1、第十章第十章 概论概论 结构与功能结构与功能 肾肾输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道 功能功能 1.1.产生、排出尿液：产生、排出尿液：排出废物、毒物，排出废物、毒物，维持电解质平衡、酸碱平衡维持电解质平衡、酸碱平衡 2.2.分泌激素：分泌激素：肾素、促红细胞生成素、肾素、促红细胞生成素、1 1，25-25-二羟胆钙化醇二羟胆钙化醇 调节血压、调节血压、RBCRBC生成、钙吸收生成、钙吸收 结构结构 解剖生理单位解剖生理单位:肾单位肾单位 肾小球肾小球肾小管肾小管 正正 常常 肾肾 小小 球球肾肾球球囊囊肾小球肾小球Cap.丛丛足足细细胞胞基基底底膜膜有孔内有孔内皮细胞皮细胞肾小球毛细血管壁肾小球毛
2、细血管壁 第第 一一 节节 肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎(glomerulonephritis,GN)肾肾 小小 球球 肾肾 炎炎 部位部位 肾小球损害为主肾小球损害为主 性质性质 变态反应性炎症变态反应性炎症 病理变化多为增生性炎病理变化多为增生性炎肾小球肾炎：原发性肾小球肾炎：原发性&继发性继发性 病因和发病机制病因和发病机制 发病机制发病机制 1.1.原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 1 1）肾小球内所固有）肾小球内所固有的抗原的抗原 2 2）植入性抗原）植入性抗原 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原连续线形荧光连续线形荧光植入性抗原植入性抗原颗粒状荧光颗粒状荧光 2.2.循环免疫复合
3、物沉积循环免疫复合物沉积 AgAg为非肾小球成分，存在于肾小球外为非肾小球成分，存在于肾小球外 外源性：感染产物，异种蛋白，外源性：感染产物，异种蛋白，药物药物 内源性：肿瘤抗原，甲状腺球内源性：肿瘤抗原，甲状腺球 蛋白蛋白 颗粒状荧光颗粒状荧光循环免疫复合物循环免疫复合物免疫复合物沉积的部位：与复合物理化性质有关免疫复合物沉积的部位：与复合物理化性质有关 阳离子阳离子（小分子）物质：（小分子）物质：沉积在上皮下沉积在上皮下 阴离子（中分子）物质：阴离子（中分子）物质：沉积在内皮下沉积在内皮下 中性（大分子）物质：中性（大分子）物质：沉积在系膜区沉积在系膜区3.3.细胞介导免疫的肾小球肾炎细胞
4、介导免疫的肾小球肾炎:肾小球微小病变肾小球微小病变4.4.引起肾小球肾炎的介质引起肾小球肾炎的介质 主要包括抗体、补体、中性粒主要包括抗体、补体、中性粒 细胞、单核巨噬细胞、血小板、细胞、单核巨噬细胞、血小板、系膜细胞和凝血系统。系膜细胞和凝血系统。基本病理变化基本病理变化1.肾小球细胞增多肾小球细胞增多2.基底膜增厚基底膜增厚3.炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死4.玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化临床表现临床表现1.急性肾炎综合征急性肾炎综合征2.肾病综合征肾病综合征3.无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿4.快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征5.慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征(一一)急性弥
