1、患者：男性，16岁，广东信宜人。主诉：反复双下肢、颜面浮肿，解泡沫尿5月。基本信息1肾病综合征病例讨论10/16/2022病史2q 现病史：现病史：患者2010.5.72010.5.7无明显诱因出现颜面、双下肢浮肿，伴有泡沫尿、腹胀，遂到当地诊所就诊，予中药治疗（旱莲草、女负子、泽泻等旱莲草、女负子、泽泻等），症状改善，停药后反复，1 1周周后到信宜人民医院就诊，查尿蛋白4+4+，ALB18.9g/LALB18.9g/L,肌酐170umol/L170umol/L,考虑肾病综合征，予泼尼松60mg qd 60mg qd 治疗1 1周周疗效欠佳，遂于2010.5.212010.5.21到广东医学院
2、附属医院就诊，行肾穿病理检查为IGAIGA肾病（轻度系膜增生型），继续予泼尼松 60mg qd60mg qd，调脂、利尿等治疗，治疗效果不明显，2010.7.242010.7.24就诊于高州市人民医院，复查尿蛋白未见减少，肾病综合征病例讨论10/16/2022病史3 2010.8.222010.8.22患者着凉后出现发热，体温最高可达39.639.6，并出现尿频尿急，无尿痛，再次到广东医学院附属医院就诊，具体治疗不详，发热症状缓解。后因双下肢浮肿进行性加重，双上肢、阴囊渐出现肿胀，在2010.09.242010.09.24广东医学院附属医院再次复诊后又开始服用泼尼松50mg qd50mg qd
3、至今、并行利尿、超滤3 3次治疗后，浮肿稍减轻。现为进一步治疗到我院就诊，拟“肾病综合征”收入我科。患者时有头晕、腰痛、乏力、脱发，无头痛、晕厥，无口腔疡溃、皮疹，无尿痛、肉眼血尿，无骨痛，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约11kg11kg。肾病综合征病例讨论10/16/2022既往史：既往否认肾炎病史，2010.9行颈静脉置管行超滤治疗。个人史：出生地广东，余无异常。家族史：无肾病家族史。基本信息4肾病综合征病例讨论10/16/2022体查5l T36C P82次/min R18次/min BP136/96mmHg，l 满月脸，颜面及胸部可见痤疮，未见蝶形红斑，背部及下肢皮
4、肤可见较多紫纹，眼睑结膜水肿，口腔未见溃疡，双中下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，l 心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肾区叩痛阳性，移动性浊音（+），上肢水肿（+），阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（+），皮肤紧张发亮。肾病综合征病例讨论10/16/20222010-10-01我院门诊示 血常规：WBC 19*109/L，HGB110g/L，PLT 561*109/L NEUT 84.9%2010-10-01我院门诊示 尿常规：管型9.46/ul，WBC51.2/ul，RBC229/ul，ALB(+)。辅助检查6肾病综合征病例讨论10/16/2022请总结该病例的病例特点7肾病综合征病例
5、讨论10/16/2022实验室检查8肾病综合征病例讨论10/16/2022技诊检查9心电图胸部正、侧位片心脏彩超腹部B超(肝胆+双肾输尿管)肾病综合征病例讨论10/16/20221010-04 10-04 血常规血常规WBCWBC20.77*109/LNE%NE%0.91PLTPLT468*109/LHBHB106g/LRBCRBC3.26*1012/L10-05 10-05 尿常规尿常规WBCWBC48.3/ulRBCRBC36.3/ulALBALB5.0g/l(3+)SGSG1.020管型管型20.63/ul实验室检查肾病综合征病例讨论10/16/202211实验室检查10-06 2410
6、-06 24小时尿蛋白、小时尿蛋白、白蛋白定量白蛋白定量2424小时尿蛋小时尿蛋白定量白定量5556mg/24h2424小时尿白小时尿白蛋白总量蛋白总量4378mg/24h10-06 10-06 血脂四项血脂四项,白蛋白白蛋白CHOLCHOL11.22mmol/lTRIGTRIG3.26mmol/lTPTP30.8g/l肾病综合征病例讨论10/16/202210月04日 生化急诊八项12l 氯 103.1mmol/L；。l 尿素氮 10.1mmol/L；l 葡萄糖 4.68mmol/L；。l 二氧化碳结合力 28.1mmol/L；l 肌酐.132.5umol/L；。l 钙 1.91mmol/L
