1、1 概述概述 病因病因、诱因诱因与分类与分类 发病机制发病机制 机体代偿反应机体代偿反应 临床表现的病生基础临床表现的病生基础 防治的病生基础防治的病生基础2心功能不全心功能不全(cardiac insufficiency)心泵功能心泵功能(心舒缩功能心舒缩功能)完全代偿阶段完全代偿阶段(满足机体需要满足机体需要)失代偿阶段失代偿阶段(不能满足需要不能满足需要)心力衰竭心力衰竭 心输出量心输出量3心力衰竭心力衰竭 心输出量心输出量绝对或相对减少绝对或相对减少 不能满足不能满足机体代谢需要机体代谢需要病因病因心脏收缩心脏收缩和和/或或舒张功能障碍舒张功能障碍(heart failure)4病因病
2、因、诱因和分类诱因和分类*原发性心肌舒缩功能障碍原发性心肌舒缩功能障碍病因病因*心脏负荷过度心脏负荷过度5*原发性心肌舒缩功能障碍原发性心肌舒缩功能障碍心肌损害心肌损害病因病因心肌代谢异常心肌代谢异常心肌细胞直接受损所致心肌细胞直接受损所致最常见最常见缺血缺血 缺氧缺氧 VitBVitB1 1缺乏缺乏心肌炎心肌炎 心肌中毒心肌中毒 心肌纤维化心肌纤维化6*心脏负荷过度心脏负荷过度-压力负荷压力负荷(后负荷后负荷)过度过度-容量负荷容量负荷(前负荷前负荷)过度过度高血压高血压、主主A A瓣狭窄等瓣狭窄等肺肺A A高压高压、肺肺A A瓣狭窄瓣狭窄、肺栓塞等肺栓塞等主主(肺肺)A A瓣瓣关闭不全关闭
3、不全二二(三三)尖瓣关闭不全尖瓣关闭不全 严重贫血等严重贫血等 继发性心肌舒缩功能障碍继发性心肌舒缩功能障碍心肌心肌肥大肥大病因病因7诱因诱因 全身感染全身感染 心律失常心律失常 尤快速型尤快速型以病因为基础以病因为基础 酸碱平衡及电解质代谢紊乱酸碱平衡及电解质代谢紊乱 酸中毒酸中毒 高钾血症高钾血症 与与CaCa2+2+竞争肌钙蛋白竞争肌钙蛋白 抑制抑制CaCa2+2+内流内流 抑制肌浆网释抑制肌浆网释CaCa2+2+抑肌球蛋白抑肌球蛋白ATPATP酶活性酶活性 使血管扩张使血管扩张8 妊娠与分娩妊娠与分娩诱因诱因 全身感染全身感染 心律失常心律失常 电解质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱
4、 其它其它(劳累、紧张、激动等）劳累、紧张、激动等）9分类分类*按发生速度按发生速度*按心输出量高低按心输出量高低*按发病部位按发病部位*按病情轻重按病情轻重*按舒缩功能障碍按舒缩功能障碍 10 概述概述 病因、诱因与分类病因、诱因与分类 发病机制发病机制 机体代偿反应机体代偿反应 临床表现的病生基础临床表现的病生基础 防治的病生基础防治的病生基础11+病病 因因心肌舒缩心肌舒缩功能障碍功能障碍代偿代偿失调失调发病机制发病机制基本机制基本机制12发病机制发病机制*正常心肌舒缩的分子基础正常心肌舒缩的分子基础13I C T 肌球蛋白肌球蛋白肌动蛋白肌动蛋白肌钙蛋白肌钙蛋白向肌球蛋白向肌球蛋白横桥
