1、纵隔肿瘤治疗进展纵隔肿瘤治疗进展流行病流行病学学纵纵隔隔肿肿瘤瘤种类种类繁繁杂杂,来来源各源各异异,既既有原有原发发性又有性又有转转移性，移性，诊断诊断有一定有一定难难度，治度，治疗疗原原则则不不尽尽相同相同。原。原发发性性纵纵隔隔肿肿瘤多瘤多数数良性，良性，恶恶性性约约占占1025，儿儿童童纵纵隔隔肿肿瘤瘤恶恶性性约约占占50。畸胎。畸胎肿肿瘤瘤、胸腺瘤、神、胸腺瘤、神经经源性源性肿肿瘤、胸瘤、胸内内甲甲状状腺腺肿肿和各和各种种囊囊肿为肿为最常最常见见的的纵纵隔原隔原发发性性肿肿瘤。瘤。2纵隔肿瘤治疗进展纵纵隔隔应应用解剖用解剖位于位于两侧两侧胸膜腔之胸膜腔之间间，上，上为为胸膜腔胸膜腔入口
2、，下入口，下为为隔肌隔肌,前是胸骨，后前是胸骨，后为为脊柱及相脊柱及相应应的肋的肋缘缘。按按肿肿瘤所在的部位，瘤所在的部位，将纵将纵隔分隔分为为前前、中、后、中、后纵纵隔。每隔。每区区均均从从胸腔入口胸腔入口到腰肌。到腰肌。前前纵纵隔隔的前界的前界为为胸骨胸骨内内板，板，后后为为心心包前包前缘缘。胸腺。胸腺。后后纵纵隔隔的前界的前界为为脊柱的前脊柱的前缘线并缘线并向后延伸到向后延伸到两侧两侧肋肋骨骨沟沟。交感神。交感神经经和外周神和外周神经经。中中纵纵隔隔位于前后位于前后纵纵隔之隔之间间。心。心脏脏、大、大血管，血管，气气管、迷走神管、迷走神经经、隔肌和大、隔肌和大多多数数淋巴淋巴结结。3纵隔
3、肿瘤治疗进展纵纵隔隔应应用解剖用解剖临临床上床上常用常用四分法四分法4纵隔肿瘤治疗进展5纵隔肿瘤治疗进展临床表现临床表现 良性肿瘤生长缓慢，大多无症状，偶尔在胸良性肿瘤生长缓慢，大多无症状，偶尔在胸部部X线检查时发现，囊肿感染时伴发热、脓痰和线检查时发现，囊肿感染时伴发热、脓痰和咳嗽等症状。恶性肿瘤因其所在部位、侵犯范围咳嗽等症状。恶性肿瘤因其所在部位、侵犯范围不同，其临床表现也不尽相同，除胸闷、胸痛、不同，其临床表现也不尽相同，除胸闷、胸痛、呼吸困难和咳嗽等最常见症状外，上腔静脉压迫呼吸困难和咳嗽等最常见症状外，上腔静脉压迫、食管受压均要出现相应症状，部份胸腺瘤并发、食管受压均要出现相应症状
4、，部份胸腺瘤并发重症肌无力，胸内甲状腺常有甲亢症状，神经源重症肌无力，胸内甲状腺常有甲亢症状，神经源性肿瘤压迫脊髓或臂丛等神经出现相应症状性肿瘤压迫脊髓或臂丛等神经出现相应症状,HD引起周期热和酒精诱发的疼痛。引起周期热和酒精诱发的疼痛。6纵隔肿瘤治疗进展诊断诊断病史病史体格检查体格检查 除常规体检外，注意检查锁骨上和其他浅部淋巴除常规体检外，注意检查锁骨上和其他浅部淋巴结，男性纵隔生殖细胞肿瘤应详细检查睾丸，胸腺瘤检查有结，男性纵隔生殖细胞肿瘤应详细检查睾丸，胸腺瘤检查有无重症肌无力表现，胸内甲状腺肿检查有无甲亢表现，神经无重症肌无力表现，胸内甲状腺肿检查有无甲亢表现，神经源性肿瘤应注意有无
5、脊髓和神经压迫。源性肿瘤应注意有无脊髓和神经压迫。7纵隔肿瘤治疗进展诊断诊断影像学检查影像学检查 胸片、胸部胸片、胸部CT或或MEI可以显示肿瘤的部位、形态可以显示肿瘤的部位、形态和侵犯范围，有助肿瘤的定性、估计肿瘤切除的可能性、放射和侵犯范围，有助肿瘤的定性、估计肿瘤切除的可能性、放射治疗野设定。前纵隔常见的肿瘤为胸腺瘤、畸胎瘤、胸内甲状治疗野设定。前纵隔常见的肿瘤为胸腺瘤、畸胎瘤、胸内甲状腺肿、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤，中纵隔有淋巴瘤、支气管囊肿腺肿、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤，中纵隔有淋巴瘤、支气管囊肿、心包囊肿，后纵隔常见肿瘤为神经源性肿瘤。、心包囊肿，后纵隔常见肿瘤为神经源性肿瘤。实验室检查实
