1、目目 录录血液生化医学知识讲座目目 录录血血液液8%血细胞：血细胞：红细胞、白细胞、血小板红细胞、白细胞、血小板血浆血浆纤维蛋白原纤维蛋白原血清：血清：蛋白质蛋白质、非蛋白含氮物、非蛋白含氮物 糖类、脂类、激素、糖类、脂类、激素、酶、维生素、酶、维生素、无机盐无机盐、水等水等 血液的比重：血液的比重：1.0501.060 血液的血液的pH:7.40 0.05 血液血液(blood)的化学成分的化学成分血液生化医学知识讲座2目目 录录v非蛋白氮（非蛋白氮（NPN）v概念概念：血液中除蛋白质以外的其它含氮化合物，主要有尿素尿素、肌酸、尿酸等物质中所含的氮。所含的氮。v正常值：14.2824.99m
2、mol/L。v功能：反映肾功能情况反映肾功能情况血液生化医学知识讲座3目目 录录第第 一一 节节 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein血液生化医学知识讲座4目目 录录一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度：7075g/Lv血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。的主要的固体成分。v血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法。多种分类方法。血液生化医学知识讲座5目目 录录1.依据电泳依据电泳(electrophoresis)结果分类结果分类（
3、一）血浆蛋白的分类（一）血浆蛋白的分类 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白醋酸纤维薄膜醋酸纤维薄膜血液生化医学知识讲座6目目 录录 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱血液生化医学知识讲座7目目 录录人类血浆蛋白质的分类人类血浆蛋白质的分类 种种 类类 血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.激素激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白8.未知功能血浆
4、蛋白未知功能血浆蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2.依据生理功能分类依据生理功能分类 血液生化医学知识讲座8目目 录录 1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。血
5、浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。多态性指在多态性指在同种属人群中，有两种以上，发生频率不低于同种属人群中，有两种以上，发生频率不低于1%的表的表现型。最典型的是现型。最典型的是ABO血型物质。血型物质。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们
6、被称为急性时相蛋白质蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acute phase protein APP)。（二）血浆蛋白的性质（二）血浆蛋白的性质血液生化医学知识讲座9目目 录录l 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压l 维持血浆正常的维持血浆正常的pHl 运输作用运输作用l 免疫作用免疫作用l 催化作用催化作用l 营养作用营养作用l 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能血液生化医学知识讲座10目目 录录 第第 二二 节节 血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood Cells血液生化医学知识讲座11目目 录录一、红细
7、胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点l红细胞来源：红细胞来源：红细胞是血液中最主要的细胞，红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。细胞。l发育过程：发育过程：原始红细胞、早幼红细胞、中幼红细原始红细胞、早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞、网状红细胞、成熟红细胞胞、晚幼红细胞、网状红细胞、成熟红细胞l在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。改变。成熟红细胞除质膜和胞浆外，无其他成熟红细胞除质膜和胞浆外，无其他细胞器。细胞器。血液生化医学知识讲座12目目 录录红细胞成熟过程中
8、的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力代谢能力 有核有核红细胞红细胞 网织网织红细胞红细胞 成熟成熟红细胞红细胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白质合成蛋白质合成血红素合成血红素合成脂类合成脂类合成三羧缩酸循环三羧缩酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 *注：注：“+”“+”，“-”“-”分别表示该途分别表示该途径有或无径有或无*晚幼红细胞晚幼红细胞为为“-”“-”血液生化医学知识讲座13目目 录录（一）糖代谢（一）糖代谢1.糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁旁路路2.磷酸戊糖途
9、径磷酸戊糖途径,主要功能是产生主要功能是产生NADPH+H+血液生化医学知识讲座14目目 录录 葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路（调节Hb运氧功能）血液生化医学知识讲座15目目 录录3.红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义 ATP的功能的功能v维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常的正常运转运转v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转的正常运转v维
10、持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换行交换v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程血液生化医学知识讲座16目目 录录l2,3-BPG是调节血红蛋白是调节血红蛋白(Hb)运氧的运氧的重要因素，可降低重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。与氧的亲和力。2,3-BPG的功能的功能血液生化医学知识讲座17目目 录录目目 录录l 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功
