性症状发作1小时之内、未能预见的心脏骤停，复苏成功（如：电除颤）特发性心室颤动（VF）心室颤动发作幸存，各项临床检查均阴性心脏性猝死的一级预防对存在
4、心脏性猝死风险但尚未发生心脏骤停或致命性心律失常的患者降低心脏性猝死风险的治疗心脏性猝死的二级预防对心脏性猝死幸存者或已发生过致命性心律失常的患者降低心脏性猝死风险的治疗SADS=心律失常性猝死综合征；SCD=心脏性猝死；SIDS=婴儿猝死综合征；SUDI=原因未明的婴儿猝死综合征；SUDS=原因未明的猝死综合征；VF=心室颤动心脏性猝死相关的心脏病在年轻患者和老年患者不同。年轻患者更倾向为离子通道病、心肌病、心肌炎或药物滥用，而老年患者则以慢性退行性病变为主（冠心病、心脏瓣膜病和心力衰竭）在有心律失常性猝死综合征病例的家系中，高达50%的家系最终被诊断为遗传性致心律失常疾病。5猝死者尸检和分
5、子诊断的适应证推荐等级a水平b建议通过尸检明确猝死病因、或鉴别心脏性猝死是否为继发性心律失常或非心律失常机制（如主动脉瘤破裂）IC尸检时建议采用标准的心脏组织学检查流程，包括从左、右心室具有代表性的不同层面的心肌取样IC建议对所有原因不明猝死者进行血液或体液的毒理学和分子病理学分析IC对所有疑诊为某种遗传性离子通道病或心肌病的猝死患者，在尸检时应考虑有针对性分析致病基因IIaC猝死者的尸检和分子诊断a推荐等级B证据水平近50的心脏骤停患者无已知的心脏疾病，但大多数患者存在隐匿性缺血性心脏病。当死者检出患有遗传性（心脏离子通道或心肌）疾病时，其亲属也可能易感或存在猝死风险，除非及时进行诊断并且采
6、取预防措施。6疑似或已知室性心律失常患者的无创评估推荐等级a水平b静息12导联心电图 静息12导联心电图推荐用于所有VA患者的评估IA心电图监测建议使用动态心电图监测和诊断心律失常。建议使用12导联动态心电图评价QT间期及ST段的改变IA当症状呈不定时发作时，建议使用心脏事件记录仪以确定症状是否由一过性心律失常引起IB当怀疑偶发症状（如晕厥）及心律失常相关、但传统的诊断技术无法证实症状及心律失常相关性时，建议植人循环心电记录仪IB推荐应用信号平均心电图（SA-ECG)来提高VA患者或存在发生致命性VA高风险患者中ARVC的诊断率IB运动负荷试验从年龄和症状判断有中、高度罹患冠心病风险并有室性心
7、律失常的患者，建议进行运动负荷试验以诱发心肌缺血或室性心律失常IB已知或疑似有运动诱发的VA(如CPVT)时，建议进行运动负荷试验以明确诊断及评估预后IB已知有运动诱发的VA患者，如需评估药物或导管消融疗效时，应考虑进行运动负荷试验IIaC影像学所有疑似或已知有VA患者，推荐进行超声心动图检查评估LV功能及是否存在器质性心脏病IB在有发生严重VAs或SCD的高危患者，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、右室心肌病、急性心肌梗死患者或发生SCD的遗传性（心律失常）疾病患者的家属，建议进行超声心动图检查评价LV、RV功能及检查是否存在器质IB当VAs患者依据年龄、症状判断存在中度可能罹患CAD,同时EC
8、G诊断可信度不高（使用地高辛，LV肥厚，静息时ST段压低 1mm,WPW综合征或LBBB)时，推荐进行运动试验+影像（负荷超声心动图检查或核素灌注显像，SPECT）明确无症状心肌缺血的诊断IB当VAs患者依据年龄、症状判断存在中度可能罹患CAD但因躯体原因无法完成运动负荷试验时，推荐进行药物激发负荷试验+负荷显像以明确无症状心肌缺血的诊断IB当超声心动图检查不能精确评估LV及RV功能和/或心脏结构改变时应考虑进行心脏MR或CT检查IIaB疑似或已知的室性心律失常患者的检查ARVC=致心律失常性右室心肌病；CAD=冠状动脉疾病；CMR=心脏磁共振；CPVT=儿 茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；C
9、T=计算机断层显像；ECG=心电图；LBBB=左束 支传导阻滞；LV=左心室；RV=右心室；SA-ECG=信号平均心电阍；SCD=心脏性猝死;SPECT=单光子发射计算机断层显像；VA=室性心律失常；WPW=Wolff-Parkinson-White.预 激综合征 a推荐等级 B证据水平7疑似或已知的室性心律失常患者的检查疑似或已知室性心律失常患者的有创评估推荐等级a水平b冠脉动脉造影 当致命性室性心律失常患者或SCD幸存者从年龄、症状判断有中度或高度可能罹患CAD时，应考虑进行冠状动脉造影检查确诊或除外有临床意义的冠状动脉狭窄IIaC 心脏电生理检查当陈旧性心肌梗死患者出现提示室性心律失常的
