1、肾性骨矿物质异常郑 可2012-8-23 维生素D 肾小管 消化道 骨骼 PTH-维持血钙稳态，增加血钙浓度，减少血磷 1）增加从骨中动员钙 2）增加从小肠中吸收钙 3）减少从尿中丢失钙，抑制磷再吸收 l原因l摄入不足l活性维生素D缺乏l后果l低钙血症表现：感觉异常、Chvosteks、Trousseaus征、支气管痉挛、手足抽搐、癫痫l刺激PTH分泌，引起骨病l预后不良的危险因素，增加死亡率及骨折发生率 原因：含钙磷结合剂 维生素D的应用 透析液钙浓度不恰当 后果 高钙血症表现 异位钙化，软组织、血管 原因 排泄减少 后果 降低离子钙 直接或间接刺激PTH PTH导致的骨病 软组织钙化、血管
2、钙化 钙磷乘积是软组织钙化的危险因素 钙磷乘积与死亡危险度相关u高运转骨病（高运转骨病（high turnover bone disease）纤维性骨炎纤维性骨炎（osteitis fibrosa）低运转骨病（低运转骨病（low turnover bone disease）骨软化（骨软化（osteomalacia）无力性骨病（无力性骨病（adynamic bone disease，ABD）铝相关骨病（铝相关骨病（Aluminium related bone disease）混合性骨病（混合性骨病（mixed bone disease）甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进所致，故又称所致，故又称甲旁
3、亢骨病甲旁亢骨病；PTH破骨细胞和成骨细胞破骨细胞和成骨细胞代谢活跃代谢活跃，高高运转型骨运转型骨病病破骨细胞活性强于成骨细胞破骨细胞活性强于成骨细胞骨吸收作用骨吸收作用骨形成骨形成作用作用囊腔形成囊腔形成纤维组织填充纤维组织填充纤维囊性骨炎。纤维囊性骨炎。概念概念骨骨形成率和矿化率均形成率和矿化率均降低降低骨矿化作用骨矿化作用200pg/ml，诊断高运转骨，诊断高运转骨病病敏感性敏感性为为93%，特异性为，特异性为77%；PTH300pg/ml Ca正常（最好小于2.37mmol/L）P1.78mmol/L Ca*P间断口服每日口服 不同PTH水平，维生素D初始剂量的选择 300-600：0
4、.5-1.5ug（每次透后）600-1000:1.0-4.0ug（每次透后）1000:3-7ug（每次透后）用药期间应 每2周监测Ca、P 每月查PTH 停用维生素D 如Ca2.54mmol/L P1.78mmol/L Ca*P大于4.45l如停药后Ca、P再次符合要求l重新加用维生素D时应减量25-50%用药期间监测PTH PTH300:VitD加量25%PTH 200300：维持原剂量 PTH 150-200：减量25-50%150：停用弥漫状增生弥漫状增生 多克隆细胞增生，生长速度慢多克隆细胞增生，生长速度慢 积极控制高磷血症，应用活性维生素积极控制高磷血症，应用活性维生素D治疗治疗有效
5、有效结节状增生结节状增生 单克隆快速细胞增殖，体积常较大，甲状旁单克隆快速细胞增殖，体积常较大，甲状旁腺上维生素腺上维生素D受体和钙敏感受体密度显著低受体和钙敏感受体密度显著低于弥漫状增生于弥漫状增生 不受血钙浓度和骨化三醇控制，高度自主分不受血钙浓度和骨化三醇控制，高度自主分泌泌PTH，即临床上所指的难治性，即临床上所指的难治性SHPT腺瘤腺癌腺瘤腺癌手术切除手术切除PTx 维持正常血钙维持正常血钙 降低过高血磷降低过高血磷 活性维生素活性维生素D D的合理使用的合理使用 iPTHiPTH在合理的范围在合理的范围 AKP,FGF23AKP,FGF23（1）血）血iPTH600800pg/ml
