1、肾小球肾炎肾病综合肾小球肾炎肾病综合征征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u 含义u 病理u 发病机制u 临床表现u 实验室检查u 诊断u 治疗2肾小球肾炎肾病综合征含义3肾小球肾炎肾病综合征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u 含义u 病理u 发病机制u 临床表现u 实验室检查u 诊断u 治疗4肾小球肾炎肾病综合征病理5肾小球肾炎肾病综合征病理6肾小球肾炎肾病综合征病理7肾小球肾炎肾病综合征病理8肾小球肾炎肾病综合征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u 含义u 病理u 发病机制u 临床表现u 实验室检查u 诊断u 治疗9肾小球肾炎肾病综合征发病机制循环免疫复合物原位免疫复合物激活补体导
2、致免疫损害消耗补体C3下降弥漫性毛细血管内皮增生GFR下降水肿、少尿ARF水钠潴留高血压高血压脑病、循环充血GBM损害血尿、蛋白尿10肾小球肾炎肾病综合征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u 含义u 病理u 发病机制u 临床表现u 实验室检查u 诊断u 治疗11肾小球肾炎肾病综合征临床表现少尿高血压临床表现临床表现水肿血尿12肾小球肾炎肾病综合征临床表现 水钠潴留：高血压脑病、严重循环充血状态 肾小球滤过率下降：急性肾功能不全13肾小球肾炎肾病综合征非典型临床表现 无症状病例（亚临床类型）肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征表现的急性肾炎14肾小球肾炎肾病综合征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目
3、录u 含义u 病理u 发病机制u 临床表现u 实验室检查u 诊断u 治疗15肾小球肾炎肾病综合征实验室检查 是否为肾炎：尿常规？是否为链感后肾炎：培养、ASO、C3？肾功能如何？16肾小球肾炎肾病综合征实验室检查抗链球菌抗体 ASO增高率为70左右，感染10-14天后滴度开始增加，3-5周达高峰，其后逐渐降低，一般3-6月恢复，有的延长到1年才恢复 脓皮病：链球菌DNA酶B和透明质酸酶阳性率高 咽部感染后二磷酸吡啶核苷酸酶阳性率高 17肾小球肾炎肾病综合征实验室检查血清补体n在起病2周内，8092患者血清补体C3降低，以后逐渐恢复，多在6-8周后大多数恢复正常，如病程超过8周仍C3降低，应考虑
4、其他类型肾炎，如膜增殖性肾炎n补体下降程度与本病的严重性和最终预后无关，但持续降低说明并非链球菌感染后肾炎18肾小球肾炎肾病综合征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u 含义u 病理u 发病机制u 临床表现u 实验室检查u 诊断u 治疗19肾小球肾炎肾病综合征诊断 急性起病，尿检查有蛋白、红细胞和管型，有或无高血压均可诊断为急性肾炎 若有近期链球菌感染性疾病和l3周的前驱期、血清裢球菌酶抗体升高和血清补体C3降低，则可诊断为APSGN20肾小球肾炎肾病综合征肾活检指征肾功能持续减退，考虑有急进性肾炎持续性血尿在3月以上持续性蛋白尿和血尿在6月以上发展为肾病综合征 21肾小球肾炎肾病综合征鉴别诊
5、断22肾小球肾炎肾病综合征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎目录目录u 含义u 病理u 发病机制u 临床表现u 实验室检查u 诊断u 治疗23肾小球肾炎肾病综合征治疗 无特殊治疗 主要是对症和护理，解决水钠潴留 加强观察和及时处理严重并发症24肾小球肾炎肾病综合征休息 卧床休息23周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常即可下床活动 血沉正常可以复学，只限于完成课堂作业，3个月内应避免剧烈运动 Addis计数正常可正常活动25肾小球肾炎肾病综合征急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute poststreptococcal glomerulonephritis 肾病综合症肾病综合症Nephrotic sy
6、ndrome26肾小球肾炎肾病综合征u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录27肾小球肾炎肾病综合征含义28肾小球肾炎肾病综合征u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录29肾小球肾炎肾病综合征分型 根据病因不同 原发性（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）单纯型NS（Simple Type NS）肾炎型NS（Nephritic Type NS）继发性 先天性30肾小球肾炎肾病综合征分型（治疗效应）激素敏感型（Steroid-Responsive NS）激素耐药型（Steroid-resistant