10、症状包括心悸先兆晕厥和晕厥时建议进行心脏电生理检查IB当根据症状（如心悸）或无创检查结果怀疑缓慢或快速性心律失常导致暈厥时，推荐进行心脏电生理检查IC对ARVC、良性右室流出道室性心动过速或结节病进行鉴别诊断时，可考虑进行心脏电生理检查IIbBARVC=致心律失常性右室心肌病；CAD=冠状动脉疾病；SCD=心脏性猝死 a推荐等级 b证据水平心脏电生理检查在ARVC和DCM患者中可能有助于SCD的 危险分层，但不适用于HCM患者中SCD高危病例的筛查（III类 适应证）。在心脏离子通道病患者中，心脏电生理检查无助于明确LQTS、CPVT或SQTS诊断，心脏电生理检查用于BrS患者的SCD危险分
11、层尚存争议。心电生理检查诱发多形性室性心动过速或心室颤动是非特异性结果，尤其是当使用激进的刺激方案时。8室性心律失常的治疗u描述室性心律失常的常用定义u持续性室性心律失常或室颤患者的检查流程u室性心律失常的治疗u 药物治疗u 器械治疗u可植入式心脏除颤复律器（ICD）u皮下心脏除颤复律器u可穿戴式心脏除颤复律器（WCD）u公共除颤器u 持续性室性心律失常的紧急处理u 介入治疗u导管消融u抗心律失常外科治疗u ICD治疗的社会心理影响9DCM=扩张型心肌病；ECG=心电图；LBBB=左束支传导阻滞 描述室性心律失常的常用定义术语-VA的类型定义-ECG分类双向性室性心动过速发作时QRS轴交替变化
12、的室性心动过速束支折返性心动过速由希-浦系统折返引起的室性心动过速，通常呈LBBB 形态，最常出现于HV间期延长的DCM患者心室自主节律3个或以上的连续起源于心室的QRS波群，心室率 100次/分单形性室性心动过速发作时QRS波形态单一的室性心动过速非持续性室性心动 过速3个或以上连续的室性搏动，30s内自行终止的室性心动 过速异形性室性心动过速超过一种形态的、稳定的IQRS波的室性心动过速多形性室性心动过速室性心动过速发作中出现连续变化的多种形态的QRS 波，心率在100300次/分之间室性早搏心室提前除极，心电图表现为一个提早出现的、之前无 相关P波的宽QRS波群持续性室性心动过速室性心动
13、过速持续时间多30s和/或因血液动力学不稳 定需要紧急终止的 30s的室性心动过速尖端扭转型室性心动 过速以QRS波群围绕等电位线扭转为特征的室性心动过速，可能及长QT综合征相关心室扑动规则的（周期变化 300次/分（周期40岁)或早发心脏病史心动过速发作时ECG其他暂时病因:药物电解质胸部创伤急性缺血(STEMI,NSTEMI)心电图超声心电图既往史和家族史a猝死者联合病理学专家进行尸检获得血液及组织样本尸检后分子学检查提供亲属心脏病学/SCD检查纠正可逆因素急性冠状动脉造影和血运重建疑似结构性心脏病和先天性心脏病(如稳定性CAD、结节病、主动脉瓣疾病、DCM疑似遗传性心律失常性疾病或心肌病
14、未发现心脏疾患心脏疾病的评估ECG超声/CMR病史其他检查完全可逆病因的评估SCD二级预防(ACEI、受体阻滞剂、他汀类、抗血小板药物)610周后重新评价LVEF根据二级预防考虑ICD植入术进一步评估,如b运动试验，48小时Holter考虑行冠状动脉造影检查转运患者至有经验的中心进行风险评估、导管消融、药物治疗及ICD植入术CRM、CT、心肌活检术信号平均ECG，疑难病例行TOE检查治疗潜在心脏病（如瓣膜修补，药物治疗）SCD风险评估特殊处理基因检测亲属筛查SCD危险评估考虑VT/VF的其他原因持续性室性心律失常或室颤患者的检查流程ACE1=血管紧张索转换酶抑制剂；CAD=冠状动脉疾病；CMR
15、=心脏核磁共振；CT=计箅机断层显橡；DCM-扩张型心肌病;ECG=心电阁；EPS=电生理检赉；丨CD=埋藏式心脏复律除颤器；LVEF=左室射血分数：NSTEMI=非ST段抬高型心肌梗死;SCD=心脏性猝死；STEMI=ST段抬高型心肌梗死；TOE=经食管超声心动图；VF=心室颤动；VT=室性心动过速a及某种心脏情况和家系相关的胸痛、呼吸困难的病史和症状。b进一步检査和评估需要在初始评估和疑似的心血管病的基础上进行。11室性心律失常的治疗室性心律失常（VA)的药物治疗及心脏性猝死（SCD)的 预防 除受体阻滞剂外，目前尚无其他抗心律失常药物在随机对照 临床试验中被证明在致命性VA的治疗或SCD
