1、贫血专业医学知识讲座贫血专业医学知识讲座贫血专业医学知识讲座2贫血专业医学知识讲座3贫血专业医学知识讲座4贫血专业医学知识讲座5贫血专业医学知识讲座6贫血专业医学知识讲座7 贫血专业医学知识讲座8贫血专业医学知识讲座9贫血专业医学知识讲座10 贫血专业医学知识讲座11贫血专业医学知识讲座12贫血专业医学知识讲座13 球蛋白肽链分子结构异常(异常血红蛋白病)。珠蛋白肽链量的不正常(海洋性贫血)贫血专业医学知识讲座14 是血红素合成过程中酶的缺陷引起卟啉或其前体在体内蓄积而导致的一组疾病。卟啉为四吡咯环结构，其还原型称为卟啉原,氧化型称为卟啉，卟啉作为代谢物或自然代谢衍生物，广泛存在于人体内，血红
2、蛋白，肌红蛋白，细胞色素，过氧化杨酸，和超氧化物歧化酶等合成都离不开卟啉，是一种光敏性物质。红细胞生成型原卟啉病-由于亚铁鳌合酶缺陷，原卟啉和Fe2结合形成血红素发生障碍。贫血专业医学知识讲座15贫血专业医学知识讲座16贫血专业医学知识讲座17 贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低 贫血的临床表现取决于:1 贫血的程度 2 贫血的速度 3 机体对缺氧的适应能力 4 患者的体力活动程度 如贫血发生较迅速，血容量明显减少，患者年龄较大伴有心肺疾病临床症状较严重。如贫血发生缓慢，红细胞内的2-3二磷酸甘油酸(2,3-DPG)的产生和浓度增高，使红细胞内释放的氧增多，减轻了缺氧状态。贫血专业医学知
3、识讲座18(一)一般表现 疲乏，困倦，软弱无力，低热，皮肤黏膜苍白(观察甲床，口腔黏膜，睑结膜，舌质)。(二)中枢神经系统表现 头痛，头晕，目眩，耳鸣，注意力不集中，嗜睡，严重贫血，出现晕厥。神志模糊，精神异常，维生素B12缺乏，肢体麻木，感觉障碍。(三)心血管系统表现 症状:活动后心悸气短，严重者出现心绞痛，心力衰竭。体征:心率过快，心搏有力，第一心音亢进，脉压增宽，部分患者心脏扩大，心尖部位轻柔的收缩期杂音，下肢水肿。心电图:ST段降低，T波平坦或倒置。贫血专业医学知识讲座19(四)消化系统表现:症状:食欲减退，恶心呕吐，腹胀，腹泻。体征:舌乳头萎缩，黄疸，脾肿大。(五)泌尿生殖系统表现:
4、轻度蛋白尿，尿浓缩功能减退(夜尿增多),性欲改变及女性月经失调。(六)其他:皮肤干燥，毛发枯干，疮口愈合较慢。贫血专业医学知识讲座20 1.血常规：Hb120g/L RBC4.51012/L，HCT0.42 贫血专业医学知识讲座22 缺铁性贫血：红细胞大小不等，中心淡染区 扩大 遗传性球型红C增多：球形红细胞增多症，铅中毒：红细胞嗜碱点彩。镰状细胞性贫血：靶形红细胞：骨髓纤维化：泪滴样红细胞，多发性骨髓瘤：红细胞成缗线状排列，微血管性贫血：异形或红细胞碎片，骨髓病性贫血或髓外造血：出现晚幼红细胞。贫血专业医学知识讲座23贫血专业医学知识讲座24贫血专业医学知识讲座25贫血专业医学知识讲座26贫
5、血专业医学知识讲座27贫血专业医学知识讲座28贫血专业医学知识讲座29贫血专业医学知识讲座30贫血专业医学知识讲座31 4.网织红细胞网织红细胞 正常成人的网织红细胞在外周血中占正常成人的网织红细胞在外周血中占0.002-0.015，绝对值为绝对值为7723109/L 网织红细胞增多见于大出血后，贫血有效治疗后或网织红细胞增多见于大出血后，贫血有效治疗后或溶血性贫血。溶血性贫血。网织红细胞减少见于再生障碍性贫血。网织红细胞减少见于再生障碍性贫血。贫血专业医学知识讲座32贫血专业医学知识讲座33(一)病因治疗(二)药物治疗 1.铁剂：琥珀酸亚铁，富马酸亚铁，葡萄糖酸亚铁 2.叶酸和维生素B12 3.维生素B6 100mg 日三次口服，对部分铁粒幼细胞性贫血有效 4.糖皮质激素-对溶血性贫血 5.雄性激素：司坦唑醇(康力龙)6.红细胞生成素(三)输血(四)脾切除，球形红细胞增多症，脾功能亢进(五)骨髓移植 患者45岁，用于重型再障，MDS，白血病。贫血专业医学知识讲座34
