1、跳转到第一页长长 QTQT 综合征的电生理特性和治疗对策综合征的电生理特性和治疗对策苏州大学苏州大学 第一附属医院第一附属医院 心血管病研究室心血管病研究室汪汪 康康 平平E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 L LQ QT TS S 发发病病情情况况 发病率发病率 2/2/万万 （按（按 1/50001/5000-70007000 计，全国有计，全国有 2020 万患者）万患者）（美国约有（美国约有 5 5 万患者）万患者）注册登记注册登记 世界范围内注册登记世界范围内注册登记 52735273 个个 其中发支始祖其中
2、发支始祖500500（479479）个）个/1994/1994 年为止年为止 死亡率死亡率 昏厥后第一年死亡率昏厥后第一年死亡率 21%21%昏厥后昏厥后 1010 年内死亡率年内死亡率 5050-80%80%美国美国 30003000-40004000 人人/年死于年死于 LQTSLQTS E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 L LQ QT TS S 的的临临床床特特征征和和命命名名时间时间/年年 名名 称称 特特 征征 简称简称1957 1957 Jervell-Lange-Nielson Jervell-Lang
3、e-Nielson 晕厥、晕厥、VTVT、SDSD、QTQT、耳聋、耳聋 JLNS JLNS1963-64 1963-64 Romano Ward Romano Ward 晕厥、晕厥、VTVT、SDSD、QTQT、无耳聋、无耳聋 RWS RWS JLNS Gene突变内耳膜迷路 发育障碍耳聋 J L N S G e n e 突变内耳膜迷路跳转到第一页LQTS分类先天性先天性常常染色体染色体显性遗传显性遗传隐性遗传隐性遗传RWSJLNS 多见多见 LQT 1、2、3、4、5、6少见少见获得性获得性抗心律失常药物抗心律失常药物电介质紊乱电介质紊乱L Q T S 分类先天性常染色体显性遗传隐性遗传R
4、 WS J L N S 跳转到第一页LQTS的遗传学分类的遗传学分类 亚型亚型 LQT1 LQT2 LQT3 LQT4 LQT5 LQT6 染色体染色体 11 7 3 4 21 21 位点位点 P15.5 q35-36 P21-24 q25-27 q22 q22 基因基因 KVLQT1 HERG SCN5A Mink（KCNE1）MiRP1（KCNE2）通道蛋白通道蛋白 IKs IKr INa IKs Ikr L Q T S 的遗传学分类 亚型 L Q T 1 跳转到第一页 LQTS LQTS的分子遗传学的分子遗传学nIKS和和IKS共同组成完整的共同组成完整的IKS通道通道nIkr 和和Ik
5、r 共同组成完整的共同组成完整的Ikr 通道通道n/亚单位基因突变均可引起亚单位基因突变均可引起LQTSLQTS L Q T S 的分子遗传学I K S 和I K S 共同组成完整的I K跳转到第一页LQTS的分类的分类LQTS 获得性获得性 与与EAD有关有关 诱因诱因 儿茶酚胺依赖型儿茶酚胺依赖型 长间歇依赖型长间歇依赖型 12.5%与与DAD有关有关 先天性先天性与药物、心肌缺血有关与药物、心肌缺血有关与情绪、运动有关与情绪、运动有关DAD：U，VPC 落在异常落在异常U波上，形成波上，形成VTL Q T S 的分类L Q T S 获得性 与E A D 有关 诱跳转到第一页LQTS的特点
6、的特点先天性先天性LQTS 与与DAD、触发活动有关、触发活动有关 为儿茶酚胺依赖型，为儿茶酚胺依赖型，与运动、激动有关与运动、激动有关 T T电交替为主电交替为主T电交替获得性获得性LQTS 与与EAD、触发活动有关、触发活动有关 属长间歇依赖型属长间歇依赖型 与药物与药物 、心肌缺血有关、心肌缺血有关 RonU为主为主 T电交替主要发生在儿茶酚胺依赖型，RonU 以长间歇依赖型为主L Q T S 的特点先天性L Q T S 获得性L Q T S T 电交替主要发生跳转到第一页LQTS LQTS 的发生机理的发生机理 调控调控 心室肌细胞膜心室肌细胞膜 离子通道离子通道 基因突变基因突变 功