7、；l 钠 139.6mmol/L；。l 钾 3.72mmol/L；。肾病综合征病例讨论10/16/202210月04日13l 丙氨酸氨基转移酶 9U/L；l 门冬氨酸氨基转移酶 15U/L；l 总胆红素 5.5umol/L；l 总蛋白 30.8g/L；l 胆碱酯酶 12516U/L；l 结合胆红素 2.51umol/L 肾病综合征病例讨论10/16/202210月04日14l 乙肝两对半：HBsAg(-)；抗HBs(-)；HBeAg(-);抗-HBe(-)；抗-HBc(-)。肾病综合征病例讨论10/16/202210月5日补体测定15l C3含量测定 656mg/L；l C4含量测定 173m
8、g/L；l 10月05日 D-二聚体(比浊法)326ug/L；l 10月05日 抗核抗体/抗双链DNA:阴性 抗ds-DNA定量 10IU/ml；l 10月05日 CA-125(电发光法)1355U/ml；CA19-9(电发光法)25.14U/ml；肾病综合征病例讨论10/16/202210月5日16l 20102010年年1010月月0404日日 凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:鱼精蛋白副凝试验 阴性 ；活化部分凝血活酶时间 40.4sec；血浆纤维蛋白原含量 7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定 13.2sec；凝血酶原活动度 97%；凝血酶原比值；国际标准化比值 1.02；l 20102
9、010年年1010月月0808日日 血需氧菌+血真菌培养:上瓶时间(不打印)；真菌培养/鉴定 无真菌生长；血培养及鉴定 无需氧菌生长；肾病综合征病例讨论10/16/202210月5日17l 中段尿培养：中段尿培养：肾病综合征病例讨论10/16/2022左下肺感染，左膈升高，左下肺积液。18肾病综合征病例讨论10/16/2022心彩超：1.轻度三尖瓣返流2.卵圆孔未闭3.少量心包积液腹部B超：1.肝大。2.腹盆腔积液。3.胆、脾、胰未见明显异常。19检查肾病综合征病例讨论10/16/2022你的诊断有哪些？20肾病综合征病例讨论10/16/2022主诉:浮肿浮肿特点：发展迅速 全身性 对称性 凹
10、陷型 全身性水肿病因？1.肾脏病？非肾脏病？21肾病综合征病例讨论10/16/20221.肾脏病？非肾脏病？221.1.心源性水肿心源性水肿2.2.肝源性水肿肝源性水肿 3.3.肾源性水肿肾源性水肿4.4.营养不良性水肿营养不良性水肿 5.5.其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）肾病综合征病例讨论10/16/20221.肾脏病？非肾脏病？23肾病综合征病例讨论10/16/20221.肾脏病？非肾脏病？24l 肝源性水肿：肝源性水肿：肝功能异常l 营养不良性水肿：营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降肾病综合征病例讨论10/16/2022肾
11、小球疾病：大量蛋白尿，3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小球性血尿 肾小管、间质疾病：尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，多为小分子蛋白（2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）2.肾小球疾病？肾小管、间质疾病？25肾病综合征病例讨论10/16/20221.急性肾小球肾炎2.急进性肾小球肾炎3.慢性肾小球肾炎4.无症状性蛋白尿和（或）血尿5.肾病综合征3.肾小球病的临床分型？26肾病综合征病例讨论10/16/2022肾病综合征27肾病综合征病例讨论10/16/2022肾病综合征l 是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包括：（1）大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d （2）低蛋白血症：血
12、浆白蛋白30g/L （3）水肿 （4）高脂血症l 其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即：（1）（2）（3）（1）（2）（4）NS诊断成立 （1）（2）（3）（4）28肾病综合征病例讨论10/16/202229检查10-06 2410-06 24小时尿蛋白、小时尿蛋白、白蛋白定量白蛋白定量2424小时尿小时尿蛋白定量蛋白定量5556mg/24h2424小时尿小时尿白蛋白总量白蛋白总量4378mg/24h10-06 10-06 血脂四项血脂四项,白蛋白白蛋白CHOLCHOL11.22mmol/lTRIGTRIG3.26mmol/lALBALB8.2g/l肾病综合征病例讨论10/16/20224.
