1、新生儿常见外科疾病及围手术期治疗1先天性膈疝先天性膈疝*横膈在胚胎第横膈在胚胎第8-108-10周形成周形成*膈肌部分缺损膈肌部分缺损*胸、腹腔压力不平衡胸、腹腔压力不平衡*85%85%发生在左侧发生在左侧*大部分是后外侧（大部分是后外侧（BoehdalekBoehdalek疝）疝）23先天性膈疝先天性膈疝w 新生儿发病率新生儿发病率 3.1/10003.1/1000w 男性居多男性居多w 30%30%合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转合并有其它畸形：先天性心脏病，肠旋转不良等不良等w 肺发育不良：患侧和健侧肺发育不良：患侧和健侧w 产前诊断时间与预后有关产前诊断时间与预后有关4先天性膈疝先
2、天性膈疝病理生理改变：病理生理改变：w 有效肺功能不足有效肺功能不足w 缺氧和高碳酸血症缺氧和高碳酸血症w 代谢性酸中毒代谢性酸中毒w 肺动脉高压：持续胎儿循环肺动脉高压：持续胎儿循环5先天性膈疝先天性膈疝临床表现：临床表现：w 呼吸窘迫呼吸窘迫w 呼吸音减低呼吸音减低w 舟状腹舟状腹w 低血压低血压678先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗产房处理产房处理w 气管插管：不宜面罩加压给氧气管插管：不宜面罩加压给氧w 胃肠减压：胃肠减压：w 限制限制PIPPIP：减少肺损伤：减少肺损伤9先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗NICUNICU处理处理w 机械通气：长频，高频，机械通气：长频，高频，NONOw
3、 保证氧合，避免高碳酸症保证氧合，避免高碳酸症w 酸碱，水电平衡酸碱，水电平衡w 血管活性药物血管活性药物w 镇静镇静w ECMOECMO10先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗？PVRSVR11先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗手术治疗手术治疗w 稳定稳定4848小时小时w 稳定的呼吸参数稳定的呼吸参数w 良好的血流动力学情况良好的血流动力学情况w 酸碱，水电平衡酸碱，水电平衡12先天性膈疝：治疗先天性膈疝：治疗术后监护术后监护w 肺动脉高压肺动脉高压w 气胸：一般不引流，减少纵隔摆动气胸：一般不引流，减少纵隔摆动远期并发症远期并发症w 胃食道返流胃食道返流w 智力发育迟缓智力发育迟缓w 听力损害
4、听力损害13脐脐 膨膨 出出w 先天性腹壁发育不全先天性腹壁发育不全w 脐周围皮肤组织缺损脐周围皮肤组织缺损w 发病率：发病率：1/5000-70001/5000-7000，男多于女，男多于女14脐脐 膨膨 出出37-81%37-81%合并其他先天畸形：合并其他先天畸形：w 40%40%心脏畸形心脏畸形w 染色体畸形：染色体畸形：1313，1818，2121三体综合症三体综合症w 上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜上中线综合症：膀胱外翻，结肠闭锁，脑脊膜膨出膨出w Beckwith-WiedemannBeckwith-Wiedemann综合症综合症15161718脐脐 膨膨 出出19脐脐
5、 膨膨 出出w 脐部囊膜膨出：巨型脐部囊膜膨出：巨型 直径直径55厘米厘米w 小型小型w 与脐带的关系与脐带的关系w 可包含肝脏等内脏可包含肝脏等内脏w 产前诊断产前诊断w 预后与缺损程度预后与缺损程度,伴发畸形等有关伴发畸形等有关20脐脐 膨膨 出出21脐脐 膨膨 出出围手术期处理围手术期处理w 产房产房:选择合适的分娩方式选择合适的分娩方式,避免挤压避免挤压 胃肠减压胃肠减压 覆盖生理盐水纱布覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹肠袋包裹w NICU:NICU:液体疗法液体疗法,增加补液量增加补液量 GS+NSGS+NS 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持22脐脐 膨膨 出出手术手术w 小型一般均可一期修
6、补术小型一般均可一期修补术w 大型大型:Silo:Silo延迟关闭延迟关闭 先关闭皮肤先关闭皮肤,6-12,6-12月后行修补术月后行修补术23腹腹 裂裂w 脐带周围腹壁全层缺损脐带周围腹壁全层缺损w 无羊膜腔或腹膜包被无羊膜腔或腹膜包被w 很少包含肝脏很少包含肝脏w 肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良肠道畸形：小肠闭锁，肠旋转不良w 伴发其他系统畸形少伴发其他系统畸形少24腹腹 裂裂25腹腹 裂裂26腹腹 裂裂围手术期处理围手术期处理w 产房产房:胃肠减压胃肠减压 覆盖生理盐水纱布覆盖生理盐水纱布,肠袋包裹肠袋包裹w NICU:NICU:液体疗法液体疗法,增加补液量增加补液量 GS+NSGS+N
