1、RR淋巴瘤的规范治疗美国淋巴瘤治疗指南RR组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对例分类研究 滤泡性 小淋巴细胞（型）套细胞型 周围细胞 边缘区细胞型 余下各亚型均减少 正常或不确定 正常 正常 正常 阳性 正常 减少 减少 不相干 肝脾缩小 减少 减少 减少 复发进展 肝脾肿大 新病灶 新病灶 重新出现 新病灶 或增加 或增加RR 分期改良法 分期 累及部位 单一淋巴结组 横隔同侧多个淋巴结组 横隔二侧多个淋巴结组 多个结外病灶或淋巴结与结外病灶 包块 结外扩展或单个孤立性结外病灶 症状：体重丢失，发热，夜间盗汗 RR 典型的免疫表型 较模糊 ，周期素()需与套细胞淋巴瘤鉴别，因都是细胞 有白血病
2、细胞负荷流式（包括）明确 肿瘤克隆性 分期作用有限常用改良分期 低危患者存活基本上同年龄相配对照者 中危存活较短 目前各种标准治疗是不能治愈RR 诱导治疗、期 局部 进展()或观察 否 观察 进度期 分期 （低危）是否治疗 治疗指症()取决治疗 （中危）指症 是 （高危）治疗RR治疗指症 希望治疗 自身免疫性血细胞减少（、纯红）反复发生感染 有症状 累及脏器功能 细胞减少 就诊时肿瘤高负荷 至少个月疾病稳定进展RR治疗单因子治疗嘌呤类似物烷化剂 或 联合化疗抗体为基础治疗（非蒽环类药物为基础）如、（、美罗华）RR治疗随访 观察或 疾病进展 临床试验 进展 治疗指征 是 否 观察临床试验 二线治
3、疗 局部 敏感 耐药 嘌呤类似物 烷化剂类联合化疗 RR分类（系统）分期 特征 预后 淋巴细胞增多，外周血 好 ：期伴淋巴结肿大 中危 期伴脾肝或二者均肿大 中危 期伴或血压积 高危 期伴血小板 高危RR滤泡性淋巴瘤 免疫表型：，()()()，()，周期素()细胞遗传学 特征性（)有基因伴重链位点的并列 现有的标准治疗是不可能治愈 滤泡性大细胞淋巴瘤（国际工作分类法）滤泡性淋巴瘤（度）（）均应以治疗RR 滤泡性淋巴瘤（度）（小和混合细胞淋巴瘤）、局部化疗 继续反应观察 期 或扩大部位 或观察 复发.决定早期治疗时，要考虑今后需避免使用骨髓毒性方案.累及野（）.放疗可改善（无失败存活），但总存活
4、未改善RR 否 观察 每体检一次年 以后一次 基于临床表现形象学 治疗指征 临床试验 期复发 或 期巨大腹 局部 进展部病变 是 或 、期 单因子或联合化疗干扰素 或 无反应 抗体为基础的治疗化疗 进展 最初措施 RR疾病进展疾病进展应排除转化（组织学证据）尤在下列情况：单一病灶不成比例增大 结外病灶发展 镓摄入超过原有基线 新的症状出现发生转化以蒽环类药物为基础的治疗RR疾病进展 无指症 观察 进展 临床试验 或 或 单因子或联合化疗 临床试验 进展 或 或治疗指症 有指症 抗体为基础的治疗 观察 放疗化疗 或 无反应 局部 进展 或 临床试验 进展 或 个体化治疗RR治疗指征 入选临床试验
5、 症状 危及各脏器功能 继发于淋巴瘤的血细胞减少 就诊时巨大病灶 在个月期间病患稳定进展 患者偏爱RR组织学转化弥漫性细胞淋巴瘤 临床试验既往治疗 或多种多样 广泛转化 放免治疗 或 姑息或支持治疗既往未治 局部转化 以蒽环类为基础或很少治疗 化疗 RR 伴 或 临床试验 或 观察 伴 或 临床试验 临床试验 或无反应 放免或进展 或 姑息支持RR胃淋巴瘤 表现：胃脘疼痛、消化不良、非特异性上消化道症状 内窥镜：溃疡、胃炎、弥漫性胃增厚 患者当伴随感染被成功治疗后，局限的胃淋巴瘤得到 典型免疫表型：，周期素，滤泡()，活检为非诊断性不典型淋巴样浸润 治疗前，再次活检，以证实或排除胃淋巴瘤RR非
6、胃部淋巴瘤 放弃高度淋巴瘤术语，认为即 并不存在明确的感染相关，抗生素治疗无效 （除某些皮肤淋巴瘤疏螺旋体）病变局限且可被治愈 某些部位肺、皮肤、甲状腺、结肠、乳腺 首选外科手术 晚期患者治疗方法与滤泡性淋巴瘤似 （、）组织学为侵袭性：淋巴瘤与大细胞淋巴瘤共存治疗同RR胃治疗 共存应排除 若与胃共存治疗同 分期治疗 期 常给予抗生素治疗 个月再内镜检查 ()再次分期活检 若有症状可提前检查 或 可考虑抗.治疗 ()或 （）RR 化疗 （单因子或联合）内镜和期 有治疗指征 或 再分期(晚期病变)局部 少见 无治疗指征 观察RR治疗指征 出血 诊断时巨大肿瘤 症状 至少个月期间疾患进展危及各脏器功
