1、胰腺先天异常性疾病成人型环状胰腺介绍 环状胰腺是一种胰腺先天异常解剖变异性疾病。许多患者检查发现前无明显临床症状。部分患者可以产生十二指肠耿直症状。病例一 基本信息：女性，79岁。主诉：巩膜及皮肤黄染12小时，腹痛5小时。临床病史：30年前因胆囊结石行胆囊切除术。实验室检查：TB:24.7mol/L;DB:165.9mol/L;IDB:58.8mol/L;CA-199:1000.0U/ml平扫及增强CT检查表现 CT平扫：肝内胆管明显扩张。平扫及增强CT检查表现 增强CT扫描动脉期：肝右叶后段稍强化。平扫及增强CT检查表现 CT平扫：胰腺头部增大，跨越中线，内似见类圆形稍低密度影。5 Yosh
2、ioka H.增强扫描，胰腺组织明显强化，与十二指肠形成良好的对比。1 Tiedemann F.ERCP显示环状胰腺的直接征象：环状部胰管呈环状包绕十二指肠，最后与主胰管汇合。背侧胰腺管道如果不退化，就形成副胰管。5 Ravitch MM,Woods AC.那么腹侧胰腺始基旋转过程中，会把十二指肠带入。平扫及增强CT检查表现临床症状包括：腹痛，呕吐，胃出口梗阻，黄疸，合并胰腺炎。8mol/L;CA-199:1000.平扫及增强CT检查表现 增强CT动脉期：胰腺组织明显强化，包绕十二指肠降低（低密度），胆总管扩张，胰管扩张。多平面重建表现 冠状位多平面重建：胰腺组织呈高密度，包绕十二指肠降段。肝
3、内胆管呈花瓣状扩张。影像学根据胰腺组织包绕十二指肠程度将其分为：完全型环状胰腺和部分型环状胰腺。4 Baldwin WM.在胰腺融合的过程中，如果腹侧胰腺始基与十二指肠壁粘连；7 Kiernan PD,ReMine SG,Kiernan PC,ReMine WH.7 Kiernan PD,ReMine SG,Kiernan PC,ReMine WH.矢状位多平面重建：胰腺组织呈高密度，包绕十二指肠降段。5 Ravitch MM,Woods AC.冠状位多平面重建：胰腺组织呈高密度，包绕十二指肠降段。六、Bladwin的学说十二指肠降段局限性偏心性狭窄。MRCP显示环状部胰管(箭头所示),肝总管
4、部分充盈缺损(虚线箭头)部分患者可以产生十二指肠耿直症状。ERCP显示环状胰腺的直接征象：环状部胰管呈环状包绕十二指肠，最后与主胰管汇合。主诉：间断性上腹不适。Annular pancreas.8mol/L;CA-199:1000.背侧胰腺管道如果不退化，就形成副胰管。多平面重建表现 矢状位多平面重建：胰腺组织呈高密度，包绕十二指肠降段。病例二 基本信息：女性,37岁。主诉：间断性上腹不适。临床病史：无手术，外伤，感染史。实验室检查：没有明显异常。平扫及增强CT检查表现 CT平扫：肝内胆管中度扩张，以肝右叶显著。平扫及增强CT检查表现 增强检查动脉期：肝右叶轻度异常灌注。平扫及增强CT检查表现
5、 CT平扫：胰头部扩大，跨越中线；胆总管明显扩张。平扫及增强CT检查表现 增强检查动脉期：胰头部均匀强化，右侧中心十二指肠管腔呈低密度；胆总管明显扩张；胰腺稍扩张。多平面重建表现 冠状位重建：胰腺组织包绕十二指肠，肝内胆管花瓣状扩张。多平面重建表现 矢状位重建：胰腺组织呈高密度，包绕低密度十二指肠腔。一、疾病知识 环状胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年Ecker根据其特点将其命名为“环状胰腺”。1,2References1 Tiedemann F.Uber die Verschiedenheiten des Ausfuhrungsgangs der Bauchspeichel
6、druse bei den Menschen und Saugetieren.Dtsh Arch Physiol 1818;4:403-4112 Ecker A.Bildungsfehler des Pankreas und des Herzens.Z Art Med 1862;14:354二、病因学该病病因目前尚未完全阐明。Lecco提出的假说，现在被大部分学者接受3。Baldwin的另一种假说也比较流行，认为该病产生与左侧腹胰始基萎缩不良有关。4References3 Lecco TM.Zur Morphologie des Pancreas annulare.Sitzungsberich