5、漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）部位部位 弥漫性弥漫性,两侧肾全部肾小球两侧肾全部肾小球 受累受累 病因病因 A A组乙型溶血性链球菌感组乙型溶血性链球菌感 染有关染有关,又称为链球菌感又称为链球菌感 染后肾炎染后肾炎 年龄年龄 儿童儿童,发病急发病急 成人也可，重于儿童成人也可，重于儿童大大 红红 肾肾蚤蚤 咬咬 肾肾大体：肾肿大，充血
6、，表面光滑大体：肾肿大，充血，表面光滑2.2.光镜：光镜：肾小球肾小球：弥漫性增大，细胞核增多，：弥漫性增大，细胞核增多，即即“球大、核多球大、核多”肾小球细胞增多肾小球细胞增多：内皮细胞、系膜：内皮细胞、系膜 细胞肿胀、增生细胞肿胀、增生阻塞压迫毛阻塞压迫毛 细血管腔细血管腔肾小球缺血肾小球缺血严重者严重者：毛细血管壁可发生节段性：毛细血管壁可发生节段性 纤维素样坏死，破裂、出血。纤维素样坏死，破裂、出血。肾小管肾小管：近曲小管上皮细胞肿胀和脂肪变性近曲小管上皮细胞肿胀和脂肪变性肾小管管腔可见各种管型：细胞管肾小管管腔可见各种管型：细胞管 型、颗粒管型、蛋白管型。型、颗粒管型、蛋白管型。肾间
7、质肾间质：充血、水肿，淋巴细胞、中：充血、水肿，淋巴细胞、中 性粒细胞浸润。性粒细胞浸润。PSGNnormal 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润电镜：电镜：细胞增生及肿胀细胞增生及肿胀 基底膜与脏层上皮细胞之间见驼基底膜与脏层上皮细胞之间见驼 峰状电子致密沉积物峰状电子致密沉积物 沉积物处脏层上皮细胞足突融合沉积物处脏层上皮细胞足突融合 或消失或消失 中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接 贴附于毛细血管基底膜上贴附于毛细血管基底膜上 免疫荧光：毛细血管壁表面有免疫荧光：毛细血管壁表面有 颗粒状荧光颗粒状荧光,为为IgGIgG、
8、C3C3 临床病理联系临床病理联系 急性肾炎综合征：急性肾炎综合征：起病急，突发血尿、蛋白尿、起病急，突发血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压。管型尿、少尿、水肿、高血压。转归转归 1 1 与年龄有关。儿童与年龄有关。儿童95%95%数周数周 数月数月 恢复恢复 2 2 隐匿性肾炎隐匿性肾炎 3 3 慢性硬化性肾小球肾炎慢性硬化性肾小球肾炎 4 4 新月体性肾炎新月体性肾炎 肾衰肾衰 5 1%5 1%病人迅速肾衰、心衰或高血病人迅速肾衰、心衰或高血 压性脑病压性脑病（二）快速进行性肾（二）快速进行性肾小球肾炎小球肾炎 RPGN 临床表现：快速进行性临床表现：快速进行性肾炎综合征肾炎综合征
9、病变特点：肾小球壁层病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生上皮细胞增生新月体新月体形成，又称新月体性形成，又称新月体性GN，毛细血管外增性，毛细血管外增性肾小球肾炎肾小球肾炎病因和分类：病因和分类：病因：病因：原发性原发性RPGNRPGN：原因不明，病变：原因不明，病变 局限于肾脏。局限于肾脏。继发性继发性RPGNRPGN：多由系统性红斑：多由系统性红斑 狼疮（狼疮（SLESLE）或过敏性紫）或过敏性紫 癜引起。癜引起。分类：根据免疫学和病理学检查结分类：根据免疫学和病理学检查结 果分三个类型：果分三个类型：型型RPGN：属抗肾小球基底膜性：属抗肾小球基底膜性 肾炎，约占肾炎，约占25%免疫荧光检查
10、：显示免疫荧光检查：显示GBM有有IgG和和 C3线性沉积线性沉积部分病例表现肺出血肾炎综合征部分病例表现肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome）：）：抗抗GBMGBM抗体与肺泡抗体与肺泡BMBM产生交叉反应产生交叉反应临床表现：咯血、血尿、蛋白尿、临床表现：咯血、血尿、蛋白尿、高血压，常发展为肾衰。高血压，常发展为肾衰。肺出血肺出血&肾小球肾炎肾小球肾炎Goodpasture syndrome:型型RPGNRPGN：为免疫复合物性肾炎（我国较多为免疫复合物性肾炎（我国较多见），约占见），约占25%25%。可由链球菌感染后肾。可由链球菌感染后肾炎、炎、SLESLE发展来。发