7、能障碍功能障碍 心室肌复极异常心室肌复极异常 LQTS LQTS E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页TdP发生机理发生机理Gene突变突变心肌细胞膜离子通道功能障碍心肌细胞膜离子通道功能障碍K+外流复极电流减弱外流复极电流减弱 Ca2+Na+内向除极电流内向除极电流产生产生AD触发性心律失常触发性心律失常 TdPT d P 发生机理G e n e 突变跳转到第一页L LQ QT T1 1的的分分子子生生物物学学和和电电生生理理特特性性 L LQ QT T1 1 1 11 1P P1 15 5.5 5 K KV VL L
8、Q QT T1 1 g ge en ne e M Mi in nK K 调调控控 心心室室肌肌复复极极 I Ik ks s-减减小小 心心室室肌肌复复极极缓缓慢慢 复复极极离离散散度度 Q QT T L LQ QT T1 1占占L LQ QT TS S 的的5 50 0%（国国内内为为3 30 0%）E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页L LQ QT T2 2的的分分子子生生物物学学和和电电生生理理特特性性 L LQ QT T2 2 7 7q q3 35 5-3 36 6 g ge en ne e H HE ER RG
9、G突突变变 调调控控 I IK Kr r 促促使使 复复极极化化外外向向电电流流钾钾电电流流抑抑制制 K K+通通道道数数量量减减少少 5 50 0%类类抗抗心心律律失失常常药药物物 I Ik kr r外外向向电电流流削削弱弱 低低钾钾 心心室室肌肌复复极极缓缓慢慢 Q QT T L LQ QT T2 2占占 L LQ QT TS S 的的 4 45 5%（国国内内 5 50 0%最最多多见见）E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页LQTLQT3 3的分子生物学和电生理特性的分子生物学和电生理特性 LQTLQT3 3 3P
10、3P2121-2424 genegene SCN5A SCN5A 突变突变 调控调控 I In na a_ _亚单位亚单位 心室肌去极化快速开放心室肌去极化快速开放 形成形成 APAP 上升支上升支 随后随后 快速失活快速失活 失活状态不稳定失活状态不稳定 复极化过程中反复开放复极化过程中反复开放 内向电流内向电流 复极延缓复极延缓 Na Na+持续内流持续内流 平台期延长平台期延长 QTQT LQTLQT3 3 占占 LQTSLQTS 的的 5%5%E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 L LQ QT T4 4的的分分
11、子子生生物物学学和和电电生生理理特特性性 L LQ QT T4 4 4 4q q2 25 5-2 27 7 g ge en ne e 突突变变 复复极极电电流流激激活活 复复极极电电流流减减小小 复复极极离离散散度度增增加加 Q QT T E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页LQTLQT5 5的分子生物学和电生理特性的分子生物学和电生理特性 LQTLQT5 5 21q21q2222 genegene KCNE KCNE1 1(MinK)(MinK)突变突变 调控调控 Iks Iks 亚单位亚单位 K K+通道功能通道功能
12、 心室复极缓慢心室复极缓慢 QT QT E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 LQTSLQTS 的临床特点的临床特点 LQTSLQTS 发生率发生率 LQTLQT1 1、LQTLQT2 2 占占 RWSRWS 的绝大多数；的绝大多数；发生率发生率 国内国内/外不同外不同 LQTLQT1 1（30%/50%30%/50%）、LQTLQT2 2（50%/45%50%/45%）E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页L LQ QT TS S 的的临临床床特特
