1、儿科三组1.1.先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病2.2.流行病学：发病率在活产婴儿中流行病学：发病率在活产婴儿中6 6 -10-10，在全国每年约有在全国每年约有1515万患有先天性心脏病的新生儿，万患有先天性心脏病的新生儿，未治疗未治疗1/31/3死亡死亡3.3.资料统计：发病情况依次为资料统计：发病情况依次为 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄狭窄4.4.法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见法洛四联
2、症：发绀型先心病存活中最常见患儿，男，患儿，男，3 3岁，岁，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5 5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）1.遗传因素遗传因素 2 2.环境因素环境因素 3.3.母体（母体的感染和母体的疾病）母体（母体的感染和母体的疾病）85%85%基因和环境共同作用基因和环境共同作用先天性心脏病总论先天性心脏病总论正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭法洛四联症法洛四联症肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断常见先
3、天性心脏病鉴别诊断第一节第一节 正常心血管解剖生理正常心血管解剖生理返回返回卵圆孔卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；超过右房，卵圆孔功能上关闭；5 57 7月时解月时解剖上关闭。剖上关闭。动脉导管动脉导管 足月儿足月儿80%80%生后生后24h24h内功能性关闭，内功能性关闭，80%80%于于3 3个月内解剖上关闭，个月内解剖上关闭，95%195%1年内解剖上关年内解剖上关闭闭脐血管：脐血管：6 68 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带A AB BTOFPDAVSDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型
4、青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位房间隔缺损小儿房间隔缺损小儿最常见最常见的先的先天性心脏病天性心脏病发病率占先天性心脏病总数发病率占先天性心脏病总数的的5%-10%5%-10%。为。为1/15001/1500个个活产婴儿。活产婴儿。女性多见女性多见，男女比例，男女比例1 1：2 2。上腔静上腔静脉脉下腔静脉下腔静脉静脉窦静脉窦型缺损型缺损继发孔型缺继发孔型缺损损原发孔原发孔型缺损型缺损主动脉主动
5、脉冠状静脉窦型冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%左向右分流的大小左向右分流的大小取决于：取决于：ASD缺损的大小缺损的大小 左右心房的压差左右心房的压差 右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性ASDASD血液循环途径血液循环途径 房缺房缺临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘仅在体格检查时发现胸骨左缘2-32-3肋间肋间有收缩期杂音有收缩期杂音缺损较大时：缺损
6、较大时：肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓动后气促和生长发育迟缓体征体征:望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页1.S11.S1亢进，亢进，P2 P2增强增强2.2.P2P2固定分裂固定分裂3.3.胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间肋间可及可及-级级 收收缩期喷射状杂音缩期喷射状杂音4.4.胸骨左缘胸骨左缘4-54-5肋舒肋舒张期隆隆样
7、杂音张期隆隆样杂音对分流较大的具有确对分流较大的具有确诊意义诊意义:右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率自然闭合率极小极小分流量较大者（分流量较大者（Q Qp p/Q/Qs s1.51.5）需需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术：外科手术：3-53-5岁岁介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazer、cardia seal card
8、ia seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损1.1.室间隔缺损占我国先天性室间隔缺损占我国先天性心脏病的心脏病的50%50%2.2.小儿最常见的先天性心脏小儿最常见的先天性心脏病约病约25%25%单独存在，其余单独存在，其余合并其它畸形合并其它畸形3.3.按缺损大小分为：按缺损大小分为：小型室间隔缺损小型室间隔缺损中型室间隔缺损中型室间隔缺损 大型室间隔缺损大型室间隔缺损 按缺损大小分类：按缺损大小分类：左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格艾森曼格（Eisen-menger）综合征综合征发生于
9、左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期 不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室收缩压，出现双向分流或右向左分流收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫VSDVSD血液循环途径血液循环途径 室缺室缺左室左室小型室缺小型室缺：可无症状，仅在胸骨左缘第：可无症状，仅在胸骨左缘第3434肋间肋间有亮的全收缩期杂音，常伴震颤有亮的全收缩期杂音，常伴震颤缺损较大时缺损较大时:肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及-级级 全收缩期杂音，全收缩期
10、杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）大型室缺伴肺动脉高压大型室缺伴肺动脉高压：出现青紫，：出现青紫，P2P2亢进亢进支气管炎支气管炎充血性心力衰竭充血性心力衰竭肺水肿肺水肿感染性心内膜炎感染性心内膜炎左右心室增大，左室左右心室增大，左室大为主大为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。肌劳损。二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频
11、谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流中小型缺损有自然闭合的可能中小型缺损有自然闭合的可能 大型缺损应及时手术处理大型缺损应及时手术处理 内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补外科直视手术修补 心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合动脉导管未闭动脉导管未闭:指动脉导管异常指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的变，占先天性心脏病的10%10%。正常婴儿