6、验室检查 血常规，血生化，生殖细胞肿瘤应检测血常规，血生化，生殖细胞肿瘤应检测HCG、AFP和和CEA水平水平。8纵隔肿瘤治疗进展诊断诊断胸内甲状腺肿、甲状腺癌胸内甲状腺肿、甲状腺癌胸腺瘤胸腺瘤9纵隔肿瘤治疗进展诊断诊断。淋巴瘤淋巴瘤 心包囊肿心包囊肿 神经源性肿瘤神经源性肿瘤10纵隔肿瘤治疗进展诊断诊断特殊检查特殊检查 纵隔原发性肿瘤有探查指征者可纵隔原发性肿瘤有探查指征者可直接开直接开胸探查胸探查，不宜开胸探查者可行，不宜开胸探查者可行锁骨上或其他浅部淋锁骨上或其他浅部淋巴结活检巴结活检，无浅部淋巴结肿大者可行，无浅部淋巴结肿大者可行纵隔肿瘤穿刺纵隔肿瘤穿刺活检或纵隔镜检查活检或纵隔镜检查
7、，取得病理学诊断，无法进行以，取得病理学诊断，无法进行以上检查的上纵隔合并重症肌无力者可诊断为胸腺瘤上检查的上纵隔合并重症肌无力者可诊断为胸腺瘤。拟诊为淋巴瘤者可进行诊断性化疗或放疗。拟诊为淋巴瘤者可进行诊断性化疗或放疗11纵隔肿瘤治疗进展鉴别诊断鉴别诊断纵纵隔隔恶恶性淋巴瘤：性淋巴瘤：起病急，病程短，早期可有上腔起病急，病程短，早期可有上腔静静脉或脉或气气管受管受压压症症状状，常伴有表，常伴有表浅浅淋巴淋巴结结及肝脾及肝脾肿肿大，大，时时伴有胸伴有胸腔腔积积液。液。纵纵隔型肺癌：隔型肺癌：一般呼吸道的症一般呼吸道的症状状出出现现的的较较早，（刺激性早，（刺激性咳嗽、痰中咳嗽、痰中带带血）常伴
8、有腔血）常伴有腔静静脉脉压压迫及神迫及神经经麻痹等麻痹等晚晚期表期表现现。痰中可找到癌。痰中可找到癌细细胞。支胞。支气气管管镜检查镜检查常也可确常也可确诊诊。纵纵隔隔转转移性移性肿肿瘤：瘤：结结合有合有肿肿瘤病史伴有瘤病史伴有纵纵隔淋巴隔淋巴结肿结肿大，大，往往是多往往是多发发的，的，诊断诊断不困不困难难。纵纵隔隔结结核性淋巴核性淋巴结结炎：炎：常常见见于于儿儿童或童或青青年，有年，有结结核中毒症核中毒症状状，肿肿瘤瘤边缘清边缘清晰，肺晰，肺内内常有常有结结核核卫卫星病星病灶灶，OT试验试验强强阳阳性性椎旁椎旁脓肿脓肿以及大血管畸形：以及大血管畸形：CT或核磁能或核磁能鉴别鉴别。结节病、食管平
9、滑肌瘤是较罕见的疾病结节病、食管平滑肌瘤是较罕见的疾病12纵隔肿瘤治疗进展治疗原则治疗原则 除了已有明确的远处转移，一般均主张开胸探查。对恶性除了已有明确的远处转移，一般均主张开胸探查。对恶性肿瘤，应力争切除病变或获取组织学病理诊断及标出肿瘤范围肿瘤，应力争切除病变或获取组织学病理诊断及标出肿瘤范围，以便术后和合理安排放疗、化疗，以便术后和合理安排放疗、化疗 放射治疗放射治疗 单纯放疗：单纯放疗：试探性放疗试探性放疗 姑息性放疗姑息性放疗 根治性放疗根治性放疗 与手术综合的放疗：与手术综合的放疗：分手术前和术后二大类分手术前和术后二大类 13纵隔肿瘤治疗进展治疗原则治疗原则 单纯放疗单纯放疗
10、试探性放疗试探性放疗 主要用于临床上仔细检查未能取得病理证实的病人主要用于临床上仔细检查未能取得病理证实的病人或上腔静脉压迫综合征的病人，压迫症状明显的急症放疗。试探或上腔静脉压迫综合征的病人，压迫症状明显的急症放疗。试探性放疗仅对放射敏感的肿瘤有价值，对不敏感的则价值不大，有性放疗仅对放射敏感的肿瘤有价值，对不敏感的则价值不大，有时会对以后的诊断和治疗造成混乱，故不提倡轻易试探性放疗。时会对以后的诊断和治疗造成混乱，故不提倡轻易试探性放疗。放疗方法可前后野或单前野，给予肿瘤吸收剂量放疗方法可前后野或单前野，给予肿瘤吸收剂量1000-2000Gy/1-2周，强调每周透视周，强调每周透视1-2次