11、展来。免疫荧光显示：基底膜和系膜区免疫荧光显示：基底膜和系膜区颗粒状荧光颗粒状荧光 病变特点：免疫复合物存在和大病变特点：免疫复合物存在和大量新月体形成量新月体形成型型RPGNRPGN：为免疫反应不明显型，：为免疫反应不明显型，约占约占50%50%。由非免疫性机制或细胞免疫引起。由非免疫性机制或细胞免疫引起。部分病人可检出抗嗜中性粒细胞胞浆部分病人可检出抗嗜中性粒细胞胞浆抗体，与血管炎的发生有关。抗体，与血管炎的发生有关。部分为部分为Wegener肉芽肿病或显微型多肉芽肿病或显微型多动脉炎等系统性血管炎。动脉炎等系统性血管炎。肉眼：苍白、皮质散在出血点、肉眼：苍白、皮质散在出血点、切面皮质增厚
12、。切面皮质增厚。光镜光镜 新月体或环形体形成：新月体或环形体形成：新月体新月体 细胞性细胞性 纤维细胞性纤维细胞性 纤维性纤维性 肾小囊壁增厚肾小囊壁增厚并与球丛粘连并与球丛粘连肾小囊腔闭肾小囊腔闭塞塞肾小球血肾小球血管袢受压管袢受压萎萎缩、纤维化、缩、纤维化、玻璃样变。玻璃样变。细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体 毛细血管壁发生纤维素样坏死、毛细血管壁发生纤维素样坏死、出血出血 肾小管上皮细胞玻璃样变，所肾小管上皮细胞玻璃样变，所 属肾小管萎缩、消失。属肾小管萎缩、消失。肾间质水肿、炎细胞浸润，后肾间质水肿、炎细胞浸润，后 期纤维化。期纤维化。3.3.电镜：电镜：新月体形成新
13、月体形成 型可见电子致密物沉积型可见电子致密物沉积 GBMGBM断裂或缺损断裂或缺损4.4.免疫荧光：免疫荧光：型型 IgGIgG和和C3C3沿沿GBMGBM呈线形荧光呈线形荧光 型型 呈颗粒荧光呈颗粒荧光 型型 无荧光反应无荧光反应临床病理联系：临床病理联系：快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征 1.1.明显血尿明显血尿 2.2.少尿、无尿、氮质血症少尿、无尿、氮质血症 3.3.高血压，水肿高血压，水肿 4.4.肾功能衰竭肾功能衰竭结局：极差，结局：极差，80%80%以上数周到数月以上数周到数月 死于尿毒症。死于尿毒症。型最差型最差(九九)慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 (diffuse
14、sclerosing glomerulonephritis)肉眼：肉眼：继发继发性颗粒性性颗粒性固缩肾固缩肾 光镜：光镜：1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其大量肾小球纤维化及玻璃样变，其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失所属肾小管萎缩、纤维化、消失2.残存肾单位代偿性肥大残存肾单位代偿性肥大3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润4.间质内小动脉增生性硬化间质内小动脉增生性硬化 临床病理联系临床病理联系 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征1.1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿晚期：少尿 、无尿、无尿2.2.高血压高血压3.3.贫血贫血4.