16、的预防中有效。所有 的抗心律失常药物副作用均较大，包括致心律失常作用。器械治疗-可植入式心脏复律除颤器（ICD)AVID、CIDS和CASH三项试验的荟萃分析显示，ICD治疗可 降低50%(95%CI:0.370.67,P=0.0001)的心律失常性死亡 风险及28%(95%CI:0.600.87,P=0.006)的全因死亡风险。ICD治疗成本效益适当，其作为SCD二级预防的指南推荐已被 广泛接受。ICD用于心脏性猝死和室性心动过速的二级预防推荐推荐等级证据水平对于接受最佳药物治疗且预期良好功能状态生存时间1 年，非可逆性病因或心肌梗死后48小时之内发生心室颜动 或血液动力学不稳定室性心动过速
17、的患者，推荐植入ICDIA对于接受最佳药物治疗，左室射血分数水平正常且预期良好功能状态生存时间 1年，但反复发作持续性室性心动过速（非心肌梗死后48小时之内）的患者，应考虑 植入ICDIIaC对于发生心室颤动/室性心动过速且存在ICD植人指征 的患者，当无条件植入ICD、存在禁忌证或患者拒绝时，可考虑使用胺碘酮IIbC12-皮下心脏复律除颤器皮下心脏复律除颤器推荐推荐等级证据水平对于存在ICD植入指征，但不需心动过缓起搏治疗、心脏再同步化治疗或抗心动过速起搏的患者，应考虑皮下ICD作为经静脉植入ICD的替代治疗方案IIaC对于经静脉途径存在困难，因感染移除经静脉植入的ICD后或需要长期ICD治
18、疗的年轻患者，可考處皮下ICD作为经静脉植入ICD的有效替代方案IIbC现有数据表明，皮下心脏复律除颤器能有效预防猝死，但目前 尚缺乏长期耐受性和安全性数据。对于需心动过缓起搏治疗、心脏再同步化治疗或心律失常可以 被抗心动过速起搏轻易终止的患者，皮下心脏复律除颤器并不适合。-可穿戴式心脏复律除颤器（WCD)可穿戴式心脏复律除颤器（WCD)推荐推荐等级证据水平对于左室收缩功能较差，短期内存在心律失常性猝死 风险，但又不适合植入式除颤器（等待心脏移植、等 待静脉植入、围产期心肌病、活动性心肌炎和心肌梗 死后早期心律失常等）的成年患者，可考虑WCD治疗IIbC目前尚无关于WCD的前瞻性随机试验报道，
19、但众多病例报告、成组病例和注册研究已表明，在一小部计具有致命性VAs风险的患 者中，WCD能有效预防猝死。13-公共除颤器公共除颤推荐推荐等级证据水平在心脏骤停相对常见且除颤仪安置方便的场所（学校、体育馆.大型场所、娱乐场等）或在无法使用其他除颤 方式的场所（列车、巡逻艇、飞机等），推荐建立公共除颤项目IB可考虑对心脏性猝死高危患者的家属实施基础生命支持教育IIbC-持续性室性心律失常的紧急处理心脏电复律或除颤以及持续室性失常的紧急处理推荐推荐等级证据水平对于持续性室性心动过速且血液动力学不稳定的患者，推荐直流电复律IC对于持续性室性心动过速但血液动力学稳定且无结构性 心脏病（如特发性右室流出
20、道室性心动过速）的患者，可考虑静脉氟卡尼或受体阻滞剂、维拉帕米或胺碘酮IIbC14介入治疗 -导管消融持续性单形性室性心动过速的导管消融治疗推荐推荐等级证据水平对于瘢痕相关心脏病出现持续室性心动过速或电风暴 的患者，推荐紧急导管消融IB对于因持续室性心动过速反复ICD放电的缺血性心脏 病患者，推荐导管消融IB对于植人ICD的缺血性心脏病患者，首次发作持续性 室性心动过速后应考虑消融IIaB瘢痕相关室性心动过速通常是单形性的，但同一患者也可能诱发多种室性心动过速形态。12导联体表心电图记录的室性心动过速 图形可以协助术中的标测和消融过程。心肌梗死瘢痕相关的室性心动过速患者导管消融的结果要优于 非
21、缺血性心肌病相关的室性心动过速患者。手术相关的死亡率为03%，最常见的死亡原因是手术失败后 的不可控室性心动过速。无明显结构性心脏病的患者，其室性心动过速通常起源于右室 流出道（RVOT)或左室流出道（LVOT）。如果室性心动过速起源 于RVOT，12导联体表心电图表现为左束支传导阻滞（LBBB)伴 下壁导联R波直立形态；如果室性心动过速起源于LVOT，心电图表现为左束支或右束支传导阻滞（RBBB)伴下壁导联R波直立形态。流出道室性心动过速患者导管消融的成功率很高，而他们发生 SCD的风险通常较低。15-抗心律失常外科治疗室性心动过速的外科消融推荐推荐等级证据水平对于经验丰富的心脏电生理专家行