13、点点L LQ QT TS S 发发病病年年龄龄 婴婴儿儿 儿儿童童期期 也也可可延延迟迟到到 1 10 0-3 30 0 岁岁E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页LQTSLQTS 的临床特点的临床特点LQTS LQTS 诱发因素诱发因素精神紧张、情绪激动、应激状态、剧烈运动、精神紧张、情绪激动、应激状态、剧烈运动、心理恐惧、极度兴奋、突然声响、异常焦虑、心理恐惧、极度兴奋、突然声响、异常焦虑、用力排便、激烈争吵、过度悲愤等；用力排便、激烈争吵、过度悲愤等；E l e c t r o c a r d i o l-长Q T
14、综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 L LQ QT TS S 的的临临床床特特点点 发发作作性性晕晕厥厥一一日日数数次次 数数年年一一次次 一一生生一一次次E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页LQTSLQTS 的临床特点的临床特点 尖端扭转型室速尖端扭转型室速 每每 5 5-2020 个搏动围绕基线扭转一次个搏动围绕基线扭转一次 频率频率150150-200bpm200bpm 先天性肾上腺素能依赖型先天性肾上腺素能依赖型 获得性获得性长长间歇依赖型间歇依赖型 VPCVPC 所诱发所诱发 不一定存在长间歇或长联律
15、不一定存在长间歇或长联律 常由长联律间期常由长联律间期 VPCVPC 所诱发所诱发 短短-长长-短顺序短顺序 （）（）（）（）终止后代偿间歇终止后代偿间歇 （）（）（）（）QTQT T T 增宽增宽 U U （）（）（）（）QTdQTd （）（）（）（）治疗治疗 阻滞剂有效阻滞剂有效 Isopre Isopre 或起搏可终止发作或起搏可终止发作 AD EAD DAD EAD AD EAD DAD EAD E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页AD EADDADAP尚未结束前尚未结束前AP 2、3相对膜电位的震荡相对膜电位的
16、震荡内向除极电流外向除极电流内向除极电流外向除极电流AP 2、3相正离子内流相正离子内流/外流外流APD复极延迟复极延迟 复极完成结束后膜电位震荡复极完成结束后膜电位震荡 Ca2+内流内流细胞内细胞内Ca2+超载超载 APD复极延迟复极延迟 触发活动触发活动大大U波是由波是由EAD所产生所产生A D E A D D A D A P 尚未结束前A P 2、3 相对膜电跳转到第一页L LQ QT TS S 的的临临床床特特点点 Q QT T 间间期期延延长长 可可随随年年龄龄增增长长而而缩缩短短 可可表表现现休休息息时时正正常常，运运动动时时延延长长 发发作作前前多多有有延延长长 L LQ QT
17、T1 1 L LQ QT T2 2 Q QT T 多多正正常常，L LQ QT T3 3 Q QT T 多多延延长长E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页LQTSLQTS 的临床特点的临床特点 猝死猝死首次发作即表现猝死首次发作即表现猝死 反复发作后猝死反复发作后猝死E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页L LQ QT TS S 的的临临床床特特点点 耳耳聋聋有有或或无无 J JL LN NS S 常常染染色色体体隐隐性性遗遗传传，常常伴伴耳耳聋聋 R
18、 RW WS S 常常染染色色体体显显性性遗遗传传，不不伴伴耳耳聋聋 散散发发型型 不不伴伴耳耳聋聋，无无家家族族史史，发发病病迟迟 E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 LQTSLQTS 的临床特点的临床特点 发作前状态发作前状态 LQTLQT1 1 LQT LQT5 5 90%90%发生在运动和情绪激动时发生在运动和情绪激动时 LQTLQT2 2 发作几乎均在运动和激动、熟睡和唤醒之间发作几乎均在运动和激动、熟睡和唤醒之间 LQTLQT3 3 90%90%发生在睡眠中发生在睡眠中E l e c t r o c a r
19、 d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页LQTS的电心图特征的电心图特征 QTc测量方法测量方法选择最大选择最大T波，波，T波末端清楚，多数为波末端清楚，多数为V2、3QTc计算公式计算公式Bezett公式公式QTc=QT/RR有关定义有关定义T波切迹波切迹 T波两峰间距波两峰间距150msT-U融合融合 T波两峰间距波两峰间距150msT波电交替波电交替 T波极性波极性/振幅逐搏交替振幅逐搏交替L Q T S 的电心图特征 Q T c 测量方法Q T c 计算公式有关定义跳转到第一页 LQTSLQTS 的电心图特征的电心图特征 QT QT 间期间期 QT QT