15、4.氮质血症氮质血症 肾衰肾衰第第 二二 节节肾肾 盂盂 肾肾 炎炎 (pyelonephritis)肾肾 盂盂 肾肾 炎炎 (pyelonephritis)部位部位 肾盂、肾间质肾盂、肾间质 性质性质 化脓性炎症化脓性炎症 年龄年龄 任何年龄，女：男任何年龄，女：男=10=10：1 1 分类分类 急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 病因病因 革兰氏阴性菌，尤其是大肠杆菌革兰氏阴性菌，尤其是大肠杆菌 急性肾盂肾炎：单一细菌感染急性肾盂肾炎：单一细菌感染 慢性肾盂肾炎：混合感染慢性肾盂肾炎：混合感染 感染途径感染途径 1.1.血行感染：双肾受累血行感染：双肾受累 2.2.上行性感
16、染（最常见）：上行性感染（最常见）：单侧受累（多见）单侧受累（多见）上上 行行 性性 感感 染染肾肾输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道 一一.急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 (acute pyelonephritis)病变病变 光镜：肾盂粘膜、肾间质化脓性炎光镜：肾盂粘膜、肾间质化脓性炎 伴脓肿形成伴脓肿形成;肾小管内充满脓细胞和细菌肾小管内充满脓细胞和细菌 急急 性性 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎肾间质化肾间质化脓性炎脓性炎大体大体:肾体积增大，表面散肾体积增大，表面散在小脓肿在小脓肿;肾盂粘膜充血、水肿肾盂粘膜充血、水肿,有脓性渗出物；有脓性渗出物；髓质可见灰黄色放射髓质可见灰黄色放射状条纹向皮质延伸。状条
17、纹向皮质延伸。临床病理联系临床病理联系 1.1.发热、白细胞增多发热、白细胞增多 2.2.腰痛、肾区叩击痛、膀胱腰痛、肾区叩击痛、膀胱 刺激征刺激征 3.3.尿：血尿、脓尿、菌尿、尿：血尿、脓尿、菌尿、管型尿管型尿 结局及并发症结局及并发症 1.1.绝大多数痊愈绝大多数痊愈 2.2.治疗不当治疗不当 慢性慢性 3.3.合并症：合并症：1 1）肾乳头坏死）肾乳头坏死 2 2）肾盂积脓）肾盂积脓 3 3）肾周围脓肿）肾周围脓肿肾肾 盂盂 积积 脓脓 二二.慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 (chronic pyelonephritis)类型：类型：慢性阻塞性肾盂肾炎：尿路梗阻慢性阻塞性肾盂肾炎：尿路梗阻
18、返流性肾病或伴有返流的慢性肾返流性肾病或伴有返流的慢性肾 盂肾炎：膀胱输尿管返流、肾内盂肾炎：膀胱输尿管返流、肾内 返流返流 病变特点：病变特点：慢性肾小管炎、间质纤维化、瘢慢性肾小管炎、间质纤维化、瘢 痕形成。痕形成。部分肾小管扩张，内有胶样管部分肾小管扩张，内有胶样管 型，似甲状腺滤泡。型，似甲状腺滤泡。早期肾小球囊周围纤维化，晚期早期肾小球囊周围纤维化，晚期 肾小球硬化肾小球硬化 肾脏变小，出现不规则瘢痕，不肾脏变小，出现不规则瘢痕，不 对称对称-土豆肾。土豆肾。大体：瘢痕凹陷性固缩肾大体：瘢痕凹陷性固缩肾瘢痕瘢痕凹陷凹陷慢慢 性性 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润肾盂粘膜
19、慢性炎性细胞浸润慢慢 性性 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎肾小球纤维化肾小球纤维化玻璃样变玻璃样变管型管型慢慢 性性 肾肾 盂盂 肾肾 炎炎肾小管管腔内蛋白肾小管管腔内蛋白管型管型,似甲状腺滤泡似甲状腺滤泡 临床临床 多尿、夜尿，高血压，晚期多尿、夜尿，高血压，晚期 致氮质血症、尿毒症致氮质血症、尿毒症 结局结局 1.1.治疗合理：不完全痊愈治疗合理：不完全痊愈 2.2.病变广泛病变广泛 高血压、肾功能衰竭高血压、肾功能衰竭 3.3.单侧病变严重：肾切除单侧病变严重：肾切除第第 三三 节节肾和膀胱常见肿瘤肾和膀胱常见肿瘤 (renal cell carcinoma)起源于肾小管的腺癌，是起源于肾小管的