7、S 抗生素抗生素 呼吸支持呼吸支持27腹腹 裂裂手术手术w 80%80%可一期修补术可一期修补术w SiloSilo延迟关闭，分期整复修补术延迟关闭，分期整复修补术w 成活率成活率 90%90%w 早产儿死亡率高早产儿死亡率高2829腹腹 裂裂3031腹腹 裂裂术后并发症术后并发症w 早期早期:呼吸窘迫，感染，肠梗阻呼吸窘迫，感染，肠梗阻w 远期远期:短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻短肠综合症，生长发育迟缓，肠梗阻32食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘w 发病率发病率 1/30001/3000w 男孩略高于女孩男孩略高于女孩33食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘影响预后因素影响预后
8、因素w BW 2500gBW 2500gw 肺炎肺炎w 相关畸形：相关畸形：VACTERL VACTERL 综合征综合征34食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘临床表现临床表现w 母羊水多母羊水多w 唾液多，呕吐唾液多，呕吐w 呼吸窘迫呼吸窘迫w 反复吸入性肺炎反复吸入性肺炎w 胃管不能插入胃管不能插入35食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘诊断诊断w 临床表现临床表现w X X线片线片w 碘油造影碘油造影w 食管镜或气管镜食管镜或气管镜363738食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘围手术期处理围手术期处理w 完善相关检查：心超，完善相关检查：心超，B B超超w 持续或间断负压吸
9、引持续或间断负压吸引w 抗感染抗感染w 维持酸碱，水电平衡维持酸碱，水电平衡39食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘手术治疗手术治疗w 一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术一期食管端端吻合术和食管气管瘘结扎术w 分期手术：端端间距离过大分期手术：端端间距离过大 病情严重不能耐受手术病情严重不能耐受手术 先行胃造瘘先行胃造瘘 择期端端吻合术择期端端吻合术40食管闭锁和食管气管瘘食管闭锁和食管气管瘘预后预后w 吻合口漏（吻合口漏（20%20%）w 吻合口狭窄（吻合口狭窄（2020）w 胃食管返流：大部分胃食管返流：大部分w 食管气管瘘复发食管气管瘘复发41肠肠 梗梗 阻阻原因原因w 先天肠道发
10、育畸形先天肠道发育畸形w 疾病因素：电解质紊乱，败血症，疾病因素：电解质紊乱，败血症，NECNECw 其他：胎粪等其他：胎粪等42肠肠 梗梗 阻阻临床表现临床表现w 母羊水过多母羊水过多w 呕吐胆汁样物呕吐胆汁样物w 腹胀腹胀w 腹膜炎腹膜炎w 胎粪延迟排出胎粪延迟排出43肠肠 梗梗 阻阻诊断诊断w 临床表现和体检临床表现和体检w X X线片线片w 上消化道造影，钡灌上消化道造影，钡灌4445肠肠 梗梗 阻阻w 十二指肠梗阻：双泡征十二指肠梗阻：双泡征w 十二指肠闭锁或狭窄：十二指肠闭锁或狭窄：30%30%合并合并2121三体综合征三体综合征w 环状胰腺环状胰腺w LaddLadds Band
11、s Band（腹膜带）旋转不良（腹膜带）旋转不良4647肠旋转不良肠旋转不良中肠扭转中肠扭转w 90%90%发生在出生后发生在出生后1 1月内月内w 呕吐胆汁样物呕吐胆汁样物w 腹胀，腹膜炎腹胀，腹膜炎w 感染性休克感染性休克w 便血便血w 外科急症手术外科急症手术48肠旋转不良肠旋转不良治疗原则治疗原则w 胃肠减压，禁食胃肠减压，禁食w 抗感染抗感染w 维持酸碱，水电平衡，营养支持维持酸碱，水电平衡，营养支持w 稳定血流动力学稳定血流动力学w 手术治疗手术治疗4950胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎w 胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明胎儿期肠穿孔：肠梗阻，肠壁病变，原因未明w 胎粪进入腹腔胎粪进入腹腔w 无菌性，化学性炎症无菌性，化学性炎症w 病死率高：病死率高：30-50%30-50%w 新生儿严重的急腹症之一新生儿严重的急腹症之一51胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎分型分型1.1.肠梗阻型肠梗阻型:肠梗阻肠梗阻+钙化影钙化影2.2.腹膜炎型腹膜炎型1)1)游离气腹游离气腹:严重严重2)2)局限性气腹局限性气腹3.3.潜伏性肠梗阻潜伏性肠梗阻:数月后发生肠梗阻数月后发生肠梗阻525354胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎55胎粪性腹膜炎胎粪性腹膜炎治疗治疗w 轻症轻症:禁食禁食,胃肠减压胃肠减压,抗感染抗感染w 重症重症:尽快手术治疗尽快手术治疗56谢谢 谢谢！57
