1、先天性心脏病医学知先天性心脏病医学知识识各各 论论室间隔缺损室间隔缺损（Ventricular Septal Defect）2先天性心脏病医学知识 占先心总数得25%,属于左向右分流(left-to-right shunts).3先天性心脏病医学知识一、病理生理一、病理生理(Pathophysiology)室间隔的形成室间隔的形成 在胚胎发育的在胚胎发育的4-8周形成周形成4先天性心脏病医学知识5先天性心脏病医学知识 病理生理病理生理肺小肺小A痉挛痉挛 肺循环充血肺循环充血 左心房左心房（肥大）（肥大）肺肺A高压高压 右心室血量右心室血量 左心室左心室（肥大）（肥大）右心室肥大右心室肥大 体循
2、环血量不足体循环血量不足 （搏出量（搏出量，阻力，阻力）分流分流6先天性心脏病医学知识室间隔缺损7先天性心脏病医学知识VSD病理生理左向右分流的大小取左向右分流的大小取决于：决于：VSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格（艾森曼格（Eisen-menger）综合征）综合征8先天性心脏病医学知识 使肺循环量增加 Left Ventricular Volume Overload 使右心室射血工作量和阻力增加 Pulmonary hypertension Right-to-left shunts Cyanosis Eisenmenger syndro
3、me9先天性心脏病医学知识10先天性心脏病医学知识二、诊断二、诊断(Diagnosis)：临床表现临床表现(Clinical Manifestations)决定于缺损的大小。决定于缺损的大小。临床表现：临床表现：消瘦、乏力、气促、多汗、消瘦、乏力、气促、多汗、肺部感染、声嘶肺部感染、声嘶 体征：体征：L3-4肋间，肋间，-SM(Pansystolic murmur)P2震颤震颤(thrills)11先天性心脏病医学知识 X线检查线检查(Chest X-ray)分流量小分流量小 心肺正常心肺正常 OR 心影略饱满心影略饱满分流量大分流量大 左心扩大左心扩大 肺动脉段突出肺动脉段突出 肺门阴影增深
4、肺门阴影增深12先天性心脏病医学知识VSD X线表现左右心室增大，左左右心室增大，左室大为主室大为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小13先天性心脏病医学知识 心电图检查（心电图检查（Electrocardiogram）分流量小分流量小 EKG正常或左室高电压正常或左室高电压 分流量大分流量大 EKG左心室、左心房肥大或双室肥大左心室、左心房肥大或双室肥大 心超检查心超检查(Echocardiogram)心导管检查心导管检查(Cardiac Catheterization)右心室血右心室血 O2含量高于右心房，含量高于右心房，平均血平均血 O2含量含量 1
5、%容积容积14先天性心脏病医学知识VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大肥大15先天性心脏病医学知识三三 预后和并发症预后和并发症（Prognosis and ComplicationsPrognosis and Complications）自然闭合率（自然闭合率（Spontaneous closure）3040%16先天性心脏病医学知识四、治疗四、治疗 缺损小：缺损小：随访，不一定需手术治疗随访，不一定需手术治疗 缺损大：缺损大：体外循环心内直视下作修补术体外循环心内直视下作修补术17先天性心脏病医学知识房间隔缺损房间隔缺损（Atrial Sep
6、tal Defect）18先天性心脏病医学知识占先心总数：占先心总数：20%Left-to-Right shunts第一孔型（原发孔）第一孔型（原发孔）Ostium primum type第二孔型（继发孔）第二孔型（继发孔）Ostium secondum type静脉窦型静脉窦型 Sinus venosus type19先天性心脏病医学知识ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静
7、脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%20先天性心脏病医学知识一、病理生理一、病理生理(Pathophysiology)房隔的形成房隔的形成 在妊娠第在妊娠第4周开始周开始 第第6周末终止周末终止21先天性心脏病医学知识22先天性心脏病医学知识23先天性心脏病医学知识 病理生理病理生理 右心房右心房 左心房左心房 右心室扩大右心室扩大 左心室血量左心室血量 肺循环血量肺循环血量 体循环血量不足体循环血量不足Right ventricular volume overloadThe right ventricular is enlarged.分流分流24先天性心脏病医学知识25先天性心脏病医学知识ASD病
8、理生理左向右分流的大小取左向右分流的大小取决于：决于：ASD缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性26先天性心脏病医学知识二、诊断二、诊断(Diagnosis)临床表现临床表现(Clinical Manifestation)消瘦、乏力、气促、易肺部感染消瘦、乏力、气促、易肺部感染 L2-3肋间，肋间，-SM(Systolic murmur)P2 固定分裂固定分裂 (fixed spliffing of the 2nd heart sound)收缩早期喷射音（收缩早期喷射音（early systolic click）27先天性心脏病医学知识 X线检查