22、导管消融失败后抗 心律失常药物难治性室性心动过速患者，推荐由经验 丰富的中心在术前和术中的电生理标测指导下行外科 消融IB对于导管消融失败后出现室性心动过速或心室颤动的 患者，可考虑在心脏手术（冠状动脉旁路移植术或 瓣膜手术）的同时行外科消融IIbC-ICD治疗的社会心理影响ICD植入后的社会心理管理推荐推荐等级证据水平对于反复出现误放电的患者，推荐评估患者心理状态并对症处理IC所有患者在ICD植人前和疾病进展过程中，推荐及其讨论生活质量问题IC研究表明，植人ICD较对照组保留或改善了患者的生活质量。然而，植人ICD的患者出现焦虑（8%63%)和抑郁（5%41%)很常见，尤其是发生误放电或频繁
23、放电（5次）的患者。16冠状动脉疾病中室性心律失常的管理u及急性冠脉综合征相关的心脏性猝死的预防及管理u入院前期u住院期间u血运重建术u除颤/电复律/药物/导管消融u起搏/埋藏式心脏除颤复律器u持续性室性心律失常及急性冠脉综合征的诊断流程u心肌梗死后早期u危险分层u射血分数评估u心肌梗死后射血分数保留的稳定型冠状动脉性疾病u危险分层u血运重建治疗u抗心律失常药物应用17冠状动脉疾病中室性心律失常的管理及心性猝死的预防急性冠状动脉综合征高达6%的急性冠状动脉综合征患者在首发症状后的48小时内出现室性心动过速或者心室颤动，最常见的是出现在心肌血流再灌注治疗之如或者术中。-及急性冠状动脉综合征相关的
24、心脏性猝死的预防及管理：入院前期及急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防及管理：入院前期推荐推荐等级证据水平对于出现胸痛的患者，建议缩短由症状首发至第一次 医疗接触的时间，及第一次医疗接触到冠状动脉再灌 注的时间IA建议救护团队接受培训并能够应用仪器识别出急性冠 状动脉综合征（应用心电图记录仪及心电图遥控传输 功能），并能够应用基本生命支持仪器及除颤器处理心 脏停搏IB建议依照欧洲复苏协会或国家/国际复苏专家共识的规 范化流程实施基本及高级生命支持IC复苏后的医疗护理建议在能够提供包括直接冠状动脉 介人治疗、电生理治疗、心脏辅助装置、心脏和大血 管手术及低温治疗在内的多方面护理及治疗的_、经
25、验 丰富的专科中心实施IB可考虑创建针对救治心脏停搏患者的区域性协作网络 以提高复苏成功率、改善患者预后IIaB18-急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防及管理：血运重建术的指征急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防及管理：血运重建术的指征推荐推荐等级证据水平对于急性ST段抬高型心肌搜死患者，建议立即行血运重 建IA根据欧洲心脏病学学会的非ST段抬高型心肌梗死指南，非ST段抬高型心肌梗死及不稳定型心绞痛患者，建议行 冠状动脉血运重建术IC对于高危的或可引起致命性室性心律失常的非ST段抬高 型心肌梗死的患者，建议人院后2小时内行冠状动脉造 影，必要时行冠状动脉血运重建术IC对于反复引起室性
26、心动过速或心室颤动的心肌缺血患者，建议立即行冠状动脉血运重建术IC建议立即开通梗死相关血管以纠正新发缺血引起的房室传导障碍，尤其是对于下壁心肌梗死引起的房室传导阻滞。即使房室传导阻滞发生在心肌梗死后12小时以上，仍建议尽早开通梗死相关血管IC对于院外发生心脏停搏的幸存者，如其心电图符合ST段 抬高型心肌梗死改变，建议直接进人导管室行相关治疗 对于院外发生心脏停搏的幸存者，如其心电图不符合ST 段抬高型心肌梗死改变，应考虑将患者暂留在重症监护室：一排除非冠状动脉疾病的病因IB对于缺乏明确非冠状动脉疾病病因者，应考虑尽早行冠 状动脉造影（2小时内），尤其是血液动力学不稳定者IIaB对于血液动力学不
27、稳定且经最佳治疗后仍反复发作室性心 动过速或心室颤动的患者，应考虑为患者安置左室辅助装置或体外生命支持设备IIaB对于难治性心脏停搏患者，可考虑在专科中心行心脏辅助 支持治疗或血运重建术IIbC19-急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防及管理：住院期间除颤/电复律/药物/导管消融急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防及管理：住院期间除颤/电复律/药物/导管消融推荐推荐等级证据水平对于反复发作的多形性室性心动过速，推荐应用受体阻滞剂IB对于多形性室性心动过速，推荐静脉内应用胺碘酮IC对于持续性室性心动过速或心室颤动患者，建议立即行 电复律或除颤IC对于反复发作的室性心动过速或心室颤动，如不