11、，观察肿瘤消退情况姑息性放疗次，观察肿瘤消退情况姑息性放疗 姑息性放疗姑息性放疗 用于晚期病人，目的是解除病人痛苦，缓解压迫症用于晚期病人，目的是解除病人痛苦，缓解压迫症状，可单前野或前后野对穿放疗，剂量状，可单前野或前后野对穿放疗，剂量2000-4000Gy/2-4周。周。根治性放疗根治性放疗 主要用于淋巴瘤、不宜手术的胸腺瘤和纵隔生殖细主要用于淋巴瘤、不宜手术的胸腺瘤和纵隔生殖细胞瘤等。一般采用多野等中心照射，剂量根据不同病理类型而定胞瘤等。一般采用多野等中心照射，剂量根据不同病理类型而定，44500-6000Gy/4-6周。应至少每周。应至少每2周透视一次，及时缩野。周透视一次，及时缩野
12、。周，休息周，休息34周再行手术，恶性畸胎瘤或胚胎癌术后均可进行以周再行手术，恶性畸胎瘤或胚胎癌术后均可进行以 DDP为主的联合化疗为主的联合化疗34个疗程。个疗程。14纵隔肿瘤治疗进展治疗原则治疗原则 与手术综合的放射治疗与手术综合的放射治疗 术前放疗术前放疗 在纵隔肿瘤中不常用。在纵隔肿瘤中不常用。术后放疗术后放疗 常用于浸润型胸腺瘤术后和其它纵隔肿常用于浸润型胸腺瘤术后和其它纵隔肿瘤因术前估计不足，术后肿瘤有残留，一般术后瘤因术前估计不足，术后肿瘤有残留，一般术后2-4周给予局部放疗，剂量根据不同病理类型而定。周给予局部放疗，剂量根据不同病理类型而定。15纵隔肿瘤治疗进展治疗原则治疗原则
13、 良性肿瘤良性肿瘤 脓肿、胸内甲状腺肿、神经源性肿瘤以手术治疗为主。脓肿、胸内甲状腺肿、神经源性肿瘤以手术治疗为主。畸胎类肿瘤畸胎类肿瘤 以手术为主，因为这类肿瘤恶变倾向较高，易发生继以手术为主，因为这类肿瘤恶变倾向较高，易发生继发感炎发感炎，常压迫纵隔重要脏器，即使为良性的肿块，也应及早手，常压迫纵隔重要脏器，即使为良性的肿块，也应及早手术。肿瘤残留或可疑残留时，术中作好银夹标志，术后放射治疗术。肿瘤残留或可疑残留时，术中作好银夹标志，术后放射治疗4555G/56周；肿瘤广泛，估计手术难切除者，可行术前照周；肿瘤广泛，估计手术难切除者，可行术前照射射4045 G/45周，休息周，休息34周再
14、行手术，恶性畸胎瘤或胚胎周再行手术，恶性畸胎瘤或胚胎癌术后均可进行以癌术后均可进行以 DDP为主的联合化疗为主的联合化疗34个疗程。个疗程。16纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 正常胸腺位于前纵隔，正常形态成双叶，出生后正常胸腺位于前纵隔，正常形态成双叶，出生后胸腺继续生长、发育，到春期以后，逐渐萎缩，成胸腺继续生长、发育，到春期以后，逐渐萎缩，成年后胸腺很难辨认，胸腺由皮质和髓质组成，内部年后胸腺很难辨认，胸腺由皮质和髓质组成，内部髓质有上皮样细胞和少量淋巴细胞，外部为皮质内髓质有上皮样细胞和少量淋巴细胞，外部为皮质内充满淋巴细胞。典型的胸腺瘤是指发源于正常胸腺充满淋巴细胞。典
15、型的胸腺瘤是指发源于正常胸腺上皮样细胞的肿瘤，可伴有不同数量的淋巴细胞。上皮样细胞的肿瘤，可伴有不同数量的淋巴细胞。，其发病率占纵隔肿瘤的，其发病率占纵隔肿瘤的10-20%，居纵隔纵隔肿瘤，居纵隔纵隔肿瘤的第三、四位。多为于前纵隔，发病于任何年龄。的第三、四位。多为于前纵隔，发病于任何年龄。17纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 病理学病理学 多数学者分为多数学者分为4型型 上皮细上皮细 胞占优势的上皮细胞型胞占优势的上皮细胞型 淋巴细胞既胸腺细胞占优势的淋巴细胞型淋巴细胞既胸腺细胞占优势的淋巴细胞型 上皮细胞和淋巴细胞混合型上皮细胞和淋巴细胞混合型 梭型细胞为主的梭型细胞型梭型细