9、线检查(Chest X-ray)肺充血、右房右室大肺充血、右房右室大 心电图检查心电图检查(Electrocardiogram)电轴右偏（电轴右偏（+90 180）P 波增高波增高 右心室肥大右心室肥大 不完全性右束枝传导阻滞不完全性右束枝传导阻滞 1.9容积容积%三、预后和并发症三、预后和并发症（Prognosis and ComplicationsPrognosis and Complications）自然闭合（自然闭合（Spontaneous ClosureSpontaneous Closure）四、治疗四、治疗 学龄前手术修补学龄前手术修补31先天性心脏病医学知识动脉导管未闭动脉导管未
10、闭（Patent Ductus Arteriosus）占先心总数占先心总数15%15%32先天性心脏病医学知识动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）指动脉导管异常持续开指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;33先天性心脏病医学知识一、病理解剖一、病理解剖二、病理生理二、病理生理 （PathophysiologyPathophysiology）肺循环血量肺循环血量 主主A A 体循环血量不足体循环血量不足左心房血量左心房血量 左心室血量左心室血量左心房肥大左心房肥大 左心室
11、肥大左心室肥大差异性青紫差异性青紫 differential cynosisdifferential cynosis通过未闭通过未闭的的A A导管导管34先天性心脏病医学知识35先天性心脏病医学知识三、诊断三、诊断(Diagnosis)临床表现临床表现(Clinical Manifestation)症状：症状：决定于动脉导管的粗细。决定于动脉导管的粗细。体征：体征：胸骨左源，胸骨左源，L2肋间连续性、肋间连续性、机器样杂音机器样杂音 (Continous machinery murmur)震颤震颤(thrills)（）（）脉压增宽（脉压增宽（40mmHg）周围血管症阳性周围血管症阳性36先天性
12、心脏病医学知识 X线检查线检查(Chest X-ray)肺充血、左房左室增大肺充血、左房左室增大 心电图检查心电图检查(Electrocardiogram)左室增大或双室增大左室增大或双室增大 心超检查心超检查(Echocardiogram)心导管检查心导管检查(Cardiac Caheferization)肺肺 A血血 O2含量高于右心室血氧含量含量高于右心室血氧含量 0.5容积容积%以上以上37先天性心脏病医学知识三、预后和并发症三、预后和并发症（Prognosis and Complication)四、治疗四、治疗 早早 产产 儿儿：可试用消炎痛：可试用消炎痛 学龄前期学龄前期：手术结扎
13、或切断导管：手术结扎或切断导管38先天性心脏病医学知识法乐氏四联症法乐氏四联症（Tetralogy of Fallot）占先心总数占先心总数10%39先天性心脏病医学知识由四个畸形组成：由四个畸形组成：1.肺肺 A狭窄（狭窄（Obstruction to right ventricular outflow)2.VSD 3.主主A骑跨骑跨(Dextroposition of the aorta)4.右心室肥厚右心室肥厚(Right ventricular hypertrophy)40先天性心脏病医学知识法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）约占先天性心
14、脏病的约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病型先天性心脏病包括四种畸形包括四种畸形41先天性心脏病医学知识一一、病病理理生生理理 右右心心室室肥肥厚厚 左左心心房房血血量量 右右心心室室压压力力 左左心心室室血血量量 肺肺 A A 狭狭窄窄 主主 A A 混混合合血血 主主 A A 骑骑跨跨 肺肺血血流流量量 混混合合血血进进入入体体循循环环 血血氧氧合合不不足足 青青紫紫 缺缺氧氧青青紫紫代代偿偿性性侧侧支支循循环环，毛毛细细血血管管扩扩张张，增增生生 组组织织增增生生肥肥大大 呼呼吸吸道道粘粘膜膜下下微微血血管管扩扩张张V VS SD D42先天性心
15、脏病医学知识TOF 病理生理43先天性心脏病医学知识44先天性心脏病医学知识二、诊断二、诊断(Diagnosis)临床表现临床表现(Clinical Manifestation)1.青紫青紫 Cyanosis 2.活动后蹲踞活动后蹲踞 3.杵状指（趾）杵状指（趾）4.体征体征(Signs)：胸骨左缘胸骨左缘 L2-3 肋间，肋间，II-III SM、P2 5.缺氧发作缺氧发作(Anoxic spell)45先天性心脏病医学知识46先天性心脏病医学知识 X 线检查线检查(Chest X-ray)心阴影呈靴状型心阴影呈靴状型 心电图检查心电图检查(Electrocardiogram)右心室肥厚右心室肥厚 血血RBC、Hb、RBC压积压积 动脉血动脉血O2饱和度降低饱和度降低 60mmHg 正常人二者压力阶差正常人二者压力阶差5天天 2、结合膜充血结合膜充血 3、口唇鲜红、皲裂和杨梅舌口唇鲜红、皲裂和杨梅舌 4、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮 5、多形红斑多形红斑 6、颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 具备发热在内的具备发热在内的 5 条即可确诊条即可确诊66先天性心脏病医学知识七、治疗七、治疗 1、阿斯匹林、阿斯匹林 2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注、大剂量丙种球蛋白静脉滴注 3、其它：支持疗法、其它：支持疗法67先天性心脏病医学知识谢谢！68先天性心脏病医学知识