5、横桥 正常肌节结构正常肌节结构14I C TCa2+Ca2+Ca2+Ca2+ATPADP+Pi 心肌舒缩过程心肌舒缩过程15I C T 心肌舒缩过程心肌舒缩过程16收缩蛋白收缩蛋白调节蛋白调节蛋白CaCa2+2+ATP ATP*正常心肌舒缩的分子基础正常心肌舒缩的分子基础结构基础结构基础兴奋兴奋-收缩耦联的关键收缩耦联的关键能源能源发病机制发病机制17舒缩三要素舒缩三要素：1 1.完整的结构完整的结构 2 2.足够的能量足够的能量 3 3.正常正常CaCa2+2+转运转运 (10(10-7-7mol/Lmol/L 1010-5-5mol/L)mol/L)心肌舒缩功能障碍心肌舒缩功能障碍心肌收缩
6、性减弱心肌收缩性减弱心室舒张功能异常心室舒张功能异常心脏各部舒缩活动不协调心脏各部舒缩活动不协调发病机制发病机制18心肌收缩性减弱心肌收缩性减弱心肌在肌膜动作电位触发下心肌在肌膜动作电位触发下 产生张力和缩短的能力产生张力和缩短的能力是决定心输出量的最关键因素是决定心输出量的最关键因素心肌收缩性心肌收缩性：(myocardial contractility)机制机制19心肌收缩性减弱心肌收缩性减弱心肌收缩相关蛋白破坏心肌收缩相关蛋白破坏心肌能量代谢障碍心肌能量代谢障碍心肌兴奋心肌兴奋-收缩耦联障碍收缩耦联障碍心肌肥大的不平衡生长心肌肥大的不平衡生长机制机制20收缩相关蛋白破坏收缩相关蛋白破坏心
7、心肌肌细细胞胞死死亡亡坏死坏死凋亡凋亡(细胞数细胞数)缺血缺氧中毒缺血缺氧中毒（急性心梗）急性心梗）氧化应激氧化应激 细胞因子作用细胞因子作用 钙稳态失衡钙稳态失衡 线粒体功能异常线粒体功能异常心肌收缩性心肌收缩性减弱减弱机制机制21心肌能量代谢障碍心肌能量代谢障碍心肌收缩性心肌收缩性减弱减弱 能量生成能量生成 能量储存能量储存 能量利用能量利用障碍障碍障碍障碍障碍障碍机制机制22*能量生成障碍能量生成障碍心肌缺血心肌缺血、缺氧缺氧 VitB1 1缺乏缺乏心肌能量代谢障碍心肌能量代谢障碍原因原因影响影响机制机制肌丝滑动用能肌丝滑动用能钙泵用能钙泵用能钠泵用能钠泵用能收缩相关蛋白合成收缩相关蛋白
8、合成CaCa2+2+转运异常转运异常钙超载钙超载,线粒体受损线粒体受损机制机制23*能量利用障碍能量利用障碍心肌过度肥大心肌过度肥大 酸中毒酸中毒 横桥头部横桥头部 ATPATP酶酶活性降低活性降低 同工酶同工酶活性活性：V V1 1 V V2 2 V V3 3()()()(V V3 3 型型)原因原因影响影响机制机制心肌能量代谢障碍心肌能量代谢障碍机制机制24心肌兴奋心肌兴奋-收缩耦联障碍收缩耦联障碍关键：关键：CaCa2+2+转运失常转运失常心肌收缩性心肌收缩性减弱减弱机制机制25静息静息 兴奋兴奋-收缩收缩(去极化去极化)舒张舒张(复极化复极化)10-7mol/L 正常兴奋正常兴奋-收缩
9、耦联收缩耦联10-5mol/L10-7mol/L+-+-Ca2+26心肌兴奋心肌兴奋-收缩耦联障碍收缩耦联障碍关键：关键：CaCa2+2+转运失常转运失常*肌浆网肌浆网CaCa2+2+处理功能障碍处理功能障碍*胞外胞外CaCa2+2+内流障碍内流障碍*肌钙蛋白与肌钙蛋白与CaCa2+2+结合障碍结合障碍心肌收缩性心肌收缩性减弱减弱机制机制27*肌浆网肌浆网CaCa2+2+处理功能障碍处理功能障碍缺血缺氧缺血缺氧 ATPATP钙泵活性钙泵活性 CaCa2+2+摄取能力摄取能力心肌损伤心肌损伤 钙泵蛋白钙泵蛋白机制机制28 ATP 复极化时复极化时+-PLN NENE-R 心肌舒张不充分心肌舒张不