11、能。的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。NADH和和NADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADPH+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶 NADH-高铁血红蛋白还原酶高铁血红蛋白还原酶:还原高铁血红蛋白成还原高铁血红蛋白成Hb血液生化医学知识讲座19目目 录录l 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，脂膜成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，脂膜更新通过主动参入和被动交换不断的与更新通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类血浆进行脂质
12、交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。组成、结构和功能。（二）脂（二）脂 代代 谢谢血液生化医学知识讲座20目目 录录（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白珠蛋白*血红素的合成血红素的合成*珠蛋白的合成珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红素血红素(heme)血液生化医学知识讲座21目目 录录1.血红素的生物合成血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位：合成的组织和亚细胞定位：参与血红蛋白组成的血红素主要在骨参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料
13、合成原料甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+血液生化医学知识讲座22目目 录录 合成过程合成过程 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的生成：由的生成：由ALA合酶合酶(ALA synthase)催化，是催化，是血红素合成的血红素合成的关键酶关键酶+HSCoA+CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体反应部位：线粒体COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O血液生化医学知识讲座23目目 录录胆色素原胆色素原ALA脱水酶脱水酶2H2O反应部位：胞液反应部位：胞液NHOHOOHO
14、NH2COOHCH2CH2CCNOHHHHALAALA血液生化医学知识讲座24目目 录录 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位：胞液反应部位：胞液血液生化医学知识讲座25目目 录录 血红素的生成血红素的生成胞液中的粪卟啉原胞液中的粪卟啉原再进入线粒体再进入线粒体反应部位：线粒体反应部位：线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原
15、氧化酶氧化酶Fe2+血液生化医学知识讲座26目目 录录血液生化医学知识讲座27目目 录录 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；细胞不能合成；合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等小分子物质；等小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体，中合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。间过程在胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点血液生化医学知识讲座28目目 录录 ALA ALA合酶合酶(磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛）是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制血红素氧化血红素氧化
16、 高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成B B6 6 缺乏缺乏 合成的调节合成的调节血液生化医学知识讲座29目目 录录 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞的成与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成，促使原始红细胞熟以及血红素和的合成，促使原始红细胞的繁殖和分化。的繁殖和分化。ALA ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。血液生化医学知识讲座30
17、目目 录录血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。血红素氧化产物高铁血红素促进血红素调控。血红素氧化产物高铁血红素促进血红蛋白的合成。血红蛋白的合成。2.血红蛋白的合成血红蛋白的合成血液生化医学知识讲座31目目 录录eIF-2 （无活性）（无活性）PcAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶激酶（无活性）（无活性）eIF-2（有活性有活性）+R2C2(PKA)ATPADPATPADP+高铁血红素对起始因子高铁血红素对起始因子2的调节的调节eIF-2激酶激酶 （有活性）（
18、有活性）P血液生化医学知识讲座32目目 录录l糖代谢：糖代谢：以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产以糖酵解为主，提供能量；磷酸戊糖途径产生的生的NADPH经氧化酶的电子体系使经氧化酶的电子体系使O2 还原产生超氧还原产生超氧阴离子、阴离子、H2O2、OH等自由基，起杀菌作用。等自由基，起杀菌作用。l脂代谢：脂代谢：不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变不能从头合成脂肪酸；可将花生四烯酸转变成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物质。成血栓素、前列腺素、白三烯等活性物质。l氨基酸和蛋白质代谢：氨基酸和蛋白质代谢：组胺组胺 参与变态反应参与变态反应 二、白细胞代谢二、白细胞代谢血液生化医学知识讲座33