13、原发性？继发性？30 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年 微小病变型肾病微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病糖尿病肾病 先天性肾病综合征先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性肾淀粉样变性 乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体瘤性肾病淋巴瘤或实体瘤性肾病肾病综合征病例讨论10/16/20225.病理类
14、型？31肾病综合征病例讨论10/16/2022325.病理类型？PASM-1PASM-1PASM-2PASM-2PASM-1PASM-1、2 2两片：银染提示系膜增生交轻。两片：银染提示系膜增生交轻。肾病综合征病例讨论10/16/2022335.病理类型？Masson-1Masson-1Masson-2Masson-2Masson-1Masson-1、2 2两片提示：两片提示：MassonMasson三色染色提三色染色提示系膜区嗜复红物质沉积。示系膜区嗜复红物质沉积。肾病综合征病例讨论10/16/2022结论轻度系膜增生性肾小球肾炎（结合病史诊断为Ig-A型）34肾病综合征病例讨论10/16/
15、2022并发症351.1.感染感染2.2.血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）3.3.急性肾衰竭急性肾衰竭4.4.蛋白质及脂肪代谢紊乱蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征病例讨论10/16/20221.感染36l 呼吸道呼吸道1.本院2010.10.1血常规：WBC 9.13X109/L,NEUT%84.9%。2.胸片提示：左下肺感染、左膈抬高、左侧胸腔积液；l 泌尿系？尿常规：泌尿系？尿常规：管型9.46/ul，白细胞51.20/ul,红细胞229/ul，白蛋白4+，血液3+肾病综合征病例讨论10/16/20222.血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血
16、栓形成）37本院本院2010.10.1 2010.10.1 l PLT 561x109/L；10.4 凝血指标，血浆鱼精蛋白副凝试验:鱼精蛋白副凝试验 阴性；活化部分凝血活酶时间 40.4sec；血浆纤维蛋白原含量 7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定 13.2sec；凝血酶原活动度 97%；凝血酶原比值；国际标准化比值 1.02；10.5 D-二聚体(比浊法)326ug/L；肾病综合征病例讨论10/16/20223.急性肾衰竭？381010月月0404日日 生化急诊八项生化急诊八项:l氯 103.1mmol/L；。l尿素氮 10.1mmol/L；l葡萄糖 4.68mmol/L；。l二氧化碳结
17、合力 28.1mmol/L；l肌酐.132.5umol/L；。l钙 1.91mmol/L；l钠 139.6mmol/L；。l钾 3.72mmol/L；。肾病综合征病例讨论10/16/2022肾前性氮质血症 有效循环血量有效循环血量肾血流量肾血流量GFRGFR 扩容、利尿后可恢复扩容、利尿后可恢复39肾病综合征病例讨论10/16/20224.蛋白质及脂肪代谢紊乱4010-06 10-06 血脂四项血脂四项,白蛋白白蛋白CHOLCHOL11.22mmol/lTRIGTRIG3.26mmol/lTPTP30.8g/l肾病综合征病例讨论10/16/2022思路1.1.是否肾脏病是否肾脏病2.2.是否肾
18、小球疾病是否肾小球疾病3.3.是否是否NSNS4.4.是否原发性是否原发性NS NS 除外继发性除外继发性NSNS5.5.是哪种肾小球病引起的是哪种肾小球病引起的NS NS 宜进行肾活检作出病理诊断宜进行肾活检作出病理诊断6.6.有否并发症有否并发症41肾病综合征病例讨论10/16/2022诊断1.1.肾病综合征肾病综合征2.2.（系膜增生性肾小球肾炎（系膜增生性肾小球肾炎 IgAIgA肾病）肾病）3.3.呼吸道感染呼吸道感染 急性肾衰竭？急性肾衰竭？42肾病综合征病例讨论10/16/2022鉴别诊断l 引起全身性水肿的疾病引起全身性水肿的疾病l 可继发肾小球损害的全身性可继发肾小球损害的全身
19、性疾病疾病43肾病综合征病例讨论10/16/2022肾病综合征治疗原则44肾病综合征病例讨论10/16/2022l 严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要保证充分，（3035kcal/kg）。低盐饮食(3g/d),低脂饮食。一般治疗45肾病综合征病例讨论10/16/2022l 糖皮质激素：泼尼松1mg/kgd。激素用药：起始足量：泼尼松1mg/kgd用药812周；缓慢减药；足量治疗后每23周减原用量10%长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持半年左右。l 细胞毒药物：常用环磷酰胺200mg qod主要治疗抑制免疫与炎症反应46肾病综合征病例讨论10/16/2022l 利尿消