16、胞为主的梭型细胞型 判断良恶性手术中肉眼所见比较重要，显微镜判断良恶性手术中肉眼所见比较重要，显微镜所见也需结合肉眼所见。如包膜是否完整，肿瘤是所见也需结合肉眼所见。如包膜是否完整，肿瘤是否浸润邻近的组织器官，胸膜、心包有无种植等。否浸润邻近的组织器官，胸膜、心包有无种植等。约约60%胸腺瘤有完整包膜，为非浸润型，胸腺瘤有完整包膜，为非浸润型，40%为浸为浸润型。润型。18纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 临床表现临床表现 约约30%的病人无症状，体检时发现的的病人无症状，体检时发现的 15%合并重症肌无力，表现为活动后某些横纹肌异常容易疲合并重症肌无力，表现为活动后某些横纹肌异
17、常容易疲劳，休息后或使用抗胆碱酯酶类药物后，症状减轻或消失。劳，休息后或使用抗胆碱酯酶类药物后，症状减轻或消失。90%以上累及眼肌，导致眼睑下垂，眼球活动受限，也可累以上累及眼肌，导致眼睑下垂，眼球活动受限，也可累及面肌、咽肌及近端肢体肌肉（说话不清、吞咽困难、四肢及面肌、咽肌及近端肢体肌肉（说话不清、吞咽困难、四肢无力）无力）肿瘤外侵或压迫周围器官，可出现少上腔静脉综合征，声带肿瘤外侵或压迫周围器官，可出现少上腔静脉综合征，声带或隔肌麻痹，咳嗽，咳血，心悸、气短等现象。或隔肌麻痹，咳嗽，咳血，心悸、气短等现象。血行转移率相对较少，约血行转移率相对较少，约3。8%，肝、肺、骨是常见的转移，肝、
18、肺、骨是常见的转移部位。部位。19纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 临床分期临床分期 1985年年Verley分期分期 期期 完整包膜，无浸润，完整切除完整包膜，无浸润，完整切除a 与周围无粘连与周围无粘连b与纵隔结构有纤维粘连与纵隔结构有纤维粘连期期 局部浸润即包膜周围生长至纵脂肪组织或邻近胸膜或心包局部浸润即包膜周围生长至纵脂肪组织或邻近胸膜或心包a完整切除完整切除b 不完整切除伴局部肿瘤残存不完整切除伴局部肿瘤残存期期 大量浸润性肿瘤大量浸润性肿瘤 a 浸润性生长至周围组织或浸润性生长至周围组织或/和胸内种植（胸膜、心包）和胸内种植（胸膜、心包）b 淋巴或血行转移淋巴或血行
19、转移 20纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 治疗原则治疗原则 无无论论是侵是侵润润或非浸或非浸润润型胸腺瘤，除非有广泛型胸腺瘤，除非有广泛转转移者，外科是首移者，外科是首选选的治的治疗疗方案方案 对对浸浸润润型胸腺瘤，即使型胸腺瘤，即使认为认为已完全切除，手已完全切除，手术术后一律行根治放后一律行根治放疗疗。非浸。非浸润润的手的手术术后后复发复发率小于率小于2%，不主，不主张张手手术术后放后放疗疗。但。但应应密切密切观观察，一旦察，一旦复发复发，争争取再次手取再次手术术加手加手术术后根治放后根治放疗疗，仍，仍有望治愈。有望治愈。对晚对晚期胸腺瘤包括已有胸期胸腺瘤包括已有胸内内外外
