1、下丘脑疾病医学知下丘脑疾病医学知识宣讲识宣讲 作者:杨涛单位:南京医科大学第一附属医院第二章 下丘脑疾病2下丘脑疾病医学知识宣讲重点难点熟悉了解掌握下丘脑的功能下丘脑疾病的临床表现与诊断下丘脑的解剖结构及其与垂体的联系下丘脑激素的分泌下丘脑神经核团的功能分区 内科学（第9版）4下丘脑疾病医学知识宣讲位置：背侧丘脑前下方下丘脑的结构分区：下丘脑由前至后分为三个区 前区(或视上区)，位于视交叉之上 中区（或结节区，灰结节）为下丘脑最宽处，与垂体相距最近，灰结节中央部分称为正中隆突，垂体柄由此伸出 后区(乳头区)包括乳头体及其所含的神经细胞 内科学（第9版）下丘脑的解剖结构5下丘脑疾病医学知识宣讲
2、下丘脑的正中隆突下端与垂体柄相连，是下丘脑对垂体功能进行调节的最重要部位，也是各种促垂体激素必经的共同通道 下丘脑的视上核及室旁核，其轴突形成视上(室旁)-垂体束，视上（室旁）-垂体束的神经纤维终止于神经垂体 下丘脑与腺垂体为神经-血管联系 下丘脑的神经轴突在正中隆突、垂体柄处与垂体门脉系统的第一微血管丛相接，促垂体激素在此处释放入血 内科学（第9版）下丘脑的解剖结构下丘脑与垂体的联系6下丘脑疾病医学知识宣讲 内科学（第9版）下丘脑的功能下丘脑神经分泌细胞功能 下丘脑的神经细胞有分泌激素功能，这种分泌方式称为神经分泌，分泌激素的细胞称为神经分泌细胞 下丘脑的神经分泌细胞兼有神经细胞和内分泌腺细
3、胞的特性。因此，这些神经分泌细胞又称“神经内分泌换能细胞”，即可将传入的神经信号转变为化学信号 下丘脑的神经分泌细胞具有以下几种主要功能：神经递质功能神经调质功能信号整合功能 靶细胞功能7下丘脑疾病医学知识宣讲 内科学（第9版）下丘脑分泌激素 生理作用 GH释放激素 刺激垂体释放GH 生长抑素 抑制GH/胰岛素/胰高血糖素分泌 PRL抑制因子 抑制PRL分泌 促甲状腺激素释放激素 刺激垂体分泌TSH和PRL 促肾上腺皮质素释放激素 刺激垂体分泌ACTH 促性腺激素释放激素 刺激垂体分泌LH及FSH 阿片促黑素皮质素原 促黑素细胞激素释放因子 兴奋MSH的释放和合成 促黑素细胞激素抑制因子 抑制
4、MSH的释放和合成 食欲素 促进食欲 垂体腺苷环化酶活化肽 扩血管，抑制胃肠运动，刺激胰岛素分泌和胰高血糖素释放 抗利尿激素 调节水代谢，调节肝细胞分泌凝血因子VI 催产素 促进子宫平滑肌收缩，乳腺射乳，加速精子发育成熟 Ghrelin 促进生长激素分泌，增强食欲，减少脂肪利用，增加胃酸分泌，促进胃肠动力，增加体重 黑色素浓集素 调节下丘脑-垂体-肾上腺轴；刺激神经垂体分泌催产素；调节感觉、进食行为和能量代谢 垂体腺苷酸环化酶激活肽 增加垂体细胞多种激素释放；刺激胃酸分泌、促进胃肠蠕动；刺激胰岛素分泌；舒张血管 神经激肽 调节下丘脑-垂体-性腺轴 Kisspeptin 促进生长激素合成；调节促