20、 间期延长间期延长 QT QT0.60s0.60s；QTcQTc0.45s0.45s LQT LQT1 1、2 2平均平均 QTcQTc 为为 0.49s0.49s LQT LQT3 3 平均平均 QTcQTc 为为 0.52s0.52s QT QT 间期正常间期正常 12%12%的的 LQTSLQTS 基因携带者基因携带者 QTcQTc0.44s0.44s LQT LQT1 1、2 2、3 3分别占分别占 12%12%、17%17%、5%5%E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 LQTSLQTS 的电心图特征的电心图特
21、征 波波 形态形态 宽大、高尖、切迹、双峰、双向、低平、倒置宽大、高尖、切迹、双峰、双向、低平、倒置 电交替电交替 TdP TdP 发作，前一心动波常有变化发作，前一心动波常有变化 机理机理 反映心肌细胞复极异常反映心肌细胞复极异常 提示提示 心室肌复极不同步，以胸导最明显，心室肌复极不同步，以胸导最明显，发生率发生率 T T 切迹切迹 40.9%40.9%，发作时更常见，发作时更常见，58.3%58.3%。T T 电交替电交替 29.2%29.2%E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 LQTSLQTS 的电心图特征的电
22、心图特征 波波 形态形态 增宽、增高、波、波倒置增宽、增高、波、波倒置 -融合、融合、-融合、融合、机理机理 浦氏细胞复极在心室肌复极之后；浦氏细胞复极在心室肌复极之后；.心室肌局部张力增加，使心内膜下心肌复极延迟；心室肌局部张力增加，使心内膜下心肌复极延迟；早期后除极电位；早期后除极电位；细胞细胞 I Ik k较小，较小，APDAPD 长于心室肌细胞，长于心室肌细胞，APDAPD 慢频率依赖性延长。慢频率依赖性延长。E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综
23、合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页LQTSLQTS 的的 ECGECG 特点特点亚型亚型 ST T ST T QT QT 发生率发生率 发病前状态发病前状态LQTLQT1 1 基底部增宽，时限延长基底部增宽，时限延长/也可正常也可正常 构成构成 50%50%激动激动LQTLQT2 2 振幅降低，时限正常，双峰振幅降低，时限正常，双峰/低平低平 构成构成 45%45%激动激动LQTLQT3 3 平直延长平直延长 延迟出现，振幅、时限正常延迟出现，振幅、时限正常/高耸高耸 构成构成 5%5%安静安静E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对
24、策课件跳转到第一页QTQT 离散度特征离散度特征（QT dispersion QT dispersion QTdQTd）QTdQTd 是是 LQTSLQTS 恶性心律失常的预测指标；恶性心律失常的预测指标；QTdQTd 反映心肌兴奋恢复不均匀，心肌复极离散度增加；反映心肌兴奋恢复不均匀，心肌复极离散度增加；正常人的正常人的 QTQT 间期差值平均间期差值平均 89ms89ms，LQTSLQTS 的的 QTQT 差值为差值为 115ms115ms 左右；左右；用单向相动作电位用单向相动作电位(MAP)(MAP)来评价来评价 QTdQTd 对对 LQTSLQTS 的意义较大；的意义较大；LQTSL
25、QTS 的的 MAPMAP 时限差值为时限差值为 120-175ms120-175ms，获得性，获得性 LQTSLQTS 者，却无此差别；者，却无此差别；当当 LQTSLQTS 的的 QTdQTd120ms120ms 时，发生时，发生 TdPTdP、室颤的可能性增大；、室颤的可能性增大；A A类抗心律失常药物使类抗心律失常药物使 QTdQTd 增大，增大，TdPTdP 发生率高；发生率高；类抗心律失常药物可使类抗心律失常药物可使 QTdQTd 缩小，可预防缩小，可预防 TdPTdP 的发生；的发生；类抗心律失常药物，可使心肌复极相外向钾流阻滞，复极延迟，类抗心律失常药物，可使心肌复极相外向钾流