20、腺癌，是 肾脏最常见的恶性肿瘤（肾脏最常见的恶性肿瘤（80%-80%-90%90%），多发生在），多发生在50-7050-70岁。岁。病理变化病理变化 肉眼：肉眼：部位：两极多见，上极最多部位：两极多见，上极最多 形状及大小：单个圆形，大小差形状及大小：单个圆形，大小差 别大；分界清，有假包膜；别大；分界清，有假包膜；内有出血、坏死、钙化、内有出血、坏死、钙化、囊性变，呈多彩性囊性变，呈多彩性 组织学特点组织学特点 1.1.透明细胞癌：最常见透明细胞癌：最常见 癌细胞体积大，多角形，胞癌细胞体积大，多角形，胞 界清楚，胞浆丰富，几乎呈界清楚，胞浆丰富，几乎呈 透明状。癌细胞排列成实性透明状。癌
21、细胞排列成实性 巢状或条索状。巢状或条索状。2.2.乳头状癌：乳头状癌：呈现高分化腺癌呈现高分化腺癌,癌细胞排列成乳头状结构。癌细胞排列成乳头状结构。3.3.嫌色细胞癌：嫌色细胞癌：癌细胞胞浆弱嗜碱性，核周癌细胞胞浆弱嗜碱性，核周 常有空晕，细胞呈实性片状常有空晕，细胞呈实性片状 排列。排列。预后较好预后较好 扩散扩散 1.1.直接蔓延直接蔓延2.2.血道转移：早期发生，可转移血道转移：早期发生，可转移 到不常见的部位，如口腔、到不常见的部位，如口腔、喉、眼眶、阴道喉、眼眶、阴道3.3.淋巴道转移：肾门、主动脉旁淋巴道转移：肾门、主动脉旁 淋巴结淋巴结 临床病理联系临床病理联系 1.1.无痛性
22、血尿无痛性血尿 2.2.肾区肿块肾区肿块 3.3.异位内分泌肿瘤，可分泌激素，异位内分泌肿瘤，可分泌激素，产生相应症状产生相应症状 促红细胞生成素促红细胞生成素 红细胞红细胞 甲状旁腺样激素甲状旁腺样激素 血钙血钙 肾素肾素 血压血压 （nephroblastoma,wilms tumor)小儿腹腔内最常见的恶性小儿腹腔内最常见的恶性 肿瘤，肿瘤，2-42-4岁多见。岁多见。病理变化病理变化 肉眼：多发生在单侧肾脏的肉眼：多发生在单侧肾脏的 上下极，单个，巨大球形，上下极，单个，巨大球形，边界清，切面呈多彩性边界清，切面呈多彩性肾母细胞瘤肾母细胞瘤光镜：光镜：三种主要成分：三种主要成分：1.1
23、.未分化肾母细胞未分化肾母细胞 2.2.原始上皮细胞成分，排列成原始上皮细胞成分，排列成 胚胎性小管和小球样结构胚胎性小管和小球样结构 3.3.梭形细胞间质梭形细胞间质 肾肾 母母 细细 胞胞 瘤瘤原始肾小管原始肾小管原始肾小球原始肾小球膀胱移行细胞癌膀胱移行细胞癌泌尿系统最常见的恶性肿瘤泌尿系统最常见的恶性肿瘤 年龄年龄 40-60 40-60岁岁 部位部位 膀胱侧壁和膀胱三角区膀胱侧壁和膀胱三角区 病理变化病理变化 肉眼：乳头状肉眼：乳头状 息肉状或菜花状息肉状或菜花状 扁平斑块状扁平斑块状膀胱癌膀胱癌光镜：光镜：移行细胞癌（移行细胞癌（级）级）癌组织呈乳头状结构，细胞层次增癌组织呈乳头状结构，细胞层次增多，极向紊乱，癌细胞轻度异型性多，极向紊乱，癌细胞轻度异型性 移行细胞癌（移行细胞癌（级）级）癌组织呈不规则乳头状结构癌组织呈不规则乳头状结构,有实有实 性癌巢，癌细胞排列紊乱，异型性明显性癌巢，癌细胞排列紊乱，异型性明显 移行细胞癌（移行细胞癌（级）级）不规则癌巢，癌细胞异型性显著，不规则癌巢，癌细胞异型性显著，病理性核分裂多见，浸润到肌层深部病理性核分裂多见，浸润到肌层深部 转移转移 淋巴道转移：局部淋巴结淋巴道转移：局部淋巴结 血道转移：晚期发生血道转移：晚期发生 临床病理联系临床病理联系 无痛性血尿无痛性血尿