20、转转移的病人，不移的病人，不应轻应轻易放弃治易放弃治疗疗，应积极应积极的局部放的局部放疗疗或或/和化和化疗疗，仍有，仍有获获得得长长期生存的可能。期生存的可能。与与大血管及心包粘大血管及心包粘连连，有，有时时甚至包甚至包绕绕无名无名静静脉，也脉，也应尽应尽可能完可能完整的切除或整的切除或尽尽可能多的切除，不能切的可能多的切除，不能切的应应取病理活取病理活检检。21纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 放射治疗放射治疗 放射源放射源 钴钴-60或高能或高能X线线 放射范围放射范围 局部瘤床边缘外放局部瘤床边缘外放1cm（包括胸腺肿瘤和可能浸润（包括胸腺肿瘤和可能浸润的组织或器官），对已
21、有明确的心包转移和胸腔积液的，应行的组织或器官），对已有明确的心包转移和胸腔积液的，应行全纵隔和全心包放疗，给予肿瘤剂量全纵隔和全心包放疗，给予肿瘤剂量3000-3500cGy/3-3。5周周后局部瘤床加量。后局部瘤床加量。如有胸膜或肺转移结节的，可先行半胸或全胸放疗，剂量如有胸膜或肺转移结节的，可先行半胸或全胸放疗，剂量1500-2000cGy/2-3周后，局部加量。周后，局部加量。放射剂量放射剂量 淋巴细胞为主型，淋巴细胞为主型，5000cGy/5周，上皮细胞为主型或周，上皮细胞为主型或混合型混合型 6000-7000cGy/6-7周。周。22纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas
22、 放射治疗放射治疗 放射野的设计放射野的设计 因肿瘤位于前纵因肿瘤位于前纵隔，多采用二前斜野加楔形板隔，多采用二前斜野加楔形板等中心照射，如肿瘤巨大位置等中心照射，如肿瘤巨大位置较深时，可采用二前斜野加楔较深时，可采用二前斜野加楔形板和一正中后野照射，剂量形板和一正中后野照射，剂量分配是后野的剂量是二前斜野分配是后野的剂量是二前斜野的四分之一或三分之一。的四分之一或三分之一。双锁骨上区不需常规作预防照双锁骨上区不需常规作预防照射。射。23纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 治疗以手术为主，伴有上腔静脉压迫综合征或肿瘤广泛难以治疗以手术为主，伴有上腔静脉压迫综合征或肿瘤广泛难以切除者
23、，可先行术前放射治疗切除者，可先行术前放射治疗4045G/45周，休息周，休息34周再行手术。周再行手术。I期胸腺瘤（肿瘤包膜完整，镜下无包膜受侵）或称非浸润期胸腺瘤（肿瘤包膜完整，镜下无包膜受侵）或称非浸润性胸腺瘤，因术后复发率低，不需进行术后放射治疗。对浸性胸腺瘤，因术后复发率低，不需进行术后放射治疗。对浸润性胸腺瘤则应给予术后放疗。有肿瘤残留时，淋巴细胞为润性胸腺瘤则应给予术后放疗。有肿瘤残留时，淋巴细胞为主型术后放疗剂量主型术后放疗剂量5055 G/56周；上皮细胞为主型周；上皮细胞为主型6070 G/67周。无明显肿瘤残留时，淋巴细胞为主型照射周。无明显肿瘤残留时，淋巴细胞为主型照射
24、4045 G/45周；上皮细胞为主型照射周；上皮细胞为主型照射4550 G/45周周。24纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 25纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 26纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 28纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 29纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 30纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 对于已有远处转移或胸内肿瘤广泛而无法切除者，应积极进对于已有远处转移或胸内肿瘤广泛而无法切除者，应积极进行放疗与化疗综合治疗。部份病人仍可获长期生存。国外近行放疗与化疗综合治疗。部份病人仍可获长期生存。