7、 NS）激素依赖型（Steroid-Dependent NS）31肾小球肾炎肾病综合征分型（临床特点）单纯型 肾炎型 血尿（2周3次随机血尿，肾小球来源血尿RBC10个/HP）高血压(未使用激素)氮质血症 低补体血症（C3）32肾小球肾炎肾病综合征分型（病理类型）微小病变（Minimal change disease,MCD）局灶节段性肾小球硬化（Focal segmental glomerulonephritis,FSGS）系膜增生性（Mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN）膜性肾病（Membranous nephropathy，MG
8、N）膜增生性（Membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）33肾小球肾炎肾病综合征u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录34肾小球肾炎肾病综合征发病机制 分子屏障-基底膜和足突裂孔隔膜 静电屏障-硫酸乙酰肝素和唾液酸糖蛋白35肾小球肾炎肾病综合征基底膜结构36肾小球肾炎肾病综合征分子屏障破坏 构成：GBM基底膜+足突裂孔隔膜 典型疾病：膜性肾病和膜增生性肾炎37肾小球肾炎肾病综合征电荷屏障破坏 构成-GBM硫酸乙酰肝素和足突唾液酸糖蛋白 典型疾病-MCNS38肾小球肾炎肾病综合征GBM通透性增加大量蛋白尿低蛋
9、白血症血浆胶体渗透压下降循环血容量下降醛固酮、ADH增加水钠潴留尿量减少水肿肝脏合成脂蛋白增加高胆固醇血症体液转移到组织间隙发病机制模式图39肾小球肾炎肾病综合征u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录40肾小球肾炎肾病综合征病理41肾小球肾炎肾病综合征病理42肾小球肾炎肾病综合征病理43肾小球肾炎肾病综合征病理44肾小球肾炎肾病综合征病理正常NS患儿45肾小球肾炎肾病综合征病理46肾小球肾炎肾病综合征u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录47肾小球肾炎肾病综合征临床表现 大量蛋白尿(heavy proteinuria)
10、：50mg/Kg/24h 低蛋白血症(Hypoalbuminemia)：血浆白蛋白30g/L 高脂血症(Hyperlipidemia)：血浆胆固醇5.7mmol/L 水肿(Severe edema)48肾小球肾炎肾病综合征49肾小球肾炎肾病综合征临床表现单单纯纯型型肾肾病病肾肾炎炎型型肾肾病病肾肾小小球球性性血血尿尿无无有有高高血血压压（非非药药物物型型）无无常常有有氮氮质质血血症症无无有有血血C C3 3浓浓度度正正常常常常常常降降低低50肾小球肾炎肾病综合征并发症l感染：最常见l病原：细菌为主：肺炎球菌多见l部位：呼吸道泌尿道或皮肤腹膜l电解质紊乱：l原因l常见低K、Na、Ca51肾小球肾
11、炎肾病综合征并发症l高凝状态：l原因：l部位：肾静脉血栓常见l肾上腺危象52肾小球肾炎肾病综合征u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录53肾小球肾炎肾病综合征实验室检查54肾小球肾炎肾病综合征u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录55肾小球肾炎肾病综合征诊断确诊肾病综合征区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性NS或肾炎性NS56肾小球肾炎肾病综合征u含义u分型u发病机制u病理u临床表现u实验室检查u诊断u治疗肾病综合症目录57肾小球肾炎肾病综合征治疗预防感染59肾小球肾炎肾病综合征治疗饮食 低盐，但是不能长期禁盐 限制水
12、量 大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分 蛋白摄入 提倡进大豆蛋白为主的素食 不主张反复输注白蛋白60肾小球肾炎肾病综合征治疗适当利尿61肾小球肾炎肾病综合征治疗-n直接抗炎作用n免疫调节作用n利尿作用62肾小球肾炎肾病综合征治疗初治患儿63肾小球肾炎肾病综合征治疗总疗程 短程短程 2-32-3月月 中程中程 4-64-6月月 长程长程 9-129-12月月64肾小球肾炎肾病综合征治疗v药物 prednisone 60mg/m2dv减量 足量48周，隔日给药；逐渐减少日量65肾小球肾炎肾病综合征治疗疗效判断66肾小球肾炎肾病综合征 微小病变 93.1 局灶球性硬化 75.0 弥漫系膜
13、增生 55.6 局灶节段硬化 29.7 膜增生肾炎 6.9 其他 24.0治疗疗效判断67肾小球肾炎肾病综合征治疗68肾小球肾炎肾病综合征治疗 CTX69肾小球肾炎肾病综合征治疗 近年来进展v药物方案选择重视病理类型及组织学变化v新型免疫抑制剂问世，治疗方案更为合理化v难治性NS治疗的不断探索v抗凝、降脂治疗应用范围日益扩大v更加合理地应用利尿剂v血液净化疗法的介入70肾小球肾炎肾病综合征治疗减少蛋白尿大量蛋白尿加速肾脏病理进程 增加肾小球高滤过，促进肾小球硬化 肾小管将滤过的蛋白质、补体、脂及铁重吸收入肾间质，导致肾间质炎症及纤维化71肾小球肾炎肾病综合征治疗高凝状态 由于凝血因子改变，导致血液处于高凝状态，尤其当血浆白蛋白低于2025g/L时，即有静脉血栓形成可能 常用药物：肝素、尿激酶、潘生丁 ACEI72肾小球肾炎肾病综合征Q&A73肾小球肾炎肾病综合征