28、能排 除心肌缺血，建议立即行冠状动脉造影，如符合指征应立即行血运重建治疗IC对于反复发作室性心动过速或心室颤动的患者，建议纠 正电解质紊乱IC对于所有急性冠状动脉综合征患者，如无禁忌证，住院 期间及出院后应考虑口服受体阻滞剂IIaB对于经彻底血运重建术及最佳治疗后，仍反复发作莖性 心动过速、心室颤动或电风暴的患者，应考虑在专科中 心行射频消融治疗并随后植入ICDIIaC对于已经应用抗心律失常药物且不能行导管消融的反复 发作性室性心动过速患者，应考虑行经静脉超速抑制起 搏治疗IIaC对于对受体阻滞剂或胺碘酮无反应或存在胺碘酮禁 忌证的反复发作性持续性室性心动过速或心室颤动患 者，可考虑静脉应用利
29、多卡因IIbC不推荐预防性应用抗心律失常药物（受体阻滞剂 除外）IIIB20-急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防及管理：住院期间起搏/埋藏式心脏复律除颤器急性冠状动脉综合征相关的心脏性猝死的预防及管理：住院期间起搏/埋藏式心脏复律除颤器推荐推荐等级证据水平对于应用正性变时性药物后仍存在症状性心动过缓的患者，建议给予临时经静脉起搏治疗IC对于症状性高度房室传导阻滞且无稳定性逸搏心律的患者，建议给予临时经静脉起搏治疗IC于症状性高度房室传导阻滞且未接受再灌注治疗者，建议紧急冠状动脉造影IC对于原已植人ICD、但反复发生不恰当ICD治疗的患者，建议对已经植人的ICD重新进行程控IC为了避免不必
30、要的ICD放电，应考虑对已植人的ICD重新进行程控IIaC对部分心肌梗死后40天内的患者（如血运重建不完全、原有LVEF降低、ACS发病48小时后发生心律失常、有多形性室性心动过速或心室颤动发生），可考虑植人ICD或暂时性使用穿戴式除颤器IIbCCD植人原则上不适用于心肌梗死后40天内患者的心脏性猝死一级预防IIIAACS=急性冠状动脉综合征；ICD=&藏式心脏复律除颤器；LVEF=左室射血分数急性冠状动脉综合征早期发作的心室颤动（例如发生在48小时 以内）可使住院期间死亡率增高5倍，并且极可能是长期随访中发生死亡的一种危险因素。但并不是所有急性冠状动脉综合征患者的后期死亡都是猝死，因此在决定
31、急性冠状动脉综合征患者是否需要 植入除颤器时，除考虑室性心动过速或心室颤动外，还要根据其他危险因素决定。21持续性室性心律失常及急性冠状动脉综合征的诊断流程紧急冠状动脉造影，必要时行 血运重建术受体阻滞剂治疗（如美托洛尔5mg静脉注射）反复发作的室性心动过速/心室颤动或频繁发作的非持续性室性心动过速患者病情稳定电复律/除颤超速抑制起搏胺碘酮300mg静脉利多卡因考虑是否需要进一步血运重建治疗（检查左室功能，复查血管造影）考虑低K+及低Mg2+转至专科中心行导管消融和/或镇静治疗22心肌梗死后早期心肌梗死后期(10天内）心脏诖猝死的危险分层 推荐推荐等级证据水平对于左室射血分数150ms）（表A
32、）。关于AF患者的建议在表B列出。不建议QRS间期10个PVC或NSVT是增加风险的可知标准。若PVSs或NSVT引起临床症状，或导致LVEF减低（心动过速性心肌病）的患者，应或导管消融术治疗。若患者高PVC负荷（24%），伴LV功能障碍，室性早搏联律间期较短（300ms），可能引起PV考虑碘胺酮C诱导的心肌病。针对此类患者，导管消融术可抑制PVCs，回复左室功能。持续性室性心动过速 -药物治疗LV功能障碍伴持续复发单形性VT患者的治疗 建议 推荐等级 证据水平LV功能障碍伴持续性VT患者,建议依据最新HF指南，选择最佳HF药物治疗IC植入或未植入ICD的患者，可考虑碘胺酮治疗，预防VTIIa