25、国外近年对胸腺瘤的化疗有较多报道，化疗在胸腺瘤治疗中的价值年对胸腺瘤的化疗有较多报道，化疗在胸腺瘤治疗中的价值尚需更多的临床研究予以证实。尚需更多的临床研究予以证实。胸腺瘤合并重症肌无力者预后较差，手术死亡率较高，此类胸腺瘤合并重症肌无力者预后较差，手术死亡率较高，此类病人应进行抗胆碱脂酶药物治疗，避免使用可能加重重症肌病人应进行抗胆碱脂酶药物治疗，避免使用可能加重重症肌无力的药物，手术及放疗时应做好突发重症肌无力危象的抢无力的药物，手术及放疗时应做好突发重症肌无力危象的抢救应急措施救应急措施31纵隔肿瘤治疗进展胸腺瘤胸腺瘤 Thymomas 疗效和预后疗效和预后 中科院肿瘤医院中科院肿瘤医院
26、105例胸腺瘤分析，总的例胸腺瘤分析，总的5年生存率年生存率69%，十年为，十年为62%。非浸润的和浸润的。非浸润的和浸润的5年生存率分别是年生存率分别是85-100%和和33-55%。恶。恶性胸腺瘤单纯放疗的性胸腺瘤单纯放疗的5年生存率为年生存率为35-60%。肿瘤浸润是最重要的预后因素。非浸润的肿瘤浸润是最重要的预后因素。非浸润的100%能切除，局部复发能切除，局部复发率率0-3.8%，5年生存率年生存率85-100%。而浸润型的。而浸润型的58%可完整切除，局可完整切除，局部复发率部复发率20%，5年生存率年生存率33-55%。肌无力不是预后因素肌无力不是预后因素 上皮细胞为主型的胸腺瘤
27、含浸润型的多，相应复发的多，比其他上皮细胞为主型的胸腺瘤含浸润型的多，相应复发的多，比其他二型预后差二型预后差 儿童比成人的预后差儿童比成人的预后差 伴有单纯红细胞再障或获得性伴有单纯红细胞再障或获得性r-球蛋白缺乏症等免疫缺陷的或已有球蛋白缺乏症等免疫缺陷的或已有胸内外转移的预后差。胸内外转移的预后差。精心设计放疗计划，及时缩野，严重的副作用是可以避免的。精心设计放疗计划，及时缩野，严重的副作用是可以避免的。32纵隔肿瘤治疗进展 恶性纵隔生殖细胞肿瘤恶性纵隔生殖细胞肿瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor 有原发和继发之分，后者是指睾丸恶性生殖细胞瘤纵
28、隔淋巴结有原发和继发之分，后者是指睾丸恶性生殖细胞瘤纵隔淋巴结转移，此时常伴有腹膜后淋巴结转移。原发性纵隔恶性生殖细胞肿转移，此时常伴有腹膜后淋巴结转移。原发性纵隔恶性生殖细胞肿瘤甚少见，与继发的相比为瘤甚少见，与继发的相比为1.4：47，恶性生殖细胞瘤占恶性纵隔肿，恶性生殖细胞瘤占恶性纵隔肿瘤的瘤的5-13%，中位年龄是，中位年龄是25-35，男性是女性的，男性是女性的9倍。倍。组织病理类型组织病理类型：与睾丸生殖细胞肿瘤一样，分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤与睾丸生殖细胞肿瘤一样，分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤 精原细胞瘤精原细胞瘤 畸胎瘤畸胎瘤 畸胎癌畸胎癌 绒毛膜癌绒毛膜癌 卵黄囊癌（内胚窦