10、充分机制机制29线粒体摄线粒体摄CaCa2+2+CaCa2+2+储存量储存量储储9090%的的胞胞内内CaCa2+2+肌浆网摄肌浆网摄CaCa2+2+*肌浆网肌浆网CaCa2+2+处理功能障碍处理功能障碍NaNa+/Ca/Ca2+2+交换外排交换外排CaCa2+2+CaCa2+2+储存量储存量心肌收缩期释心肌收缩期释CaCa2+2+机制机制30酸中毒酸中毒收缩期肌浆网释收缩期肌浆网释CaCa2+2+心肌收缩力减弱心肌收缩力减弱 CaCa2+2+释放量释放量RyRy-R(-R(钙通道钙通道)数量数量网网CaCa2+2+储量储量CaCa2+2+与与钙储蛋白结合紧钙储蛋白结合紧*肌浆网肌浆网CaCa
11、2+2+处理功能障碍处理功能障碍机制机制(ryanodin receptor)31心肌兴奋心肌兴奋-收缩耦联障碍收缩耦联障碍关键：关键：CaCa2+2+转运失常转运失常心肌收缩性心肌收缩性减弱减弱*肌浆网肌浆网CaCa2+2+处理功能障碍处理功能障碍*胞外胞外CaCa2+2+内流障碍内流障碍*肌钙蛋白与肌钙蛋白与CaCa2+2+结合障碍结合障碍机制机制32*CaCa2+2+内流障碍内流障碍CaCa2+2+内流内流途径：途径：胞膜胞膜钙通道钙通道胞膜胞膜钠钙交换体钠钙交换体作用：作用：升高胞内升高胞内CaCa2+2+浓度浓度诱发肌浆网释诱发肌浆网释CaCa2+2+机制机制33CaCa2+2+内流
12、途径内流途径膜膜“电压依电压依赖赖 性性”钙钙通道通道“受体操受体操纵性纵性”钙钙通道通道 NENE34*CaCa2+2+内流障碍内流障碍肥大心肌肥大心肌 NENE 受体受体“受体操纵性受体操纵性”钙通道开放钙通道开放酸中毒酸中毒CaCa2+2+内流内流高血钾高血钾机制机制35*肌钙蛋白肌钙蛋白与与CaCa2+2+结合障碍结合障碍 酸中毒酸中毒胞内胞内CaCa2+2+浓度达收缩阈值浓度达收缩阈值肌钙蛋白与肌钙蛋白与CaCa2+2+结合活性正常结合活性正常不够不够 下降下降 H H+与与 CaCa2+2+竞争竞争结合肌钙蛋白结合肌钙蛋白 机制机制36心肌收缩相关蛋白破坏心肌收缩相关蛋白破坏心肌能
13、量代谢障碍心肌能量代谢障碍心肌收缩性心肌收缩性减弱减弱心肌兴奋心肌兴奋-收缩耦联障碍收缩耦联障碍心肌肥大的不平衡生长心肌肥大的不平衡生长机制机制37心肌肥大的不平衡生长心肌肥大的不平衡生长心肌重量增加与心功能增强不成比例心肌重量增加与心功能增强不成比例是肥大心肌发生衰竭的基础是肥大心肌发生衰竭的基础心肌不平衡生长：心肌不平衡生长：机制机制38心肌肥大的不平衡生长心肌肥大的不平衡生长交感神经分布交感神经分布线粒体数量线粒体数量毛细血管数量毛细血管数量肌球蛋白肌球蛋白ATPATP酶活性酶活性肌浆网肌浆网CaCa2+2+处理功能处理功能胞外胞外CaCa2+2+内流内流负荷过度负荷过度心肌肥大心肌肥大
14、不平衡生长不平衡生长 收缩性收缩性 心力衰竭心力衰竭机制机制39心肌肥大的心肌肥大的不平衡生长不平衡生长收缩相关收缩相关蛋白破坏蛋白破坏心肌细胞凋亡心肌细胞凋亡心肌细胞坏死心肌细胞坏死心肌能量心肌能量代谢障碍代谢障碍能量生成障碍能量生成障碍能量利用障碍能量利用障碍兴奋兴奋 收缩收缩偶联障碍偶联障碍胞外胞外CaCa2+2+内流障碍内流障碍肌钙蛋白与肌钙蛋白与CaCa2+2+结合障碍结合障碍肌浆网肌浆网CaCa2+2+处处理功能障碍理功能障碍心心肌肌收收缩缩性性减减弱弱小结小结40基本机制：基本机制：心肌舒缩功能障碍心肌舒缩功能障碍心肌收缩性减弱心肌收缩性减弱心室舒张功能异常心室舒张功能异常心脏各