33、CHF=心力衰竭；LV=左心室；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；VT=室性心动过速29-导管消融术LV功能障碍伴持续性VT患者VT复发的预防 建议 推荐等级 证据水平连续VT发作或电风暴导致ICD电击转复的患者，建议在专业或有经验的中心行紧急导管消融术IB持续性VT导致复发ICD电击转复的患者，建议用胺碘酮或导管消融术治疗IB接受导管消融术的患者，若满足ICD植入标准，建议植入ICDI C植入ICD的患者出现一次持续性VT后，可考虑胺碘酮或导管消融术治疗IIaBICD=ICD=埋藏式心脏复律除颤器；VT=室性心动过速束支折返性心动过速束支折返性心动过速患者室性心动过速的预防 建议 推荐等级 证据
34、水平建议导管消融术作为束支折返性心动过速患者的一线治疗IC束支折返性心动过速是较少见的大折返环心动过速，主要累及左右束支，右束支作为前传通路，左束支作为逆转通路。在12导联体表心电图中，可看到LBBB形态及电轴左偏。束支折返常及心肌病有关。导管消融任一束支都有效。30心肌病心脏性猝死的预防u扩张型心肌病（DCM）u肥厚性心肌病（HCM）u致心律失常性右室心肌病（ARVC）u其它心肌病u浸润型心肌病u限制型心肌病uChagas心肌病31心肌病几乎所有的心肌病都及室性心律失常有关，疾病的病因及严重程度不同，增加SCD的风险也部尽相同。扩张型心肌病（DCM）DCM定义为左心室扩张伴收缩功能障碍，不伴
35、异常负荷或冠状动脉疾病，为整体收缩功能障碍。成人发病男性多于女性，总患病率为1/2500，估计每年发病率为7/100 000.儿童每年发病率为0.57/100000。目前已在20%成人DCM患者中发现潜在致病基因突变（肌小节和桥粒蛋白）。伴传导性疾病的患者常出现核纤层蛋白A/C（LMNA）和结蛋白基因突变。扩张型心肌病患者心脏性猝死的预防 建议推荐等级证据水平建议DCM患者用最佳药物治疗（ACE-抑制剂、受体阻滞剂和MRA），降低猝死和心力衰竭加重的风险ADCM伴VA患者，建议迅速识别并治疗致心律失常的原因（如致心律失常性药物、低钾血证）及并发证（如甲状腺疾病）C稳定DCM伴中危CAD和新发V
36、A的患者，建议行冠状动脉造影BDCM伴血液动力学不稳定的VT/VF，预期生存1年，功能状态良好的患者，建议植入ICDA3个月最佳药物治疗，患者预期生存年限1年，功能状态良好，DCM伴症状性HF（NYHA级），射血分数35%者，建议植入ICDBDCM伴药物难治性束支折返性心动过速的患者，建议行导管消融术B有明确致病基因LMNA突变和临床危险因素c的DCM患者，应考虑植入ICDIIaB经过最佳设备程控，植入ICD后经历反复恰当电击复律的患者，建议用碘胺酮治疗IIaC药物难治性DCM患者伴非束支折返性VA，应考虑导管消融术IIbC可以考虑侵入性EPS及PVS进行SCD危险分层IIbB不建议DCM患者
37、用碘胺酮治疗无症状NSVTIIIA不建议DCM患者用钠通道阻滞剂和决奈达隆治疗VAIIIAACE=血管紧张转化酶；CAD=冠状动脉疾病；DCM扩张型心肌病；EPS=电生理研究；HF=心力衰竭;ICD=埋藏式心脏复律除颤器;LMNA=核心层蛋白A/C；MRA=盐皮质激素受体拮抗剂；NSVT=非持续性室性心动过速；NYHA=纽约心脏协会；PVS=程序性心室刺激；VA=室性心律失常；VT=室性心动过速c明确LMNA突变患者的危险因素；动态心电监测中有NSVT，首次评估LVEF45%，男性，无义突变（插入、缺失、截断、或影响截接的突变）32肥厚型心肌病患者心脏性猝死的预防等级推荐等级证据水平建议HCM
38、患者避免参加竞技性运动CVT或VF致心脏骤停生还者，或有自发性持续性TV致晕厥或血液动力学改变，预期寿命1年的患者，建议植入ICDB16岁，没有TV或VF复苏史或自发持续性TV致晕厥或血液动力学改变的患者，建议用HCM猝死风险计算器进行猝死危险分层，评估5年猝死风险B建议首次评估后12年间，或临床状况有变化时，重新评估5年SCD风险B预期5年猝死风险6%，寿命1年的患者，经详细的临床评估，考虑ICD并发症的终身风险和对生活方式、社会经济情况和心理健康的影响后，考虑植入ICDaB预期5年猝死风险4%6%，寿命1年的患者，经详细的临床评估，考虑ICD并发症的终身风险和对生活方式、社会经济情况和心理