20、肿：噻嗪类利尿剂；潴钾利尿剂；袢利尿剂；渗透性利尿剂；提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白l 减少尿蛋白：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂对症治疗47肾病综合征病例讨论10/16/2022l 感染：一旦感染及时治疗。l 血栓及栓塞并发症：ALB20g/L时一般认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般持续半年。l 急性肾衰竭：袢利尿剂血液透析碱化尿液原发病治疗l 蛋白质及脂肪代谢混乱：ACEI，ARB，洛伐他汀等。并发症防治48肾病综合征病例讨论10/16/2022l 一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食l 主要治疗：甲强龙针40mg iv qd；l 预防并发症及对症
21、治疗：速尿 40mg po qid;氯沙坦钾50mg po qd;头孢地嗪钠1000mg iv bid；兰索拉唑片（兰悉多）15mg po qd;钙尔奇D片600mg po bid；低分子肝素0.4ml 皮下注射；透析脱水。患者入院治疗49肾病综合征病例讨论10/16/2022l 一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食l 主要治疗：甲强龙针40mg iv qd；环磷酰胺200mg iv qod确诊合并急性肾功能不全后治疗：50肾病综合征病例讨论10/16/2022l 速尿 40mg po qid;辛伐他汀20mg po bid；苯磺酸氨氯地平5mg po qd;奥美拉唑20mg po bid;低分子
22、肝素0.4ml 皮下注射;钙尔奇D片600mg po bid；阿法骨化醇较晚0.25ug po qd;左卡尼丁2000mg iv qd;V佳林2amp iv qd；还原型谷胱甘肽针1200mg iv qd；透析脱水；输注血浆、丙种球蛋白。预防并发症及对症治疗：51肾病综合征病例讨论10/16/2022l 一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食l 主要治疗：甲泼尼龙40mg po qd；速尿40mg po tid;l 抗凝：华法林2mg po qn。病情稳定后巩固治疗：52肾病综合征病例讨论10/16/2022l 血透l 激素l 中草药其他：53肾病综合征病例讨论10/16/2022血液透析54肾病综
23、合征病例讨论10/16/2022l 血液透析l 单纯超滤和序惯透析l 血液滤过l 高通量透析和高效透析l 连续性肾脏替代疗法l 腹膜透析l 血液灌流l 血浆置换血液净化疗法55肾病综合征病例讨论10/16/2022激素56肾病综合征病例讨论10/16/2022l 使用原则及一般方案：起始足量：泼尼松1mg/(kgd)，812w缓慢减药：-10%/23w，20mg/d减缓减药速度长期维持：以最小有效剂量(10mg/d)维持6ml 激素用法：顿服或隔日顿服。l 激素选择：水肿严重/效果不佳甲泼尼龙(po/iv)。地塞米松激素治疗57肾病综合征病例讨论10/16/2022中草药58肾病综合征病例讨论
24、10/16/2022患者使用的中药方剂之一59旱莲草旱莲草10g10g女负子女负子10g10g山药山药10g10g山芋肉山芋肉10g10g泽泻泽泻15g15g茯苓茯苓15g15g生地黄生地黄10g10g知母知母6g6g地首皮地首皮9g9g丹参丹参10g10g赤芍赤芍10g10g石苇石苇10g10g肾病综合征病例讨论10/16/2022l 研究证明,马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用;药代动力研究发现马兜铃在人体内有蓄积作用;对肾脏损害存在量-毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。l 含有马兜铃成分的中药包括我国马兜铃属药用植物马兜铃、天仙藤、关木通、
25、青木香、广防己(木防己),以及朱砂莲、汉防己、寻骨风;德国的铁线莲状马兜铃;美洲的蛇根马兜铃;印度马兜铃等。马兜铃酸-肾毒性中药成分60肾病综合征病例讨论10/16/2022常见肾毒性中草药61雷公藤木通朱砂苍耳子柴胡天花粉白头翁鱼胆山豆根威灵仙松节蜈蚣马钱子虎杖肉桂蓖麻子芦荟牵牛子商陆巴豆泽泻广防己白果山慈姑马兜铃益母草水蛭厚朴槟榔鸦胆子雄黄斑蝥另如天麻、土荆芥、土贝母、海马、蛇胆、麻黄、芫花、大戟、甘遂、毒蕈、细辛、丁香、番泻叶、补骨脂等也都具有不同程度的肾脏损害。http:/ 泽泻：有毒成分为苷类生物碱。常用量1015g，中毒量30g以上。过量可直接损害肾小管，不宜鲜用、生用。泽泻62肾病综合征病例讨论10/16/2022To be continued感谢聆听，有问题您直说63肾病综合征病例讨论10/16/2022