29、癌）卵黄囊癌（内胚窦癌）单纯精原细胞瘤占恶性生殖瘤的单纯精原细胞瘤占恶性生殖瘤的40%，33纵隔肿瘤治疗进展 恶性纵隔生殖细胞肿瘤恶性纵隔生殖细胞肿瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor临床表现临床表现 20-30%无症状，是偶尔发现的。畸胎癌、绒毛膜癌、无症状，是偶尔发现的。畸胎癌、绒毛膜癌、卵黄囊癌（内胚窦癌）常呈浸润性生长，常有胸骨后疼痛卵黄囊癌（内胚窦癌）常呈浸润性生长，常有胸骨后疼痛，呼吸困难，咳嗽、咯血，呼吸困难，咳嗽、咯血40%绒毛膜癌患者伴有男性乳房绒毛膜癌患者伴有男性乳房发育症由于肿瘤压迫，可有上腔静脉综合征、神经麻痹、发育症由于肿瘤压
30、迫，可有上腔静脉综合征、神经麻痹、心包或胸膜渗出等。男性生殖细胞肿瘤患者需做睾丸的仔心包或胸膜渗出等。男性生殖细胞肿瘤患者需做睾丸的仔细检查。细检查。34纵隔肿瘤治疗进展 恶性纵隔生殖细胞肿瘤恶性纵隔生殖细胞肿瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor诊诊 断断 胸部胸部X线检查线检查 几乎所有均在前纵隔的中间部几乎所有均在前纵隔的中间部 CT及核磁更能直接反应情况及核磁更能直接反应情况 睾丸检查睾丸检查 腹部腹部CT和淋巴造影了解后腹膜的情况。和淋巴造影了解后腹膜的情况。绒毛膜癌患者往往妊辰试验阳性和小便中绒毛膜激绒毛膜癌患者往往妊辰试验阳性和小便中绒毛膜
31、激素上升。素上升。B-HCG（人体人体绒绒毛性腺激素）和毛性腺激素）和AFP（甲胎（甲胎蛋白）是二蛋白）是二种对种对生殖生殖细细胞瘤胞瘤诊断诊断，治，治疗疗和和评评估估预预后有后有极为极为重要的重要的肿肿瘤瘤标记标记。前。前纵纵隔隔肿肿瘤瘤时时B-HCG滴度水滴度水平上升提示平上升提示绒绒毛膜癌或含有毛膜癌或含有细细胞滋胞滋养层养层成分的成分的肿肿瘤。瘤。绒绒毛性腺激素上升。毛性腺激素上升。35纵隔肿瘤治疗进展 恶性纵隔生殖细胞肿瘤恶性纵隔生殖细胞肿瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor诊诊 断断 有人有人报报道道100%的的绒绒毛膜癌患者毛膜癌患者B-
32、HCG水平上升，水平上升，50%的胚胎的胚胎癌上升癌上升 ，仅仅15%的精原的精原细细胞瘤上升，所以，胞瘤上升，所以，单纯单纯的的组织组织病理病理学为学为精原精原细细胞瘤，而胞瘤，而B-HCG水平上升水平上升时则时则不不应诊断为单纯应诊断为单纯的精原的精原细细胞胞瘤，但不影瘤，但不影响响放放疗疗的的选择选择。AFP产产生在胚胎的肝、卵生在胚胎的肝、卵黄黄囊和胃囊和胃肠肠道道。50-70%的非精原的非精原细细胞瘤血胞瘤血清清中中AFP的水平上升，提示存在胚胎或的水平上升，提示存在胚胎或卵卵黄黄囊成分，也提示囊成分，也提示预预后不良。有人后不良。有人认为认为滴度大于滴度大于500mg/ml，应应是
33、是手手术术禁忌症。禁忌症。纵纵隔生殖隔生殖细细胞瘤的治胞瘤的治疗选择疗选择依依赖赖于于组织组织病理病理类类型，但因型，但因这这些些肿肿瘤往往瘤往往结构结构不不纯纯，所以，所以单个单个部位部位针针吸活吸活检检是不是不够够的必的必须须在外科手在外科手术标术标本的多本的多个个部位病理部位病理检查检查才能反才能反应应出完整的出完整的肿肿瘤瘤组织结构组织结构，再，再结结合合肿肿瘤瘤标记标记水平的高低，水平的高低，帮帮助我助我们对该们对该病病的的认识认识。36纵隔肿瘤治疗进展恶性纵隔生殖细胞肿瘤恶性纵隔生殖细胞肿瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor治治 疗疗 对原