15、部舒缩活动不协调心脏各部舒缩活动不协调发病机制发病机制41静息静息 兴奋兴奋-收缩收缩(去极化去极化)舒张舒张(复极化复极化)10-7mol/L正常兴奋正常兴奋-收缩耦联收缩耦联10-5mol/L10-7mol/L+-+-Ca2+42*钙离子复位延缓钙离子复位延缓心室舒张功能异常心室舒张功能异常*肌球肌动蛋白复合体解离障碍肌球肌动蛋白复合体解离障碍 *心室舒张势能减少心室舒张势能减少*心室顺应性降低心室顺应性降低机制机制43*钙离子复位延缓钙离子复位延缓心室舒张功能异常心室舒张功能异常胞膜钙泵胞膜钙泵胞浆胞浆 CaCa2 2+1010-7-7mol/Lmol/LCaCa2 2+与与肌钙蛋白解离
16、难肌钙蛋白解离难肌浆网钙泵肌浆网钙泵NaNa+/CaCa2+2+交换体交换体出胞出胞入网入网出胞出胞与钙亲和力与钙亲和力ATPATPNENE心衰心衰机制机制44*肌球肌动蛋白复合体解离障碍肌球肌动蛋白复合体解离障碍I C TCa2+Ca2+Ca2+Ca2+机制机制45I C T 肌球蛋白肌球蛋白肌动蛋白肌动蛋白向肌球蛋白向肌球蛋白横桥横桥*肌球肌动蛋白复合体解离障碍肌球肌动蛋白复合体解离障碍机制机制46*心室心室舒张势能舒张势能减少减少心肌收缩性心肌收缩性几何构型改变小几何构型改变小冠脉灌流冠脉灌流促舒张作用小促舒张作用小 冠脉硬化狭窄冠脉硬化狭窄 冠脉血栓形成冠脉血栓形成 室壁张力过大室壁张
17、力过大机制机制47*心室顺应性心室顺应性降低降低(ventricular compliance)心室顺应性心室顺应性 (dvdv/dpdp)心室僵硬度心室僵硬度 (dpdp/dvdv)舒舒张张末末压压舒张末容积舒张末容积见于：见于：心肌肥厚心肌肥厚 心肌炎症心肌炎症 水肿纤维化水肿纤维化 间质增生间质增生机制机制48*心室顺应性心室顺应性降低降低心室顺应性心室顺应性心室舒张心室舒张心室充盈心室充盈心输出量心输出量左室舒张末压左室舒张末压肺循环压力肺循环压力肺淤血水肿肺淤血水肿心力衰竭心力衰竭机制机制49*钙离子复位延缓钙离子复位延缓心室舒张功能异常心室舒张功能异常*肌球肌动蛋白复合体解离障碍肌
18、球肌动蛋白复合体解离障碍 *心室舒张势能减少心室舒张势能减少*心室顺应性降低心室顺应性降低小结小结50心肌收缩性减弱心肌收缩性减弱心室舒张功能异常心室舒张功能异常心脏各部舒缩活动不协调心脏各部舒缩活动不协调基本机制：基本机制：心肌舒缩功能障碍心肌舒缩功能障碍发病机制发病机制51房房-室间舒缩不协调室间舒缩不协调左左-右心间舒缩不协调右心间舒缩不协调同室各区域间舒缩不协调同室各区域间舒缩不协调心脏各部舒缩活动不协调心脏各部舒缩活动不协调*表现形式表现形式*原因原因心肌各部受损不同心肌各部受损不同引起心律失常引起心律失常机制机制52各部心肌电活动各部心肌电活动及舒缩性能不同及舒缩性能不同舒缩活动在