26、阻滞，复极延迟，QTQT，但，但 QTdQTd 无明显增加，故由类引起的无明显增加，故由类引起的 TdPTdP 者少于者少于A A类；类；无论先天性还是获得性无论先天性还是获得性 LQTSLQTS 所致的所致的 TdPTdP，均可见，均可见 QTdQTd 增大。增大。E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页LQTSLQTS 的诊断的诊断 LQTSLQTS 的心电图诊断标准的心电图诊断标准 QTcQTc QTQTc c 延长肯定诊断标准延长肯定诊断标准 男性男性0.47s 0.47s 女性女性0.48s0.48s QTQTc
27、c 延长排除诊断标准延长排除诊断标准 男性男性0.400.40s s 女性女性0.410.41s s QTQTc c 延长临界诊断标准延长临界诊断标准 QTQTc c 0.42 0.42s s-0 0.46s .46s E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页先天性先天性 LQTSLQTS 的诊断的诊断 主要指标：主要指标：发作期发作期 QTQT0.45s 0.45s 交感兴奋性晕厥史交感兴奋性晕厥史 次要指标：次要指标：先天性耳聋先天性耳聋 T T 波电交替波电交替 心率缓慢心率缓慢 心室复极异常心室复极异常 参考指标：参
28、考指标：4040 岁，尤其是儿童、年轻人岁，尤其是儿童、年轻人 诊断标准：诊断标准：排除癫痫和继发性排除癫痫和继发性 QTQT 延长延长 二个主要指标二个主要指标 一个主要指标加二个次要指标一个主要指标加二个次要指标 E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 L LQ QT TS S 临临床床综综合合诊诊断断标标准准 E EC CG G 标标准准*计计分分 A A.Q QT Tc c*0 0.4 48 8 3 3 0 0.4 46 60 0.4 47 7 2 2 0 0.4 45 5（男男性性）1 1 B B.尖尖端端扭扭转
29、转型型室室速速（T Td dP P）*2 2 C C.T T 波波电电交交替替 1 1 D D.3 3 个个导导联联中中 T T 波波有有切切迹迹 1 1 E E.心心率率低低于于同同龄龄正正常常值值(2 20 0%)0 0.5 5 临临床床病病史史 A A.晕晕厥厥*与与体体力力或或精精神神压压力力有有关关(2 2 分分)、无无关关(1 1 分分)2 2/1 1 B B.先先天天性性耳耳聋聋 0 0.5 5 家家族族史史 A A.家家族族中中有有确确定定的的 L LQ QT TS S 患患者者 1 1 B B.直直系系亲亲属属中中有有3 30 0 岁岁发发生生不不能能解解释释的的 S SC
30、CD D 0 0.5 5 评评分分：1 1 分分，L LQ QT TS S 的的诊诊断断可可能能性性小小；2 2-3 3 分分，L LQ QT TS S 的的诊诊断断为为临临界界性性；4 4 分分，L LQ QT TS S 的的诊诊断断可可能能性性大大。*T Td dP P 与与晕晕厥厥同同存存者者计计分分只只取取二二者者之之一一；*Q QT T 为为采采用用 B Ba az ze et tt ts s 公公司司得得出出的的 Q QT T 计计算算值值，即即：Q QT Tc c-Q QT T/R R-R R1 1/2 2 *L LQ QT TS S 计计分分4 4 分分。家家族族史史同同时时具
31、具备备 A A、B B 二二项项者者，计计分分取取其其一一 E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页诊断注意事项诊断注意事项大部分患者大部分患者QTc延长；延长；10/71例例QTc正常；正常；发作前发作前QTc明显延长；明显延长；也可表现波电交替，波切迹，可在出现也可表现波电交替，波切迹，可在出现Tdp前；前；TdP；发作时发作时QTc不延长，但不延长，但Schwartz记分法达标，记分法达标，常规常规ECG QTc正常者，不排除正常者，不排除LQTS因此，因此，QTc不能作为不能作为LQTS的的“金标准金标准”。诊断注意
