1、肾病综合征专题知识肾病综合征专题知识教育教育 概述 临床分类及病因 临床表现 病理 诊断要点 治疗2肾病综合征专题知识教育 原发性肾病综合征 微小病变性 系膜增生性 局灶节段性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)3肾病综合征专题知识教育继发性肾病综合征 感染：乙，丙肝相关性肾病 药物，中毒，过敏 肿瘤:淋巴瘤，骨髓瘤 系统性疾病：SLE,紫癜肾炎，淀粉样变 代谢性疾病：DN 其他4肾病综合征专题知识教育 蛋白尿 24h尿蛋白3.5g 低蛋白血症 血浆白蛋白3.5g/L 水肿 低蛋白血症 高脂血症 病因诊断 病理诊断 功能诊断7肾病综合征专题知识教育 适应症 急性肾炎
2、综合征：肾功急剧恶化，治疗2-3月无效 肾病综合症 无症状蛋白尿 ：24h尿蛋白1.0g/d 无症状血尿 ：无法确诊 急性肾功衰：病因不确定 继发或遗传性肾病 8肾病综合征专题知识教育 禁忌症 绝对：明显出血倾向 重度高血压 精神病或不配合 孤立肾 小肾 相对：泌尿系感染 肾肿瘤 肾脏大囊肿，多囊肾 中度肾损害9肾病综合征专题知识教育 微小病变性 系膜增生性 IgA肾病 非IgA性：IgM肾病，C1q肾病，C3沉积性肾病 局灶节段性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增生性肾炎10肾病综合征专题知识教育11肾病综合征专题知识教育12肾病综合征专题知识教育13肾病综合征专题知识教育14肾病综合征专题知识教
3、育15肾病综合征专题知识教育16肾病综合征专题知识教育17肾病综合征专题知识教育18肾病综合征专题知识教育 一般治疗 休息 饮食治疗 低盐 低蛋白 低脂 微量元素 19肾病综合征专题知识教育 降脂治疗 3-羟-3-甲基戊二醛单酰辅酶A(HMC CoA)还原酶抑制剂 贝特类 消胆胺 其他21肾病综合征专题知识教育 抗凝治疗 低分子肝素 4000-6000u iH 1-2次/日 潘生丁 75mg Tid 肠溶阿司匹灵 0.1 Qd22肾病综合征专题知识教育 激素 剂量：0.8-1.0mg/kg 疗程：2年 减量：强调个体化 激素抵抗 激素依赖 23肾病综合征专题知识教育 烷化剂 CTX 氮芥 苯丁
4、酸氮芥24肾病综合征专题知识教育 环磷酰胺（CTX）剂量：总量 10-12g 用法：口服 0.1Qd 静脉 0.2Qod 1.0Qm 副作用:骨髓抑制，肝损害，出血性膀胱炎，肿瘤25肾病综合征专题知识教育 环孢素A 剂量：5mg/kg.d 用法：口服 每日2次 3月无效停用，有效逐渐减量 副作用：肝肾损害，震颤，贫血 26肾病综合征专题知识教育 新型免疫抑制剂 霉酚酸酯（骁悉）来呋咪特（爱若华，妥抒）咪唑立宾27肾病综合征专题知识教育 霉酚酸酯 剂量 初始 1.5-2.0g/d，缓解后逐渐减量 用法 口服 2-3次/日 疗程2年 副作用 骨髓抑制 28肾病综合征专题知识教育 来呋咪特 剂量 2
5、0-30mg/d 用法 口服 1次/日 疗程2年 副作用 肝功损害，骨髓抑制29肾病综合征专题知识教育 并发症的治疗 感染 血栓栓塞：低分子肝素5000u iH Bid 潘生丁 75mg Tid 阿斯匹灵0.1 Qd 急性肾功衰30肾病综合征专题知识教育 初始治疗推荐使用大剂量强的松。（A级，b）在肾病综合征缓解后强的松应逐渐减量至停用。（A级，b）CTX细胞毒治疗可用于频繁复发、激素依赖或激素抵抗的微小病变肾病综合征。（B级，）环胞霉素A可用于治疗频繁复发、激素依赖或激素抵抗的微小病变肾病综合征。（A级，b）使用环胞霉素A的患者应定期监测肾功，环胞霉素A治疗1年后应考虑重复肾活检以发现中毒性
6、肾损害的组织学证据。（B级，）2006新加坡肾小球肾炎指南 31肾病综合征专题知识教育 FSGS的一线治疗应给予大剂量强的松。在获得缓解后，强的松应逐渐缓慢减量，总疗程应至少6月。（B级，）对于激素依赖或存在激素相关副作用的FSGS患者应考虑使用CTX细胞毒治疗。（B级，）细胞毒治疗可考虑作为激素抵抗的FSGS患者的替代治疗。（B级，）环胞霉素A（起始剂量35mg/kg/d）对于激素抵抗的FSGS患者应考虑。当不能获得持续缓解时，为维持缓解长期使用可能是必要的。（A级，b）无严格证据显示FSGS可受益于其他治疗。（C级，）32肾病综合征专题知识教育 MGN病理分级III，IV级的患者有发展到终
7、末期肾病的危险性，应使用免疫抑制剂治疗。(Grade B,Level IIb)对于肾病范围的蛋白尿，肾功正常或病理分级I或II级的患者没有有力证据显示用免疫抑制剂治疗更有利。(Grade B,Level IIb)MGN肾功进展的患者应使用免疫抑制剂治疗。(Grade B,Level IIb)没有证据显示膜性肾病患者激素治疗的远期疗效。(Grade A,Level Ia)有肾功能损害的MGN患者，每日口服环磷酰胺12月，同时给与类固醇激素认为可预防肾功衰。(GradeA,LevelIb)对于有进展到ESRD危险的MGN患者，应使用环胞霉素A和类固醇激素治疗6月。(GradeA,LevelIb)3
8、3肾病综合征专题知识教育 对于成人和儿童的特发性MPGN合并大量蛋白尿，治疗建议基于肾活检的小管间质疾病或肾功能损害的情况。(Grade B,Level III)儿童的儿童的1,2期膜增生性肾病有进展到肾功衰的高危险性，应期膜增生性肾病有进展到肾功衰的高危险性，应采用大剂量激素治疗。采用大剂量激素治疗。(Grade A,Level Ib)没有证据显示成人膜增生性肾病激素治疗的有效性。没有证据显示成人膜增生性肾病激素治疗的有效性。(Grade A,Level Ib)并不推荐细胞毒药物治疗原发性膜增生性肾病。并不推荐细胞毒药物治疗原发性膜增生性肾病。(Grade A,Level Ib)潘生丁和阿斯匹林推荐在成人膜增生性肾病有进展到肾功潘生丁和阿斯匹林推荐在成人膜增生性肾病有进展到肾功衰的患者中使用。衰的患者中使用。(Grade A,Level Ib)左旋米唑，环磷酰胺或苯丁酸氮介，环胞霉素左旋米唑，环磷酰胺或苯丁酸氮介，环胞霉素A可用于频可用于频繁复发的激素依赖的肾病综合症儿童。繁复发的激素依赖的肾病综合症儿童。(Grade A,Level Ib)34肾病综合征专题知识教育35肾病综合征专题知识教育