19、空间和舒缩活动在空间和时间上的不协调性时间上的不协调性泵血量泵血量 减减 少少*机制机制各型心律失常各型心律失常心肌各部心肌各部受损不同受损不同机制机制心脏各部舒缩活动不协调心脏各部舒缩活动不协调53心心力力衰衰竭竭心肌收缩心肌收缩性减弱性减弱心脏各部心脏各部舒缩不协调舒缩不协调心肌各部受损不同心肌各部受损不同引引起的心律失常起的心律失常收缩相关蛋白破坏收缩相关蛋白破坏心肌能量代谢障碍心肌能量代谢障碍兴奋兴奋-收缩耦联障碍收缩耦联障碍心肌肥大不平衡生长心肌肥大不平衡生长CaCa2+2+复位延缓复位延缓肌球动肌球动PrPr解离障碍解离障碍心室舒张势能减少心室舒张势能减少心室顺应性降低心室顺应性降
20、低心室舒张心室舒张功能异常功能异常机制总结机制总结54 概述概述 病因、诱因与分类病因、诱因与分类 发病机制发病机制 机体代偿反应机体代偿反应 临床表现的病生基础临床表现的病生基础 防治的病生基础防治的病生基础55心衰时机体代偿反应心衰时机体代偿反应 病因病因满足正常满足正常活动需要活动需要轻度心衰轻度心衰明显心衰明显心衰机体机体代偿代偿完全代偿完全代偿不完全代偿不完全代偿代偿失调代偿失调满足安静满足安静状态需要状态需要不能不能满足满足安静需要安静需要无心衰无心衰泵功能泵功能56心衰时机体代偿反应心衰时机体代偿反应 心脏代偿反应心脏代偿反应心外代偿反应心外代偿反应57*心率加快心率加快心脏代偿
21、反应心脏代偿反应*心脏扩张心脏扩张*心肌肥大心肌肥大58特点特点发动快发动快 见效速见效速 有限度有限度 不经济不经济*心率加快心率加快机制机制意义意义有利：有利：提高心输出量提高心输出量(一定范围内一定范围内)不利：不利：增加氧耗增加氧耗 缩短舒张期缩短舒张期减压反射减压反射容量感受器容量感受器 交感神经兴奋交感神经兴奋59快速代偿快速代偿 但有一定限度但有一定限度特点特点机制机制*心脏扩张心脏扩张增加肌节初长度增加肌节初长度收缩力收缩力 60最适初长度：最适初长度：2.2 m正常时正常时:1.72.1 m增加肌节初长度增加肌节初长度收缩力收缩力 肌节过度拉长：肌节过度拉长：收缩力收缩力 *
22、心脏扩张心脏扩张61*心脏扩张心脏扩张紧张源性扩张紧张源性扩张-心肌拉长心肌拉长不伴不伴收缩力增强收缩力增强代偿代偿失代偿失代偿肌源性扩张肌源性扩张-心脏扩大心脏扩大伴伴收缩力增强收缩力增强表现表现62*心肌肥大心肌肥大指心肌细胞体积增大指心肌细胞体积增大 重量增加重量增加特点特点慢性代偿慢性代偿 经济经济 持久持久 有效有效但也有一定限度但也有一定限度分类分类向心性肥大向心性肥大(concentric hypertrophy)离心性肥大离心性肥大(eccentric hypertrophy)63并联性并联性增生增生串联性串联性增生增生室壁增厚室壁增厚室壁似正常室壁似正常压力压力负荷过度负荷过
23、度 容量容量负荷过度负荷过度心腔无扩大心腔无扩大心腔明显扩大心腔明显扩大两种心肌肥大比较两种心肌肥大比较64机械刺激机械刺激化学刺激化学刺激心肌心肌肥大肥大蛋白蛋白合成合成 机机制制意意义义*心肌肥大心肌肥大代偿代偿：提高心肌总收缩力提高心肌总收缩力 降低室壁张力降低室壁张力失代偿：失代偿：心肌肥大的不平衡生长心肌肥大的不平衡生长65*心肌肥大心肌肥大心肌重构心肌重构(myocardial remodelling)-心脏负荷增加时心脏负荷增加时，心肌及心肌间质心肌及心肌间质 在细胞结构在细胞结构、功能功能、数量及遗传表型数量及遗传表型 方面所出现的适应性方面所出现的适应性、增生性变化增生性变化