12、出生正常婴儿出生1515小时发生功能小时发生功能性关闭，生后性关闭，生后3 3个月发生解剖性个月发生解剖性关闭。关闭。早产儿动脉导管未闭发病率高早产儿动脉导管未闭发病率高占早产儿的占早产儿的20%20%，且伴，且伴ARDSARDS发病发病率很高率很高管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小主、肺动脉压差主、肺动脉压差体肺循环阻力差有关体肺循环阻力差有关差异性紫绀差异性紫绀（differential differential cyanosiscyanosis）长期大量血流向肺循环的冲击，长期大量血流向肺循环的冲击，肺动脉出现反应性痉挛，形肺动脉
13、出现反应性痉挛，形成肺动脉高压，肺动脉压力成肺动脉高压，肺动脉压力超过主动脉时，左向右分流超过主动脉时，左向右分流减少或停止，产生肺动脉血减少或停止，产生肺动脉血流逆向粉流入降主动脉流逆向粉流入降主动脉;表现为：表现为：下半身青紫，左上肢轻度青紫，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常右上肢正常;临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。出、鸡胸等现象。并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎
14、、充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大患儿，女，患儿，女，1313岁，岁，PDAPDA胸胸片示左心扩大，肺动脉片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；段突出，肺
15、纹理增粗；ECGECG示左室大示左室大。二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见PAPA分流分流内科治疗内科治疗症状明显者需防治心衰症状明显者需防治心衰对于早产儿，用消炎痛可对于早产儿，用消炎痛可促促使使90%PDA90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗：蘑菇伞介入治疗：蘑菇伞不同年龄不同大小的动脉不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭导管均应予以关闭法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%，是婴儿期后最常见的青紫，是婴儿期后最常见的青紫型型先天性心脏病，包括先天
16、性心脏病，包括四种畸形：四种畸形：右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄室间隔缺损：膜部周围性缺损室间隔缺损：膜部周围性缺损并向流出道延伸并向流出道延伸主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚右心室肥厚：继发性改变：继发性改变 以上以上4种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素情严重程度及预后的主要因素 病理生理改变病理生理改变 1.1.右向左分流右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型肺动脉
17、狭窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 2.2.动脉导管未闭前：青紫轻动脉导管未闭前：青紫轻紫绀紫绀肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静脉血上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱和体循环血氧饱和度下降度下降VSD分流分流 症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育
18、落后呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎膜炎常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位处理：胸膝位 吸氧吸氧 新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg静注静注 吗啡吗
19、啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服TOFTOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间级粗糙喷射性杂音，由肺级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤动脉狭窄所致，无震颤P P2 2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显 红细胞可达红细胞可达5.0-8.05.0-8.010101212/L/L，血红蛋白，血红蛋白170-170-200g/L200g/L，红细胞压积，红细胞压积53-80%53-80%，血小板减低，凝，血小板减低，凝血酶原时间延长。血酶原时间延长。
20、心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大左室长轴切面见主动脉骑左室长轴切面见主动脉骑跨跨大动脉短轴切面见右室流大动脉短轴切面见右室流出道狭窄出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流1.一般治疗：多饮水一般治疗：多饮水 预防感染预防感染 及时补液及时补液 2.缺氧发作治疗：缺氧发作治疗：处理：胸膝位处理：胸膝位 吸氧吸氧 新福
21、林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠1.51.55.0ml/kg5.0ml/kg静注静注 吗啡吗啡0.10.10.2mg/kg0.2mg/kg皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安1 13mg/3mg/（kgkgd d）口服）口服内科治疗：内科治疗：经上述治疗不能有效控制者，应考虑急症经上述治疗不能有效控制者，应考虑急症外科手术修补！外科手术修补！外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.根治手术：一般根治手术：一般5-95-9岁行一期手术，临床岁行一期手术，临床表现明显生后表
22、现明显生后6 6个月进行，重症患儿先个月进行，重症患儿先做姑息手术做姑息手术B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlenn术）术）congenital heart disease,CHD 先心病先心病 atrial septal defect，ASD 房缺房缺ventricular septal defect,VSD 室缺室缺patent ductus arteriosus,PDA 动脉导管未闭动脉导管未闭tetralogy of Fallot,TOF 法洛四联症法洛四联症Cyanosis 发绀，青紫发绀，青紫 先心病的分类4种先心病的特点