39、健康的影响后，可以考虑植入ICDbB预期5年猝死风险未4%，有预后差的重要临床症状的患者，经详细的临床平复，考虑ICD并发症的终身风险和对生活方式、社会经济情况和心理健康的影响后，提示ICU治疗带来净效益时，可以考虑植入ICDbB不建议用创伤性EPS及PVS进行SCD危险分层BEPS=电生理学研究；HCM=肥厚型心肌病；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；PVS=程序性心室刺激；SCD=心脏性猝死；VF=心室颤动；VT=室性心动过速。ECS指南定义竞技性运动为业余或专业参及运动训练并参加正式比赛肥厚型心肌病（HCM）肥厚型心肌病的特点是左室壁厚度逐渐增加，不能单独用异常的左室负荷状态来解释。全球范围
40、内，不明原因的左室肥厚成人患病率估计为0.02%-0.23%，25岁者患病率较低。HCM最常见为常染色体显性遗传，大多数研究报道男性多见，不同种族间HCM发病频率相识。每年总体心血管疾病死亡率和非选择性成人HCM患者的死亡率或VT/VF致ICD恰当放电率分别为1%-2%和0.81%。33致心率失常性右室心肌病（ARVC）致心率失常性右室心肌病患者心脏性猝死的预防等级推荐等级证据水平建议ARVC患者避免参加竞技性运动C建议受体阻滞剂作为一线药物治疗，滴定至最大耐受剂量，改善频发PVC和NSVT患者的症状 IC有心脏骤停史、血液动力学耐受性差VT的患者，建议植入ICDC频发PVC或NSVT，不能耐
41、受受体阻滞剂或有禁忌症的患者，建议用胺碘酮改善症状aC频发症状性PVC或TV,药物治疗无效的患者，应考虑在有经验的中心行导管消融术，改善症状，预防ICD电击aB血液动力学耐受性好的持续性VT的ARVC患者，权衡ICD治疗风险后，包括长期并发症及患者获益，应考虑植入ICDaB有一个或多个公认危险元素，预期寿命1年的成人患者，经详细临床评估，考虑ICD并发症的终身风险和对生活方式、社会经济情况和心理健康的影响后，可以考虑植入ICDbC可以考虑用创伤性EPS及PVS进行SCD危险分层bCARVC=致心律失常性右室心肌病；EPS=电生理学研究；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；NSVT=非持续性室性心动过
42、速；PVC=室性期前收缩；PVS=程序性心室刺激；SCD=心脏性猝死；VA=室性心律失常；VT=室性心动过速。ECS指南定义竞技性运动为业余或专业参及运动训练并参加正式比赛34其他心肌病-浸润型心肌病心脏淀粉样变性建议推荐等级证据水平轻链淀粉样变或遗传性甲状腺素运载蛋白相关的心脏淀粉样变及VA导致血液动力学不稳定，预期生存1年，其他功能状态良好者，应考虑植入ICDaCICD=埋藏式心脏复律除颤器；VT=室性心律失常-限制型心肌病限制型心肌病建议推荐等级证据水平限制型心肌病患者伴持续性VA导致血液动力学不稳定，预期生存1年，其他功能状态良好者，建议植入ICD，降低SCD风险CICD=埋藏式心脏复
43、律除颤器；SCD=心脏性猝死；VA=室性心律失常-Chagas 心肌病Chagas 心肌病建议推荐等级证据水平Chagas心肌病伴LVEF40%,预期生存1年，其他功能状态良好者，应考虑植入ICDaC35原发性遗传性心律失常综合征u长QT综合征（LQTS）u短QT综合征（SQTS）uBrugada综合征（BrS）u儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）36原发性遗传性心律失常综合征原发性遗传性心律失常综合征是多种遗传疾病，由调节心脏电生理功能的通道蛋白的基因突变所致，没有明显的心脏结构异常，这些突变可导致威胁生命的室性心律失常。原发心律失常综合征占心脏形态“正常”的年轻心脏猝死患者的15
44、%-25%。长QT综合征（LQTS）长QT综合征（无继发的QT间期延长的原因）推荐推荐等级证据水平多次12导联心电图显示QTc480ms或LQTS危险评分3 C有明确的病理性LQTS基因突变（无论QT间期如何）C无 心 脏 疾 病、原 因 不 明 的 昏 厥 患 者，多 次 1 2 导 联 心 电 图460msQTc500ms的LQTS3患者，钠离子通道阻滞剂（美西律、氟卡尼或雷诺嗪）可以考虑作为辅助治疗缩短QT间期 bC无症状的KCNH2或SCN5A致病性突变携带者，当QTc500ms时可考虑在应用受体阻滞剂基础上植入ICD bC不推荐创伤性EPS和PVS纳入心脏性猝死危险分层CESP=电生