32、事项大部分患者Q T c 延长；跳转到第一页 先天性先天性 LQTSLQTS 的治疗的治疗 阻滞剂的疗效阻滞剂的疗效 LQT LQT1 1、2 2发作与交感兴奋有关，可首选发作与交感兴奋有关，可首选 症状缓解，症状缓解，QTQT 缩短，缩短，T T 波形态改善波形态改善 晕厥次数减少，晕厥次数减少，治疗组与对照组相比为治疗组与对照组相比为 0.024/0.840.024/0.84 次次/年年 Tdp Tdp 发生率下降发生率下降 75%75%猝死率由猝死率由 1010-20%20%下降为下降为 5%5%剂量剂量 2 2-3 mg/kg3 mg/kg E l e c t r o c a r d
33、i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页先先天天性性 L LQ QT TS S 的的治治疗疗 钾钾的的应应用用激激活活钾钾通通道道 加加速速复复极极基基因因缺缺陷陷，导导致致钾钾通通道道功功能能下下降降，K K+外外流流减减少少，复复极极延延迟迟L LQ QT T1 1、2 2应应用用钾钾通通道道开开放放剂剂N Ni ic co or ra an nd di ia al l-A AT TP P 敏敏感感钾钾通通道道开开放放剂剂C Ch hi in nu ue ed dh hi i 在在 L LQ QT T2 2使使用用后后，缩缩短短了了 Q QT T，控控制制了了 T
34、 Td dP P；提提高高钾钾浓浓度度：L LQ QT T2 2由由于于 I Ik kr r 在在细细胞胞外外K K+时时，反反而而随随着着K K+而而增增加加钾钾外外流流，故故补补充充钾钾盐盐，提提高高K K+对对 L LQ QT T2 2有有效效。E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 先先天天性性 L LQ QT TS S 的的治治疗疗 硫酸镁的应用硫酸镁的应用 MgMg2+2+是心肌细胞是心肌细胞 NaNa+-K K+泵的激活因子；泵的激活因子；细胞外细胞外MgMg2+2+时，时，NaNa+-K K+泵的活性，细胞
35、内泵的活性，细胞内 NaNa+，K K+，钾电导下，钾电导下降。降。低镁时，镁对通过慢通道的内向电流（由低镁时，镁对通过慢通道的内向电流（由 CaCa2+2+和和 NaNa+携带）的抑制作用减携带）的抑制作用减弱。弱。CaCa2+2+和和 NaNa+内流增加，有利于内流增加，有利于 EADEAD 产生而诱发产生而诱发 TdPTdP。镁通过阻滞动作电位镁通过阻滞动作电位 2 2 相的相的 CaCa2+2+内流，加速内流，加速 3 3 相相 K K+外流，从而使复极加快，外流，从而使复极加快，抑制抑制 EADEAD 而防止而防止 TdPTdP。E l e c t r o c a r d i o l
36、-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页先先天天性性 L LQ QT TS S 的的治治疗疗 钠钠通通道道阻阻滞滞剂剂的的应应用用L LQ QT T3 3S SC CN N5 5A A 基基因因突突变变钠钠通通道道功功能能钠钠通通道道阻阻滞滞剂剂钠钠通通道道不不完完全全失失活活反反复复开开放放持持续续 N Na a+内内向向电电流流复复极极化化过过程程延延迟迟Q QT T 缩缩短短，控控制制晕晕厥厥和和 S SC CD D 发发生生E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页先天性先天性 LQTSLQTS 的治疗
37、的治疗 钙通道阻滞剂的应用钙通道阻滞剂的应用CaACaA 抑制抑制2 2 相相CaCa2+2+内流内流 阻止阻止EADEAD 对抗对抗TdPTdPE l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 先先天天性性 L LQ QT TS S 的的治治疗疗 左胸交感神经节切除术左胸交感神经节切除术切断切断左侧星状神经节下部左侧星状神经节下部胸胸 3-53-5 神经节神经节死亡率死亡率降至降至6%6%阻滞剂阻滞剂E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页先天性先天性 LQTS