24、66*血容量增加血容量增加*血液重新分配血液重新分配*组织利用氧能力增强组织利用氧能力增强*红细胞增多红细胞增多心外代偿心外代偿慢性心衰重要代偿机制慢性心衰重要代偿机制由由钠水潴留钠水潴留所致所致注意注意:这些代偿也有一定限度这些代偿也有一定限度67肾素肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮系统醛固酮系统交感交感-肾上腺髓质系统肾上腺髓质系统内皮素内皮素抗利尿激素抗利尿激素心钠素心钠素神经神经-体液的代偿反应体液的代偿反应 68 概述概述 病因、诱因与分类病因、诱因与分类 发病机制发病机制 机体代偿反应机体代偿反应 临床表现的病生基础临床表现的病生基础 防治的病生基础防治的病生基础69临床表现的病
25、生基础临床表现的病生基础心力衰竭心力衰竭心输出量不足心输出量不足肺循环充血肺循环充血静脉回流障碍静脉回流障碍体循环淤血体循环淤血70*呼吸困难呼吸困难肺循环充血肺循环充血左心衰左心衰临床表现临床表现*肺水肿肺水肿71左心衰最早症状左心衰最早症状*呼吸困难呼吸困难肺循环充血肺循环充血劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难 exertional dyspnea活动时活动时耗氧耗氧加重缺加重缺氧氧回心量回心量加重肺淤血加重肺淤血心率心率左室充盈左室充盈左心衰左心衰临床表现临床表现72肺循环充血肺循环充血*呼吸困难呼吸困难端坐呼吸端坐呼吸 orthopnea 安静时即出现安静时即出现体位体位对回心血量和肺活量的
26、影响对回心血量和肺活量的影响临床表现临床表现左心衰左心衰73夜间阵发性呼吸困难夜间阵发性呼吸困难 paroxysmal nocturnal dyspnea-左心衰典型表现左心衰典型表现睡眠时神经反应性改变睡眠时神经反应性改变临床表现临床表现*呼吸困难呼吸困难肺循环充血肺循环充血左心衰左心衰74*肺水肿肺水肿机制机制肺毛细血管压肺毛细血管压急性左心衰最严重表现急性左心衰最严重表现肺毛细血管通透性肺毛细血管通透性肺泡表面活性物质破坏肺泡表面活性物质破坏临床表现临床表现肺循环充血肺循环充血左心衰左心衰75*静脉淤血和静脉压升高静脉淤血和静脉压升高体循环淤血体循环淤血全心衰或右心衰全心衰或右心衰*水肿
27、水肿*肝肿大压痛和肝功能异常肝肿大压痛和肝功能异常临床表现临床表现76*皮肤苍白或发绀皮肤苍白或发绀心输出量不足心输出量不足外周血液灌注不足外周血液灌注不足*疲乏无力、失眠、嗜睡疲乏无力、失眠、嗜睡*尿量减少尿量减少*心源性休克心源性休克临床表现临床表现77 概述概述 病因、诱因与分类病因、诱因与分类 发病机制发病机制 机体代偿反应机体代偿反应 临床表现的病生基础临床表现的病生基础 防治的病生基础防治的病生基础78防治心衰的病生基础防治心衰的病生基础防治病因防治病因 消除诱因消除诱因改善心脏舒缩功能改善心脏舒缩功能减轻心脏前、后负荷减轻心脏前、后负荷控制水肿控制水肿强心药强心药 钙拮抗剂等钙拮抗剂等调整前负荷调整前负荷 降低后负荷降低后负荷利尿等利尿等7980