34、发的精原细胞瘤一手术为主，术后放疗。如无危险对原发的精原细胞瘤一手术为主，术后放疗。如无危险 因素则预后较好因素则预后较好 如有危险因素则应以化疗代替放疗，有残留的则局部放如有危险因素则应以化疗代替放疗，有残留的则局部放 疗。化疗也用于肿瘤太大或有胸内外转移的补救措施疗。化疗也用于肿瘤太大或有胸内外转移的补救措施 纵隔精原细胞路的放疗范围应包括全纵隔和双锁骨区，纵隔精原细胞路的放疗范围应包括全纵隔和双锁骨区，先给予先给予3000-3500cGy/3-4周后缩野局部加量到周后缩野局部加量到5000-5500cGy /5-6周，照射野的设计同胸腺瘤周，照射野的设计同胸腺瘤 37纵隔肿瘤治疗进展恶性
35、纵隔生殖细胞肿瘤恶性纵隔生殖细胞肿瘤 Malignant madiastinal germ cell tumor 预预 后后 内胚窦癌的预后极差，综合治疗后往往内胚窦癌的预后极差，综合治疗后往往短期内复发，一年左右死亡，总的非精原短期内复发，一年左右死亡，总的非精原细胞瘤的疗后长期生存率为细胞瘤的疗后长期生存率为20-25%。肿瘤的组织病理学类型是最重要的预后肿瘤的组织病理学类型是最重要的预后因素。因素。与期别有关。与期别有关。38纵隔肿瘤治疗进展 单纯单纯精原精原细细胞瘤胞瘤 pure seminomas 如已如已获获病理病理诊断诊断者不必者不必 胸手胸手术术，可直，可直 接接进进行放射治行
36、放射治疗疗3540 G/45周，左周，左锁锁上上 区预区预防放射防放射25 G/3周；已手周；已手术术切除者，切除者，纵纵隔隔 区区和左和左锁锁骨上骨上区应进区应进行行术术后放射后放射25 G/3周。周。39纵隔肿瘤治疗进展 非精原非精原细细胞瘤胞瘤(恶恶性生殖性生殖细细胞胞肿肿瘤瘤)Nonseminomas 包括混合型、包括混合型、肿肿瘤完全切除者，瘤完全切除者，纵纵隔和左隔和左锁锁骨上骨上区术区术后后预预防放射防放射3540 G/45周。周。肿肿瘤瘤残残留者，留者，残残留留肿肿瘤放瘤放疗剂疗剂量量应应追追 加至加至 5055 G/56周。放周。放疗疗后后进进行行34个个 周期以周期以DDP
37、为为主的主的联联合化合化疗疗，可提高，可提高恶恶性生殖性生殖 细细胞瘤的胞瘤的疗疗效。效。纵纵隔非精原隔非精原细细胞的胞的恶恶性生殖性生殖细细 胞瘤胞瘤，临临床表床表现恶现恶性程度高，性程度高，预预后后较较睾丸非精睾丸非精 原原细细胞瘤差。治胞瘤差。治疗疗前和治前和治疗疗后定期后定期测测HCG、AFP和和CEA，作，作为为估估计预计预后和后和肿肿瘤瘤复发复发的指的指标标。40纵隔肿瘤治疗进展纵纵隔隔恶恶性淋巴瘤的放性淋巴瘤的放疗疗原原则则 同其他同其他恶恶性淋巴瘤，性淋巴瘤，应进应进行化行化疗疗和放和放疗综疗综合治合治疗疗。霍奇金病以放霍奇金病以放疗为疗为主化主化疗为辅疗为辅，非霍奇金，非霍奇
38、金恶恶性淋巴瘤性淋巴瘤的治的治疗疗以化以化疗为疗为主，局部放主，局部放疗为辅疗为辅。41纵隔肿瘤治疗进展气气管癌管癌(Tracheal cancer)的放射治的放射治疗疗 原原发发的的气气管管恶恶性性肿肿瘤是少瘤是少见见的。放射治的。放射治疗疗是有是有效的。照射范效的。照射范围应围应是全是全纵纵隔和隔和双侧锁双侧锁骨上骨上区区，一般先用二一般先用二个个平行平行对对穿野，穿野，达达脊髓量后，再用脊髓量后，再用胸前斜野（胸前斜野（两两斜交叉楔形斜交叉楔形滤过滤过板技板技术术，总剂总剂量量达达6500-7000cGy/6-7周。周。近年近年开开展的展的气气管管内内近距离高近距离高剂剂量率放量率放疗与疗与体外照体外照射配合也收到了射配合也收到了较较好的效果。好的效果。42纵隔肿瘤治疗进展