7、能 患者偏爱RR ()淋巴瘤()观察 ()淋巴瘤()无症状 再观察个月个月内镜 或局部活检分期 有症状 ()淋巴瘤()二线抗生素 ()淋巴瘤()病情稳定二线抗生素 病情进展活检排除大细胞淋巴瘤再评价：疾病缓慢反应或无进展继续观察RR ()淋巴瘤()观察 ()淋巴瘤()局部（若既往未治）个月内镜 或选择病例继观活检分期 ()淋巴瘤()考虑其他抗生素治疗 ()淋巴瘤()局部（若既往未治）考虑其他抗生素RR随访内窥镜 最佳时间不清楚 结果观察内镜随访 后复发参阅滤泡性淋巴瘤 治疗指征 抗生素治疗后复发：系统性：同上 局灶性：RR套细胞淋巴瘤 免疫表型：周期素()独特染色体易位()患者 国际工作分类法
8、：弥漫性小、有裂细胞淋巴瘤 具有惰性和侵袭性的最坏特征 无惰性自然病程，有侵袭性相似特征 传统化疗无法治愈，无病生存、总生存较短 某些：测周期素RR套细胞淋巴瘤 诱导 临床试验 复发 、或（表现为局部）联合治疗 临床试验 罕见 或 进展 或 观察 （选择病例）临床试验：如RR 临床试验 复发 或 联合治疗 临床试验*或 某些选择病例 进度 观察*临床试验：二线治疗方案伴姑息意图RR弥漫大细胞淋巴瘤 最常见成人的淋巴样肿瘤 典型免疫表型：，鉴别：周围细胞淋巴瘤、间变型大细胞 （）淋巴瘤、和（淋巴 母细胞淋巴瘤）治疗原则：也适于间变型大细胞淋巴瘤、周围细胞淋巴瘤 度滤泡性淋巴瘤RR弥漫大细胞淋巴瘤
9、诱导治疗考虑肿瘤溶解综合症的预防 非大包块 疗程、期 （）（）（淋巴累及区）大包块 疗程 （）（）（淋巴累及区）：若明显胸腔内病变 （甚至）（）美罗华（）、期 年龄调整 高中高危 临床试验 （）或 方程 美罗华（）美罗华（）：某些病例（睾丸、副鼻窦、硬膜外、）预防：目前临床研究最理想，但其他以蒽环类为基础 可接受：可包括高剂量治疗弥漫大细胞淋巴瘤诱导治疗RR 疗程后重复所有阳性研究 中期分期 （包括镓和）随访 继续完成总疗 完成所有治疗 程 重复所有阳性研究 随访 同上或考虑 若有残余病变 其他治疗 再次活检无反应或进展 见复发治疗RR随访 每个月随访年 每个月随访年无反应 复发治疗或进展 镓
10、和可判断扫描中残余病灶RR复发治疗 是:新的非交叉 大剂量治疗 是:耐药方案 候选人 大剂量治 （、否:临床试验个疗候选人 ）体化治疗 否:个体化治疗 无反应 临床试验或支持姑息临床试验或个体化治疗：任何患者经个连续化疗仍进展，不可能从现有方案中得到好处，除掉那些有较长无病间期者RR弥漫大细胞淋巴瘤所有患者：年龄 ：低 正常值 低中 中高 或 结外累及个部位 高 年龄调整患者 或 低 低中 正常值 高中 高 RR高度侵袭性淋巴瘤 淋巴瘤（分类）淋巴母细胞淋巴瘤 二者均为指数级生长速率，易于播散 骨髓和胸膜及与重叠特征，典型累及结 外病变。细胞淋巴母细胞淋巴瘤常发生于 青年男性，常表现为纵隔。R
11、R 免疫表型：:()淋巴母细胞():淋巴母细胞():（除非它们是或）细胞遗传学:淋巴瘤号异常()()，()淋巴母细胞淋巴瘤：各有变异RR 淋巴瘤 低 正常 危险判断 完全切除腹部病灶 或单个腹部外病灶 高注意预防肿瘤溶解综合症RR 诱导治疗 随访 复发 临床试验或 每个月年 临床试验 联合化疗包括 每个月年 或支持治疗 强烈烷化因子 每个月年低危 蒽环类 临床试验 （椎管内化疗）或个体化治疗 ：方案不是适宜方案RR 临床试验或 观察：第一年每二个月 联合化疗包括 第二年每三个月 强烈烷化因子 以后个月一次高危 蒽环类 或 临床试验中 临床试验 椎管内化疗 巩固治疗 支持治疗 临床试验或 个体化治疗：包括(自身或异基因)：二年后复发少见RR淋巴母细胞淋巴瘤(预防肿瘤溶解综合症)临床试验b 或 观察或 治疗ALL方案 CR 临床试验 复发-*(加强剂量CTX 和蒽环类药物,PR 临床试验或 VCR，门冬及 支持治疗 CNS预防)*均被认为是系统性病变b 预后差者：SCT