38、LQTS 的治疗的治疗 电的治疗电的治疗 起搏治疗起搏治疗 Schwartz Schwartz 给给 LQTLQT3 3作起搏治疗，结果缩短了由作起搏治疗，结果缩短了由 SCN5ASCN5A基因缺陷所致的基因缺陷所致的 QTQT，并抑制了晕厥和，并抑制了晕厥和 SCDSCD 的发生。的发生。植入植入 ICDICD 血液动力学不稳定的血液动力学不稳定的 VTVT 可首选，明显降低可首选，明显降低 SCDSCD 率。率。E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页先天性先天性 LQTSLQTS 的治疗的治疗 亚型亚型基因基因通道通道
39、机制机制治疗治疗 LQT LQT1 1KvLQTKvLQT1 1Iks-Iks-通道功能通道功能 钾通道开放剂钾通道开放剂 LQT LQT2 2HERGHERGIKrIKr通道功能通道功能 补钾补钾 LQT LQT3 3SCN5ASCN5AINa-INa-通道功能通道功能 钠通道阻滞剂钠通道阻滞剂起搏起搏 LQT LQT4 4Ca/CDPKCa/CDPK LQT LQT5 5KCNE1KCNE1Iks-Iks-通道功能通道功能 钾通道开放剂钾通道开放剂E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页 获得性获得性 LQTSLQTS
40、的治疗的治疗 去除诱因：药物、电介质紊乱、心动过缓；去除诱因：药物、电介质紊乱、心动过缓；补充钾、镁；补充钾、镁；可选用异丙肾上腺素、而先天性可选用异丙肾上腺素、而先天性 LQTSLQTS 者禁用；者禁用；提高心率提高心率110bpm110bpm；可试用可试用B B类；类；禁用禁用A A和类抗心律失常药物。和类抗心律失常药物。E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页LQTSLQTS的特点与治疗的特点与治疗 亚型亚型 ECG特点特点 发生率发生率 处理处理nLQT1 T宽大宽大 58%-BnLQT2 T低平、双峰、切迹低平、双
41、峰、切迹 39%补钾补钾 nLQT3 T起始较晚起始较晚 3%-B+起搏起搏L Q T S 的特点与治疗 亚型 E C跳转到第一页儿茶酚胺依赖型儿茶酚胺依赖型 晕厥发作时心电图晕厥发作时心电图儿茶酚胺依赖型 跳转到第一页长间歇依赖型长间歇依赖型长间歇依赖型跳转到第一页T明显切迹，明显切迹，QT=0.72s，V3最明显，最明显，TdP发作前发作前ECG。T 明显切迹，Q T=0.7 2 s，V 3 最明显，T d P 发作前E C G跳转到第一页A QTc=0.50s V26T 明显切迹，可见明显切迹，可见U 波波 B QTc=0.46s V26T 明显切迹，可见明显切迹，可见U 波波C QTc
42、=0.46s V26T 明显切迹，可见明显切迹，可见U 波波 D QTc=0.47s V25T 宽大有切迹，未见宽大有切迹，未见U 波波E QTc=0.47s V25 T 宽大无切迹，可见宽大无切迹，可见U 波波 F QTc=0.49s V25T宽大有切迹，可见宽大有切迹，可见U 波波 G QTc=0.45s V25T宽大无切迹宽大无切迹A Q T c=0.5 0 s V 2 6 T 明显切迹，可见U 波跳转到第一页A：发作前 QTc=560ms，U高尖，TU融合，UT；B：TdP 344 bpm；C：心得安30mg/d3d后，QTc500ms，高尖U波消失。A：发作前 Q T c=5 6 0
43、 ms，U 高尖，T U 融合，U T；跳转到第一页A：发作前 QTc 540ms，VPCs，TU融合；B：TdP 250 bpmC：心得安 70mg/d4d后，QTc 440 ms，HR 58 bpmA：发作前 Q T c 5 4 0 ms，V P C s，T U 融合；B跳转到第一页E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页E l e c t r o c a r d i o l-长Q T 综合征的电生理特性与治疗对策课件跳转到第一页LQT3两种典型表现 A：T 晚发、尖锐、双相；B：T 不对称、高尖。（Circulation）L Q T 3 两种典型表现 A：T 晚发、尖锐、双相；B：T 不对