5、性腺激素和性腺类固醇激素分泌下丘脑分泌的促/抑垂体激素8下丘脑疾病医学知识宣讲 内科学（第9版）下丘脑分泌的激素 下丘脑激素与垂体激素之间的关系基本上属于促激素与靶激素的调节关系，但也有特殊性促甲状腺激素释放激素（TRH）具有双重作用，可兴奋TSH和PRL的分泌GnRH兴奋LH和FSH的分泌生长抑素（SS）抑制GH和其他激素释放下丘脑激素调节腺垂体激素的分泌，其本身又受神经和体液因素的调控 靶腺激素反馈调节 内分泌腺所分泌的靶腺激素对下丘脑分泌的相应激素起反馈调节作用（长环负反馈调节）垂体激素对下丘脑的分泌的相应激素有负反馈调节作用(短环负反馈调节)神经递质和细胞因子调节下丘脑激素分泌的调节9
6、下丘脑疾病医学知识宣讲 内科学（第9版）下丘脑相关疾病 各种原因累及下丘脑，使其结构及功能受损，均可引起下丘脑疾病。多数情况下，由于其主要临床表现是下丘脑功能异常及轻微的神经精神症状，故以前称为下丘脑综合征 按病因分类：炎症性、颅脑外伤性、肿瘤性、血管损伤性、垂体切除/垂体柄离断后、放疗等 按功能分类：神经-内分泌代谢型；自主神经-血管型和自主神经-内脏型；体温调节障碍型；睡眠障碍型；假神经症/精神病样；癫痫（间脑癫痫）型；神经营养障碍型；神经肌肉型下丘脑疾病的病因与分类10下丘脑疾病医学知识宣讲 内科学（第9版）下丘脑相关疾病 不同的病损造成的下丘脑解剖和功能异常可导致同样的症状和体征。而病
7、损的性质可为损伤性或兴奋性 涉及同样的下丘脑神经核或神经纤维的临床综合征可以是不同的 下丘脑疾病的临床表现也与年龄有关 下丘脑疾病的临床表现11下丘脑疾病医学知识宣讲 内科学（第9版）下丘脑相关疾病下丘脑疾病的临床表现 内分泌功能障碍表现：可有一种或多种内分泌功能异常的表现 神经系统表现嗜睡和失眠多食肥胖或顽固性厌食消瘦发热或体温过低；精神障碍其他：以疼痛较为多见，可伴多汗（或汗闭）、手足发绀、括约肌功能障碍及下丘脑癫痫12下丘脑疾病医学知识宣讲 内科学（第9版）下丘脑疾病的诊断与鉴别诊断下丘脑疾病的诊断 早期诊断线索临床特征不能用单一的靶腺或单纯的垂体损害解释内分泌功能紊乱症状同时伴肥胖、多
8、食、消瘦、厌食、嗜睡、精神失常及体温异常等，而不能用其他疾病解释颅内压增高伴视力或视野下降，或合并尿崩症、性腺功能低下、溢乳者伴有生长发育不良、嗅觉障碍、畸形者虚弱者，尤其是伴有血皮质醇降低或自身免疫性疾病的病人低T3/T4综合征13下丘脑疾病医学知识宣讲 内科学（第9版）下丘脑疾病的诊断与鉴别诊断下丘脑疾病的诊断 病因诊断：病因诊断要结合病史、症状、体征、实验室检查及其他辅助检查综合判断。因血液中的下丘脑激素水平很低，一般不能测得，所以下丘脑疾病的诊断更多地依赖于垂体激素水平的检测及激素分泌的动态试验 定位诊断14下丘脑疾病医学知识宣讲 内科学（第9版）下丘脑疾病的诊断与鉴别诊断下丘脑疾病的鉴别诊断 注意与原发性靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺、垂体）功能异常、神经衰弱和精神分裂症等相鉴别 15下丘脑疾病医学知识宣讲 内科学（第9版）下丘脑疾病的治疗下丘脑多数病情较轻，发展缓慢，但常伴有精神和心理障碍；少数（如血管性和肿瘤性下丘脑疾病)病情进展较快，严重影响生活质量。下丘脑疾病的治疗应尽量去除病因不能根治病因者（如下丘脑遗传性疾病）应采用对症（激素替代等）治疗16下丘脑疾病医学知识宣讲17下丘脑疾病医学知识宣讲