45、理检查；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；LQTS=长QT综合征；LQT1=长QT综合征1型；LQT2=长QT综合征2型；LQT3=长QT综合征3型；PVS=程序性心室刺激；QTc=校正QT间期38短QT综合征（SQTS）短QT综合征推荐推荐等级证据水平QTc340ms诊断为SQTSC340msQTc360ms合并下列一项或多项可考虑SQTS明确的致病性突变，SQTS家族史，年龄40岁的猝死家族史，无心脏病、曾出现不明原因的晕厥或记录到室性心动过速/心室颤动 aCQTc=校正QT间期；SQTS=短QT综合征短QT综合征危险分层和管理推荐推荐等级证据水平推荐下列SQTS患者ICD植入心脏骤停幸存，和
46、/或记录到自发性心动过速CSQTS患者有ICD适应症但存在禁忌证或拒绝应用时可考虑应用奎尼丁或索他洛尔IIbC合并SCD家族史的无症状SQTS患者可考虑应用，应考虑诊断LQTS奎尼丁或索他洛尔bC不推荐创伤性EPS和PVS纳入心脏性猝死危险分层CEPS=电生理检查；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；PVC=程序性心室刺激；QTc=校正QT间期；SQTS=短QT综合征39Brugada 综合征（Brs）Brugada 综合征诊断推荐推荐等级证据水平1型Brugada 综合征患者在第2、3、4肋间隙V1和/或V2位置1个右胸导联出现ST段抬高2MM，自发或通过静脉给予钠通道阻滞剂（如阿义马林、氟卡尼、
47、普鲁卡因胺或吡西卡尼）药物激发试验后出现。CBrugada 综合征的危险分层和管理推荐推荐等级证据水平推荐所有诊断Brugada 患者改变生活方式避免应用使右胸导联ST段抬高的药物（www.brugadadrugs.org）。避免过量酒精摄入和饱食发热时及时应用退热药物C下列Brugada 综合征患者推荐ICD植入心脏骤停幸存者，和/或记录到的自发持续性心动过速C自发的特征性型心电图并有晕厥史的患者应考虑ICD植入 aCBrugada 综合征患者应考虑应用奎尼丁或异丙肾上腺素治疗电风暴 aC有ICD适应症但存在禁忌症或拒绝应用的患者以及需要治疗室上性心动过速的患者应考虑应用奎尼丁 aC在PVS
48、中在两个位点应用2个或3个额外刺激出现VF患者可考虑植入ICD bC在电风暴史或反复适当的ICD点击患者可考虑导管消融 bCICD=埋藏式心脏复律除颤器40儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)诊断推荐推荐等级证据水平心脏结构正常，心电图正常的患者在运动或情绪刺激诱导下出现双向或多形性室性心动过速C携带RyR2或CASQ2基因致病性突变CCPVT危险分层和管理推荐推荐等级证据水平推荐所有诊断CPVT患者改变生活方式：避免竟技性体育运动剧烈运动和紧张的环境C推荐所有根据记录到自发或负荷诱导下出现室性心律失常而诊断CPVT的患者使用受体阻滞剂 C在
49、优化药物治疗下仍出现心脏骤停，反复晕厥，或多形性/双向室性心动过速的患者推荐植人ICD合并受体阻滞剂用或不用氟卡尼C基因诊断阳性的家庭成贝，即使运动试验阴性也应考虑应用受体阻滞剂aCCPVT患者在应用受体阻滞剂情况下仍出现反复晕厥或双向/多形性室性心动过速而ICD植人存在风险/禁忌证无ICD或患者拒绝应用时，应考虑受体阻滞剂合并应用氟卜尼aC已植人ICD的患者应考虑在受体阻滞剂基础上应用氟卡尼来减少ICD电击次数aC有受体阻滞剂禁忌证的CPVT的患者，以及在应用受体阻滞剂或受体阻滞剂合并氟卡尼时出现反复晕厥或多形性双向室性心动过速数次ICD合适电击的CPVT患者可考虑左心交感切除术bC不推荐创
50、伤性EPS和PVS纳人心脏性猝死危险分层CCPVT=儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；ESP=电生理检查；ICD=埋藏式心脏复律除颤器；PVS=程序性心室刺激41儿童心律失常和先天性心脏病u心脏结构正常的儿童室性心律失常的管理u先心病患者心脏性猝死和室性心律失常的预防u儿科患者埋藏式心脏除颤复律器治疗42儿童心律失常和先天性心脏病心脏结构正常的儿童室性心律失常的管理心脏结构正常的儿童室性心律失常的管理推荐推荐等级证据水平频发孤立性室性早搏或加速性室性心动过速而心室功能正常的无症状患儿，推荐随访，无需治疗B患儿出现导致心室功能障碍的频发室性早搏或室性心动过速时推荐应用药物治疗或导管消融C患儿出现