6、；（2）对内科治疗抵抗（含活性）对内科治疗抵抗（含活性VitD、磷结合剂等）；、磷结合剂等）；（3）常伴高血钙、高血磷、高）常伴高血钙、高血磷、高AKP、高钙磷乘积；、高钙磷乘积；（4）伴有骨痛、皮肤搔痒、肌肉无力等症状；）伴有骨痛、皮肤搔痒、肌肉无力等症状；（5）可有异位钙化（骨、关节、软组织、血管等）；）可有异位钙化（骨、关节、软组织、血管等）；（6）影像检查证明有肿大增生的甲状旁腺（由颈部）影像检查证明有肿大增生的甲状旁腺（由颈部超声或颈胸部超声或颈胸部ECT或磁共振、或磁共振、CT证实）。证实）。以上以上6条中，条中，1、2、6条必备。条必备。对于药物无效的难治性对于药物无效的难治性S
7、HPTSHPT，持续高，持续高PTHPTH、高磷血症、高磷血症、高钙血症对生存率、生活质量会有严重不利影响，主张尽高钙血症对生存率、生活质量会有严重不利影响，主张尽早行手术治疗早行手术治疗：1.1.甲状旁腺全切加前臂移植或不移植甲状旁腺全切加前臂移植或不移植T-PTX or PTX+ATT-PTX or PTX+AT2.2.甲状旁腺次全切甲状旁腺次全切S-PTXS-PTX 90 90年代后少用年代后少用3.3.直接注射直接注射 a a 经皮无水酒精注射经皮无水酒精注射 b b 经皮骨化三醇注射经皮骨化三醇注射术后宜注意术后宜注意低钙血症：低钙血症：术后术后48-7248-72小时，每小时，每4
8、-64-6小时监测血钙，小时监测血钙，7272小时以后每日监测血钙直至稳定。小时以后每日监测血钙直至稳定。宜补充钙剂、调整透析液钙浓度或予活性维生素宜补充钙剂、调整透析液钙浓度或予活性维生素D D3 3治疗；治疗；甲状旁腺功能减低甲状旁腺功能减低,可能与手术切除甲状旁腺组织可能与手术切除甲状旁腺组织过多或甲状旁腺全切除有关过多或甲状旁腺全切除有关,较少见；较少见；甲旁亢复发甲旁亢复发,较多见较多见,可能与手术余留的甲状旁腺可能与手术余留的甲状旁腺组织增生有关组织增生有关,需予活性需予活性D D3 3治疗或再次手术治疗治疗或再次手术治疗 拟行肾移植者，如行手术不宜行全切拟行肾移植者，如行手术不宜
9、行全切回顾性调查了回顾性调查了1992-19961992-1996年期间年期间3636名名SPTHSPTH患者行部分切除术（患者行部分切除术（2828名）或完全切除加移名）或完全切除加移植术（植术（8 8名）的生化指标变化，术前两组无差异。尽管两组术后名）的生化指标变化，术前两组无差异。尽管两组术后p p值无明显差异，但值无明显差异，但PTX+IAPTX+IA在复发时间略优于在复发时间略优于SPTXSPTXAm J Nephrol 1999荟萃分析显示SPTXSPTX以残留腺体增生为主以残留腺体增生为主，TPTX+ATTPTX+AT以移植物增生为主以移植物增生为主。而其他原因造成的复发都与手术
10、过程有关。因此手术时强调外科术者需要丰富的经验和责任心，保证保证尽可能探查到并且切除所有腺体组织尽可能探查到并且切除所有腺体组织。Surgery.2006;139(2):173-175 Surgery.2006;139(2):173-175 华山医院华山医院:孔炜颖孔炜颖、李海明等、李海明等 永久性甲状旁腺机能减退永久性甲状旁腺机能减退 导致无动力性骨病的发展和难治性骨软化症的发生；导致无动力性骨病的发展和难治性骨软化症的发生；需要长期应用钙和活性维生素需要长期应用钙和活性维生素D D维持治疗；维持治疗；在在PTHPTH长期缺乏的情况下可能会损害骨愈合能力。长期缺乏的情况下可能会损害骨愈合能力。近年，越来越多的临床结果却显示在近年，越来越多的临床结果却显示在T-PTX T-PTX 后绝大多数后绝大多数患者可测量出患者可测量出PTHPTH，且在长期随访后也并未表现出骨病，且在长期随访后也并未表现出骨病加重。加重。移植什么组织不清楚移植什么组织不清楚 移植物存活率不清楚移植物存活率不清楚 移植物何时复发、多少部位复发不清楚移植物何时复发、多少部位复发不清楚 再次手术也有难度，尤其是小的增生组织，手术疗再次手术也有难度，尤其是小的增生组织，手术疗效不肯定效不肯定