7、te der Kaiserlichen Akademire der Wissenschaften 1910;119:391-4064 Baldwin WM.A specimen of annular pancreas.Anat Rec 1910;4:299-304三、流行病学 发病率：20,000中大概有3人5。男女发病比例：女性大于男性6；男女之间发病无明显差异7；男性稍多于女性.References5 Ravitch MM,Woods AC.Annular pancreas.Ann Surg 1950;132:1116-1127 6 Zyromski NJ,Sandoval JA,Pitt
8、 HA,et al.Annular pancreas:dramatic differences between children and adults.J Am Coll Surg 2008;206:1019-10257 Kiernan PD,ReMine SG,Kiernan PC,ReMine WH.Annular pancreas:Mayo Clinic experience from 1957 to 1976 with review of the literature.Arch Surg 1980;115:46-50三、流行病学环状胰腺检出年龄比例分布四、正常胰腺胚胎发育 正常胰腺的发
9、育是由靠前面腹侧的胰腺始基与靠后面背侧的胰腺始基分别形成的。四、正常胰腺胚胎发育 4周左右，腹侧胰腺始基旋转与背侧胰腺始基融合。腹侧胰腺管道形成主胰管；背侧胰腺管道如果不退化，就形成副胰管。五、Lecco假说1910年Lecco提出了他的假说。图中D代表十二指肠。五、发病机理 根据Lecco学说的胰腺胚胎发育原理。腹侧和背侧分别形成两个原始胰腺结构（始基本）。五、发病机理 在胰腺融合的过程中，如果腹侧胰腺始基与十二指肠壁粘连；那么腹侧胰腺始基旋转过程中，会把十二指肠带入。最后胰腺融合后会包绕十二指肠。五、发病机理 这样，就形成了环状胰腺。胰腺组织分部或完全包绕十二指肠降段。六、Bladwin的
10、学说 Bladwin认为腹侧胰腺有两个始基，正常情况下一个要萎缩。如果在发育过程中，一个始基没有萎缩，就有可能形成环状胰腺包绕十二指肠。七、临床分类及分型 临床分型1型：婴儿型环状胰腺2型：成人型环状胰腺八、婴儿型环状胰腺特点 发病率远高于成人。常合并其他先天异常：唐氏综合征，先天性心脏病，先天性肛门闭锁。婴儿型的患者需要做手术治疗。婴儿型的临床症状明显。九、成人型环状胰腺特点 有症状的成人型环状胰腺环状不多见。临床症状包括：腹痛，呕吐，胃出口梗阻，黄疸，合并胰腺炎。成人型病例一般不需要手术治疗及临床干预。十、分类 日本学者吉冈5环状部胰管的走行及汇入情况，将环状胰腺分为四类。Referenc
11、es5 Yoshioka H.Problems in pancreatic surgey.Gekka 1961;23:443-455型 环状部胰管开口于主胰管。型 环状部胰管开口于胆总管，与主胰管不想通。型 环状部胰管开口于胆总管，该型主胰管缺如，副胰管存在。型 环状部胰管开口于副胰管。十一、影像学分类 影像学根据胰腺组织包绕十二指肠程度将其分为：完全型环状胰腺和部分型环状胰腺。十二、环状胰腺的诊断 实验室检查及临床查体对诊断该病无明显价值。影像学诊断方法包括：腹部平片，钡餐，CT，MRI，ERCP，MRCP，内镜超声等。十三、影像学诊断环状胰腺 普通腹部平片价值有限。在一些典型的病例，我们可
12、以看到十二指肠明显梗阻，形成的胃和十二指肠球部扩张，在影像学上表现为“双泡征”，该征象提示十二指肠梗阻，环状胰腺可能。钡餐造影检查 十二指肠降段局限性偏心性狭窄。ERCP表现 ERCP:直接显示环状部胰管为诊断标准。ERCP表现 ERCP显示环状胰腺的直接征象：环状部胰管呈环状包绕十二指肠，最后与主胰管汇合。CT表现 CT主要征象为胰头部扩大，包绕十二指肠降段，导致十二指肠降段狭窄。增强扫描，胰腺组织明显强化，与十二指肠形成良好的对比。MRI表现MRCP表现 MRCP显示环状部胰管(箭头所示),肝总管部分充盈缺损(虚线箭头)MRCP表现 MRCP显示环状部胰管(白箭头)包绕十二指肠降段。About our two casesCopyrightsCopyrightsCopyrights
